Острая аортальная недостаточность

Статья подготовлена и отрецензирована Д-р Лука Моретти

Острая аортальная недостаточность представляет собой внезапную утрату диастолической герметичности аортального клапана. При тяжёлой регургитации кровь возвращается в левый желудочек, который не успел ни дилатироваться, ни повысить комплаенс: давление наполнения быстро возрастает, антеградный сердечный выброс уменьшается и могут развиться отёк лёгких, ишемия и шок. Это гемодинамический синдром, отличный от хронической аортальной недостаточности, а не просто более симптомная версия того же поражения.

Диагностика затруднена, поскольку классические признаки хронической регургитации, такие как дилатированный желудочек, широкое пульсовое давление, скачущий пульс и продолжительный диастолический шум, могут отсутствовать: быстрое выравнивание давления между аортой и желудочком делает шум коротким и иногда малой интенсивности. Поэтому при внезапном отёке лёгких, гипотензии и внешне нестенозированном клапане острую аортальную недостаточность следует целенаправленно искать, не дожидаясь классических учебниковых признаков.

Две причины, которые необходимо исключить немедленно, это инфекционный эндокардит и диссекция аорты типа A. Обе могут вызывать осложнения, далеко выходящие за пределы клапана, и требовать неотложного хирургического лечения. В такой ситуации медикаментозная стабилизация служит мостом к устранению механического поражения, а не окончательным лечением.

Причины и анатомия поражения

Инфекционный эндокардит может перфорировать створку, разрушить её свободный край, вызвать разрыв фенестрации или формирование флотирующей створки вследствие разрыва ткани. Инфекция может распространяться на фиброзное кольцо с образованием абсцесса, псевдоаневризмы или свища и достигать проводящей системы. Крупные вегетации также могут эмболизировать в головной мозг, селезёнку, почки или коронарные артерии.

Гемодинамическая тяжесть не зависит от видимого размера вегетации: небольшая перфорация в неблагоприятном положении может формировать большое регургитационное отверстие, тогда как подвижные вегетации способны периодически нарушать коаптацию. Даже отрицательные посевы крови не исключают эндокардит, если предшествующие антибиотики, трудно культивируемые микроорганизмы или недостаточная методика посева снижают чувствительность исследования.

Диссекция типа A вызывает регургитацию различными механизмами: острой дилатацией корня и расхождением комиссур, отрывом комиссуры, пролабированием лоскута диссекции через клапанное отверстие или распространением процесса к фиброзному кольцу. Сам клапан может быть анатомически нормальным и восстановить герметичность после ресуспензии комиссур и реконструкции корня; в других ситуациях требуется протезирование.

Внезапная боль в груди или межлопаточной области, дефицит пульса, различие артериального давления между конечностями, новый неврологический дефицит или признаки мальперфузии поддерживают диагноз диссекции, но ни один из этих признаков не является обязательным. Тампонада, коронарная ишемия при вовлечении устьев и острая регургитация могут доминировать в клинической картине и маскировать боль.

Тупая травма грудной клетки может вызвать разрыв створки или комиссуры, иногда с отсроченной диагностикой, если исходная регургитация не носит молниеносного характера. Проникающие повреждения редки и часто сочетаются с множественной травмой сердца. Анамнез должен включать высокоэнергетические происшествия, компрессию грудины и недавние вмешательства.

К ятрогенным причинам относятся повреждение створки во время операции на межжелудочковой перегородке или митральном клапане, TAVI, абляций, вмешательств по поводу дефектов межжелудочковой перегородки и сложных катетеризаций. После TAVI массивная паравальвулярная регургитация, эмболизация, неправильное положение протеза, разрыв кольца или обструкция коронарных артерий вызывают нестабильность; конкретный механизм определяет выбор постдилатации, второго устройства, закрытия дефекта или хирургического вмешательства.

Биопротез может подвергнуться внезапному разрыву створки, эндокардиту или тромбозу; механический протез может блокироваться тромбом или паннусом, вызывая регургитацию либо обструкцию. В такой ситуации допплеровские показатели следует сравнивать с исходным исследованием и дополнять флюороскопией или КТ, если позволяют время и стабильность пациента.

К менее частым причинам относятся деструктивный аортит, разрыв фенестрации или аневризмы синуса Вальсальвы и осложнения систем механической поддержки кровообращения. Установление этиологии не является чисто описательной задачей: оно определяет выбор антибиотиков, объём вмешательства, необходимость дебридмента и лечения аорты.

Регургитация может возникнуть на ранее нормальном клапане либо усугубить хроническое поражение. Во втором случае желудочек уже дилатирован, однако новая потеря коаптации создаёт дополнительную перегрузку, превышающую резерв. Различение острого процесса на фоне хронического влияет на интерпретацию размеров: крупная полость не позволяет исключить недавнее неотложное состояние.

Этиология также изменяет риск внесердечных осложнений. При эндокардите необходимо искать эмболии, инфекционные аневризмы и метастатические очаги инфекции; при диссекции, церебральную, коронарную, висцеральную и периферическую мальперфузию. Эти сведения не должны задерживать коррекцию шока, однако они влияют на канюляцию, церебральную защиту, антибиотикотерапию и последовательность операции.

Патофизиология и клиническая картина

Регургитирующий объём внезапно добавляется к лёгочному венозному возврату и поступает в желудочек ещё нормальных размеров, находящийся на крутом участке кривой давление-объём. Поэтому даже небольшое увеличение объёма вызывает значительное повышение давления, быстро приближая конечно-диастолическое давление к аортальному и поднимая его выше давления в предсердии.

Когда давление в желудочке превышает давление в предсердии до начала систолы, митральный клапан закрывается преждевременно. Преждевременное закрытие митрального клапана частично защищает малый круг кровообращения от прямого обратного потока, но сокращает время наполнения и уменьшает сердечный выброс. Если давление продолжает расти, может появиться диастолическая митральная регургитация в предсердие.

Поскольку общий ударный объём не увеличивается настолько, чтобы компенсировать обратный ток, антеградная его доля уменьшается и активируется симпатическая реакция с тахикардией и вазоконстрикцией. Умеренная тахикардия укорачивает диастолу и ограничивает регургитирующий объём, но повышает потребность миокарда в кислороде; выраженная вазоконстрикция, напротив, увеличивает постнагрузку и усиливает объём крови, возвращающийся в желудочек.

Диастолическое давление в аорте снижается, тогда как давление в желудочке повышается: градиент коронарной перфузии уменьшается с обеих сторон. Тахикардия, гипотензия и повышенное напряжение стенки способствуют ишемии даже при отсутствии коронарной болезни. Вовлечение коронарных артерий при диссекции или септическая эмболия могут дополнительно вызвать настоящий инфаркт миокарда.

Давление в левом предсердии и лёгочных капиллярах повышается, вызывая интерстициальный и альвеолярный отёк. Комплаенс предсердия недостаточен для компенсации столь острого повышения давления. Гипоксия и ацидоз ухудшают сократимость и повышают лёгочное сосудистое сопротивление, формируя порочный круг, который может привести к дисфункции правого желудочка и полиорганной недостаточности.

Внезапная одышка является наиболее частым проявлением. У пациента могут отмечаться ортопноэ, распространённые влажные хрипы, пенистая мокрота, гипоксемия и выраженный респираторный дистресс. На исходной рентгенограмме кардиомегалия может отсутствовать, поскольку желудочек не дилатирован; застой может быть асимметричным и ошибочно интерпретироваться как пневмония.

К признакам гипоперфузии относятся гипотензия, пульс малого наполнения, холодная кожа, олигурия, спутанность сознания и повышенный лактат. Пульсовое давление может быть нормальным или сниженным. Тахикардия встречается часто, тогда как необычно низкая частота сердечных сокращений может усиливать обратный ток или указывать на вовлечение проводящей системы.

Диастолический шум часто бывает коротким, ранним и мягким. Быстрое уменьшение разницы давлений обрывает шум; могут присутствовать третий тон и мезодиастолический шум на верхушке. При выраженном отёке лёгких с шумным дыханием и у пациента на ИВЛ чувствительность аускультации ещё ниже.

Лихорадка, озноб, петехии, эмболические поражения, новая атриовентрикулярная блокада и иммунологические проявления указывают на эндокардит. Разрывающая боль, синкопе, неврологический дефицит, тампонада или мальперфузия указывают на диссекцию. Отсутствие лихорадки или боли не исключает эти диагнозы, особенно у пожилого, иммунокомпрометированного или уже леченного пациента.

У пожилого и хрупкого пациента проявления могут ограничиваться делирием, гипотензией или ухудшением функции почек. Во время беременности и в послеродовом периоде боль и одышка требуют настороженности в отношении диссекции, особенно при аортопатии. После кардиологической процедуры внезапные трудности с отлучением от поддержки или появление новой струи регургитации следует считать ятрогенными до тех пор, пока эта причина не исключена.

Клиническая тяжесть может изменяться в зависимости от давления и частоты сердечных сокращений. Вазодилататор способен временно уменьшить струю и улучшить оксигенацию, не устраняя анатомический дефект; гипертонический криз может оказать противоположный эффект. В протоколе визуализации следует указывать гемодинамику на момент исследования, а решение не следует отменять из-за временного улучшения, достигнутого в отделении интенсивной терапии.

Неотложная диагностика

Первичный подход одновременно включает обеспечение проходимости дыхательных путей, дыхания и кровообращения. ЭКГ, сатурация, измерение давления на обеих руках, когда это возможно, венозный доступ, анализ газов крови, общий анализ крови, оценка функции почек и печени, лактат, тропонин и рентгенография выполняются без задержки прикроватной эхокардиографии. При подозрении на инфекцию до начала антибиотиков берут не менее трёх серий посевов крови, если это не создаёт опасной задержки.

Трансторакальная эхокардиография выявляет регургитацию, глобальную функцию, размеры желудочков, давление в лёгочной артерии, состояние перикарда и грубые признаки диссекции или вегетаций. Недилатированный желудочек при выраженной струе и повышенных внутрисердечных давлениях поддерживает острый характер процесса; большой желудочек указывает на ранее существовавший хронический компонент, на который могло наложиться ухудшение.

При тяжёлой острой регургитации наиболее тревожными признаками являются:

• Преждевременное закрытие митрального клапана, особенно выраженное.
• Диастолическая митральная регургитация вследствие инверсии атриовентрикулярного градиента.
• Короткое время полуспада градиента давления, часто менее 200 мс, которое следует интерпретировать в контексте.
• Недилатированный левый желудочек несмотря на обширную регургитацию.
• Выраженный обратный диастолический кровоток в нисходящей аорте.
• Причинное поражение, например перфорация, флотирующая створка, вегетация, абсцесс или интимальный лоскут.

Одна лишь площадь струи может недооценивать эксцентричное или зависимое от давления поражение. Количественные критерии, валидированные для хронической формы, технически сложны и иногда вводят в заблуждение при нестабильной гемодинамике; решение должно интегрировать анатомию, гемодинамические признаки, допплеровские данные и клиническую картину. Даже не очень большое отверстие может быть смертельным в ригидном желудочке.

Чреспищеводная эхокардиография обеспечивает более высокое разрешение для выявления вегетаций, перфораций, абсцесса, расхождения швов протеза и поражения проксимальной аорты. Она часто является решающим исследованием в операционной или отделении интенсивной терапии. Седация, гипоксемия и нестабильность требуют подготовленной команды; если диссекция очевидна и состояние пациента быстро ухудшается, TEE можно завершить непосредственно в операционной.

При подозрении на диссекцию КТ-ангиография от корня аорты до подвздошных артерий быстро определяет протяжённость, вовлечение ветвей, мальперфузию и данные для планирования, если транспортировка безопасна. TEE предпочтительнее у слишком нестабильного пациента. МРТ обладает превосходной точностью, но обычно не входит в диагностику нестабильного неотложного состояния.

Катетеризация и аортография не являются исследованиями первой линии и могут задержать вмешательство или способствовать распространению диссекции. Предоперационную коронарографию не выполняют, если задержка превышает ожидаемую пользу; её могут заменить КТ или интраоперационная оценка. Картина, напоминающая острый коронарный синдром, не должна автоматически вести к катетеризации до исключения диссекции.

Дифференциальная диагностика включает острую митральную регургитацию, разрыв межжелудочковой перегородки, ишемию с отёком лёгких, миокардит, тромбоэмболию лёгочной артерии, ОРДС и сепсис. Цветовое допплеровское картирование и анализ клапана позволяют различить механизм, однако несколько поражений могут сосуществовать: диссекция способна одновременно вызвать тампонаду, регургитацию и ишемию у одного пациента.

Инвазивное измерение давления заклинивания лёгочной артерии может показать выраженные волны и повышенное давление, однако эти признаки неспецифичны, и установка катетера в лёгочную артерию не должна предшествовать эхокардиографии. Если катетер уже установлен, сердечный выброс и венозная сатурация помогают титровать мостовую терапию. Установка катетера сопряжена с рисками и не заменяет анатомическую диагностику.

УЗИ лёгких выявляет B-линии и выпоты и позволяет отслеживать застой, не определяя его причину. Фокусированное ультразвуковое исследование не заменяет полноценного исследования клапана: при неправильно настроенном цветовом окне или эксцентричной струе регургитация может быть пропущена. В неотложной ситуации необходимы быстрое получение изображений и их просмотр опытным специалистом по эхокардиографии.

Стабилизация и окончательное лечение

Пациента с тяжёлой формой следует немедленно перевести в центр, располагающий кардиохирургией. Инвазивный мониторинг артериального давления, центральный венозный доступ по показаниям, серийная оценка перфузии и ранняя связь с хирургом, анестезиологом, специалистом по визуализации и инфекционистом сокращают время до лечения. Не следует ждать полного ухудшения состояния, чтобы активировать этот маршрут.

Кислород, неинвазивная вентиляция или интубация используются для коррекции гипоксемии, однако индукция анестезии может спровоцировать коллапс из-за вазодилатации и утраты симпатического тонуса. Вентиляция с положительным давлением уменьшает преднагрузку и постнагрузку, что в зависимости от сердечного выброса может быть как полезным, так и вредным. Необходимы гемодинамическая подготовка и присутствие опытного персонала.

Титруемый вазодилататор, например нитропруссид, может уменьшить сосудистое сопротивление, увеличить антеградный сердечный выброс и снизить регургитирующий объём, если позволяет артериальное давление. У пациентов с гипотензией добутамин может поддерживать сократимость и частоту сердечных сокращений. Норадреналин может потребоваться для обеспечения минимального перфузионного давления, однако чрезмерная вазоконстрикция повышает постнагрузку.

Диуретики уменьшают застой, но не устраняют регургитационное отверстие и могут дополнительно снижать сердечный выброс. Слабый ответ закономерен, когда высокое давление наполнения обусловлено массивным обратным током. Терапию следует титровать по перфузии, оксигенации и эхокардиографическим данным, а не стремиться к недостижимой эуволемии до коррекции поражения.

Брадикардия удлиняет диастолу и увеличивает время, доступное для регургитации. Поэтому бета-блокаторы не являются терапией изолированной острой аортальной недостаточности. Однако при диссекции снижение dP/dt и частоты сердечных сокращений уменьшает нагрузку на аорту: антиимпульсную терапию балансируют с необходимостью поддерживать сердечный выброс и ограничивать регургитацию в рамках немедленной хирургической стратегии.

Внутриаортальная баллонная контрпульсация противопоказана, поскольку раздувание баллона в диастолу повышает давление в аорте и усиливает обратный ток. Альтернативные системы механической поддержки сложны: трансклапанные устройства могут взаимодействовать с клапаном или лоскутом диссекции, а ECMO увеличивает постнагрузку. В исключительных случаях опытная команда может использовать их как мост при адекватной разгрузке желудочка, но это не стандартные решения.

Неотложная операция является окончательным лечением тяжёлой формы. При эндокардите она включает радикальный дебридмент, протезирование или, реже, пластику клапана, реконструкцию кольца при его разрушении и лечение абсцессов или свищей. Выбор протеза учитывает возраст, инфекцию, антикоагуляцию и анатомию; ни один материал не устраняет риск реинфекции без удаления инфицированной ткани.

При диссекции операция направлена на восходящую аорту и восстановление герметичности клапана. Если створки и корень можно сохранить, ресуспензия и супракоронарное протезирование могут сохранить собственный клапан; разрушение корня или первичное заболевание требуют протезирования корня, иногда с valve-sparing техникой в опытных руках. Приоритетом является устранение сегмента с риском разрыва и коррекция мальперфузии и регургитации.

Нетяжёлая острая регургитация у стабильного пациента может лечиться в зависимости от причины, однако требует тщательного наблюдения, поскольку перфорации и поражения аорты могут прогрессировать. При эндокардите сердечная недостаточность, неконтролируемая инфекция и профилактика эмболий являются независимыми основаниями для хирургического вмешательства. Сроки также определяются неврологическими осложнениями и риском кровотечения.

Неосложнённый кровоизлиянием ишемический инсульт не обязательно требует отсрочки на несколько недель, если сердечная недостаточность или неконтролируемая инфекция делают операцию жизнеспасающей. Внутричерепное кровоизлияние, размер инфаркта и инфекционные аневризмы меняют соотношение риска и пользы. Решение требует участия невролога, визуализации головного мозга и кардиохирурга с частой повторной оценкой.

Межбольничный перевод является этапом высокого риска. Он должен осуществляться с мониторингом, титруемыми препаратами, возможностью вентиляции и прямой связью с принимающим центром; необязательные исследования не должны задерживать перевод. При диссекции контроль боли и гемодинамической нагрузки продолжают во время транспортировки, не ухудшая сердечный выброс.

Осложнения, послеоперационное ведение и прогноз

Основным непосредственным осложнением является кардиогенный шок. Гипотензия, ишемия и ацидоз дополнительно угнетают сократимость; повышение уровня катехоламинов увеличивает сосудистое сопротивление и регургитацию. Серийное измерение лактата, диурез и оценка перфузии полезнее, чем единичное, на первый взгляд приемлемое, значение давления.

Отёк лёгких может стать рефрактерным и потребовать инвазивной вентиляции. Высокое давление в предсердии может вызвать функциональную митральную регургитацию и усугубить застой. После коррекции лёгким может потребоваться время для разрешения отёка и воспалительной реакции, однако недилатированный желудочек часто быстро восстанавливается, если не возникла ишемия.

Снижение коронарной перфузии вызывает субэндокардиальную ишемию; диссекция коронарной артерии, септическая эмболия и компрессия абсцессом приводят к очаговому повреждению. Новые изменения ЭКГ или аритмии следует интерпретировать вместе с анатомическими данными. Атриовентрикулярная блокада при аортальном эндокардите предполагает распространение инфекции на перивальвулярные ткани и повышает срочность вмешательства.

Диссекция может вызвать тампонаду, инсульт, мезентериальную, почечную или периферическую ишемию. При эндокардите возможны церебральные эмболии, инфекционные аневризмы, инфаркты селезёнки и гломерулонефрит. Эти осложнения изменяют технику и сроки вмешательства, но часто не устраняют показание, обусловленное клапанной сердечной недостаточностью.

После операции возможны вазоплегический синдром, кровотечение, почечная недостаточность, инсульт, блокада, аритмии и дисфункция желудочков. Эхокардиография оценивает функцию протеза или результата пластики, отсутствие утечки, состояние желудочков и перикарда. Антибиотикотерапию и микробиологический контроль продолжают в соответствии с возбудителем и инфицированным материалом.

Прогноз тяжёлой формы без коррекции крайне неблагоприятен. Исходы зависят от причины, длительности шока, возраста, неврологического и полиорганного повреждения и сложности реконструкции. Ранняя диагностика до развития стойкой гипотензии обеспечивает наилучшую возможность выживания и восстановления.

Наблюдение после выписки включает исходную эхокардиографию, контроль аорты, наблюдение за протезом или результатом пластики, реабилитацию и профилактику эндокардита. У перенёсших диссекцию вся оставшаяся аорта требует пожизненного визуализирующего наблюдения; после эндокардита рецидивирующая лихорадка и новые признаки эмболии требуют немедленной оценки.

Реабилитация должна учитывать декондиционирование, нейропатию после интенсивной терапии и неврологические или почечные последствия. Интенсивность определяется функцией желудочка, стабильностью пластики и состоянием оставшейся аорты. Быстрое гемодинамическое восстановление не всегда совпадает с функциональным восстановлением после длительного шока.

Профилактика рецидивов зависит от этиологии: эрадикация очага и здоровье полости рта после эндокардита, контроль артериального давления и генетическое обследование при наличии показаний после диссекции, техническая ревизия после ятрогенного повреждения. Пациент должен получить документ с описанием причины, выполненной процедуры, микроорганизма, протеза и плана визуализирующего наблюдения, поскольку эти сведения определяют ведение любого будущего неотложного состояния.