Первичная митральная недостаточность

Статья подготовлена и отрецензирована Д-р Лука Моретти

Первичная митральная недостаточность - это систолическая регургитация, вызванная структурным поражением одного или нескольких компонентов клапанного аппарата: створок, хорд, сосочковых мышц или кольца. В странах с высоким уровнем дохода преобладает дегенерация, но эндокардит, ревматическая болезнь сердца, кальциноз, cleft, травма и заболевания соединительной ткани формируют разные фенотипы. Определение «первичная» указывает на патологическую мишень и отличает её от вторичной митральной недостаточности, при которой исходная проблема связана с геометрией желудочка или предсердия.

При хронической форме регургитация создаёт объёмную перегрузку и левого предсердия, и левого желудочка. Камеры расширяются и долго поддерживают сердечный выброс, поэтому пациент может оставаться малосимптомным, хотя сократительная функция уже начинает ухудшаться. Цель наблюдения именно в том, чтобы распознать окно, когда долговечная пластика предотвращает необратимое повреждение, не подвергая пациента риску вмешательства преждевременно.

Возможность пластики не является абстрактным свойством диагноза, а зависит от анатомии и опыта центра. Изолированный flail P2 при фиброэластической недостаточности обычно корректируется с высокой вероятностью успеха в экспертных руках, тогда как кальцинированный пролапс обеих створок с вовлечением комиссур требует сложных техник и может иметь меньшую долговечность. Поэтому показания и место вмешательства следует выбирать совместно, до достижения критического порога функции желудочка.

Острая первичная недостаточность, рассмотренная на отдельной странице об острой митральной недостаточности, возникает при разрыве сосочковой мышцы, хорды, эндокардите или травме и имеет другую патофизиологию. Эта монография посвящена хронической форме и возможной её дестабилизации.

Этиология, патологическая анатомия и механизмы

Дегенерация митрального клапана представляет собой спектр, а не единое состояние. Изменения внеклеточного матрикса затрагивают коллаген, эластин и протеогликаны; створки могут становиться избыточными и утолщёнными либо тонкими и хрупкими. Удлинение или разрыв хорд позволяет сегменту смещаться за плоскость кольца, уменьшая коаптацию и направляя струю в сторону, противоположную поражению.

Болезнь Барлоу типично характеризуется диффузным избытком ткани, утолщёнными створками, многосегментарным пролапсом или пролапсом обеих створок, удлинёнными хордами, большим кольцом и нередко кальцинозом или дизъюнкцией кольца. Она часто проявляется в более молодом возрасте и формирует несколько струй. Пластика требует трёхмерной реконструкции и балансировки обеих створок.

Фиброэластическая недостаточность часто встречается у пожилых, характеризуется тонкой прозрачной тканью и очаговым разрывом хорды, нередко в P2. Непоражённые сегменты относительно нормальны. Поражение анатомически более локализовано, и пластика может включать неохорды или ограниченную резекцию с аннулопластикой.

Пролапс диагностируют, когда систолическое смещение створки превышает 2 мм над плоскостью кольца в правильной продольной позиции. Седловидная форма кольца делает некоторые апикальные позиции обманчивыми: нормальные сегменты могут казаться расположенными выше произвольной двумерной линии. Диагноз требует плоскости, проходящей через наиболее высокие точки кольца.

Flail-створка имеет кончик, направленный в предсердие, поскольку хорда разорвана или отсутствует опора. Это подтип избыточного движения, часто связанный со значимой регургитацией и прогрессированием. Не каждый flail является дегенеративным: с учётом клинического контекста необходимо исключить эндокардит, травму и ишемический разрыв сосочковой мышцы.

Инфекционный эндокардит может перфорировать створку, сформировать аневризму, вегетации, абсцесс или вызвать разрыв хорды. Регургитация может быстро усиливаться, а показания зависят также от неконтролируемой инфекции, сердечной недостаточности и эмболического риска. Пластика возможна в экспертных центрах, если вся инфицированная ткань удалена и остаётся реконструируемый субстрат.

Ревматическая болезнь сердца одновременно изменяет створки, комиссуры и подклапанный аппарат, вызывая ретракцию краёв, утолщение и часто сочетание стеноза и регургитации. Механизм может соответствовать типу IIIa с ограничением движения и в систолу, и в диастолу. У молодых пациентов пластика позволяет избежать протеза, если она действительно долговечна, однако прогрессирование заболевания и качество ткани снижают её предсказуемость по сравнению с очаговой дегенерацией.

Кальциноз кольца ограничивает сокращение кольца и базальное движение задней створки. Кальций может распространяться в миокард, приближаться к огибающей артерии и делать наложение швов опасным. При сочетании с пролапсом план должен отделять причинное поражение от случайной кальцинированной массы и количественно оценивать возможный стеноз.

Врождённый cleft, часто передней створки и связанный с дефектами атриовентрикулярного канала, создаёт струю через расщепление. Фенестрации, заболевания соединительной ткани, волчанка, лекарственные воздействия, лучевая терапия и травма встречаются реже. Этиологическую классификацию нельзя заменять словом «дегенеративная», если фенотип не определён.

По классификации Carpentier большинство дегенеративных форм относится к типу II из-за избыточного движения; перфорация и cleft - к типу I; ревматизм - к типу IIIa. Комбинированные механизмы встречаются часто: пролапс может сочетаться с тетерингом после инфаркта или с дилатацией кольца. Пластика должна исправить доминирующее поражение, не создавая новых нарушений.

Патофизиология, естественное течение и клиническая картина

Регургитирующий объём добавляется к нормальному лёгочному венозному возврату во время следующей диастолы. Поэтому желудочек получает больший объём, увеличивает общий ударный объём и дилатируется. Эксцентрическая гипертрофия первоначально поддерживает напряжение стенки, а низкоимпедансный путь в предсердие облегчает выброс. Внешне нормальная фракция выброса может маскировать уже снижённую сократимость.

При хроническом течении предсердие расширяется и становится более комплаентным, ограничивая повышение давления несмотря на большую волну v. Такая защита объясняет длительную бессимптомную фазу; одновременно дилатация способствует фибрилляции. По мере прогрессирования фиброз предсердия и желудочка уменьшает резерв, лёгочное давление растёт, а регургитация может усиливаться вследствие дальнейшего расширения кольца.

Регургитирующий объём зависит от эффективной площади отверстия, желудочково-предсердного градиента и продолжительности регургитации. Гипертензия увеличивает силы закрытия, но также градиент и может усиливать объём; гипотензия или анестезия уменьшают его. Позднесистолический пролапс может иметь высокую мгновенную EROA, но меньший суммарный объём, чем голосистолическая регургитация.

Прогрессирование дегенеративного заболевания не обязательно линейно. Лёгкий пролапс может годами оставаться стабильным, тогда как разрыв хорды способен внезапно увеличить регургитирующее отверстие; у пациентов с flail старший возраст, симптомы, дилатация предсердия, снижение фракции выброса, фибрилляция предсердий и лёгочная гипертензия связаны с худшими исходами. Поэтому наблюдение должно выявлять и постепенные изменения, и острые события.

Одышка при физической нагрузке возникает при повышении давления в предсердии и капиллярах или неспособности увеличить антеградный выброс. Утомляемость отражает неэффективность сердечного выброса. Ортопноэ, ночная одышка и отёки указывают на более позднюю сердечную недостаточность. Сердцебиение может быть связано с фибрилляцией, экстрасистолией или усиленным ощущением сердечных сокращений.

У пациента, считающего себя бессимптомным, необходимо уточнять реально выполняемую активность. Замедление темпа, избегание подъёмов или передача бытовых задач другим могут скрывать ограничение. Стандартизированный нагрузочный или кардиопульмональный тест количественно оценивает работоспособность и реакцию давления и помогает отличить клапанные симптомы от заболевания лёгких или детренированности.

При аускультации шум часто голосистолический, верхушечный и иррадиирует в подмышечную область; при пролапсе задней створки он может проводиться к основанию сердца. Среднесистолический щелчок и поздний шум изменяются при манёврах, меняющих объём: вставание и проба Вальсальвы делают пролапс более ранним, приседание - более поздним. Громкий шум не всегда означает большой регургитирующий объём.

Гипердинамичный смещённый верхушечный толчок указывает на дилатацию; третий тон и высокая волна E отражают большое наполнение. Фибрилляция, акцент P2, правожелудочковый толчок и трикуспидальный шум указывают на экстраклапанное вовлечение. Появление этих признаков означает, что регургитация уже не является изолированным поражением.

Некоторые фенотипы пролапса сопровождаются желудочковыми аритмиями. К факторам, требующим оценки, относятся необъяснимое синкопе, отрицательные зубцы T в нижних отведениях, частая или сложная экстрасистолия, желудочковая тахикардия, избыточный пролапс обеих створок, дизъюнкция, выраженное «curling» кольца и фиброз сосочковых мышц или нижнебазальных отделов по МРТ. Ни один отдельный признак, включая дизъюнкцию, сам по себе не определяет высокий риск.

Внезапная смерть, связанная с пролапсом, редка по сравнению с высокой распространённостью этого состояния. Оценка должна избегать как безусловного успокоения, так и гипердиагностики. Продлённое мониторирование, МРТ, электрофизиологическое исследование и дефибриллятор имеют показания, основанные на аритмическом профиле, а не только на тяжести регургитации.

Диагностика, тяжесть и возможность пластики

Трансторакальная эхокардиография определяет поражённые сегменты, движение, направление и продолжительность струи. В заключении следует указать, затрагивает ли пролапс переднюю створку, заднюю створку, обе створки или комиссуру, есть ли flail, кальциноз, cleft или перфорация и достаточна ли коаптация. Формулировки «пролапс митрального клапана» без сегментарной карты недостаточно для хирургического решения.

Тяжесть устанавливают интегрируя морфологию, цветовой допплер, vena contracta, PISA, объём, фракцию регургитации, лёгочные вены, непрерывноволновой допплер и ремоделирование. Flail, большая зона конвергенции, широкая vena contracta и систолическая инверсия лёгочного венозного потока являются сильными признаками. Площадь струи, особенно эксцентрической, нельзя использовать изолированно.

Для первичной голосистолической регургитации EROA не менее 40 мм², регургитирующий объём не менее 60 мл за сокращение или фракция не менее 50% поддерживают тяжёлую степень. Vena contracta не менее 7 мм является ещё одним критерием. Согласованность важнее наличия одной пороговой величины, а множественные или поздние струи требуют методологических поправок.

Метод PISA предполагает полусферическую конвергенцию и относительно стабильное отверстие. При пролапсе отверстие может меняться в течение систолы, поэтому позднесистолический радиус завышает объём, если распространять его на всю систолу. 3D позволяет измерить площадь без предположения о форме, а МРТ даёт независимую волюметрическую оценку при расхождении эхокардиографических методов.

Желудочек следует измерять по диаметрам и объёмам, предпочтительно биплановым или трёхмерным методом, избегая укорочения верхушки. При тяжёлой форме LVEF 60% уже является границей функции; конечно-систолический диаметр 40 мм или индексированный 20 мм/м² указывает на прогностически значимое ремоделирование. У пациентов с небольшой или крупной площадью тела индексация предотвращает ошибки.

Размер предсердия отражает длительность и нагрузку. Рекомендации ESC/EACTS 2025 используют индексированный объём левого предсердия не менее 60 мл/м² или диаметр не менее 55 мм как значимую дилатацию при оценке бессимптомного пациента. Фибрилляция и лёгочное давление более 50 мм рт. ст. в покое являются дополнительными признаками прогрессирования.

Глобальный продольный strain, BNP и реакция на нагрузку могут выявлять субклиническое повреждение, но не заменяют валидированные пороги. Неблагоприятный тренд информативнее одного значения. МРТ оценивает объёмы и фиброз и может характеризовать аритмический субстрат при соответствующих фенотипах.

Трёхмерная чреспищеводная эхокардиография является стандартом планирования пластики. Предсердный вид en face картирует A1-A3 и P1-P3, комиссуры и cleft; измеряет высоту задней створки, длину flail-сегмента, кольцо и кальциноз. Седация может уменьшать тяжесть регургитации, поэтому исходная количественная оценка и внутрипроцедурная анатомия выполняют взаимодополняющие задачи.

Вероятность пластики высока при очаговом flail задней створки без кальциноза и требует большей экспертизы при поражении передней створки, пролапсе обеих створок, болезни Барлоу, комиссурах, эндокардите или кальцинозе. Опыт центра меняет результат; одна и та же анатомия может быть реконструируема в высокопоточном центре и приводить к протезированию в другом. Эта переменная должна явно учитываться в рекомендации.

Для TEER оценивают площадь клапана, градиент, длину и подвижность створок, локализацию струи, gap и ширину flail, кальций в зоне захвата, cleft, число струй и риск стеноза. Классически благоприятна центральная анатомия, но новые устройства и техники расширили границы. Приемлемый результат должен уменьшать регургитацию без создания значимого градиента.

Показания и методы лечения

Ни один препарат не может восстановить разорванную хорду или устранить пролапс. Диуретики используются для контроля застоя, а гипертензию и коронарную болезнь лечат по соответствующим показаниям, однако при хронической первичной форме с сохранённой функцией вазодилататоры не доказали способности заменить или отсрочить показанную операцию. Лучший контроль давления может изменить величину струи, но не структурное поражение, которое её вызывает.

Хирургия рекомендуется симптомным пациентам с тяжёлой первичной недостаточностью и приемлемым операционным риском. Причинная связь симптомов должна быть оценена, но не следует ждать выраженного функционального класса. Отёки, лёгочная гипертензия или дисфункция правого желудочка указывают на позднее окно и повышают риск.

У бессимптомных пациентов с тяжёлой регургитацией рекомендации ESC/EACTS 2025 рекомендуют хирургическое лечение при развитии дисфункции желудочка, определяемой хотя бы одним из следующих критериев:

• Конечно-систолический диаметр левого желудочка не менее 40 мм.
• Индексированный конечно-систолический диаметр не менее 20 мм/м².
• Фракция выброса левого желудочка 60% или ниже.

Эти пороги не являются целями, которые следует превысить, а границами, после которых вероятность послеоперационной нормализации уменьшается. Они должны быть подтверждены надёжными измерениями при отсутствии другой причины дисфункции. Быстрый неблагоприятный тренд или близкие к порогам значения требуют более частого контроля и оценки в специализированном клапанном центре.

Рекомендации 2025 также рекомендуют пластику у бессимптомного пациента низкого риска без дисфункции желудочка, если ожидается долговечный результат и присутствуют по меньшей мере три признака из следующих: фибрилляция предсердий, систолическое давление в лёгочной артерии в покое более 50 мм рт. ст., значимая дилатация предсердия и вторичная трикуспидальная недостаточность не менее умеренной степени. Решение требует очень высокой вероятности успешной пластики.

Хирургическое лечение следует также рассматривать без дисфункции желудочка при появлении фибрилляции предсердий или лёгочной гипертензии, обусловленной регургитацией. У пациента низкого риска с выраженной дилатацией предсердия можно рассмотреть раннюю долговечную пластику. Польза зависит от качества программы: неожиданное протезирование меняет соотношение риска и пользы.

Хирургическая пластика сочетает коррекцию пролапса и аннулопластику. Подходы resect с треугольной или квадрангулярной резекцией и respect с неохордами из PTFE не противоречат друг другу: они подбираются к ткани и сегменту. Перенос хорд, комиссуропластика, patch-пластика и декальцинация расширяют возможности.

Протезное кольцо стабилизирует пластику, восстанавливает размер и форму и распределяет напряжение. Неправильный sizing может вызвать систолическое переднее движение или стеноз. Проба с раствором и интраоперационная эхокардиография проверяют коаптацию, регургитацию, градиент и выносящий тракт до завершения операции.

Протезирование предпочтительнее недолговечной пластики при далеко зашедшем ревматическом поражении ткани, распространённом кальцинозе, инфекционном разрушении или сложной нереконструируемой анатомии. Хорды по возможности сохраняют. Механический протез и биопротез различаются по долговечности, антикоагуляции и возможности valve-in-valve; возраст, планируемая беременность и предпочтения пациента имеют решающее значение.

Согласно рекомендациям 2025, TEER следует рассматривать у симптомных пациентов с тяжёлой первичной недостаточностью, подходящей анатомией и высоким хирургическим риском. Метод создаёт двойное отверстие, захватывая створки в зоне струи. Цель - регургитация не более лёгкой степени или по крайней мере существенное её уменьшение при сохранении приемлемых площади и градиента.

В исследовании EVEREST II чрескожная стратегия была безопаснее в раннем периоде, но менее эффективна, чем хирургия, в достижении свободы от значимой регургитации или повторного вмешательства; многие пациенты были операбельны, а технология была раннего поколения. Последующие регистры показывают симптоматическую пользу у пожилых пациентов высокого риска. Поэтому правильное сравнение проводится с реальным риском конкретного пациента, а не с абстрактной идеальной хирургией.

Транскатетерное протезирование митрального клапана развивается и может рассматриваться в исследованиях или специализированных программах, когда TEER невозможна. Большое динамическое кольцо, риск обструкции выносящего тракта, тромбоз и сложный доступ отличают митральную позицию от аортальной. Метод не является рутинным лечением операбельной дегенерации.

Наблюдение, результаты и прогноз

Бессимптомный пациент с тяжёлой регургитацией и сохранённой функцией обычно требует клинической и эхокардиографической оценки каждые шесть месяцев с адаптацией к стабильности и локальным рекомендациям. При меньшей степени интервалы длиннее. Любая новая одышка, снижение работоспособности, устойчивое сердцебиение или отёки требуют более раннего контроля.

Серийные измерения должны быть сопоставимы: конечно-систолический диаметр и объём, фракция выброса, EROA и регургитирующий объём, предсердие, лёгочное давление, трикуспидальный клапан и функция правого желудочка. Небольшие изолированные изменения могут быть техническими; согласованный тренд означает прогрессирование. Кардиопульмональный тест и BNP помогают, когда пациент сообщает мало симптомов.

После эффективной пластики геометрия желудочка может нормализоваться, но фракция выброса первоначально снижается, поскольку исчезает путь низкого сопротивления в предсердие. Более низкая послеоперационная LVEF не обязательно означает процедурное повреждение; пограничные предоперационные значения, большой конечно-систолический размер и сниженный strain предсказывают персистирующую дисфункцию.

Долговечная пластика требует минимальной регургитации, низкого градиента, отсутствия SAM и стабильности во времени. Рецидив может быть связан с прогрессированием заболевания, разрывом собственной или искусственной хорды, расхождением швов, эндокардитом или неполной техникой. Умеренная регургитация при выписке не является оптимальным результатом у молодого пациента, оперированного планово.

Фибрилляция предсердий может сохраняться несмотря на уменьшение предсердия и аблацию, особенно при длительном течении и большом предсердии. Антикоагуляция и контроль ритма следуют самостоятельным показаниям. Хирургическое закрытие ушка уменьшает события у пациентов с фибрилляцией, подвергающихся кардиохирургии, но не позволяет автоматически отменить антикоагулянт.

Лёгочная гипертензия и трикуспидальная недостаточность могут регрессировать, но при далеко зашедшем процессе оставляют дисфункцию правого желудочка. Трикуспидальная недостаточность не менее умеренной степени и дилатированное кольцо учитываются во время хирургии митрального клапана. Игнорирование правых отделов сердца повышает риск повторной операции высокого риска спустя годы.

При аритмических фенотипах пластика устраняет нагрузку регургитации и может уменьшать аритмическую нагрузку, но не является гарантированным лечением внезапной смерти и не показана только на основании дизъюнкции. Фиброз и документированные аритмии требуют электрофизиологического наблюдения и после восстановления состоятельности клапана.

После TEER эхокардиография оценивает положение устройства, остаточную регургитацию через множественные отверстия, градиент и ятрогенный дефект межпредсердной перегородки. Количественная оценка может быть сложной, а МРТ полезной. Ухудшение может потребовать дополнительного устройства, хирургии или медикаментозной терапии, однако предшествующая процедура способна усложнить последующую хирургическую пластику.

Прогноз после плановой хирургии в экспертных центрах превосходный, если пластика выполнена до выраженных симптомов и дисфункции. Возраст, коронарная болезнь, почечная дисфункция, фибрилляция, лёгочная гипертензия и остаточная регургитация уменьшают пользу. Процедурную летальность следует оценивать вместе с ожидаемой долговечностью коррекции.

Оптимальное ведение первичной недостаточности требует точного выбора времени и высокой точности оценки. Слишком поздняя операция оставляет необратимо повреждённый желудочек; слишком ранняя операция в центре с низкой вероятностью пластики подвергает пациента риску протеза и повторных вмешательств. Лучшее решение объединяет достоверно тяжёлую регургитацию, ранние признаки последствий, реконструируемую анатомию и документированные результаты центра.