Koronarvaskulitis

Artikel verfasst und überprüft von Dr. Luca Moretti

Koronarvaskulitis bezeichnet eine entzündliche Beteiligung der Koronararterienwand oder, bei bestimmten Erkrankungen, des perivaskulären Gewebes, die Lumen und Gefäßintegrität beeinträchtigen kann. Sie ist keine einzelne Entität, sondern ein gemeinsamer Phänotyp von Vaskulitiden mit unterschiedlicher Biologie, unterschiedlichem Gefäßkaliber und unterschiedlicher Behandlung. Die Folgen umfassen Koronarstenose, Verschluss, Aneurysma, Ektasie und Thrombose. Eine Läsion kann Dilatation und Einengung kombinieren. Die ätiologische Diagnose bestimmt die immunologische Therapie.
Die Kawasaki-Krankheit ist das wichtigste pädiatrische Modell, während bei Erwachsenen eine Beteiligung vor allem bei Takayasu-Arteriitis, Polyarteriitis nodosa und Behçet-Krankheit dokumentiert ist. Riesenzellarteriitis, ANCA-assoziierte Vaskulitiden und IgG4-assoziierte Erkrankung betreffen die Koronararterien seltener. Die klinische Seltenheit begrenzt spezifische Studien. Viele Empfehlungen leiten sich von der ursächlichen systemischen Vaskulitis ab. Koronare Entscheidungen erfordern multidisziplinäre Erfahrung.

Aktive Entzündung kann Ödem, Nekrose und Thrombose verursachen; die Heilung kann Fibrose, Intimaproliferation, Stenose oder permanentes aneurysmatisches Remodelling hinterlassen. Die Normalisierung von Fieber und Entzündungsparametern bedeutet daher keine anatomische Restitutio des Gefäßes. Der Gefäßschaden muss von der aktuellen immunologischen Aktivität unterschieden werden. Ersterer kann eine Revaskularisation erfordern. Letztere erfordert eine krankheitsspezifische Therapie.
Ein Koronarsyndrom bei einem jungen Patienten, eine Ostiumstenose zusammen mit Aortitis, multiple Aneurysmen oder eine Kindheitsanamnese, die zu Kawasaki passt, müssen die Differenzialdiagnose über Atherosklerose hinaus erweitern. Das bloße Vorhandensein einer Autoimmunerkrankung beweist jedoch keine Koronararteriitis. Der Kausalzusammenhang erfordert anatomische und klinische Kohärenz. Beschleunigte Atherosklerose und Vaskulitis können gleichzeitig bestehen. Infektion und iatrogenes Pseudoaneurysma müssen ausgeschlossen werden.

Das Management integriert die Stabilisierung der Ischämie, Identifikation der Vaskulitis, Kontrolle der Entzündung und Behandlung struktureller Läsionen. Im Notfall wartet ein Verschluss mit Infarkt nicht auf die gesamte rheumatologische Abklärung; bei elektiven Eingriffen wird dagegen nach Möglichkeit eine kontrollierte Krankheitsphase angestrebt. Die therapeutische Priorität verändert sich mit dem unmittelbaren Risiko. Immunsuppression und Revaskularisation sind keine Alternativen. Sie behandeln häufig unterschiedliche Probleme desselben Patienten.
Die koronare Epidemiologie lässt sich nicht in einer einzigen Prävalenz zusammenfassen, da Definitionen, Screeningintensität und Populationen unterschiedlich sind. Bei Kawasaki erfolgt die koronare Bildgebung systematisch; bei Vaskulitiden im Erwachsenenalter häufig nur bei Symptomen, was stumme Formen wahrscheinlich unterschätzt. Der epidemiologische Nenner verändert jeden Prozentwert. Autopsieserien und klinische Register selektieren unterschiedliche Phänotypen. Ein seltener Befund rechtfertigt kein wahlloses Koronarscreening.

Ätiologie, Risikofaktoren, Pathogenese und Pathophysiologie

Die Kawasaki-Krankheit ist eine akute fieberhafte Vaskulitis des Kindesalters mit weiterhin unbekannter Ursache. Eine aberrante Immunantwort bei prädisponierten Kindern führt zu nekrotisierender Arteriitis, subakuter Vaskulitis und anschließendem luminalem Remodelling. Unbehandelt entwickelt etwa ein Viertel der Kinder eine Koronardilatation oder Aneurysmen. Intravenöse Immunglobuline senken dieses Risiko deutlich. Ein Alter unter sechs Monaten und ein hoher initialer Z-Score kennzeichnen ein höheres Risiko.
Bei Polyarteriitis nodosa betrifft eine segmentale nekrotisierende Entzündung mittelgroße und kleine Arterien ohne Glomerulonephritis und ohne Kapillarvaskulitis. Die Koronararterien können unregelmäßige Einengungen, Thrombosen und multiple Aneurysmen entwickeln, mitunter mit angiographischem perlschnurartigem Erscheinungsbild. Eine transmurale Nekrose schwächt die Gefäßwand. Eine Minderheit der Fälle ist mit Hepatitis-B-Virus assoziiert. Die Behandlung der viralen Form unterscheidet sich von jener der idiopathischen PAN.

Die Takayasu-Arteriitis betrifft überwiegend Aorta und Hauptäste bei jungen Menschen, vor allem Frauen. Eine Ausdehnung auf die Aortenwurzel kann ein oder beide Koronarostien einengen; seltener treten lange Läsionen, Aneurysmen oder distale Beteiligung auf. Die Ostiumstenose entsteht durch angrenzende Aortitis und Fibrose. Sie kann bei erhaltenen distalen Koronararterien ausgedehnte Ischämie verursachen. Systemische Aktivität und Koronaranatomie verlaufen nicht immer parallel.
Die Riesenzellarteriitis betrifft Menschen über fünfzig Jahre und typischerweise kraniale Arterien und große Gefäße. Eine direkte Koronarbeteiligung ist selten und kann in derselben Altersgruppe schwer von gewöhnlicher Atherosklerose zu unterscheiden sein. Eine proximale Aortitis kann sich auf die Ostien ausdehnen. Myokarditis und Perikarditis sind alternative Diagnosen. Ein Koronarsyndrom darf nicht automatisch der GCA zugeschrieben werden.

Die Behçet-Krankheit ist eine Vaskulitis variabler Gefäßgröße, die Arterien und Venen betreffen kann. In den Koronararterien wurden echte Aneurysmen oder Pseudoaneurysmen, Stenosen und Thrombosen beschrieben, häufig bei Patienten mit rezidivierenden oralen Ulzera und anderen typischen Manifestationen. Eine perivaskuläre Entzündung kann Anastomosen und Punktionsstellen beeinträchtigen. Thrombosen entstehen in einem entzündlichen Milieu. Das Blutungsrisiko steigt bei gleichzeitig vorhandenen Aneurysmen.
Granulomatose mit Polyangiitis, mikroskopische Polyangiitis und eosinophile Granulomatose mit Polyangiitis sind ANCA-assoziierte Kleingefäßvaskulitiden, wenn auch mit häufigen serologischen Ausnahmen. Eine epikardiale Koronararteriitis ist selten; bei EGPA entsteht die Herzschädigung häufiger durch eosinophile Infiltration, Myokarditis oder Mikrovaskulopathie. Eine ANCA-Positivität lokalisiert die Läsion nicht. Koronararteriitis, Myokarditis und Vasospasmus können sich gegenseitig imitieren. MRT und Angiographie klären unterschiedliche Kompartimente.

Die IgG4-assoziierte Erkrankung kann Aortitis, Periarteriitis und fibroinflammatorische perikoronare Massen verursachen, mitunter zusammen mit Dilatation oder Stenose. Eine manschettenartige Struktur um das Gefäß kann deutlicher sein als die Lumenerkrankung. Eine perikoronare Pseudomasse erfordert die Differenzialdiagnose zu Neoplasie und Infektion. Normale Serum-IgG4-Werte schließen die Diagnose nicht aus. Die Histologie eines zugänglichen Organs bleibt besonders hilfreich.
Systemischer Lupus erythematodes, rheumatoide Arthritis, Sarkoidose und andere entzündliche Erkrankungen wurden mit Koronarläsionen assoziiert, der häufigere Mechanismus kann jedoch beschleunigte Atherosklerose, Thrombose oder Myokardschädigung statt direkter Arteriitis sein. Auch Syphilis, Endokarditis und andere Infektionen können Ostien oder Gefäßwand betreffen. Eine sorgfältige Differenzialdiagnose verhindert gefährliche Immunsuppression. Ein infiziertes Aneurysma erfordert antimikrobielle Therapie und chirurgische Kontrolle. Eine isolierte Serologie beweist keine Koronarvaskulitis.

Die Immunmechanismen unterscheiden sich zwischen den Erkrankungen und erlauben keine einheitliche Therapie. Immunkomplexe und Komplement können bei bestimmten Phänotypen relevant sein, Anti-MPO- oder Anti-PR3-Antikörper sind an ANCA-Vaskulitiden beteiligt, während T-Zellen, Makrophagen und Zytokine Großgefäßarteriitiden unterhalten. Die immunologische Signatur ist nicht austauschbar. Dasselbe Medikament kann bei einer Vaskulitis wirksam und bei einer anderen ungeeignet sein. Eine Koronarbeteiligung hebt diese biologischen Unterschiede nicht auf.

Pathologische Anatomie, Klassifikation und Verlauf

Internationale Klassifikationen ordnen Vaskulitiden nach dem vorwiegend betroffenen Gefäßkaliber, eine einzelne Erkrankung kann jedoch Gefäße unterschiedlicher Größe betreffen. Kawasaki und PAN werden den mittelgroßen Vaskulitiden, Takayasu und GCA den Großgefäßvaskulitiden und Behçet den Vaskulitiden variabler Gefäßgröße zugeordnet. Das vorwiegende Kaliber lenkt die Erwartung des koronaren Musters. Es ist keine absolute anatomische Grenze. Die epikardiale Koronararterie besitzt Eigenschaften einer mittelgroßen Muskelarterie.
Bei akuter Arteriitis kann die Gefäßwand entzündliches Infiltrat, Ödem und fibrinoide Nekrose mit Unterbrechung der elastischen Lamellen und Verlust glatter Muskelzellen zeigen. Die Schwächung begünstigt Dilatation, während Intimaödem und Thrombose das Lumen vermindern. Die elastische Zerstörung prädisponiert zum Aneurysma. Die Reparatur lagert Kollagen und Matrix ab. Dieselbe Läsion kann später daher stenotisch werden.

Bei Kawasaki wurden drei miteinander verbundene Prozesse beschrieben: frühe selbstlimitierende nekrotisierende Arteriitis, subakute oder chronische Vaskulitis und luminale myofibroblastische Proliferation. Aneurysmen können im Durchmesser regredieren, die Gefäßwand bleibt jedoch biologisch verändert und kann später Thrombosen, Verkalkungen oder Stenosen entwickeln. Das luminale Remodelling ist nicht gleichbedeutend mit histologischer Heilung. Riesenaneurysmen normalisieren sich selten. Der maximale Z-Score behält lebenslange Bedeutung.
Koronarläsionen bei Takayasu werden in drei Hauptmuster eingeteilt: ostiale und proximale Stenose oder Okklusion, diffuse oder fokale Arteriitis der epikardialen Segmente und Koronaraneurysma. Das erste Muster ist bei weitem am häufigsten. Die Kontinuität mit der Aortitis erklärt die Ostiumbeteiligung. Fibrose kann nach Unterdrückung der Entzündung persistieren. Ein Graft muss möglichst an gesundes Gewebe anastomosiert werden.

PAN erzeugt segmentale Läsionen an verschiedenen Stellen desselben Gefäßes und unterschiedlicher Arterien. Das gleichzeitige Vorliegen von Mikroaneurysmen, Stenosen, Verschlüssen und Kollateralen spiegelt nicht synchrone Episoden von Entzündung und Heilung wider. Das multifokale Muster kann Nieren, Mesenterium und Koronararterien betreffen. Das Fehlen von Aneurysmen schließt PAN nicht aus. Eine Biopsie von Haut, Nerv oder Muskel kann die systemische Vaskulitis dokumentieren.
Ein echtes Aneurysma erhält, wenn auch pathologisch verändert, die Schichten der Gefäßwand; ein Pseudoaneurysma ist eine durch perivaskuläres Gewebe gedeckte Ruptur und besitzt eine höhere Rupturneigung. Bei Vaskulitiden beeinflusst diese Unterscheidung Dringlichkeit und Behandlungstechnik. Eine sakkuläre Morphologie erhöht den Verdacht auf ein Pseudoaneurysma. CCTA und intravaskuläre Bildgebung können die Gefäßwand klären. Die Angiographie allein zeigt das Lumen und kann beide Formen nicht sicher unterscheiden.

Thrombose entsteht durch Stase in dilatierten Segmenten, Exposition geschädigter Oberflächen und entzündliche Aktivierung der Gerinnung. Sie kann wandständig bleiben, distal embolisieren oder Aneurysma und angrenzende Äste verschließen. Eine In-situ-Thrombose beweist keine Atherosklerose. Ein organisierter Thrombus kann eine konzentrische Stenose imitieren. Die Wahl der antithrombotischen Therapie hängt von Erkrankung und Anatomie ab.
Der Verlauf muss Aktivität, Schaden und Komplikationen getrennt beschreiben. Die Bildgebung kann eine Verminderung des Wandödems ohne Veränderung einer fibrotischen Stenose oder ein Aneurysmawachstum trotz abgeschwächter systemischer Symptome zeigen. Das longitudinale Monitoring vergleicht Durchmesser und Lumen mit derselben Methode. Pädiatrische Messungen erfordern Z-Scores. Bei Erwachsenen müssen absoluter Durchmesser und Verhältnis zum Referenzgefäß dokumentiert werden.

Späte Verkalkung repräsentiert vor allem chronischen Schaden und wird häufig bei fortgeschrittenen Kawasaki-Aneurysmen gesehen, misst aber nicht die aktuelle Aktivität. Ein kalzifiziertes Segment kann organisierten Thrombus und ein deutlich kleineres Lumen als der Außendurchmesser enthalten. Die vaskulitische Verkalkung muss vom atherosklerotischen Calcium Score unterschieden werden. Proximale Verteilung und Morphologie liefern Hinweise. Alter und klinische Anamnese bleiben unverzichtbar.

Klinische Manifestationen

Eine Koronarvaskulitis kann asymptomatisch sein und bei Bildgebung im Rahmen der systemischen Erkrankung entdeckt werden. Die klinische Relevanz hängt von Stromgebiet, Stenoseprogression und Thrombus ab. Ein inzidenteller Befund erfordert anatomische Bestätigung und ätiologische Einordnung. Nicht jede Unregelmäßigkeit bedeutet aktive Arteriitis. Symptome und Ischämie müssen unabhängig vom Durchmesser beurteilt werden.
Belastungsangina entsteht durch eine ostiale oder segmentale Stenose, die die Koronarreserve begrenzt. Sie kann als retrosternaler Druck, Dyspnoe oder verminderte Leistungsfähigkeit beschrieben werden und besitzt keine vaskulitisspezifischen Eigenschaften. Eine zunehmend niedrigere Ischämieschwelle spricht für Verschlechterung. Bilaterale Ostiumbeteiligung kann große Stromgebiete gefährden. Eine stabile Präsentation schließt eine Hochrisikoanatomie nicht aus.

Ruheschmerz, EKG-Veränderungen und Troponinerhöhung definieren ein akutes Koronarsyndrom, das durch aneurysmatische Thrombose, Verschluss einer entzündlichen Stenose, distale Embolisation oder begleitende Atherothrombose entstehen kann. Der Mechanismus kann nicht aus der Vaskulitisdiagnose allein abgeleitet werden. Die akute Präsentation erfordert sofortige kardiologische Behandlung. Intrakoronare Bildgebung kann das Substrat definieren. Die ätiologische Behandlung folgt der Stabilisierung.
Beim Kind mit Kawasaki ist die Koronarbeteiligung während der febrilen Phase häufig stumm und wird echokardiographisch erkannt. Reizbarkeit, nicht exsudative Konjunktivitis, Exanthem, Veränderungen von Mund, Extremitäten und Lymphknoten weisen auf die klinische Diagnose hin. Bei der inkompletten Form können mehrere klassische Zeichen fehlen. Aneurysmen verursachen nicht notwendigerweise Schmerzen. Eine zeitnahe Bildgebung darf nicht auf eine spätere vollständige Präsentation warten.

Bei Erwachsenen sprechen Extremitätenklaudikation, Blutdruckdifferenzen, abgeschwächte Pulse und Gefäßgeräusche für Takayasu; neu aufgetretene Kopfschmerzen, Kieferklaudikation und Sehstörungen für GCA. Orale und genitale Ulzera, Uveitis oder Thrombosen weisen auf Behçet hin. Systemische Zeichen erhöhen die Vortestwahrscheinlichkeit. Sie können bei einem koronaren Rezidiv dennoch fehlen. Eine detaillierte Therapieanamnese ist unverzichtbar.
Fieber, Gewichtsverlust, Asthenie, Myalgien und Arthralgien sind häufige, aber unspezifische Entzündungsmanifestationen. Ihr Fehlen schließt eine narbige Läsion oder teilweise behandelte Vaskulitis nicht aus; ihr Vorhandensein beweist keine Koronarbeteiligung. Eine klinische Diskordanz ist bei Großgefäßarteriitiden häufig. CRP und BSG können durch Medikamente supprimiert sein. Invasive Entscheidungen dürfen nicht auf einem einzelnen Biomarker beruhen.

Synkope, Palpitationen, Lungenödem oder Schock weisen auf ausgedehnte Ischämie, Arrhythmie oder Ventrikeldysfunktion hin. Bei manchen Vaskulitiden bestehen gleichzeitig Myokarditis, Perikarditis, Aortenklappenerkrankung und renovaskuläre Hypertonie, die jeweils die Symptome verändern können. Die kardiale Beteiligung muss phänotypisiert werden. Die MRT unterscheidet Narbe und Myokardentzündung. Die Echokardiographie beurteilt Funktion, Klappen und hämodynamische Komplikationen.
Manifestationen können während scheinbarer systemischer Remission auftreten. Eine fortgeschrittene fibrotische Stenose kann bei höherem Bedarf symptomatisch werden, während eine aneurysmatische Thrombose ohne erneutes Fieber oder CRP-Anstieg auftreten kann. Klinische Remission bedeutet nicht null Koronarrisiko. Das anatomische Follow-up richtet sich nach dem historischen Schaden. Neue Symptome erfordern auch bei unveränderten Biomarkern eine Neubewertung.

Untersuchungen und Diagnostik

Die initiale Beurteilung umfasst systemische Anamnese, vollständige Gefäßuntersuchung, EKG, Troponin bei akuten Symptomen, Blutbild, Nieren- und Leberfunktion, BSG und CRP. Diese Untersuchungen messen Folgen und Kontext, bestätigen aber für sich allein keine Koronararteriitis. Entzündungsparameter besitzen unvollständige Sensitivität. Eosinophilie weist auf EGPA hin, hat aber Differenzialdiagnosen. Hämaturie und Proteinurie sprechen für eine Kleingefäßvaskulitis.
ANCA mit PR3- oder MPO-Spezifität, Komplement, ANA, Kryoglobuline, Infektionsserologien und IgG4-Konzentration werden phänotypgesteuert angefordert. Ein positives Ergebnis verändert die Wahrscheinlichkeit, muss aber mit klinischen Kriterien und Organbeteiligung abgeglichen werden. Wahlloses Testen erhöht falsch positive Befunde. Erhöhtes IgG4 ist nicht spezifisch. Negative ANCA schließen EGPA oder andere Vaskulitiden nicht aus.

Die Echokardiographie ist bei Kawasaki zentral, weil sie proximale Segmente darstellt und körperoberflächenadjustierte Messungen ermöglicht. Dokumentiert werden müssen Ramus interventricularis anterior und rechte Koronararterie, Ventrikelfunktion, Erguss, Klappen und Aortenwurzel. Der koronare Z-Score steuert Klassifikation und Follow-up. Ein erstes normales Echokardiogramm schließt eine spätere Entwicklung nicht aus. Nicht beurteilbare distale Segmente erfordern ergänzende Methoden.
Die CCTA rekonstruiert Ursprung, Verlauf, Gefäßwand, Durchmesser, Wandthrombus, Verkalkung und Beziehung zur Aorta. Sie ist besonders nützlich bei Aneurysmen, proximalen Stenosen und Planung, mit an Herzfrequenz und Strahlendosis angepassten Protokollen. Die anatomische Karte muss den gesamten Koronarbaum umfassen. Späte Verkalkung kann auf zurückliegende Kawasaki-Krankheit hinweisen. Die räumliche Auflösung beweist keine mikroskopische immunologische Aktivität.

Die invasive Koronarangiographie bleibt akuten Syndromen, relevanter Ischämie, unklarer Anatomie oder PCI-Planung vorbehalten. Sie quantifiziert Lumen, Kollateralen und Stenosen, kann Wandverdickung und anhaftenden Thrombus jedoch unterschätzen. Die intrakoronare Bildgebung unterscheidet Gefäßwand, Thrombus und Stentergebnis. OCT erfordert Vorsicht bei kritischen Ostien und Niereninsuffizienz. IVUS bietet größere Eindringtiefe und Wandmessung.
MR-Angiographie und FDG-PET werden vor allem für Aorta und große Äste bei Takayasu oder GCA eingesetzt. Die MRT beurteilt Wandverdickung, Ödem und Enhancement; PET zeigt Entzündungsmetabolismus, wird aber durch Therapie, Glykämie und Atherosklerose beeinflusst. Die vaskuläre PET löst kleine Koronararterien nicht ausreichend auf. Ein Aortensignal kann den Kontext stützen. Keine Einzelmethode definiert Remission mit Sicherheit.

Eine Koronarbiopsie ist wegen Risiko und fokalem Befall nicht routinemäßig gerechtfertigt. Histologie wird je nach vermuteter Erkrankung an Temporalarterie, Haut, Nerv, Muskel, Niere oder einem anderen zugänglichen Organ gesucht. Eine extravaskuläre Probe kann IgG4 oder Granulome dokumentieren. Eine negative Biopsie leidet unter Sampling-Fehlern. Die Probenentnahme darf eine dringliche GCA-Therapie nicht verzögern.

Erforderliche Elemente zur Zuordnung einer Koronarläsion zu einer Vaskulitis

• Dokumentierte Koronarläsion mit geeigneter anatomischer Methode und Definition von Stenose, Aneurysma, Thrombus oder Ostiumbeteiligung.
• Klinisch, radiologisch oder histologisch schlüssige Diagnose einer Vaskulitis, die dieses Muster verursachen kann.
• Bewertung von Alternativen einschließlich Atherosklerose, Dissektion, Embolie, Infektion und iatrogener Schädigung.
• Zeitliche oder anatomische Übereinstimmung zwischen vaskulitischer Aktivität und Läsion, ohne zwingend erhöhte Biomarker zu verlangen.
• Multidisziplinäre Diskussion, wenn die Zuordnung Immunsuppression oder Revaskularisation verändert.

Die Differenzialdiagnose umfasst vorzeitige Atherosklerose, SCAD, Embolie, Vasospasmus, angeborene Anomalien, Strahlenschädigung, Infektion und Katheter- oder Stentkomplikationen. Bei einem Patienten mit Autoimmunität bleibt eine gewöhnliche Plaque möglich; bei einem jungen Patienten ist eine fokale Läsion nicht automatisch entzündlich. Die ätiologische Wahrscheinlichkeit ergibt sich aus dem Gesamtbild. Verteilung und Morphologie lenken die Überlegungen. Eine empirische Therapie darf eine rigorose diagnostische Rekonstruktion nicht ersetzen.
Die Aktivitätsbeurteilung erfordert eine Synthese aus Symptomen, Parametern, serieller Bildgebung und Dosis der Immunsuppression. Bei Großgefäßarteriitiden können Wand-Enhancement und PET-Aufnahme persistieren oder durch die Therapie beeinflusst sein, ohne perfekt mit der Histologie zu korrespondieren. Das Aktivitätsurteil bleibt klinisch integriert. Eine einzelne positive Untersuchung erzwingt keine automatische Eskalation. Eine objektive Gefäßprogression wiegt stärker als ein isoliertes mehrdeutiges Signal.

Bei bereits revaskularisierten Patienten werden CCTA, Echokardiographie, Funktionstests und Angiographie nach Graft, Stent, Nierenfunktion und Wahrscheinlichkeit eines erneuten Eingriffs gewählt. Die Wiederholung von Untersuchungen ohne klare Fragestellung setzt Kontrastmittel, Strahlung und falsch positiven Befunden aus. Eine multimodale Überwachung bedeutet nicht, alle Techniken einzusetzen. Jede Methode muss eine andere Frage beantworten. Der Vergleich mit der Voruntersuchung ist Teil der Interpretation.

Behandlung und Prognose

Die Therapie wird gemeinsam mit Kardiologie, Rheumatologie oder Immunologie, Radiologie, interventioneller Kardiologie und Herzchirurgie festgelegt. Ischämische Dringlichkeit und Entzündungssuppression müssen getrennt betrachtet werden; Antikoagulation, Thrombozytenaggregationshemmung und Immunsuppression werden koordiniert, um Blutungen oder Infektionen zu vermeiden. Das multidisziplinäre Team ist bei komplexen Anatomien essenziell. Die Infektionsprophylaxe hängt vom immunsuppressiven Regime ab. Impfungen und reproduktives Risiko müssen geplant werden.
Bei akuter Kawasaki-Krankheit werden intravenöse Immunglobuline, im Allgemeinen 2 g/kg als Einmalinfusion, zusammen mit Aspirin innerhalb von zehn Tagen nach Fieberbeginn verabreicht, idealerweise unmittelbar nach Diagnosestellung. Hochrisikopatienten können von einer initialen Intensivierung nach validierten Protokollen profitieren. Frühe Immunglobuline vermindern Aneurysmen. Kortikosteroide, Infliximab oder Ciclosporin werden in spezifischen Situationen ausgewählt. Eine Resistenz gegen die erste IVIG-Gabe erfordert eine zeitnahe Neubewertung.

Die Thromboseprophylaxe bei Kawasaki hängt vom maximalen Z-Score und dem aktuellen Zustand ab. Die AHA 2024 empfiehlt weiterhin niedrig dosiertes Aspirin bei persistierenden Aneurysmen; bei mittelgroßen Aneurysmen kann zusätzlich Clopidogrel erwogen werden, während bei persistierenden großen oder riesigen Aneurysmen Antikoagulation mit Warfarin, niedermolekularem Heparin oder in ausgewählten Situationen direkten Antikoagulanzien kombiniert wird. Das Thromboserisiko steigt mit Größe und Stase. Das Regime muss aktuellen pädiatrischen Tabellen folgen. Schwangerschaft und körperliche Aktivität erfordern eine spezifische Beratung.
Eine aktive Takayasu-Arteriitis wird mit Glukokortikoiden und einem nicht steroidalen Immunsuppressivum behandelt, da Rezidive unter Steroidmonotherapie häufig sind. Methotrexat, Azathioprin, Mycophenolat, Leflunomid, TNF-Inhibitoren oder Tocilizumab werden nach Schweregrad, Erfahrung und Ansprechen gewählt. Die Kontrolle der Aortitis geht nach Möglichkeit einer elektiven Revaskularisation voraus. Eine kritische Ostiumstenose kann einen dringlichen Eingriff erfordern. Die Überwachung wird auch ohne systemische Symptome fortgeführt.

Bei vermuteter GCA mit Ischämierisiko müssen Glukokortikoide rasch begonnen werden, ohne die Biopsie abzuwarten. Tocilizumab reduziert bei geeigneten Patienten Rezidive und kumulative Steroidexposition. Die GCA-Behandlung schützt vor allem vor dokumentierten kranialen und aortalen Komplikationen. Für die seltene Koronararteriitis gibt es keine spezifischen Studien. Eine signifikante Koronarstenose folgt an die Entzündung angepassten Revaskularisationsprinzipien.
Eine schwere idiopathische PAN erfordert im Allgemeinen hoch dosierte Glukokortikoide und Cyclophosphamid zur Induktion, gefolgt von einer Erhaltung mit einem weniger toxischen Medikament. Bei HBV-assoziierter PAN kombiniert die Strategie antivirale Therapie, kurze immunologische Kontrolle und in spezialisierten Protokollen Plasmaaustausch. Die HBV-assoziierte Form darf nicht wie die idiopathische Form behandelt werden. Längere Immunsuppression kann die Virusreplikation fördern. Eine akute Koronarerkrankung erfordert gleichzeitige Behandlung.

Bei Behçet mit Aneurysmen der Pulmonal- oder peripheren Arterien werden hoch dosierte Glukokortikoide und Infliximab empfohlen; Cyclophosphamid kann eine Alternative sein. Antikoagulation erfolgt nicht automatisch, da Thrombosen und Aneurysmen gleichzeitig bestehen können. Die Immunsuppression reduziert den vaskulären Treiber. Pulmonalarterienaneurysmen erhöhen das Blutungsrisiko. Vor jeder antithrombotischen Therapie müssen Hochrisikoläsionen gesucht werden.
Bei ANCA-Vaskulitiden mit Organbedrohung werden Rituximab oder Cyclophosphamid nach Leitlinien mit Glukokortikoiden kombiniert; Avacopan kann bei ausgewählten Patienten die Steroidexposition vermindern. Für die Koronarbeteiligung existiert kein eigenständiges validiertes Regime. Die systemische Remission muss im Follow-up dokumentiert werden. Eosinophile Myokarditis erfordert eine dringliche Beurteilung. Revaskularisation behandelt epikardiale Läsionen, nicht die Myokardinfiltration.

Die IgG4-assoziierte Erkrankung wird initial häufig mit Glukokortikoiden behandelt; Rituximab oder andere steroidsparende Medikamente werden bei Rezidiven, Steroidabhängigkeit oder relevanter Organbeteiligung erwogen. Vor Immunsuppression müssen Infektion und Neoplasie ausgeschlossen werden. Eine etablierte Fibrose spricht weniger gut an als zelluläre Entzündung. Eine verbleibende Einengung kann einen Eingriff erfordern. Serielle Bildgebung beurteilt perivaskuläre Masse und Lumen.
Eine PCI kann den Fluss rasch wiederherstellen, aktive Entzündung, fibrotische Ostien, benachbarte Aneurysmen und Thrombus erhöhen jedoch Restenose und Komplikationen. IVUS oder OCT helfen bei der Auswahl von Durchmesser, Verankerungszonen und Strategie. Eine bildgebungsgesteuerte PCI ist bei atypischen Läsionen besonders hilfreich. Ein gedeckter Stent kann ausgewählte Aneurysmen ausschließen. Bifurkationen und Seitenäste können seinen Einsatz begrenzen.

Ein Bypass wird bei Hauptstamm, Mehrgefäßerkrankung, für PCI ungeeigneten Ostiumstenosen oder komplexen Aneurysmen erwogen. Das Ergebnis hängt von der Qualität des distalen Stromgebiets und der Aktivität der für die Anastomose verwendeten Aorta ab. Eine elektive Operation profitiert, wenn erreichbar, von einer ruhenden Krankheitsphase. Ein Notfall erlaubt dieses Abwarten nicht immer. Perioperative Immunsuppression erfordert eine Abwägung von Rezidiv und Infektion.
Thrombozytenaggregationshemmer und Antikoagulanzien behandeln die Entzündung nicht und werden nicht allein aufgrund der Vaskulitisdiagnose verordnet. Indikationen ergeben sich aus Stent, Koronarsyndrom, Thrombus, Hochrisikoaneurysma oder einer anderen spezifischen Erkrankung, mit besonderer Vorsicht bei aneurysmatischen Erkrankungen. Eine gezielte Thromboseprophylaxe vermeidet gefährliche Verallgemeinerungen. Bei Behçet müssen Pulmonalarterienaneurysmen ausgeschlossen werden. Bei Kawasaki richtet sich das Regime nach maximaler und aktueller Größe.

Die Prognose variiert erheblich. Kleine Kawasaki-Aneurysmen können sich remodellieren und ein niedriges Risiko besitzen, während Riesenaneurysmen lebenslang ein Risiko für Thrombose und Stenose behalten. Bilaterale Ostiumläsionen und Vaskulitisrezidive erhöhen das Risiko. Ein dauerhaftes Follow-up ist bei Hochrisikophänotypen erforderlich. Die Kontrolle konventioneller kardiovaskulärer Risikofaktoren bleibt indiziert. Es gibt keine universelle Kontrollfrequenz für alle Vaskulitiden.

Komplikationen

Aneurysmatische Dilatation begünstigt Stase, Wandthrombus und fortschreitende intraluminale Organisation. Der Thrombus kann das Gefäß verschließen oder distal embolisieren und einen Infarkt verursachen, auch wenn der Außendurchmesser des Aneurysmas unverändert bleibt. Die aneurysmatische Thrombose ist bei Kawasaki-Riesenaneurysmen zentral. Dehydratation und prothrombotische Zustände können das Risiko erhöhen. Neuer Schmerz erfordert eine dringliche Abklärung und nicht nur eine eigenständige Therapieintensivierung zu Hause.
Die fibroproliferative Heilung kann eine kritische Stenose erzeugen, besonders am Ein- oder Ausgang eines Aneurysmas und an durch Aortitis betroffenen Ostien. Eine lange Läsion kann sowohl PCI als auch Operation erschweren. Die narbige Stenose kann bei normalisierter Entzündungsaktivität fortschreiten. Ischämietests definieren ihre funktionelle Bedeutung. Der angiographische Prozentwert allein beschreibt nicht das gesamte Risiko.

Die Ruptur eines Koronaraneurysmas ist selten, kann aber Hämoperikard, Tamponade, Fistel oder mediastinale Blutung verursachen. Besonders besorgniserregend ist das Risiko bei Pseudoaneurysmen und bei infizierten oder rasch wachsenden Läsionen. Rasches Wachstum ist ein Warnzeichen. Persistierende Schmerzen und Erguss erfordern dringliche Bildgebung. Größe, Morphologie und Ursache steuern die Interventionsindikation.
Myokardinfarkt, wiederholte Ischämie und Mikroembolisation können Narbe, Ventrikeldysfunktion und ischämische Mitralinsuffizienz hinterlassen. Eine ausgedehnte Nekrose prädisponiert für Lungenödem und kardiogenen Schock. Der Myokardschaden muss mit Echokardiographie und MRT quantifiziert werden. Die Herzinsuffizienztherapie folgt allgemeiner Evidenz. Die Kontrolle der Vaskulitis verhindert neue Läsionen, regeneriert aber keine Narbe.

Akute Ischämie oder Narbe können ventrikuläre Tachykardie, Kammerflimmern und plötzlichen Tod verursachen. Eine Synkope bei einem Patienten mit Aneurysma, Ostiumstenose oder früherem Infarkt erfordert Monitoring und arrhythmologische Beurteilung. Das elektrische Risiko hängt vom myokardialen Substrat ab. Ein Defibrillator folgt den üblichen kardiologischen Indikationen. Er wird nicht allein aufgrund der Vaskulitisdiagnose implantiert.
Eingriffe können durch Dissektion, Perforation, Stentthrombose, Restenose, Seitenastverschluss und Degeneration von Anastomosen kompliziert werden. Unkontrollierte Entzündungsaktivität erhöht bei manchen Vaskulitiden das Risiko eines späten Versagens. Die prozedurale Überwachung muss behandelte und unbehandelte Gefäße umfassen. Neue Symptome sind nicht immer gleichbedeutend mit Restenose. Vaskulitisrezidiv und strukturelle Progression müssen unterschieden werden.

Glukokortikoide und Immunsuppressiva bergen je nach Medikament und Dauer Risiken für Infektionen, Osteoporose, Diabetes, Hypertonie, Zytopenien, Infertilität und Neoplasien. Diese Effekte können das kardiovaskuläre Risiko indirekt erhöhen und die Adhärenz beeinträchtigen. Die Therapietoxizität erfordert Prävention und Monitoring. Die kumulative Steroiddosis muss wenn möglich reduziert werden. Sicherheit rechtfertigt jedoch keine unzureichende Behandlung einer schweren Vaskulitis.
Langfristig besteht das Problem im Nebeneinander von rezidivierender Entzündung, irreversiblem anatomischem Schaden und konventionellem atherosklerotischem Risiko. Das Follow-up muss daher Symptome, Gefäßuntersuchung, Biomarker, gezielte Bildgebung, Ventrikelfunktion und Medikamentensicherheit integrieren. Eine integrierte Beurteilung verhindert sowohl Unterbehandlung als auch unnötige Verfahren. Jede Therapieänderung erfordert eine klare Fragestellung. Die Prognose verbessert sich, wenn Kardiologie und Rheumatologie den Behandlungspfad gemeinsam gestalten.

Schwangerschaft und Peripartalphase erfordern bei Frauen mit Riesenaneurysmen, kritischen Stenosen oder Antikoagulation eine spezifische Planung. Zirkulierendes Volumen, Herzfrequenz und Gerinnung verändern sich, während verschiedene Immunsuppressiva und Antithrombotika fetale oder geburtshilfliche Einschränkungen besitzen. Eine präkonzeptionelle Beratung definiert Risiko und kompatible Medikamente. Eigenständiges Absetzen birgt Risiken für Thrombose oder Rezidiv. Kardiologie, Rheumatologie und Hochrisikogeburtshilfe koordinieren den Verlauf.