Vasculitis coronaria

Artículo redactado y revisado por Dr. Luca Moretti

La vasculitis coronaria indica una afectación inflamatoria de la pared de las arterias coronarias o, en algunas enfermedades, del tejido perivascular capaz de comprometer su luz y su integridad. No constituye una única entidad, sino un fenotipo compartido por vasculitis con diferente biología, calibre vascular y tratamiento; sus consecuencias incluyen estenosis coronaria, oclusión, aneurisma, ectasia y trombosis. Una lesión puede combinar dilatación y estrechamiento. El diagnóstico etiológico determina el tratamiento inmunológico.
La enfermedad de Kawasaki representa el modelo pediátrico más importante, mientras que en el adulto la afectación está documentada sobre todo en la arteritis de Takayasu, la poliarteritis nudosa y la enfermedad de Behçet. La arteritis de células gigantes, las vasculitis asociadas a ANCA y la enfermedad relacionada con IgG4 afectan a las coronarias con menor frecuencia. La rareza clínica limita los ensayos específicos. Muchas recomendaciones derivan de la vasculitis sistémica causal. Las decisiones coronarias requieren experiencia multidisciplinaria.

La inflamación activa puede producir edema, necrosis y trombosis; la curación puede dejar fibrosis, proliferación intimal, estenosis o remodelado aneurismático permanente. Por tanto, la normalización de la fiebre y de los marcadores inflamatorios no equivale a la restitución anatómica del vaso; el daño vascular debe distinguirse de la actividad inmunológica actual. El primero puede requerir revascularización. La segunda requiere un tratamiento específico para la enfermedad.
Un síndrome coronario en un paciente joven, una estenosis ostial asociada a aortitis, aneurismas múltiples o una historia infantil compatible con Kawasaki deben ampliar el diagnóstico diferencial más allá de la aterosclerosis. Sin embargo, la simple presencia de una enfermedad autoinmune no demuestra arteritis coronaria; el nexo causal requiere coherencia anatómica y clínica. La aterosclerosis acelerada y la vasculitis pueden coexistir. Deben excluirse la infección y el pseudoaneurisma iatrogénico.

El manejo integra estabilización de la isquemia, identificación de la vasculitis, control de la inflamación y tratamiento de las lesiones estructurales. En una emergencia, una oclusión con infarto no espera a que se complete todo el estudio reumatológico; en los procedimientos electivos, en cambio, cuando es posible se prefiere intervenir durante una fase controlada. La prioridad terapéutica cambia según el riesgo inmediato. La inmunosupresión y la revascularización no son alternativas. A menudo responden a problemas diferentes del mismo paciente.
La epidemiología coronaria no puede resumirse mediante una prevalencia única, porque difieren las definiciones, la intensidad del cribado y las poblaciones. En Kawasaki la imagen coronaria se realiza sistemáticamente; en las vasculitis del adulto a menudo se lleva a cabo solo en presencia de síntomas, lo que probablemente subestima las formas silentes. El denominador epidemiológico modifica cualquier porcentaje. Las series de autopsias y los registros clínicos seleccionan fenotipos diferentes. La rareza del hallazgo no justifica un cribado coronario indiscriminado.

Etiología, factores de riesgo, patogenia y fisiopatología

La enfermedad de Kawasaki es una vasculitis febril aguda de la infancia cuya causa sigue siendo desconocida. Una respuesta inmunitaria aberrante en sujetos susceptibles produce arteritis necrotizante, vasculitis subaguda y posterior remodelado luminal; sin tratamiento, aproximadamente una cuarta parte de los niños desarrolla dilatación coronaria o aneurismas. Las inmunoglobulinas intravenosas reducen notablemente este riesgo. Una edad inferior a seis meses y un Z score inicial elevado identifican un mayor riesgo.
En la poliarteritis nudosa, la inflamación necrotizante segmentaria afecta a arterias de pequeño y mediano calibre sin glomerulonefritis ni vasculitis de los capilares. Las coronarias pueden desarrollar estrechamientos irregulares, trombosis y aneurismas múltiples, en ocasiones con un aspecto angiográfico en rosario; la necrosis transmural debilita la pared. Una minoría de los casos está asociada al virus de la hepatitis B. El tratamiento de la forma viral no coincide con el de la PAN idiopática.

La arteritis de Takayasu afecta predominantemente a la aorta y sus ramas principales en personas jóvenes, sobre todo mujeres. La extensión a la raíz aórtica puede estrechar uno o ambos ostios coronarios; con menor frecuencia aparecen lesiones largas, aneurismas o afectación distal; la estenosis ostial deriva de la aortitis contigua y de la fibrosis. Puede causar isquemia extensa aun con coronarias distales conservadas. La actividad sistémica y la anatomía coronaria no siempre evolucionan en paralelo.
La arteritis de células gigantes afecta a personas mayores de cincuenta años y compromete típicamente arterias craneales y grandes vasos. La afectación coronaria directa es rara y puede ser difícil de distinguir de la aterosclerosis común en el mismo grupo de edad; una aortitis proximal puede extenderse a los ostios. La miocarditis y la pericarditis son diagnósticos alternativos. Un síndrome coronario no debe atribuirse automáticamente a la GCA.

La enfermedad de Behçet es una vasculitis de vasos de calibre variable capaz de afectar a arterias y venas. En las coronarias se han descrito aneurismas verdaderos o pseudoaneurismas, estenosis y trombosis, a menudo en pacientes con úlceras orales recurrentes y otras manifestaciones típicas. La inflamación perivascular puede comprometer anastomosis y sitios de punción. La trombosis se desarrolla en un entorno inflamatorio. El riesgo hemorrágico aumenta cuando coexisten aneurismas.
La granulomatosis con poliangeítis, la poliangeítis microscópica y la granulomatosis eosinofílica con poliangeítis son vasculitis de pequeños vasos asociadas a ANCA, aunque con frecuentes excepciones serológicas. La arteritis coronaria epicárdica es rara; en la EGPA el daño cardíaco deriva con mayor frecuencia de infiltración eosinofílica, miocarditis o microvasculopatía. La positividad de ANCA no localiza la lesión. La coronaritis, la miocarditis y el vasoespasmo pueden simularse entre sí. La resonancia y la angiografía aclaran compartimentos diferentes.

La enfermedad relacionada con IgG4 puede producir aortitis, periarteritis y masas fibroinflamatorias pericoronarias, a veces asociadas a dilatación o estenosis. El aspecto en manguito alrededor del vaso puede ser más evidente que la lesión luminal; una pseudomasa pericoronaria requiere diagnóstico diferencial con neoplasia e infección. Unas concentraciones séricas normales de IgG4 no excluyen el diagnóstico. La histología de un órgano accesible sigue siendo especialmente útil.
El lupus eritematoso sistémico, la artritis reumatoide, la sarcoidosis y otras enfermedades inflamatorias se han asociado a lesiones coronarias, pero el mecanismo más frecuente puede ser aterosclerosis acelerada, trombosis o daño miocárdico en lugar de arteritis directa. La sífilis, la endocarditis y otras infecciones también pueden afectar a los ostios o a la pared; el diagnóstico diferencial evita una inmunosupresión peligrosa. Un aneurisma infectado requiere tratamiento antimicrobiano y control quirúrgico. La serología aislada no demuestra vasculitis coronaria.

Los mecanismos inmunitarios difieren entre enfermedades y no permiten un tratamiento uniforme. Los inmunocomplejos y el complemento pueden ser relevantes en algunos fenotipos, los anticuerpos anti-MPO o anti-PR3 participan en las vasculitis ANCA, mientras que las células T, los macrófagos y las citocinas sostienen las arteritis de grandes vasos; la firma inmunológica no es intercambiable. El mismo fármaco puede ser eficaz en una vasculitis e inadecuado en otra. La afectación coronaria no elimina estas diferencias biológicas.

Anatomía patológica, clasificación y evolución

Las clasificaciones internacionales ordenan las vasculitis según el calibre vascular predominante, pero una misma enfermedad puede afectar a vasos de diferentes tamaños. Kawasaki y PAN se clasifican entre las vasculitis de vasos medianos; Takayasu y GCA entre las de grandes vasos; Behçet entre las formas de calibre variable; el calibre predominante orienta el patrón coronario. No constituye una frontera anatómica absoluta. La coronaria epicárdica posee características de una arteria muscular de mediano calibre.
En la arteritis aguda, la pared puede mostrar infiltrado inflamatorio, edema y necrosis fibrinoide, con interrupción de las láminas elásticas y pérdida de células musculares lisas. El debilitamiento favorece la dilatación, mientras que el edema intimal y la trombosis reducen la luz; la destrucción elástica predispone al aneurisma. La reparación deposita colágeno y matriz. Por tanto, la misma lesión puede volverse posteriormente estenótica.

En Kawasaki se han descrito tres procesos interconectados: arteritis necrotizante autolimitada precoz, vasculitis subaguda o crónica y proliferación miofibroblástica luminal. Los aneurismas pueden disminuir de tamaño, pero la pared sigue biológicamente alterada y puede desarrollar trombosis, calcificación o estenosis tardía. El remodelado luminal no equivale a curación histológica. Los aneurismas gigantes rara vez se normalizan. El Z score máximo conserva relevancia durante toda la vida.
Las lesiones de Takayasu se describen en tres patrones coronarios principales: estenosis u oclusión ostial y proximal, arteritis difusa o focal de los segmentos epicárdicos y aneurisma coronario. El primero es claramente el más frecuente; la continuidad con la aortitis explica la afectación de los ostios. La fibrosis puede persistir después de suprimir la inflamación. El injerto debe anastomosarse a tejido tan sano como sea posible.

La PAN produce lesiones segmentarias en puntos diferentes del mismo vaso y de arterias distintas. La coexistencia de microaneurismas, estenosis, oclusiones y circulación colateral refleja episodios no sincrónicos de inflamación y curación; el patrón multifocal puede afectar a riñones, mesenterio y coronarias. La ausencia de aneurismas no excluye la PAN. La biopsia de piel, nervio o músculo puede documentar la vasculitis sistémica.
Un aneurisma verdadero conserva, aunque alteradas, las capas de la pared; un pseudoaneurisma es una rotura contenida por tejido perivascular y presenta una mayor propensión a la rotura. En las vasculitis esta distinción influye en la urgencia y en la técnica de tratamiento; la morfología sacular aumenta la sospecha de pseudoaneurisma. La CCTA y la imagen intravascular pueden aclarar la pared. La angiografía por sí sola muestra la luz y puede no distinguirlos.

La trombosis se desarrolla por estasis en los segmentos dilatados, exposición de superficies dañadas y activación inflamatoria de la coagulación. Puede permanecer mural, embolizar distalmente u ocluir el aneurisma y las ramas adyacentes; la trombosis in situ no demuestra aterosclerosis. Un trombo organizado puede simular una estenosis concéntrica. La elección del tratamiento antitrombótico depende de la enfermedad y de la anatomía.
La evolución debe describirse separando actividad, daño y complicaciones. La imagen puede mostrar una reducción del edema de la pared sin modificación de la estenosis fibrótica, o crecimiento aneurismático pese a la atenuación de los síntomas sistémicos; el seguimiento longitudinal compara diámetros y luz utilizando el mismo método. Las mediciones pediátricas requieren Z score. En adultos deben documentarse el diámetro absoluto y la relación con el segmento de referencia.

La calcificación tardía representa sobre todo daño crónico y se observa con frecuencia en aneurismas evolucionados por Kawasaki, pero no mide la actividad actual. Un segmento calcificado puede contener trombo organizado y una luz mucho menor que el diámetro externo; la calcificación vasculítica debe distinguirse de la puntuación de calcio aterosclerótica. La distribución proximal y la morfología aportan indicios. La edad del paciente y la historia clínica siguen siendo indispensables.

Manifestaciones clínicas

Una vasculitis coronaria puede ser asintomática y detectarse durante estudios de imagen realizados por la enfermedad sistémica. La relevancia clínica depende del territorio, de la progresión de la estenosis y de la presencia de trombo; un hallazgo incidental requiere confirmación anatómica y encuadre etiológico. No toda irregularidad representa arteritis activa. Los síntomas y la isquemia deben evaluarse independientemente del diámetro.
La angina de esfuerzo deriva de una estenosis ostial o segmentaria que limita la reserva coronaria. Puede describirse como presión retroesternal, disnea o reducción de la capacidad funcional y no presenta características específicas de la vasculitis; un umbral isquémico progresivamente más bajo sugiere empeoramiento. La bilateralidad ostial puede comprometer territorios extensos. Una presentación estable no excluye una anatomía de alto riesgo.

El dolor en reposo, las alteraciones del ECG y la troponina elevada configuran un síndrome coronario agudo que puede derivar de trombosis aneurismática, oclusión de una estenosis inflamatoria, embolización distal o aterotrombosis concomitante. El mecanismo no puede deducirse únicamente de la etiqueta de vasculitis; la presentación aguda requiere atención cardiológica inmediata. La imagen intracoronaria puede definir el sustrato. El tratamiento etiológico sigue a la estabilización.
En el niño con Kawasaki, la afectación coronaria suele ser silente durante la fase febril y se identifica mediante ecocardiografía. Irritabilidad, conjuntivitis no exudativa, exantema, alteraciones orales, de las extremidades y de los ganglios linfáticos orientan el diagnóstico clínico; la forma incompleta puede carecer de varios signos clásicos. Los aneurismas no causan necesariamente dolor. La imagen precoz no debe esperar a una presentación completa tardía.

En el adulto, la claudicación de las extremidades, las diferencias de presión arterial, los pulsos disminuidos y los soplos vasculares apoyan Takayasu; una cefalea de nueva aparición, la claudicación mandibular y las alteraciones visuales orientan hacia GCA. Las úlceras orales y genitales, la uveítis o la trombosis indican Behçet; los signos sistémicos aumentan la probabilidad pretest. Sin embargo, pueden estar ausentes durante una recidiva coronaria. Es indispensable una historia terapéutica detallada.
La fiebre, la pérdida de peso, la astenia, las mialgias y las artralgias son manifestaciones inflamatorias frecuentes pero inespecíficas. Su ausencia no excluye una lesión cicatricial ni una vasculitis parcialmente tratada; su presencia no demuestra afectación coronaria; la discordancia clínica es frecuente en las arteritis de grandes vasos. La PCR y la VSG pueden estar suprimidas por los fármacos. Las decisiones invasivas no deben basarse en un único biomarcador.

El síncope, las palpitaciones, el edema pulmonar o el shock indican isquemia extensa, arritmia o disfunción ventricular. En algunas vasculitis coexisten miocarditis, pericarditis, valvulopatía aórtica e hipertensión renovascular, cada una capaz de modificar los síntomas; la afectación cardíaca debe fenotiparse. La resonancia distingue cicatriz e inflamación miocárdica. La ecocardiografía evalúa función, válvulas y complicaciones hemodinámicas.
Las manifestaciones pueden aparecer durante una aparente remisión sistémica. Una estenosis fibrótica avanzada puede volverse sintomática cuando aumenta la demanda, mientras que una trombosis aneurismática puede producirse sin reaparición de fiebre ni aumento de la PCR; la remisión clínica no equivale a riesgo coronario nulo. El seguimiento anatómico depende del daño histórico. Los nuevos síntomas requieren reevaluación incluso con biomarcadores sin cambios.

Pruebas y diagnóstico

La evaluación inicial comprende anamnesis sistémica, exploración vascular completa, ECG, troponina si existen síntomas agudos, hemograma, función renal y hepática, VSG y PCR; estas pruebas miden las consecuencias y el contexto, pero no confirman por sí solas la arteritis coronaria; los marcadores inflamatorios tienen una sensibilidad incompleta. La eosinofilia orienta hacia EGPA, pero tiene diagnósticos diferenciales. La hematuria y la proteinuria sugieren vasculitis de pequeños vasos.
Los ANCA con especificidad PR3 o MPO, el complemento, ANA, crioglobulinas, serologías infecciosas y concentración de IgG4 se solicitan de forma guiada por el fenotipo. Un resultado positivo modifica la probabilidad, pero debe compararse con los criterios clínicos y los órganos afectados; las pruebas indiscriminadas aumentan los falsos positivos. Una IgG4 elevada no es específica. Un ANCA negativo no excluye EGPA ni otras vasculitis.

La ecocardiografía es fundamental en Kawasaki porque visualiza los segmentos proximales y permite mediciones normalizadas por superficie corporal. Debe documentar la descendente anterior y la coronaria derecha, la función ventricular, el derrame, las válvulas y la raíz aórtica; el Z score coronario guía la clasificación y el seguimiento. Un primer estudio normal no excluye una evolución posterior. Los segmentos distales requieren técnicas complementarias cuando no pueden evaluarse.
La CCTA reconstruye el origen, el trayecto, la pared, los diámetros, el trombo mural, la calcificación y la relación con la aorta. Es especialmente útil para aneurismas, estenosis proximales y planificación, con protocolos adaptados a la frecuencia cardíaca y a la dosis de radiación; el mapa anatómico debe incluir todo el árbol coronario. Una calcificación tardía puede señalar un Kawasaki previo. La resolución no demuestra por sí sola actividad inmunológica microscópica.

La coronariografía invasiva se reserva para síndromes agudos, isquemia relevante, anatomía incierta o planificación de PCI. Cuantifica la luz, las colaterales y las estenosis, pero puede infravalorar el engrosamiento parietal y el trombo adherido. La imagen intracoronaria distingue pared, trombo y resultado del stent. La OCT requiere cautela en ostios críticos e insuficiencia renal. El IVUS ofrece mayor penetración y medición de la pared.
La angio-RM y la PET con fluorodesoxiglucosa se emplean sobre todo para la aorta y sus grandes ramas en Takayasu o GCA. La RM evalúa engrosamiento, edema y realce; la PET muestra metabolismo inflamatorio, pero está influida por el tratamiento, la glucemia y la aterosclerosis; la PET vascular no resuelve adecuadamente las pequeñas coronarias. Una señal aórtica puede apoyar el contexto. Ninguna técnica aislada define con certeza la remisión.

La biopsia coronaria no está justificada de forma rutinaria por el riesgo y el carácter focal de la lesión. El diagnóstico histológico se busca en arteria temporal, piel, nervio, músculo, riñón u otro órgano accesible según la enfermedad sospechada; la muestra extravascular puede documentar IgG4 o granulomas. Una biopsia negativa está sujeta a error de muestreo. La toma de la muestra no debe retrasar el tratamiento urgente de la GCA.

Elementos necesarios para atribuir una lesión coronaria a vasculitis

• Lesión coronaria documentada mediante una técnica anatómica apropiada y definición de estenosis, aneurisma, trombo o afectación ostial.
• Diagnóstico clínico, radiológico o histológico coherente de una vasculitis capaz de producir ese patrón.
• Evaluación de las alternativas, incluidas aterosclerosis, disección, embolia, infección y daño iatrogénico.
• Concordancia temporal o anatómica entre actividad vasculítica y lesión, sin exigir obligatoriamente biomarcadores elevados.
• Discusión multidisciplinaria cuando la atribución modifica la inmunosupresión o la revascularización.

El diagnóstico diferencial comprende aterosclerosis prematura, SCAD, embolia, vasoespasmo, anomalías congénitas, radiación, infección y complicaciones por catéter o stent. En un paciente con autoinmunidad, una placa común sigue siendo posible; en un joven, una lesión focal no es automáticamente inflamatoria; la probabilidad etiológica deriva del conjunto. La distribución y la morfología guían el razonamiento. El tratamiento empírico no debe sustituir una reconstrucción diagnóstica rigurosa.
Evaluar la actividad requiere una síntesis entre síntomas, marcadores, imagen seriada y dosis de inmunosupresores. En las arteritis de grandes vasos, el realce parietal y la captación PET pueden persistir o estar influidos por el tratamiento, sin una correspondencia perfecta con la histología; el juicio de actividad sigue siendo clínico e integrado. Una sola prueba positiva no impone automáticamente intensificar el tratamiento. Una progresión vascular objetiva pesa más que una señal aislada ambigua.

En los pacientes ya revascularizados, la CCTA, la ecocardiografía, las pruebas funcionales y la angiografía se eligen según el injerto, el stent, la función renal y la probabilidad de un nuevo procedimiento. La repetición de pruebas sin una pregunta explícita expone a contraste, radiación y falsos positivos; la vigilancia multimodal no significa utilizar todas las técnicas. Cada método debe responder a una pregunta diferente. La comparación con el estudio previo forma parte de la interpretación.

Tratamiento y pronóstico

El tratamiento se define con el cardiólogo, reumatólogo o inmunólogo, radiólogo, cardiólogo intervencionista y cirujano cardíaco. Es necesario separar la urgencia isquémica de la supresión de la inflamación, coordinando anticoagulación, antiagregación e inmunosupresión para evitar hemorragias o infecciones; el equipo multidisciplinario es esencial en anatomías complejas. La profilaxis infecciosa depende del régimen inmunosupresor. Las vacunaciones y el riesgo reproductivo deben planificarse.
En el Kawasaki agudo, las inmunoglobulinas intravenosas, generalmente 2 g/kg en una sola infusión, se asocian a aspirina y se administran dentro de los diez días desde el inicio de la fiebre, idealmente en cuanto se establece el diagnóstico. Los pacientes de alto riesgo pueden beneficiarse de una intensificación inicial según protocolos validados; las inmunoglobulinas precoces reducen los aneurismas. Los corticosteroides, infliximab o ciclosporina se seleccionan en contextos específicos. La resistencia a la primera IVIG requiere una reevaluación rápida.

La tromboprofilaxis en Kawasaki depende del Z score máximo y del estado actual. La AHA 2024 mantiene aspirina a dosis bajas en los aneurismas persistentes; para aneurismas medianos considera añadir clopidogrel, mientras que en aneurismas grandes o gigantes persistentes asocia anticoagulación con warfarina, heparina de bajo peso molecular o, en contextos seleccionados, anticoagulantes directos. El riesgo trombótico aumenta con el tamaño y la estasis. El régimen debe seguir tablas pediátricas actualizadas. El embarazo y la actividad física requieren asesoramiento específico.
La arteritis de Takayasu activa se trata con glucocorticoides y un inmunosupresor no esteroideo, porque las recaídas son frecuentes con esteroides en monoterapia. Metotrexato, azatioprina, micofenolato, leflunomida, inhibidores del TNF o tocilizumab se eligen según gravedad, experiencia y respuesta; el control de la aortitis precede a la revascularización electiva cuando es posible. Una estenosis ostial crítica puede requerir una intervención urgente. La vigilancia continúa incluso en ausencia de síntomas sistémicos.

En la sospecha de GCA con riesgo isquémico, los glucocorticoides deben iniciarse rápidamente sin esperar a la biopsia. Tocilizumab reduce las recaídas y la exposición acumulada a esteroides en pacientes apropiados; el tratamiento de la GCA protege sobre todo frente a las complicaciones craneales y aórticas documentadas. No existen ensayos dedicados a la rara coronaritis. Una estenosis coronaria significativa sigue principios de revascularización adaptados a la inflamación.
La PAN idiopática grave requiere generalmente glucocorticoides a dosis altas y ciclofosfamida para la inducción, seguidos de mantenimiento con un fármaco menos tóxico. En la PAN relacionada con hepatitis B, la estrategia integra tratamiento antiviral, un breve control inmunológico y, en protocolos especializados, recambio plasmático; la forma relacionada con VHB no debe tratarse como idiopática. La inmunosupresión prolongada puede favorecer la replicación viral. Una enfermedad coronaria aguda requiere tratamiento simultáneo.

En Behçet con aneurismas de las arterias pulmonares o periféricas se recomiendan glucocorticoides a dosis altas e infliximab; la ciclofosfamida puede ser una alternativa. La anticoagulación no es automática porque pueden coexistir trombosis y aneurismas; la supresión inmunitaria reduce el impulsor vascular. Los aneurismas pulmonares aumentan el riesgo hemorrágico. Todo antitrombótico requiere una búsqueda previa de lesiones de alto riesgo.
En las vasculitis ANCA con amenaza de órgano, rituximab o ciclofosfamida se asocian a glucocorticoides según las guías; avacopan puede reducir la exposición a esteroides en pacientes seleccionados. La afectación coronaria no dispone de un régimen separado validado; la remisión sistémica debe documentarse durante el seguimiento. La miocarditis eosinofílica requiere una evaluación urgente. La revascularización trata las lesiones epicárdicas, no la infiltración miocárdica.

La enfermedad relacionada con IgG4 suele tratarse inicialmente con glucocorticoides; rituximab u otros fármacos ahorradores de esteroides se consideran en las recaídas, la dependencia de esteroides o la afectación orgánica relevante. Antes de la inmunosupresión deben excluirse la infección y la neoplasia; la fibrosis establecida responde menos que la inflamación celular. El estrechamiento residual puede requerir intervención. La imagen seriada evalúa la masa perivascular y la luz.
La PCI puede restablecer rápidamente el flujo, pero la inflamación activa, los ostios fibróticos, los aneurismas adyacentes y el trombo aumentan la restenosis y las complicaciones. El IVUS o la OCT ayudan a elegir el diámetro, las zonas de anclaje y la estrategia; la PCI guiada por imagen es especialmente útil en lesiones atípicas. Un stent recubierto puede excluir determinados aneurismas seleccionados. Las bifurcaciones y las ramas laterales pueden limitar su uso.

El bypass se considera para tronco coronario izquierdo, enfermedad multivaso, estenosis ostiales no aptas para PCI o aneurismas complejos. El resultado depende de la calidad del lecho distal y de la actividad de la aorta utilizada para la anastomosis; la cirugía electiva se beneficia de una enfermedad quiescente cuando puede conseguirse. Una emergencia no siempre permite esperar. La inmunosupresión perioperatoria requiere equilibrar recaída e infección.
Los antiagregantes y anticoagulantes no tratan la inflamación y no se prescriben por el mero diagnóstico de vasculitis. Están indicados por un stent, síndrome coronario, trombo, aneurisma de riesgo u otra condición específica, con especial cautela en las enfermedades aneurismáticas; la tromboprofilaxis dirigida evita generalizaciones peligrosas. En Behçet deben excluirse los aneurismas pulmonares. En Kawasaki el régimen sigue el tamaño máximo y el actual.

El pronóstico varía enormemente. Los aneurismas pequeños por Kawasaki pueden remodelarse y presentar bajo riesgo, mientras que los aneurismas gigantes mantienen durante toda la vida el peligro de trombosis y estenosis. Las lesiones ostiales bilaterales y las recaídas vasculíticas aumentan el riesgo; el seguimiento permanente es necesario en los fenotipos de alto riesgo. Sigue estando indicado el control de los factores cardiovasculares. No existe una frecuencia universal válida para todas las vasculitis.

Complicaciones

La dilatación aneurismática favorece la estasis, el trombo mural y la organización intraluminal progresiva. El trombo puede ocluir el vaso o embolizar distalmente, causando infarto incluso cuando el diámetro externo del aneurisma permanece sin cambios; la trombosis aneurismática es central en el Kawasaki con aneurismas gigantes. La deshidratación y los estados protrombóticos pueden aumentar el riesgo. Un dolor nuevo requiere evaluación urgente, no una simple intensificación domiciliaria del tratamiento.
La curación fibroproliferativa puede producir estenosis crítica, especialmente en la entrada o la salida de un aneurisma y en los ostios afectados por aortitis. Una lesión larga puede complicar tanto la PCI como la cirugía; la estenosis cicatricial puede progresar con la inflamación normalizada. Las pruebas de isquemia definen su significado funcional. El porcentaje angiográfico por sí solo no describe todo el riesgo.

La rotura de un aneurisma coronario es rara, pero puede causar hemopericardio, taponamiento, fístula o hemorragia mediastínica. El riesgo resulta especialmente preocupante en los pseudoaneurismas y en las lesiones infectadas o de crecimiento rápido; el crecimiento rápido es una señal de alarma. El dolor persistente y el derrame requieren imagen urgente. El tamaño, la morfología y la causa guían la indicación intervencionista.
El infarto de miocardio, la isquemia repetida y la microembolización pueden dejar cicatriz, disfunción ventricular e insuficiencia mitral isquémica. Una necrosis extensa predispone a edema pulmonar y shock cardiogénico; el daño miocárdico debe cuantificarse mediante ecocardiografía y resonancia. El tratamiento de la insuficiencia cardíaca sigue la evidencia general. El control de la vasculitis previene nuevas lesiones, pero no regenera la cicatriz.

La isquemia aguda o la cicatriz pueden provocar taquicardia ventricular, fibrilación ventricular y muerte súbita. El síncope en un paciente con aneurisma, estenosis ostial o infarto previo requiere monitorización y evaluación arrítmica; el riesgo eléctrico depende del sustrato miocárdico. Un desfibrilador sigue las indicaciones cardiológicas estándar. No se implanta por el mero diagnóstico de vasculitis.
Los procedimientos pueden complicarse con disección, perforación, trombosis del stent, restenosis, oclusión de ramas laterales y degeneración de las anastomosis. La actividad inflamatoria no controlada aumenta el riesgo de fracaso tardío en algunas vasculitis; la vigilancia tras el procedimiento debe incluir el vaso tratado y los no tratados. Los nuevos síntomas no equivalen siempre a restenosis. Deben distinguirse la recidiva vasculítica y la progresión estructural.

Los glucocorticoides y los inmunosupresores exponen a infecciones, osteoporosis, diabetes, hipertensión, citopenias, infertilidad y neoplasias según el fármaco y la duración; estos efectos pueden aumentar indirectamente el riesgo cardiovascular y comprometer la adherencia; la toxicidad terapéutica requiere prevención y monitorización. La dosis acumulada de esteroides debe reducirse cuando sea posible. Sin embargo, la seguridad no justifica un tratamiento insuficiente de una vasculitis grave.
El problema a largo plazo es la coexistencia de inflamación recurrente, daño anatómico irreversible y riesgo aterosclerótico convencional. Por tanto, el seguimiento debe integrar síntomas, exploración vascular, biomarcadores, imagen dirigida, función ventricular y seguridad de los fármacos; la evaluación integrada evita tanto el infratratamiento como los procedimientos innecesarios. Cada cambio terapéutico requiere una pregunta explícita. El pronóstico mejora cuando cardiología y reumatología comparten el itinerario asistencial.

El embarazo y el período periparto requieren una planificación específica en las mujeres con aneurismas gigantes, estenosis críticas o tratamiento anticoagulante. El volumen circulante, la frecuencia cardíaca y la coagulación cambian, mientras que varios inmunosupresores y antitrombóticos tienen limitaciones fetales u obstétricas; el asesoramiento preconcepcional define el riesgo y los fármacos compatibles. La suspensión por iniciativa propia expone a trombosis o recaída. Cardiología, reumatología y obstetricia de alto riesgo coordinan el proceso asistencial.