Предсердная функциональная митральная недостаточность

Статья подготовлена и отрецензирована Д-р Лука Моретти

Предсердная функциональная митральная недостаточность — форма вторичной регургитации, при которой нарушение закрытия возникает преимущественно вследствие ремоделирования левого предсердия и митрального кольца, тогда как створки исходно не имеют органического поражения, а левый желудочек сохраняет относительно нормальные размеры и сократимость. Типичный контекст — длительно существующая фибрилляция предсердий или сердечная недостаточность с сохранённой фракцией выброса. Поэтому это не терминологический вариант желудочковой митральной недостаточности, а фенотип с собственной анатомией, естественным течением и ответом на лечение.

Этот фенотип был признан сравнительно недавно по отношению к традиционным классификациям. В течение десятилетий у пациента с фибрилляцией и регургитацией дилатированное предсердие трактовали лишь как следствие клапанного порока. Трёхмерные исследования и наблюдения после аблации показали обратную связь: дилатация предсердия может предшествовать регургитации, деформировать кольцо и вызывать её; устойчивое восстановление ритма способно уменьшить регургитацию благодаря обратному ремоделированию. Связь остаётся двунаправленной, поскольку после возникновения недостаточности нагрузка на предсердие дополнительно возрастает.

Этот диагноз требует исключения первичного поражения митрального клапана и истинной вторичной желудочковой формы. Однако на поздних стадиях различие становится менее чётким: хронически перегруженное предсердие может способствовать лёгочной гипертензии и дисфункции правого желудочка, а сердечная недостаточность с сохранённой фракцией выброса может прогрессировать с ремоделированием левого желудочка. Классификация должна описывать доминирующий механизм, а не принудительно относить каждый случай к неизменной категории.

Функциональная анатомия и атриогенные механизмы

Нормальное митральное кольцо имеет трёхмерную седловидную форму, сокращается в систолу и уменьшает площадь, которую должны перекрывать створки. Его передняя часть прикреплена к фиброзному скелету; задняя, более мышечная и подвижная, в большей степени подвержена растяжению со стороны предсердия. При дилатации левого предсердия кольцо увеличивается главным образом в переднезаднем диаметре, теряет высоту и сократимость, становясь более плоским и округлым. Такая дилатация кольца увеличивает систолическое отверстие даже при интактной клапанной ткани.

Створки митрального клапана обладают запасом площади, позволяющим сохранять коаптацию при умеренных изменениях кольца, и могут адаптироваться, увеличивая площадь в ответ на хроническую нагрузку. Регургитация возникает, когда расширение кольца превышает этот резерв или биологическая адаптация створок недостаточна. Поэтому одной документации дилатированного кольца недостаточно: важны соотношение площади створок, площади закрытия и фактически доступной для коаптации ткани.

Дилатация предсердия смещает кольцо кзади и может изменять его взаимоотношение с базальной стенкой желудочка. Задняя створка подтягивается к стенке и теряет систолическую подвижность — феномен, обозначаемый как атриогенный тетеринг или hamstringing. На ранних стадиях преобладают дилатация кольца и центральная струя; при далеко зашедших формах задняя створка выпрямляется, коаптация становится асимметричной, а струя может отклоняться кзади или приобретать сложную геометрию.

Фибрилляция предсердий способствует процессу за счёт утраты предсердного сокращения, повышения давления наполнения, гемодинамической нерегулярности и прогрессирующей предсердной миопатии. Не у всех пациентов с фибрилляцией развивается регургитация: длительность аритмии, размеры предсердия, женский пол, возраст, гипертензия и жёсткость желудочка определяют восприимчивость. Аналогично регургитация может существовать при синусовом ритме, если дилатация преимущественно обусловлена HFpEF.

При сердечной недостаточности с сохранённой фракцией выброса нарушение расслабления, повышение жёсткости и снижение диастолического резерва увеличивают давление в предсердии при нагрузке. Предсердие дилатируется, чтобы поддерживать наполнение, но со временем утрачивает резервуарную и насосную функцию. Регургитация добавляет объём к уже повышенному давлению: два умеренных нарушения могут вызывать выраженные симптомы без снижения фракции выброса.

Предсердная форма может сочетаться с предсердной трикуспидальной недостаточностью, поскольку та же фибрилляция вызывает дилатацию правого предсердия и трикуспидального кольца. Такое сочетание не случайно и не является простым проявлением «старения клапанов»: оно указывает на биатриальную кардиомиопатию, усугубляемую взаимодействием лёгочного давления, правого желудочка и системного венозного застоя. Игнорирование трёхстворчатого клапана при митральном вмешательстве может оставить без коррекции основной фактор симптомов.

Значение имеет не только объём, но и форма предсердия. Преимущественно задне-верхняя дилатация изменяет силы, действующие на кольцо, иначе, чем глобальное ремоделирование; утрата резервуарной функции и повышение давления могут предшествовать крайнему увеличению объёма. Эта неоднородность объясняет, почему пациенты со сходным индексированным объёмом имеют разную степень недостаточности и почему ни один изолированный предсердный порог не определяет заболевание.

При чистом фенотипе фракция выброса как минимум сохранена, отсутствуют регионарные нарушения сократимости и значимый желудочковый тетеринг, а объёмы желудочка нормальны или лишь слегка увеличены. Когда дилатация желудочка становится значительной, сосочковые мышцы смещаются и добавляется желудочковый механизм. В такой ситуации понятие смешанного фенотипа информативнее, чем отнесение всего процесса к предсердию.

Предсердная функциональная регургитация динамична и меняется в зависимости от гемодинамических условий. Тахикардия, повышенное давление, перегрузка объёмом и физическая нагрузка могут её усиливать, тогда как диурез, контроль давления и восстановление синусового ритма способны уменьшать; поэтому исследование под седацией или после агрессивной диуретической терапии может недооценить обычную нагрузку, а выполненное во время острого отёка — переоценить стойкую тяжесть. Решения должны опираться на чётко документированные клинические условия.

Эпидемиология, проявления и естественное течение

Распространённость варьирует, поскольку исследования использовали разные определения. Выявляемость увеличивается с возрастом и распространённостью фибрилляции предсердий и HFpEF. В когортах вторичной регургитации, направленных на транскатетерное вмешательство, предсердный фенотип составляет заметное меньшинство; в общей популяции он часто недодиагностируется, поскольку умеренную струю обобщённо относят к дилатации сердца.

Основными ассоциированными факторами являются возраст не менее 65 лет, женский пол, выраженная дилатация левого предсердия, персистирующая или постоянная фибрилляция, диастолическая дисфункция, гипертензия, ожирение и заболевание почек. Преобладание среди женщин может отражать размеры тела, свойства ткани и особенности ремоделирования, но не оправдывает неиндексированные пороги или упрощённые причинные выводы.

Клиническая картина включает одышку при физической нагрузке, прогрессирующее снижение переносимости нагрузки, сердцебиение, ортопноэ и отёки. Симптомы являются суммой воздействия регургитации, нерегулярной частоты, сниженной функции предсердия, HFpEF, лёгочной гипертензии и трикуспидальной недостаточности. Поэтому клапанная коррекция может уменьшить нагрузку, но не обязательно устраняет непереносимость физической нагрузки, связанную с предсердной миопатией или жёсткостью желудочка.

Шум может быть голосистолическим на верхушке, однако его интенсивность не параллельна тяжести регургитации. При фибрилляции он меняется от сокращения к сокращению и может быть слабым при низком сердечном выбросе. Нерегулярный пульс, усиленный лёгочный компонент II тона, набухание яремных вен и отёки отражают гемодинамический контекст в большей степени, чем митральный механизм.

На раннем этапе изменения могут быть обратимыми. Эффективный контроль ритма уменьшает объёмы предсердия и площадь кольца у части пациентов с уменьшением регургитации. Если она сохраняется, объёмная нагрузка дополнительно расширяет предсердие и закрепляет фибрилляцию; повышаются лёгочное давление, трикуспидальная недостаточность и дисфункция правого желудочка. Так формируется предсердно-клапанный порочный круг, в котором аритмия, геометрия и регургитация взаимно поддерживают друг друга.

Переход к далеко зашедшей стадии предполагают короткая или сильно tethered задняя створка, большое кольцо, резко увеличенное предсердие, лёгочная гипертензия, трикуспидальная регургитация и снижение функции правого желудочка. В такой ситуации одна стратегия контроля ритма реже нормализует клапан; пластика edge-to-edge также может быть технически сложнее из-за плоской коаптации и ограниченной площади клапана.

Значимая предсердная регургитация связана с большей частотой госпитализаций и смертностью, однако наблюдательные исследования не полностью отделяют эффект клапанного поражения от влияния возраста, HFpEF и фибрилляции. Рандомизированных исследований, сопоставимых с исследованиями желудочковой формы, нет. Поэтому каждое показание к вмешательству должно учитывать более низкий уровень доказательности и определять, является ли реалистичной целью улучшение прогноза, симптомов или обоих исходов.

Натрийуретические пептиды, функция почек и кардиопульмональный нагрузочный тест помогают оценивать траекторию заболевания. Низкое значение не исключает давления, повышающегося только при нагрузке, тогда как очень высокое может отражать фибрилляцию и правожелудочковую недостаточность наряду с регургитацией. Серийные измерения у одного пациента информативнее сравнения с единственным порогом.

Эхокардиографическая диагностика и разграничение фенотипов

Трансторакальная эхокардиография должна одновременно определять этиологию, механизм, тяжесть и последствия, с указанием ритма, частоты сердечных сокращений, артериального давления и волемического статуса. При фибрилляции предсердий необходимо усреднять циклы с сопоставимыми интервалами RR, поскольку выбор самой большой струи или единственного благоприятного цикла создаёт систематическую ошибку. Поэтому исследование для принятия терапевтических решений следует по возможности выполнять после оптимизации лечения, в состоянии эуволемии и нормотензии.

Наиболее используемые морфологические критерии предсердного фенотипа включают фракцию выброса не менее 50%, отсутствие регионарных нарушений или желудочкового тетеринга, недилатированный или лишь слегка увеличенный желудочек, переднезадний диаметр кольца более 35 мм и индексированный объём предсердия более 34 мл/м². Предложенные пороги для желудочка — конечно-диастолический диаметр менее 56 мм у женщин и 63 мм у мужчин либо индексированный конечно-диастолический объём менее 71 и 79 мл/м² соответственно. Это операционные критерии, а не абсолютное биологическое определение.

Трёхмерная эхокардиография измеряет площадь, диаметры, высоту седловидности и систолическое изменение кольца без геометрических допущений. Хирургическая проекция определяет локализацию и протяжённость дефекта коаптации. Длина задней створки, углы, площадь tenting и соотношение площади створок к площади кольца помогают отличить простую дилатацию от выраженного hamstringing.

Оценка тяжести требует многопараметрического подхода. Ширина vena contracta, её трёхмерная площадь, PISA, EROA, объём и фракция регургитации, интенсивность непрерывноволнового допплеровского сигнала, поток в лёгочных венах и дилатация камер должны быть согласованы. При вторичной форме общими количественными критериями тяжёлой регургитации являются EROA не менее 40 мм² или объём регургитации не менее 60 мл; более низкие пороги, соответственно не менее 30 мм² и 45 мл, могут иметь прогностическое значение и участвовать в определении тяжести, особенно при эллиптическом отверстии и/или низком сердечном выбросе.

Двухмерный PISA предполагает круглое отверстие и полусферический поток, что часто не соответствует действительности при длинной линии коаптации. Множественные или эксцентричные пристеночные струи делают оценку только по площади цветового сигнала ненадёжной. Объёмный баланс с помощью магнитно-резонансной томографии сердца полезен при несоответствии клинических и эхокардиографических данных, а также позволяет определить фиброз, объёмы и функцию желудочка.

Предсердие не следует описывать только максимальным объёмом. Strain резервуара, кондуита и сокращения, когда они поддаются измерению, характеризует предсердную миопатию; при фибрилляции сохраняются преимущественно резервуарный и кондуитный компоненты. Огромное предсердие с резко сниженным strain предполагает меньшую обратимость, однако валидированного порога, который сам по себе определял бы показание к аблации или вмешательству, не существует.

Оценка желудочковой функции должна включать объёмы, фракцию выброса, продольный strain и состояние стенок. Кажущаяся нормальной фракция выброса не исключает снижения сократимости, поскольку часть ударного объёма выбрасывается в предсердие с низким импедансом. Отсутствие рубца или регионарных нарушений поддерживает предсердный фенотип; ишемическая болезнь сердца и сферизация указывают на желудочковый механизм.

Когда симптомы не соответствуют регургитации в покое, нагрузочная эхокардиография позволяет определить, увеличиваются ли струя, лёгочное давление и давление наполнения или выявляется резко ограниченный функциональный резерв. Кардиопульмональное нагрузочное тестирование помогает, по крайней мере частично, отделить сердечный компонент от детренированности и заболевания лёгких; в отдельных случаях катетеризация правых отделов в покое или при нагрузке может подтвердить профиль HFpEF и отличить посткапиллярную лёгочную гипертензию от фиксированного сосудистого компонента.

Трёхмерная чреспищеводная эхокардиография необходима при планировании пластики. Она определяет кальциноз, cleft, качество створок, площадь клапана, длину захвата и расстояние до линии коаптации. Диагноз функциональной формы не должен скрывать небольшие органические поражения: пролапс, перфорация, ревматическая рестрикция или выраженный кальциноз меняют классификацию и технику.

Заключение исследования должно завершаться механистическим резюме: чистый предсердный фенотип, преимущественно предсердный с hamstringing или смешанный предсердно-желудочковый. Одной формулировки «функциональная недостаточность» недостаточно для связи находки с лечением. Полезно также указывать, измерялась ли тяжесть при синусовом ритме или фибрилляции и после какой степени деконгестии.

Медикаментозная терапия, контроль ритма и показания к вмешательству

Первая терапевтическая цель — коррекция субстрата, поддерживающего регургитацию. Диуретики контролируют застой, но непосредственно не изменяют предсердную миопатию; при HFpEF ингибиторы SGLT2 снижают риск событий, а контроль давления и лечение ожирения, диабета, ишемии, апноэ сна и нарушения функции почек дополняют стратегию. Однако ни один препарат не способен стабильно уменьшить уже значительно дилатированное кольцо.

Фибрилляция требует профилактики тромбоэмболии в соответствии с клиническим риском независимо от того, лечится ли регургитация. Контроль частоты предотвращает тахикардиомиопатию и гемодинамическое ухудшение. Стратегия контроля ритма может иметь дополнительное обоснование: эффективные кардиоверсия, препараты или аблация позволяют вызвать обратное ремоделирование предсердия и уменьшение регургитации, особенно если аритмия не является постоянной и предсердие ещё не изменено необратимо.

Наблюдения после аблации показывают, что уменьшение регургитации прежде всего связано с сохранением синусового ритма и обратным ремоделированием предсердия, но не доказывают, что каждому пациенту с тяжёлой недостаточностью следует выполнять эту процедуру. Длительность фибрилляции, степень предсердного фиброза, размеры, хрупкость, симптомы и вероятность успеха определяют соотношение пользы и риска; рецидив аритмии действительно может вернуть регургитацию к прежним значениям.

После лечения HFpEF, коррекции объёма и ритма регургитацию оценивают повторно. Рекомендации ESC/EACTS 2025 рассматривают хирургическое лечение у симптомных пациентов со стойкой тяжёлой предсердной формой, если они являются кандидатами на операцию. Показание основано на консенсусе и наблюдательных данных, которые слабее доказательств для пластики при дегенеративной форме или TEER в отобранных желудочковых популяциях.

Хирургическая пластика основана на аннулопластике полным кольцом для восстановления размеров и геометрии. Если задняя створка сильно tethered, одно уменьшение кольца может усилить её рестрикцию; могут потребоваться техники на створках или иная стратегия. Во время того же вмешательства рассматривают хирургическую аблацию фибрилляции, ведение ушка предсердия и пластику трёхстворчатого клапана.

Хирургия обеспечивает комплексную коррекцию, однако возраст, HFpEF, заболевание почек и хрупкость повышают риск. Идеальный анатомический результат не устраняет жёсткость желудочка или предсердную кардиомиопатию. До вмешательства Heart Team и пациент должны отличать ожидаемую пользу в отношении застоя от менее определённой пользы для выживаемости и способности поддерживать синусовый ритм.

Транскатетерная пластика edge-to-edge может рассматриваться у симптомных пациентов высокого риска с подходящей анатомией. Регистры показывают высокий технический успех и функциональное улучшение, но без рандомизированного сравнения с медикаментозной терапией или хирургией. Поэтому критерии COAPT, разработанные главным образом для желудочковой недостаточности со сниженной фракцией выброса, нельзя автоматически переносить на предсердную TEER.

Плоская коаптация и широкая струя могут потребовать нескольких устройств; дилатированное кольцо не корректируется и продолжает создавать натяжение створок. Поскольку желудочек небольшой, а площадь клапана может быть ограниченной, средний градиент не менее 5 мм рт. ст. после TEER связан с менее благоприятными исходами. Цель — получить регургитацию не более лёгкой степени, не создавая ятрогенного стеноза.

При отборе учитывают площадь клапана, длину створок, кальциноз, ширину gap, высоту коаптации, лёгочное давление, функцию правого желудочка и тяжесть трикуспидальной недостаточности. При далеко зашедшем hamstringing захват задней створки может быть нестабильным; последние данные отличают более благоприятный фенотип простой дилатации кольца от фенотипа с атриогенным тетерингом, более сложного технически и прогностически.

Технологии транскатетерной аннулопластики и замены клапана потенциально лучше воздействуют на кольцо, однако доказательная база, отбор и доступность остаются ограниченными. Это не равнозначно рутинной рекомендации. Пациент с анатомией, непригодной для TEER, должен обсуждаться в экспертном центре, а не автоматически направляться на альтернативное устройство.

Наблюдение, результаты и нерешённые вопросы

При тяжёлой регургитации без вмешательства уместны клиническая и эхокардиографическая оценка не реже одного раза в год и чаще при изменении симптомов, частоты, давления, дозы диуретиков или функции правого желудочка. При наблюдении регистрируют массу тела, функциональный класс, госпитализации, функцию почек, натрийуретические пептиды, ритм, предсердные и желудочковые объёмы, тяжесть митральной и трикуспидальной недостаточности и лёгочное давление.

После аблации одно отсутствие сердцебиения не доказывает стабильности ритма. Продлённое ЭКГ-мониторирование или уже имплантированные устройства позволяют количественно оценить аритмическую нагрузку; эхокардиография показывает, сопровождается ли уменьшение фибрилляции истинным обратным ремоделированием. Сохраняющаяся регургитация не обязательно означает неудачу аблации, поскольку геометрия кольца может уже стать фиксированной.

После хирургического вмешательства оценивают остаточную регургитацию, градиент, функцию желудочка, ритм и трёхстворчатый клапан. Рецидив может быть обусловлен недостаточной аннулопластикой, прогрессированием предсердного ремоделирования, новым тетерингом или фибрилляцией. После TEER количественная оценка требует интеграции множественных струй, венозного потока и объёмов; градиент и остаточную площадь следует интерпретировать при зарегистрированной частоте сердечных сокращений.

Остаточная регургитация не более лёгкой степени после TEER связана с лучшим прогнозом, тогда как высокий градиент уменьшает пользу. Эти ассоциации могут отражать также исходную анатомию и тяжесть, но указывают на практический принцип: при предсердном фенотипе недостаточно «поставить клипсу»; до процедуры необходимо прогнозировать реалистичный баланс между уменьшением регургитации и сохранением площади клапана.

Наблюдательные результаты хирургии предполагают уменьшение симптомов и низкую частоту рецидивов, если кольцо адекватно стабилизировано, а аритмия лечена, однако популяции были отобраны. Влияние на ожидаемую продолжительность жизни не установлено в исследованиях. Процедуру следует выполнять до развития тяжёлой дисфункции правого желудочка, но избегать преждевременных вмешательств без клинически значимой цели.

Остаются неопределёнными универсальное определение, оптимальный порог для вмешательства, независимое прогностическое значение, сравнение хирургии и TEER и сроки терапии контроля ритма. Даже термин «предсердная» включает по меньшей мере два субстрата — с доминированием фибрилляции и с доминированием HFpEF, которые могут отвечать на лечение по-разному. Будущие исследования должны стратифицировать эти фенотипы, а не объединять их.

Оптимальное решение формируется совместно аритмологом, специалистом по сердечной недостаточности, экспертом по визуализации, интервенционным кардиологом и хирургом. Мишенью является не только струя, но вся система предсердие-кольцо-створки и её последствия для правых отделов. Последовательная стратегия — стабилизация, лечение ритма, когда это обоснованно, повторная оценка и избирательная коррекция — позволяет избежать как терапевтической пассивности, так и изолированного клапанного вмешательства при заболевании камеры сердца.