Коронарный васкулит

Статья подготовлена и отрецензирована Д-р Лука Моретти

Коронарный васкулит означает воспалительное поражение стенки коронарных артерий или, при некоторых заболеваниях, периваскулярной ткани, способное нарушать их просвет и целостность. Это не единая нозологическая форма, а общий фенотип васкулитов, различающихся биологией, калибром поражаемых сосудов и лечением; последствия включают стеноз коронарной артерии, окклюзию, аневризму, эктазию и тромбоз. В одном поражении могут сочетаться расширение и сужение. Этиологический диагноз определяет иммунологическую терапию.
Болезнь Кавасаки представляет собой наиболее значимую педиатрическую модель, тогда как у взрослых поражение описано прежде всего при артериите Такаясу, узелковом полиартериите и болезни Бехчета. Гигантоклеточный артериит, ANCA-ассоциированные васкулиты и IgG4-ассоциированное заболевание реже поражают коронарные артерии. Клиническая редкость ограничивает проведение специализированных исследований. Многие рекомендации основаны на системном васкулите, послужившем причиной поражения. Решения относительно коронарных артерий требуют междисциплинарного опыта.

Активное воспаление может вызывать отек, некроз и тромбоз; после заживления могут сохраняться фиброз, пролиферация интимы, стеноз или стойкое аневризматическое ремоделирование. Поэтому нормализация температуры и маркеров воспаления не равнозначна анатомическому восстановлению сосуда; сосудистое повреждение необходимо отличать от текущей иммунологической активности. Первое может требовать реваскуляризации. Вторая требует терапии, специфичной для заболевания.
Коронарный синдром у молодого пациента, устьевой стеноз в сочетании с аортитом, множественные аневризмы или детский анамнез, совместимый с болезнью Кавасаки, должны расширять дифференциальную диагностику за пределы атеросклероза. Однако само наличие аутоиммунного заболевания не доказывает коронарный артериит; причинная связь требует анатомического и клинического соответствия. Ускоренный атеросклероз и васкулит могут сосуществовать. Необходимо исключить инфекцию и ятрогенную псевдоаневризму.

Ведение объединяет стабилизацию ишемии, выявление васкулита, контроль воспаления и лечение структурных поражений. В экстренной ситуации окклюзия с инфарктом не позволяет дожидаться завершения всего ревматологического обследования; плановые процедуры, напротив, по возможности предпочитают проводить в контролируемой фазе заболевания. Терапевтический приоритет меняется в зависимости от непосредственного риска. Иммуносупрессия и реваскуляризация не являются взаимоисключающими подходами. Часто они решают разные проблемы у одного пациента.
Эпидемиологию поражения коронарных артерий нельзя описать единственным показателем распространенности, поскольку различаются определения, интенсивность скрининга и популяции. При болезни Кавасаки визуализация коронарных артерий проводится систематически; при васкулитах у взрослых ее часто выполняют только при наличии симптомов, что, вероятно, приводит к недооценке бессимптомных форм. Эпидемиологический знаменатель меняет каждую процентную оценку. Аутопсийные серии и клинические регистры отбирают разные фенотипы. Редкость выявления не оправдывает неизбирательный скрининг коронарных артерий.

Этиология, факторы риска, патогенез и патофизиология

Болезнь Кавасаки является острым лихорадочным васкулитом детского возраста, причина которого остается неизвестной. Аномальный иммунный ответ у предрасположенных лиц вызывает некротизирующий артериит, подострый васкулит и последующее ремоделирование просвета; без лечения примерно у четверти детей развивается дилатация коронарных артерий или аневризмы. Внутривенные иммуноглобулины значительно снижают этот риск. Возраст младше шести месяцев и высокий исходный Z-показатель указывают на более высокий риск.
При узелковом полиартериите сегментарное некротизирующее воспаление поражает артерии среднего и малого калибра без гломерулонефрита и васкулита капилляров. В коронарных артериях могут формироваться неравномерные сужения, тромбоз и множественные аневризмы, иногда с ангиографическим видом четок; трансмуральный некроз ослабляет стенку. Меньшая часть случаев связана с вирусом гепатита B. Лечение вирусной формы отличается от лечения идиопатического узелкового полиартериита.

Артериит Такаясу преимущественно поражает аорту и ее основные ветви у молодых людей, особенно у женщин. Распространение на корень аорты может сузить одно или оба устья коронарных артерий; реже возникают протяженные поражения, аневризмы или дистальное поражение; устьевой стеноз обусловлен прилежащим аортитом и фиброзом. Он может вызывать обширную ишемию при сохраненных дистальных отделах коронарных артерий. Системная активность и анатомия коронарного русла не всегда изменяются параллельно.
Гигантоклеточный артериит поражает людей старше пятидесяти лет и обычно затрагивает краниальные артерии и крупные сосуды. Прямое поражение коронарных артерий встречается редко, и его бывает трудно отличить от обычного атеросклероза в той же возрастной группе; проксимальный аортит может распространяться на устья. Альтернативными диагнозами являются миокардит и перикардит. Коронарный синдром нельзя автоматически приписывать гигантоклеточному артерииту.

Болезнь Бехчета представляет собой васкулит сосудов различного калибра, способный поражать артерии и вены. В коронарных артериях описаны истинные аневризмы или псевдоаневризмы, стенозы и тромбоз, часто у пациентов с рецидивирующими язвами полости рта и другими типичными проявлениями. Периваскулярное воспаление может нарушать состоятельность анастомозов и мест пункции. Тромбоз развивается в воспалительной среде. При сосуществовании аневризм возрастает риск кровотечения.
Гранулематоз с полиангиитом, микроскопический полиангиит и эозинофильный гранулематоз с полиангиитом относятся к ANCA-ассоциированным васкулитам мелких сосудов, хотя серологические исключения встречаются часто. Артериит эпикардиальных коронарных артерий редок; при EGPA поражение сердца чаще обусловлено эозинофильной инфильтрацией, миокардитом или микроваскулопатией. Положительный результат ANCA не локализует поражение. Коронарит, миокардит и вазоспазм могут имитировать друг друга. Магнитно-резонансная томография и ангиография позволяют оценить разные анатомические области.

IgG4-ассоциированное заболевание может вызывать аортит, периартериит и перикоронарные фибровоспалительные массы, иногда связанные с дилатацией или стенозом. Муфтообразное образование вокруг сосуда может быть заметнее поражения просвета; перикоронарная псевдомасса требует дифференциальной диагностики с новообразованием и инфекцией. Нормальная концентрация IgG4 в сыворотке не исключает диагноз. Особенно полезным остается гистологическое исследование доступного органа.
Системная красная волчанка, ревматоидный артрит, саркоидоз и другие воспалительные заболевания ассоциировались с поражениями коронарных артерий, однако наиболее частым механизмом может быть ускоренный атеросклероз, тромбоз или поражение миокарда, а не непосредственный артериит. Сифилис, эндокардит и другие инфекции также могут поражать устья или стенку; дифференциальная диагностика предотвращает опасную иммуносупрессию. Инфицированная аневризма требует противомикробной терапии и хирургического контроля. Изолированный результат серологического исследования не доказывает коронарный васкулит.

Иммунные механизмы различаются при разных заболеваниях и не позволяют применять единообразную терапию. Иммунные комплексы и комплемент могут иметь значение при некоторых фенотипах, антитела к MPO или PR3 участвуют в ANCA-ассоциированных васкулитах, тогда как T-лимфоциты, макрофаги и цитокины поддерживают артерииты крупных сосудов; иммунологические особенности не являются взаимозаменяемыми. Один и тот же препарат может быть эффективен при одном васкулите и непригоден при другом. Поражение коронарных артерий не устраняет эти биологические различия.

Патологическая анатомия, классификация и течение

Международные классификации систематизируют васкулиты по преимущественному калибру сосудов, однако одно заболевание может поражать сосуды разных размеров. Болезнь Кавасаки и узелковый полиартериит относят к васкулитам средних сосудов; артериит Такаясу и гигантоклеточный артериит к васкулитам крупных сосудов; болезнь Бехчета к васкулитам сосудов различного калибра; преимущественный калибр помогает предположить характер коронарного поражения. Он не является абсолютной анатомической границей. Эпикардиальная коронарная артерия обладает свойствами мышечной артерии среднего калибра.
При остром артериите в стенке могут обнаруживаться воспалительный инфильтрат, отек и фибриноидный некроз с разрывом эластических мембран и утратой гладкомышечных клеток. Ослабление стенки способствует дилатации, а отек интимы и тромбоз уменьшают просвет; разрушение эластических структур предрасполагает к формированию аневризмы. При репарации откладываются коллаген и матрикс. Поэтому одно и то же поражение впоследствии может стать стенотическим.

При болезни Кавасаки описаны три взаимосвязанных процесса: ранний самоограничивающийся некротизирующий артериит, подострый или хронический васкулит и миофибробластическая пролиферация в просвете. Размер аневризм может уменьшаться, но стенка остается биологически измененной и в дальнейшем может подвергаться тромбозу, кальцификации или позднему стенозированию. Ремоделирование просвета не равнозначно гистологическому выздоровлению. Гигантские аневризмы редко нормализуются. Максимальный Z-показатель сохраняет прогностическое значение на протяжении всей жизни.
При артериите Такаясу выделяют три основных типа коронарных поражений: стеноз или окклюзию устья и проксимального сегмента, диффузный или очаговый артериит эпикардиальных сегментов и коронарную аневризму. Первый тип встречается значительно чаще; непосредственное продолжение аортита объясняет поражение устьев. Фиброз может сохраняться после подавления воспаления. Анастомоз шунта следует накладывать на максимально здоровую ткань.

Узелковый полиартериит вызывает сегментарные поражения в разных участках одного сосуда и разных артерий. Сочетание микроаневризм, стенозов, окклюзий и коллатерального кровообращения отражает несинхронные эпизоды воспаления и заживления; многоочаговый характер может охватывать почечные, мезентериальные и коронарные артерии. Отсутствие аневризм не исключает узелковый полиартериит. Биопсия кожи, нерва или мышцы может подтвердить системный васкулит.
Истинная аневризма сохраняет, хотя и измененные, слои стенки; псевдоаневризма представляет собой разрыв, ограниченный периваскулярной тканью, и более склонна к разрыву. При васкулитах это различие влияет на срочность и метод лечения; мешотчатая форма повышает подозрение на псевдоаневризму. КТ-коронарография и внутрисосудистая визуализация помогают оценить стенку. Обычная ангиография отображает только просвет и может не позволить их различить.

Тромбоз развивается вследствие стаза в расширенных сегментах, контакта крови с поврежденными поверхностями и воспалительной активации коагуляции. Он может оставаться пристеночным, эмболизировать дистально или окклюзировать аневризму и прилежащие ветви; тромбоз in situ не доказывает атеросклероз. Организованный тромб может имитировать концентрический стеноз. Выбор антитромботической терапии зависит от заболевания и анатомии.
Течение следует описывать, раздельно оценивая активность, повреждение и осложнения. Визуализация может показать уменьшение отека стенки без изменения фиброзного стеноза либо увеличение аневризмы, несмотря на ослабление системных симптомов; динамическое наблюдение сопоставляет диаметры и просвет при использовании одного и того же метода. В педиатрии измерения требуют расчета Z-показателя. У взрослых необходимо документировать абсолютный диаметр и его отношение к референсному участку.

Поздняя кальцификация прежде всего отражает хроническое повреждение и часто наблюдается в длительно существующих аневризмах вследствие болезни Кавасаки, но не измеряет текущую активность. В кальцинированном сегменте могут находиться организованный тромб и просвет, значительно меньший наружного диаметра; васкулитическую кальцификацию следует отличать от атеросклеротического кальциевого индекса. Проксимальное распределение и морфология дают диагностические ориентиры. Возраст пациента и клинический анамнез остаются обязательными для интерпретации.

Клинические проявления

Коронарный васкулит может протекать бессимптомно и выявляться при визуализации, выполненной по поводу системного заболевания. Клиническая значимость зависит от бассейна, прогрессирования стеноза и наличия тромба; случайная находка требует анатомического подтверждения и установления этиологии. Не всякая неровность означает активный артериит. Симптомы и ишемию следует оценивать независимо от диаметра.
Стенокардия напряжения обусловлена устьевым или сегментарным стенозом, ограничивающим коронарный резерв. Она может проявляться загрудинным давлением, одышкой или снижением функциональной способности и не имеет специфических для васкулита признаков; постепенно снижающийся ишемический порог позволяет предположить ухудшение. Двустороннее поражение устьев может нарушать кровоснабжение обширных областей. Стабильное течение не исключает анатомии высокого риска.

Боль в покое, изменения ЭКГ и повышение тропонина соответствуют острому коронарному синдрому, который может быть обусловлен тромбозом аневризмы, окклюзией воспалительного стеноза, дистальной эмболизацией или сопутствующим атеротромбозом. Механизм нельзя установить только на основании диагноза васкулита; острое состояние требует немедленного кардиологического ведения. Внутрикоронарная визуализация может определить субстрат. Этиологическое лечение проводят после стабилизации.
У ребенка с болезнью Кавасаки поражение коронарных артерий часто протекает бессимптомно во время лихорадочной фазы и выявляется при эхокардиографии. Раздражительность, неэкссудативный конъюнктивит, сыпь, изменения слизистой полости рта, конечностей и лимфатических узлов помогают поставить клинический диагноз; при неполной форме могут отсутствовать несколько классических признаков. Аневризмы необязательно вызывают боль. Своевременную визуализацию нельзя откладывать до появления поздней развернутой картины.

У взрослых хромота конечностей, различия артериального давления, ослабление пульса и сосудистые шумы свидетельствуют в пользу артериита Такаясу; новая головная боль, перемежающаяся хромота нижней челюсти и нарушения зрения позволяют предположить гигантоклеточный артериит. Язвы полости рта и половых органов, увеит или тромбоз свидетельствуют в пользу болезни Бехчета; системные признаки повышают претестовую вероятность. Однако при рецидиве поражения коронарных артерий они могут отсутствовать. Необходим подробный лекарственный анамнез.
Лихорадка, снижение массы тела, астения, миалгии и артралгии являются частыми, но неспецифическими воспалительными проявлениями. Их отсутствие не исключает рубцового поражения или частично леченного васкулита; их наличие не доказывает поражения коронарных артерий; клиническое несоответствие часто встречается при артериитах крупных сосудов. Лекарственные препараты могут подавлять С-реактивный белок и СОЭ. Решения об инвазивных вмешательствах не должны основываться на единственном биомаркере.

Обморок, сердцебиение, отек легких или шок указывают на обширную ишемию, аритмию или дисфункцию желудочков. При некоторых васкулитах одновременно присутствуют миокардит, перикардит, поражение аортального клапана и реноваскулярная гипертензия, каждое из которых способно изменять симптомы; поражение сердца необходимо фенотипировать. Магнитно-резонансная томография различает рубец и воспаление миокарда. Эхокардиография оценивает функцию, клапаны и гемодинамические осложнения.
Проявления могут возникать во время кажущейся системной ремиссии. Прогрессирующий фиброзный стеноз может стать симптомным при увеличении потребности, тогда как тромбоз аневризмы может произойти без возобновления лихорадки или повышения С-реактивного белка; клиническая ремиссия не означает отсутствия коронарного риска. Анатомическое наблюдение зависит от ранее сформировавшегося повреждения. Новые симптомы требуют повторной оценки даже при неизменных биомаркерах.

Исследования и диагностика

Первоначальная оценка включает системный анамнез, полное сосудистое обследование, ЭКГ, определение тропонина при наличии острых симптомов, общий анализ крови, оценку функции почек и печени, СОЭ и С-реактивный белок; эти исследования отражают последствия и клинический контекст, но сами по себе не подтверждают коронарный артериит; маркеры воспаления обладают неполной чувствительностью. Эозинофилия указывает на возможный EGPA, но имеет и другие причины. Гематурия и протеинурия свидетельствуют в пользу васкулита мелких сосудов.
ANCA со специфичностью к PR3 или MPO, компоненты комплемента, ANA, криоглобулины, серологические исследования инфекций и концентрацию IgG4 определяют целенаправленно с учетом фенотипа. Положительный результат изменяет вероятность диагноза, но должен сопоставляться с клиническими критериями и пораженными органами; неизбирательное тестирование увеличивает число ложноположительных результатов. Повышенный IgG4 неспецифичен. Отрицательный результат ANCA не исключает EGPA или другие васкулиты.

Эхокардиография занимает центральное место при болезни Кавасаки, поскольку позволяет визуализировать проксимальные сегменты и нормировать измерения по площади поверхности тела. Необходимо оценить переднюю нисходящую и правую коронарную артерию, функцию желудочков, выпот, клапаны и корень аорты; коронарный Z-показатель направляет классификацию и последующее наблюдение. Нормальный первый результат исследования не исключает последующего развития поражений. Если дистальные сегменты недоступны оценке, требуются дополнительные методы.
КТ-коронарография реконструирует происхождение, ход, стенку, диаметры, пристеночный тромб, кальцификацию и взаимоотношение с аортой. Она особенно полезна для оценки аневризм, проксимальных стенозов и планирования, при этом протоколы адаптируют к частоте сердечных сокращений и лучевой нагрузке; анатомическая карта должна охватывать все коронарное русло. Поздняя кальцификация может указывать на перенесенную болезнь Кавасаки. Пространственное разрешение само по себе не доказывает микроскопическую иммунологическую активность.

Инвазивную коронарографию применяют при острых синдромах, значимой ишемии, неясной анатомии или планировании ЧКВ. Она позволяет количественно оценить просвет, коллатерали и стенозы, но может недооценивать утолщение стенки и прилежащий тромб. Внутрикоронарная визуализация позволяет различить стенку, тромб и результат стентирования. ОКТ требует осторожности при критических устьевых стенозах и почечной недостаточности. ВСУЗИ обеспечивает большую глубину проникновения и позволяет измерить стенку.
МР-ангиографию и ПЭТ с фтордезоксиглюкозой используют главным образом для оценки аорты и крупных ветвей при артериите Такаясу или гигантоклеточном артериите. МРТ оценивает утолщение, отек и контрастное усиление; ПЭТ отражает воспалительный метаболизм, но на результаты влияют терапия, гликемия и атеросклероз; сосудистая ПЭТ не обладает достаточным разрешением для мелких коронарных артерий. Сигнал от аорты может поддерживать общий контекст. Ни один метод сам по себе не позволяет достоверно установить ремиссию.

Биопсия коронарной артерии обычно не оправдана из-за риска и очагового характера поражения. Гистологическое подтверждение ищут в височной артерии, коже, нерве, мышце, почке или другом доступном органе в зависимости от предполагаемого заболевания; внесосудистый образец может документировать IgG4-ассоциированное поражение или гранулемы. Отрицательный результат биопсии подвержен ошибке выборки. Забор материала не должен задерживать неотложное лечение гигантоклеточного артериита.

Необходимые элементы для отнесения поражения коронарной артерии к васкулиту

• Документированное подходящим анатомическим методом поражение коронарной артерии с определением стеноза, аневризмы, тромба или поражения устья.
• Согласующийся клинический, рентгенологический или гистологический диагноз васкулита, способного вызвать такой тип поражения.
• Оценка альтернативных причин, включая атеросклероз, диссекцию, эмболию, инфекцию и ятрогенное повреждение.
• Временное или анатомическое соответствие между активностью васкулита и поражением без обязательного требования повышенных биомаркеров.
• Междисциплинарное обсуждение, если этиологическая атрибуция влияет на иммуносупрессию или реваскуляризацию.

Дифференциальная диагностика включает преждевременный атеросклероз, SCAD, эмболию, вазоспазм, врожденные аномалии, лучевое поражение, инфекцию и осложнения катетеризации или стентирования. У пациента с аутоиммунным заболеванием может присутствовать обычная бляшка; у молодого пациента очаговое поражение не обязательно имеет воспалительное происхождение; этиологическая вероятность определяется совокупностью данных. Распределение и морфология направляют диагностическое мышление. Эмпирическая терапия не должна заменять строгую диагностическую реконструкцию.
Оценка активности требует обобщения симптомов, лабораторных показателей, серийной визуализации и дозы иммунодепрессантов. При артериитах крупных сосудов усиление сигнала от стенки и накопление при ПЭТ могут сохраняться или изменяться под влиянием лечения без полного соответствия гистологической картине; оценка активности остается комплексным клиническим суждением. Единственный положительный результат исследования не требует автоматического усиления терапии. Объективное прогрессирование сосудистого поражения весомее изолированного неоднозначного сигнала.

У уже реваскуляризированных пациентов КТ-коронарографию, эхокардиографию, функциональные тесты и ангиографию выбирают с учетом шунта, стента, функции почек и вероятности новой процедуры. Повторение исследований без четко сформулированного вопроса подвергает пациента воздействию контрастного вещества, излучения и риску ложноположительных результатов; мультимодальное наблюдение не означает применения всех методов. Каждый метод должен отвечать на отдельный вопрос. Сравнение с предыдущим исследованием является частью интерпретации.

Лечение и прогноз

Терапию определяют совместно кардиолог, ревматолог или иммунолог, рентгенолог, интервенционный кардиолог и кардиохирург. Необходимо отделять неотложную коррекцию ишемии от подавления воспаления, согласовывая антикоагулянтную, антиагрегантную и иммуносупрессивную терапию во избежание кровотечения или инфекции; междисциплинарная команда необходима при сложной анатомии. Профилактика инфекций зависит от режима иммуносупрессии. Следует планировать вакцинацию и учитывать репродуктивный риск.
При острой болезни Кавасаки внутривенный иммуноглобулин, обычно в дозе 2 г/кг одной инфузией, сочетают с аспирином и вводят в течение десяти дней после начала лихорадки, в идеале сразу после установления диагноза. Пациентам высокого риска может быть полезна исходная интенсификация лечения согласно валидированным протоколам; раннее введение иммуноглобулина снижает частоту аневризм. В отдельных ситуациях применяют кортикостероиды, инфликсимаб или циклоспорин. Резистентность к первой дозе ВВИГ требует своевременной повторной оценки.

Тромбопрофилактика при болезни Кавасаки зависит от максимального Z-показателя и текущего состояния. В рекомендациях AHA 2024 года сохраняется низкая доза аспирина при персистирующих аневризмах; при средних аневризмах рассматривается добавление клопидогрела, а при персистирующих больших или гигантских аневризмах назначают антикоагуляцию варфарином, низкомолекулярным гепарином или, в отдельных ситуациях, прямыми антикоагулянтами. Риск тромбоза возрастает с размером и стазом. Режим должен соответствовать актуальным педиатрическим таблицам. Беременность и физическая активность требуют специализированной консультации.
Активный артериит Такаясу лечат глюкокортикоидами и нестероидным иммунодепрессантом, поскольку при монотерапии стероидами часто возникают рецидивы. Метотрексат, азатиоприн, микофенолат, лефлуномид, ингибиторы TNF или тоцилизумаб выбирают в зависимости от тяжести, опыта и ответа; контроль аортита по возможности должен предшествовать плановой реваскуляризации. Критический устьевой стеноз может потребовать неотложного вмешательства. Наблюдение продолжают и при отсутствии системных симптомов.

При подозрении на гигантоклеточный артериит с риском ишемии глюкокортикоиды следует начинать быстро, не дожидаясь биопсии. У подходящих пациентов тоцилизумаб снижает частоту рецидивов и суммарную экспозицию стероидов; лечение гигантоклеточного артериита прежде всего предупреждает подтвержденные краниальные и аортальные осложнения. Исследований, специально посвященных редкому коронариту, нет. Значимый стеноз коронарной артерии лечат по принципам реваскуляризации, адаптированным к наличию воспаления.
Тяжелый идиопатический узелковый полиартериит обычно требует высоких доз глюкокортикоидов и циклофосфамида для индукции, после которой проводят поддерживающую терапию менее токсичным препаратом. При узелковом полиартериите, связанном с гепатитом B, стратегия объединяет противовирусную терапию, кратковременную иммунологическую терапию и, в специализированных протоколах, плазмообмен; HBV-ассоциированную форму нельзя лечить так же, как идиопатическую. Длительная иммуносупрессия может способствовать репликации вируса. Острое поражение коронарных артерий требует одновременного лечения.

При болезни Бехчета с аневризмами легочных или периферических артерий рекомендуются высокие дозы глюкокортикоидов и инфликсимаб; альтернативой может служить циклофосфамид. Антикоагуляцию не назначают автоматически, поскольку тромбоз и аневризмы могут сосуществовать; иммуносупрессия воздействует на основную сосудистую причину. Аневризмы легочных артерий повышают риск кровотечения. Перед назначением любого антитромботического препарата необходимо исключить поражения высокого риска.
При ANCA-ассоциированных васкулитах, угрожающих функции органов, ритуксимаб или циклофосфамид сочетают с глюкокортикоидами согласно рекомендациям; у отобранных пациентов авакопан позволяет снизить экспозицию стероидов. Для поражения коронарных артерий отдельного валидированного режима не существует; системную ремиссию необходимо подтверждать при наблюдении. Эозинофильный миокардит требует неотложной оценки. Реваскуляризация лечит эпикардиальные поражения, но не инфильтрацию миокарда.

IgG4-ассоциированное заболевание часто первоначально лечат глюкокортикоидами; ритуксимаб или другие стероид-сберегающие препараты рассматривают при рецидивах, стероидозависимости или значимом поражении органов. До начала иммуносупрессии необходимо исключить инфекцию и новообразование; сформировавшийся фиброз отвечает на лечение хуже клеточного воспаления. Остаточное сужение может требовать вмешательства. Серийная визуализация оценивает периваскулярную массу и просвет.
ЧКВ может быстро восстановить кровоток, однако активное воспаление, фиброзные устья, прилежащие аневризмы и тромб повышают риск рестеноза и осложнений. ВСУЗИ или ОКТ помогают выбрать диаметр, зоны фиксации и стратегию; ЧКВ под контролем визуализации особенно полезно при атипичных поражениях. Покрытый стент может исключить отдельные аневризмы. Бифуркации и боковые ветви могут ограничивать его применение.

Шунтирование рассматривают при поражении ствола левой коронарной артерии, многососудистом поражении, устьевых стенозах, не подходящих для ЧКВ, или сложных аневризмах. Результат зависит от качества дистального русла и активности процесса в аорте, используемой для анастомоза; плановую операцию предпочтительно проводить при неактивном заболевании, если этого удается достичь. Экстренная ситуация не всегда позволяет ждать. Периоперационная иммуносупрессия требует баланса между рецидивом и инфекцией.
Антиагреганты и антикоагулянты не лечат воспаление и не назначаются только на основании диагноза васкулита. Показаниями служат стент, коронарный синдром, тромб, аневризма высокого риска или другое конкретное состояние, причем особая осторожность необходима при аневризматических заболеваниях; целевая тромбопрофилактика позволяет избежать опасных обобщений. При болезни Бехчета необходимо исключить аневризмы легочных артерий. При болезни Кавасаки режим зависит от максимального и текущего размера.

Прогноз крайне вариабелен. Небольшие аневризмы вследствие болезни Кавасаки могут ремоделироваться и иметь низкий риск, тогда как гигантские аневризмы сохраняют пожизненный риск тромбоза и стеноза. Двусторонние устьевые поражения и рецидивы васкулита повышают риск; пожизненное наблюдение необходимо при фенотипах высокого риска. Контроль сердечно-сосудистых факторов риска остается показанным. Универсальной частоты обследований для всех васкулитов не существует.

Осложнения

Аневризматическая дилатация способствует стазу, образованию пристеночного тромба и его постепенной организации в просвете. Тромб может окклюзировать сосуд или эмболизировать дистально, вызывая инфаркт даже при неизменном наружном диаметре аневризмы; тромбоз аневризмы имеет центральное значение при гигантских аневризмах вследствие болезни Кавасаки. Обезвоживание и протромботические состояния могут повышать риск. Новая боль требует неотложной оценки, а не простого усиления лечения на дому.
Фибропролиферативное заживление может вызывать критический стеноз, особенно на входе в аневризму или выходе из нее и в устьях, пораженных аортитом. Протяженное поражение может осложнять как ЧКВ, так и операцию; рубцовый стеноз способен прогрессировать при нормализованных маркерах воспаления. Тесты на ишемию определяют его функциональную значимость. Одна лишь ангиографическая степень сужения не отражает всего риска.

Разрыв коронарной аневризмы редок, но может вызвать гемоперикард, тампонаду, свищ или кровотечение в средостение. Особенно тревожен риск при псевдоаневризмах и инфицированных либо быстро увеличивающихся поражениях; быстрый рост является настораживающим признаком. Постоянная боль и выпот требуют срочной визуализации. Показания к вмешательству зависят от размера, морфологии и причины.
Инфаркт миокарда, повторная ишемия и микроэмболизация могут оставлять рубец, дисфункцию желудочков и ишемическую митральную недостаточность. Обширный некроз создает риск отека легких и кардиогенного шока; повреждение миокарда следует количественно оценивать с помощью эхокардиографии и магнитно-резонансной томографии. Лечение сердечной недостаточности основывается на общих доказательных принципах. Контроль васкулита предупреждает новые поражения, но не восстанавливает рубцовую ткань.

Острая ишемия или рубец могут вызывать желудочковую тахикардию, фибрилляцию желудочков и внезапную смерть. Обморок у пациента с аневризмой, устьевым стенозом или перенесенным инфарктом требует мониторирования и аритмологической оценки; электрический риск зависит от миокардиального субстрата. Дефибриллятор имплантируют согласно стандартным кардиологическим показаниям. Один лишь диагноз васкулита не является показанием к имплантации.
Осложнениями процедур могут быть диссекция, перфорация, тромбоз стента, рестеноз, окклюзия боковых ветвей и дегенерация анастомозов. Неконтролируемая воспалительная активность при некоторых васкулитах повышает риск поздней неудачи; наблюдение после вмешательства должно охватывать обработанный и необработанные сосуды. Новые симптомы не всегда означают рестеноз. Следует различать рецидив васкулита и структурное прогрессирование.

Глюкокортикоиды и иммунодепрессанты повышают риск инфекций, остеопороза, сахарного диабета, артериальной гипертензии, цитопений, бесплодия и новообразований в зависимости от препарата и длительности; эти эффекты могут косвенно повышать сердечно-сосудистый риск и снижать приверженность; токсичность терапии требует профилактики и мониторинга. Суммарную дозу стероидов по возможности следует снижать. Однако безопасность не оправдывает недостаточного лечения тяжелого васкулита.
Долгосрочная проблема заключается в сосуществовании рецидивирующего воспаления, необратимого анатомического повреждения и обычного атеросклеротического риска. Поэтому наблюдение должно объединять оценку симптомов, сосудистый осмотр, биомаркеры, целевую визуализацию, функцию желудочков и безопасность лекарственных препаратов; комплексная оценка позволяет избежать как недостаточного лечения, так и ненужных процедур. Каждое изменение терапии должно отвечать на четко сформулированный вопрос. Прогноз улучшается, когда кардиологи и ревматологи совместно ведут пациента.

Беременность и перипартальный период требуют специального планирования у женщин с гигантскими аневризмами, критическими стенозами или антикоагулянтной терапией. Изменяются объем циркулирующей крови, частота сердечных сокращений и коагуляция, а ряд иммунодепрессантов и антитромботических препаратов имеет ограничения для плода или акушерской практики; консультация до зачатия определяет риск и совместимые препараты. Самовольная отмена подвергает риску тромбоза или рецидива. Ведение согласуют кардиология, ревматология и акушерская служба высокого риска.