Болезнь Барлоу

Статья подготовлена и отрецензирована Д-р Лука Моретти

Болезнь Барлоу представляет наиболее диффузный и анатомически сложный фенотип миксоматозной дегенерации митрального клапана. Створки объёмные, удлинённые и избыточные, несколько сегментов, часто обеих створок, выходят за плоскость кольца, хорды могут быть многочисленными, удлинёнными или разорванными, а кольцо широкое, уплощённое и иногда дисъюнктное или кальцинированное. Поэтому речь идёт не о простом пролапсе P2, а о заболевании, вовлекающем весь митральный аппарат.

Название происходит от клинико-аускультативных исследований Джона Барлоу, связавших щелчок, позднесистолический шум и клапанное происхождение; сегодня его используют прежде всего для обозначения морфологической категории, имеющей большое значение для хирургии. Диагноз зависит не от одного измерения или изолированного гистологического признака, а от сочетания избытка ткани, многосегментарного поражения, изменений хорд и дилатации кольца.

Отличать болезнь Барлоу от общей миксоматозной болезни важно, чтобы не использовать их как неточные синонимы: болезнь Барлоу является её тяжёлым клинико-хирургическим проявлением. Не менее практично отличие от фиброэластической недостаточности. Последняя часто встречается у пожилого пациента с тонкой тканью и очаговым разрывом; болезнь Барлоу проявляется в более молодом возрасте, развивается годами и требует более сложной реконструкции.

Анатомический фенотип и механика регургитации

Избыток ткани обычно затрагивает шероховатую зону и тело створок. Задняя створка может быть высокой и объёмной, передняя - широкой и гибкой. Термин билефлетный пролапс не означает, что все сегменты поражены одинаково: точная карта различает доминирующие сегменты, вторично пролабирующие сегменты, глубокие cleft и комиссуры.

Первичные хорды склонны удлиняться, некоторые из них могут разрываться, тогда как вторичные хорды могут утолщаться или укорачиваться и изменять кривизну створок. Flail-сегмент может формировать доминирующую эксцентрическую струю, однако зоны нерегулярной коаптации способны образовывать и другие струи: поэтому анатомическую сложность нельзя определять только по числу видимых струй.

Кольцо часто значительно дилатировано и приобретает более округлую форму. Расширение задней части увеличивает площадь, которую должны перекрыть створки, а уплощение меняет распределение напряжения. Систолическое сокращение на некоторых этапах может быть чрезмерным, на других - сниженным; характерный аннулярный curling описывает усиленное систолическое движение заднебазальной стенки.

Дисъюнкция митрального кольца, то есть систолическое разделение между местом прикрепления задней створки и миокардом желудочка, часто встречается при болезни Барлоу, особенно в нижнебоковой области. Однако измерение зависит от фазы и плоскости визуализации, а псевдодисъюнкцию, создаваемую створкой, нельзя принимать за истинное анатомическое разделение. Кроме того, наличие MAD само по себе не означает высокого аритмического риска.

Кальциноз кольца может возникать несмотря на относительно молодой возраст, иногда в виде глубокой и неравномерной полосы. Он повышает риск повреждения атриовентрикулярной борозды, огибающей артерии и отрыва кольца. КТ определяет распределение и глубину, если эхокардиография предполагает сложный кальциноз.

Регургитация возникает из-за сочетания выхода краёв за плоскость, избыточной высоты, потери поддержки и широкого кольца. Пролабирующий задний сегмент направляет струю кпереди, передний - кзади; билефлетные поражения формируют центральные или множественные струи. Эффект Коанда может маскировать большой объём.

Последствия соответствуют объёмной перегрузке: дилатация предсердия и желудочка, повышение лёгочного давления и фибрилляция. Фракция выброса долго остаётся высокой; при тяжёлой регургитации значение 60% является порогом дисфункции. Длительный доклинический период может привести к тому, что пациент адаптируется и кажется бессимптомным.

Фенотип может затрагивать и трёхстворчатый клапан с пролапсом или недостаточностью. Дилатацию трикуспидального кольца или регургитацию как минимум умеренной степени следует оценивать до операции. Коррекция митрального клапана не гарантирует регрессии трикуспидальной недостаточности, особенно при фибрилляции или лёгочной гипертензии.

По Карпантье преобладает движение типа II, однако разные сегменты могут иметь противоположные механизмы. Ретрагированная вторичная хорда может ограничивать участок рядом с зоной пролапса; кальциноз может фиксировать основание задней створки. Поэтому пластика должна восстанавливать непрерывную линию коаптации, а не без разбора опускать каждый сегмент.

Избыток ткани одновременно является частью проблемы и ресурсом для пластики. Он увеличивает высоту створок и риск систолического переднего движения, но также предоставляет поверхность для широкой коаптации при правильном перераспределении; напротив, чрезмерная резекция может оставить недостаточно ткани, а исключительно хордальная стратегия - сохранить слишком высокую заднюю створку. Поэтому результат зависит от трёхмерного баланса всего аппарата.

Размеры тела влияют на восприятие размеров кольца. Большой абсолютный диаметр у миниатюрного человека имеет иное значение, чем то же значение у высокого мужчины; площадь и диаметры следует индексировать и соотносить с площадью створок. Ни один порог сам по себе не определяет болезнь Барлоу, определяющим является сочетание избыточности и распространённости поражения.

Клиническая картина, прогрессирование и аритмический риск

Пациент может годами оставаться бессимптомным несмотря на выраженный шум. Одышка, снижение физической работоспособности, сердцебиение и утомляемость обычно появляются при усилении регургитации или утрате резервов камер; при аускультации щелчок может быть множественным, а шум длительным, тогда как широкий flail часто делает его голосистолическим. Эти признаки помогают распознать фенотип, но сами по себе не количественно определяют тяжесть.

Прогрессирование происходит за счёт увеличения избыточности ткани, удлинения и разрыва хорд и дилатации кольца. Дополнительный разрыв может вызвать внезапное ухудшение на фоне хронического субстрата. Уже увеличенное предсердие смягчает развитие молниеносного отёка, но способствует фибрилляции и снижению функциональной способности.

По сравнению с фиброэластической недостаточностью болезнь Барлоу обычно проявляется в более молодом возрасте и имеет более длительный анамнез. Это обобщение нельзя использовать как абсолютный критерий: у пожилых также может быть болезнь Барлоу, а у молодых - очаговые поражения. Визуализация и хирургическая картина важнее возраста.

Предсердные аритмии обусловлены дилатацией, фиброзом и давлением. Фибрилляция влияет на показания к операции и может лечиться сопутствующей аблацией и вмешательством на ушке предсердия. Вероятность восстановления ритма снижается при огромном предсердии и длительном течении, поэтому ожидание далеко зашедших симптомов уменьшает терапевтические возможности.

Болезнь Барлоу непропорционально часто представлена при аритмическом пролапсе. Избыточные билефлетные створки, дисъюнкция, curling и натяжение сосочковых мышц могут способствовать экстрасистолии и нижнебоковому фиброзу. Абсолютный риск внезапной смерти остаётся низким и не определяется одним только диагнозом болезни Барлоу.

Необъяснимый обморок, инверсии зубца T в нижних отведениях, мультифокальная экстрасистолия, быстрая неустойчивая тахикардия и связанное с клапанным аппаратом позднее контрастирование требуют усиленного мониторирования. У каждого пациента следует выполнять ЭКГ и оценивать симптомы; Холтер, длительные записи и МРТ выбирают в соответствии с профилем риска.

Хирургия может уменьшить регургитацию и натяжение, но её антиаритмический эффект вариабелен. Уже сформированный рубец может продолжать вызывать события, а недавние исследования показывают сохранение риска, связанного с истинной дисъюнкцией, после пластики. Нельзя прекращать аритмологическое наблюдение только из-за успешной коррекции клапана.

Другими осложнениями являются эндокардит, острая недостаточность вследствие разрыва, сердечная недостаточность, лёгочная гипертензия и дисфункция желудочка. Антибиотикопрофилактика не показана при неосложнённом нативном клапане; ключевое значение имеют гигиена полости рта и своевременная диагностика лихорадки.

Функциональную оценку нельзя основывать только на спонтанных жалобах. Молодые пациенты могут постепенно сокращать активность и отрицать симптомы; анамнез с участием родственников, нагрузочный тест и измерение потребления кислорода выявляют снижение. Аномальная реакция артериального давления, выраженное увеличение регургитации или лёгочного давления при нагрузке вносят вклад в решение, но сами по себе не являются абсолютным показанием.

BNP может оставаться низким в компенсированной фазе и повышается при напряжении стенки и фибрилляции. Его динамика имеет дополнительное значение. Стойкий рост у пациента с тяжёлой регургитацией должен побуждать к повторной оценке симптомов и функции; BNP не измеряет активность миксоматозного процесса и не определяет вероятность разрыва хорды.

Семейный анамнез должен учитывать операции на митральном клапане, аортопатии и внезапную смерть. При раннем дебюте или нескольких поражённых членах семьи разумны консультирование и эхокардиографический скрининг. В большинстве случаев болезнь Барлоу остаётся генетически сложным заболеванием, и отрицательная панель не означает приобретённой природы.

Эхокардиографическая карта и предоперационное планирование

Трансторакальная эхокардиография подтверждает пролапс в длинной оси, количественно оценивает регургитацию и измеряет её последствия. Каждый сегмент исследуют в нескольких проекциях. Терминология Карпантье описывает избыточное движение как тип II, но не заменяет этиологический диагноз: при болезни Барлоу многосегментарный тип II сочетается с дилатацией кольца и иногда с локальными ограничениями движения.

Направление струи помогает ориентировать анатомический поиск, но не завершает его. Передняя струя часто указывает на поражение P2 или P3, задняя - A2 или A3, центральная - на билефлетное поражение, однако несколько струй могут сливаться, а пристеночные струи выглядеть менее выраженными. Поэтому количественная оценка должна объединять трёхмерную vena contracta, EROA, объём регургитации, кровоток в лёгочных венах и ремоделирование камер.

Трёхмерная чреспищеводная эхокардиография предоставляет хирургический вид со стороны предсердия: аортальный клапан расположен на 12 часах, ушко - слева. Она определяет ширину и высоту пролапса, flail-сегменты, cleft, комиссуры, длину задней створки и кальциноз. Неполная карта может оставить остаточную струю после коррекции наиболее очевидного сегмента.

Измеряют диаметры и площадь кольца, высоту седловидной формы, площадь створок и gap. Дисъюнкцию ищут в конце систолы вдоль нижнебоковой стенки. Очень высокая задняя створка повышает риск систолического переднего движения после пластики, особенно при небольшом желудочке, выраженной перегородке и неблагоприятном соотношении створок.

МРТ полезна при несоответствии эхокардиографической оценки объёма регургитации, а также для измерения объёмов и выявления фиброза. Нагрузочный или кардиопульмональный тест может выявить скрытые симптомы, повышение давления и снижение резерва. Коронарография или КТ-коронарография выполняется с учётом возраста и риска; КТ также определяет кальциноз и взаимоотношение с огибающей артерией.

Предоперационная оценка не заканчивается на клапане. Функция левого и правого желудочков, предсердие, лёгочное давление, трёхстворчатый клапан, коронарные артерии, аорта и хрупкость определяют технику и риск. У молодых учитывают семейный анамнез и аортопатию; у пациентов с аритмиями планируют послеоперационное мониторирование.

Расстояние между кольцом и огибающей артерией различается вдоль P1-P3 и важно при наложении швов аннулопластики, особенно при левом типе коронарного доминирования. КТ или коронарография могут уточнить ход артерии в сложных случаях. Интраоперационное повреждение огибающей артерии вызывает заднебоковую ишемию и новую регургитацию и требует немедленного распознавания.

Оценка риска SAM включает аорто-митральный угол, расстояние от коаптации до перегородки, высоту задней створки, длину передней, толщину перегородки и размеры желудочка. Ни один параметр не является достаточным, но их сочетание направляет выбор кольца и техники. Моделирование и трёхмерная печать перспективны, но не обязательны в рутинной практике.

При глубоком кальцинозе КТ позволяет заранее определить, следует ли декальцинировать и реконструировать, оставить кальций или выполнить замену. Необходимо обсудить риск эмболизации и разрыва. Запланированная стратегия безопаснее неожиданной находки после атриотомии.

Репарабельность следует оценивать в центре, который будет выполнять вмешательство. Клапан, признанный «нерепарабельным» в учреждении с небольшим объёмом операций, может быть реконструирован в референсном центре. Поскольку ранняя операция у бессимптомного пациента предполагает очень высокую вероятность пластики и минимальную смертность, объём программы является частью показания.

Принципы и методы хирургической пластики

Цель состоит в получении протяжённой поверхности коаптации ниже плоскости кольца без стеноза, остаточной регургитации или систолического переднего движения, с сохранением подвижности и геометрии желудочка. Единственной техники для болезни Барлоу не существует. Стратегию адаптируют к анатомической карте и проверяют гидравлической пробой и чреспищеводной эхокардиографией.

Полная аннулопластика всегда стабилизирует кольцо. Слишком маленькое кольцо увеличивает градиент и риск SAM; слишком большое оставляет недостаточную коаптацию. Размер выбирают с учётом площади передней створки, межтригонального расстояния, высоты задней створки и общей геометрии, а не только по калибратору.

Квадрангулярная или треугольная резекция удаляет ткань задней створки и может сочетаться со sliding plasty для уменьшения её высоты. Метод эффективен при очень избыточных сегментах, однако широкие резекции уменьшают площадь ткани и натягивают кольцо. Стратегии «respect» используют неохорды из ePTFE, чтобы вернуть край на правильный уровень с сохранением ткани.

Неохорды могут имплантироваться по одной, в виде петель или в заранее сформированном виде. Длину калибруют по нормальным сегментам или по коаптации; слишком короткая хорда ограничивает движение, слишком длинная оставляет пролапс. При поражении передней створки основными инструментами являются неохорды или перенос хорд. При болезни Барлоу часто требуются комбинации вмешательств на обеих створках.

Комиссуропластика, ограниченный шов edge-to-edge, закрытие cleft и перенос хорд дополняют пластику. Физиологические вырезки не следует закрывать все подряд, поскольку чрезмерное ушивание вызывает сужение. Кальциноз требует осторожного дебридмента, реконструкции заплатой или стратегий, позволяющих избежать повреждения борозды; замена предпочтительнее ненадёжной пластики.

SAM возникает вследствие переднего смещения линии коаптации и её взаимодействия с выносящим трактом. Профилактика включает уменьшение высоты задней створки, адекватный размер кольца, коррекцию избытка передней створки и сохранение коаптации сзади. Если SAM появляется после отключения от искусственного кровообращения, корректируют гиповолемию и гиперконтрактильность; стойкий структурный SAM требует ревизии.

Стернотомический, мини-торакотомический, эндоскопический или роботический доступ сам по себе не определяет качество. Минимально инвазивные методы могут ускорить восстановление, но требуют той же полноты коррекции и имеют кривую обучения. При болезни Барлоу приоритетом является долговечность пластики, а не размер разреза.

При интраоперационной эхокардиографии идеальным результатом считают отсутствие регургитации или только следовую регургитацию, низкий градиент, протяжённую коаптацию и отсутствие SAM. Регургитацию более чем лёгкой степени или новую эксцентрическую струю нельзя поспешно объяснять условиями нагрузки. Немедленная ревизия часто предпочтительнее раннего рецидива.

Перед окончательной оценкой давление и объём должны быть приближены к физиологическим условиям. Пустой желудочек на фоне катехоламинов усиливает SAM; очень низкое давление скрывает остаточную регургитацию. Проба с контролируемой нагрузкой и уменьшением инотропной поддержки отличает преходящую проблему от геометрии, требующей ревизии.

Сохранение подклапанного аппарата поддерживает аннуло-желудочковую непрерывность. Если надёжная пластика невозможна и выполняется замена, сохранение совместимых хорд и створок защищает функцию, не допуская их взаимодействия с протезом. Переход к замене не является неудачей, если предотвращает хрупкий результат, однако предоперационное прогнозирование должно сводить к минимуму импровизированные решения.

Сопутствующее хирургическое лечение фибрилляции и ушка предсердия индивидуализируют с учётом длительности аритмии, размеров предсердия и возраста. Пластику трёхстворчатого клапана рассматривают при тяжёлой регургитации или дилатированном кольце. Лечение этих компонентов во время первой операции может предотвратить позднее вмешательство высокого риска.

Показания, результаты и долгосрочное наблюдение

Показания соответствуют тяжёлой первичной регургитации: симптомы, фракция выброса не более 60%, конечно-систолический диаметр не менее 40 мм и другие маркеры декомпенсации. Новая фибрилляция и лёгочная гипертензия поддерживают вмешательство до развития далеко зашедшего повреждения. У бессимптомного пациента ранняя пластика требует экспертного центра, очень низкого риска и предсказуемо долговечного результата.

Серии референсных центров показывают возможность пластики более чем в 95% случаев и низкую смертность, в том числе при минимально инвазивных и роботических подходах. Эти результаты не устраняют повышенную сложность: при болезни Барлоу требуется больше неохорд, комиссуральных техник и времени, чем при очаговом поражении. Пациент должен знать специфический опыт команды.

Через десять лет свобода от повторного вмешательства обычно высока, однако свобода от умеренной регургитации может быть ниже и зависит от определения, техники и эпохи. В серии Flameng отмечены отличная выживаемость и свобода от повторного вмешательства, но более частый эхокардиографический рецидив при болезни Барлоу по сравнению с фиброэластической недостаточностью. Одно только повторное вмешательство недооценивает субклиническую неудачу.

Причинами раннего рецидива являются нераспознанное поражение, неправильная длина хорд, расхождение швов и SAM. Поздние рецидивы обусловлены прогрессированием в нелеченных сегментах, дегенерацией хорд, дилатацией или эндокардитом. Слишком очаговая стратегия при диффузном заболевании может устранить имеющуюся струю, не стабилизировав субстрат.

Результаты следует представлять с независимой эхокардиографической оценкой и полным наблюдением. Свобода от повторного вмешательства может выглядеть превосходной, даже если пожилые пациенты живут с рецидивирующей регургитацией; при болезни Барлоу важны выживаемость, регургитация как минимум умеренной степени, градиент, качество жизни и аритмии. Сравнения техник подвержены влиянию отбора и кривых обучения.

Стабильная лёгкая остаточная регургитация не равнозначна неудаче, но эксцентрическая струя в области неисправленного поражения требует внимания. Серийная динамика и ремоделирование определяют, наблюдать пациента или выполнять повторное вмешательство. После предшествующей пластики выбор между новой TEER и хирургией делают с учётом кольца, градиентов, возраста и возможности повторной реконструкции.

Начальная антитромботическая терапия после пластики различается в зависимости от рекомендаций, ритма и местной практики; её длительность должна быть чётко указана. При фибрилляции антикоагуляцию назначают в соответствии с риском даже после аблации, пока специализированное наблюдение не подтвердит условия для изменения терапии. Одно наличие кольца не является основанием для постоянной антикоагуляции.

TEER может быть предложена симптомным пациентам с высоким хирургическим риском и подходящей анатомией. При болезни Барлоу большой gap, множественные сегменты, cleft и крупное кольцо могут потребовать нескольких устройств и оставить остаточную регургитацию. Клипса не корректирует кольцо или дисъюнкцию; у молодого пациента с репарабельным клапаном она не эквивалентна хирургической реконструкции.

После пластики выполняют исходную эхокардиографию, затем регулярно контролируют регургитацию, градиент, объёмы, функцию, давление и трёхстворчатый клапан. Новый шум, лихорадка, одышка или сердцебиение требуют более раннего исследования. Аритмологическое наблюдение продолжают у пациентов с обмороком, тахикардией, фиброзом или дисъюнкцией, даже если регургитация устранена.

Антикоагуляция и лекарственная терапия определяются ритмом, функцией, техникой и протоколами; пластика нативного клапана не означает автоматической постоянной антикоагуляции. Антибиотикопрофилактика зависит от рекомендаций для протезного материала и процедур, тогда как гигиена полости рта остаётся важнейшей. Реабилитацию и возвращение к спорту дозируют в соответствии с функцией и аритмиями.

Беременность при болезни Барлоу без тяжёлой регургитации часто переносится хорошо, но при дилатации, аритмиях или синдромальной аортопатии необходима оценка до зачатия. Снижение сосудистого сопротивления может уменьшать струю во время беременности, однако увеличение объёма и частоты сердечных сокращений способно выявить симптомы. Если пластика уже показана, её предпочтительно выполнить до беременности.

Болезнь Барлоу служит проверкой качества программы митральной хирургии: она требует сегментарной диагностики, правильного выбора времени и способности комбинировать методы без стеноза или SAM. Лучший результат заключается не только в том, чтобы избежать замены, но и в восстановлении клапана с физиологической коаптацией, низким натяжением и стабильностью, подтверждаемой в течение многих лет.