Пролапс митрального клапана — это состояние, при котором один или оба створки митрального клапана выпячиваются в левое предсердие во время систолы, выходя за пределы плоскости клапанного кольца. Это самая распространённая клапанная аномалия в промышленно развитых странах, с оценочной распространённостью от 2 % до 3 % в общей популяции, чаще встречается у женщин и часто диагностируется случайно у молодых взрослых.
Несмотря на высокую распространённость, в большинстве случаев пролапс имеет доброкачественное течение с сохранённой функцией клапана. Однако у небольшой части пациентов может развиться значительная митральная недостаточность, имеющая клиническое значение.
Пролапс митрального клапана может быть первичным (идиопатическим) или вторичным, вызванным другими заболеваниями сердца или системными болезнями.
При первичном пролапсе аномалия локализуется в самом митральном клапане и связана с миксоматозной дегенерацией створок клапана, сопровождающейся накоплением гликозаминогликанов в губчатом слое. Это состояние часто изолированное, но может быть частью синдромов соединительной ткани, таких как синдром Марфана, синдром Элерса-Данлоса, несовершенный остеогенез и мышечная дистрофия Дюшенна.
Вторичный пролапс может возникать вследствие изменений геометрии левого желудочка или субклапанного аппарата, как при ишемической болезни сердца с дисфункцией или ретракцией папиллярных мышц; ревматической болезни с ретракцией и фиброзом створок; кальцинозом митрального кольца (особенно у пожилых); разрывом хорд, вследствие травмы или дегенерации.
Основные структурные изменения при пролапсе митрального клапана включают:
Эти изменения приводят к систолическому смещению створок за пределы митрального кольца в левое предсердие. Наименее выраженная форма проявляется в виде простого выпячивания клапана, тогда как более выраженные формы включают:
Функция клапана может оставаться нормальной, однако со временем может развиться митральная регургитация, наблюдаемая у 10–15 % пациентов. Регургитация может оставаться лёгкой или прогрессировать до тяжёлых форм, особенно при выраженной дегенерации клапанного аппарата.
У некоторых пациентов, преимущественно молодых, наблюдаются симптомы, связанные с дисфункцией автономной нервной системы, а не с гемодинамическими эффектами пролапса. Такие пациенты могут проявлять признаки адренергической гиперактивности, не коррелирующие с тяжестью регургитации.
Большинство пациентов с пролапсом митрального клапана асимптоматичны, а диагноз часто ставится случайно при осмотре или эхокардиографии по другим причинам. При наличии симптомов их происхождение варьирует в зависимости от наличия значимой митральной регургитации и нейровегетативного вовлечения.
У пациентов без митральной недостаточности наиболее часто встречаются следующие симптомы:
При ассоциированной митральной регургитации, особенно средней или тяжелой степени, симптоматика характеризуется признаками митральной недостаточности, такими как одышка при нагрузке, прогрессирующая слабость и в запущенных случаях — признаки левожелудочковой сердечной недостаточности.
При аускультации сердца может выслушиваться мезосистолический щелчок, лучше слышимый в области верхушки сердца и мезокарда, связанный с резкой остановкой пролабирующих створок в систолу. Его временное положение может изменяться под влиянием манёвров, изменяющих преднагрузку и постнагрузку (например, Вальсальва, ортостаз).
При ассоциированной регургитации может появиться теленистолический или голосистолический шум, иррадиирующий в подмышечную область. В запущенных случаях аускультируются также третий тон и признаки легочного застоя.
Стандартная электрокардиограмма может быть нормальной или показывать неспецифические изменения реполяризации, особенно в нижних отведениях (V4–V6). Холтеровское мониторирование может выявлять желудочковые или наджелудочковые аритмии, обычно доброкачественные, но в некоторых случаях потенциально опасные (например, неустойчивая желудочковая тахикардия или частая желудочковая экстрасистолия).
Окончательный диагноз ставится с помощью эхокардиографии. Пролапс митрального клапана определяется при наличии выпячивания вершины створки ≥2 мм за плоскость митрального кольца в парастернальной продольной проекции во время систолы. Короткоосевые и трансэзофагеальные изображения помогают отличить пролапс от функциональной регургитации или постуральных изменений.
Эхокардиография также позволяет:
В отдельных случаях (подозрение на flail, кандидаты на пластическую операцию) показана трансэзофагеальная эхокардиография. При сложных желудочковых аритмиях или синкопе полезна кардиальная МРТ для оценки фиброза папиллярных мышц или дисфункции желудочка.
Большинство пациентов с пролапсом митрального клапана не нуждаются в специфическом лечении, достаточно регулярного наблюдения с эхокардиографией для контроля возможного прогрессирования регургитации.
У симптоматических пациентов без регургитации можно рассмотреть терапию, направленную на контроль адренергической гиперактивности:
При наличии значительной митральной недостаточности применяются те же терапевтические принципы, что и в рекомендациях ESC/ACC для первичной митральной регургитации:
Чрескожная процедура с использованием MitraClip может рассматриваться у неоперабельных пациентов с тяжелой регургитацией. При сложных желудочковых аритмиях или синкопе показано электрофизиологическое исследование или имплантация loop recorder.
Несмотря на обычно благоприятный прогноз, пролапс митрального клапана может осложниться следующими состояниями: