Молотящая створка митрального клапана

Статья подготовлена и отрецензирована Д-р Лука Моретти

Молотящая створка митрального клапана — механическое поражение, при котором свободный край сегмента утрачивает нормальную опору. Во время систолы край выворачивается в левое предсердие, часто вместе с разорванной хордой, и больше не может соприкасаться с противоположной створкой на эффективной поверхности коаптации. Английский термин flail отражает именно это свободное, неконтролируемое движение; «вывернутая створка» или «свободно колеблющийся сегмент» являются описательными эквивалентами, однако международное обозначение прочно закрепилось в эхокардиографической и хирургической терминологии.

Flail не является отдельным заболеванием. Он может быть очаговым исходом фиброэластической недостаточности, возникать при миксоматозной дегенерации, следовать за эндокардитом, разрушающим хорды или ткань створки, либо быть результатом ишемического разрыва головки сосочковой мышцы. Эти причины объединяет аномальное движение, но они различаются по срочности, системному риску и лечебной стратегии. Термин «flail» определяет поражение; он не устанавливает этиологию и сам по себе не количественно характеризует недостаточность.

Клиническая картина варьирует от случайного выявления хронической компенсированной регургитации до шока вследствие острой митральной недостаточности. Клиническая задача состоит в реконструкции четырёх аспектов: что именно разорвалось, почему это произошло, какая часть ударного объёма возвращается назад и насколько быстро камеры сердца были вынуждены адаптироваться. Эффективная терапия следует из этой реконструкции, а не из впечатляющего вида подвижной створки.

Анатомия поражения и отличие от пролапса

Первичные сухожильные хорды прикрепляются к шероховатой зоне и краю створок. Они противостоят давлению, стремящемуся в систолу вытолкнуть клапан в предсердие, тогда как вторичные и базальные хорды распределяют нагрузку и сохраняют геометрию. Разрыв одной хорды может освободить небольшой участок без формирования широкого отверстия; утрата нескольких краевых хорд или головки сосочковой мышцы вызывает обширный и нестабильный flail.

При пролапсе митрального клапана одна или обе створки в систолу смещаются как минимум на 2 мм выше плоскости кольца в соответствующих продольных проекциях. Однако свободный край может оставаться направленным к желудочку и частично сохранять коаптацию. При flail край направлен в предсердие, и часто видна отсечённая хорда, свободно колеблющаяся ниже него. Billowing, в свою очередь, означает выпячивание тела створки при сохранённой желудочковой локализации точки коаптации.

Для различения необходимы изображения, проходящие через наиболее высокие точки седловидного кольца. Апикальная четырёхкамерная проекция может создавать ложное впечатление пролапса, поскольку пересекает более низкие участки кольца; парастернальная проекция по длинной оси, апикальная двухкамерная и чреспищеводная long-axis проекции надёжнее. Трёхмерная эхокардиография показывает вывернутый край со стороны предсердия, однако артефакты stitching или dropout могут имитировать дефект ткани.

Сегментарная номенклатура локализует поражение в A1-A2-A3 и P1-P2-P3 от переднелатеральной к заднемедиальной комиссуре. P2 — наиболее частая локализация дегенеративных разрывов и обычно формирует струю, направленную кпереди, тогда как свободный A2 чаще направляет регургитацию кзади; комиссуральные поражения дают более косые струи и могут не попадать в стандартные плоскости. Направление струи поэтому помогает локализации, но должно подтверждаться анатомией.

С функциональной точки зрения flail относится к типу II по Карпантье, характеризующемуся избыточным движением, однако эта классификация описывает кинематику, а не этиологию. Разрыв сосочковой мышцы может сочетаться с нестабильностью подклапанного аппарата и несколькими струями, тогда как перфорация при эндокардите может сосуществовать с flail и создавать независимое регургитационное отверстие. В таких случаях одной механической характеристики недостаточно для описания всего поражения.

Направление струи — подсказка, а не окончательное доказательство. Эксцентрическая струя, прилегающая к стенке, кажется небольшой из-за потери энергии и ограниченного рассеивания, а vena contracta может быть сложно правильно выровнять. Трёхмерная карта должна согласовать свободный край, поверхность коаптации, место происхождения струи и разорванную структуру. Такой язык позволяет планировать установку неохорды, резекцию или точку захвата клипсой.

Протяжённость описывают с помощью flail width, то есть ширины свободного края, и flail gap — максимального расстояния между краем и плоскостью коаптации. Эти размеры зависят от плоскости и фазы систолы: срез, не проходящий через максимальное смещение, недооценивает их, а косое изображение может завысить. В хирургии распределение хорд и качество створки важнее одного порогового значения; при TEER эти размеры взаимодействуют с поколением и размером устройства.

Причины и острая или хроническая патофизиология

Дегенеративный разрыв хорды — наиболее частая причина в западных странах. При фиброэластической недостаточности он часто затрагивает один сегмент в остальном тонкой створки; при болезни Барлоу возникает в избыточном многосегментарном клапанном аппарате. Возраст не позволяет абсолютно различить эти состояния. Поражение может годами прогрессировать с удлинением хорды до полного разрыва.

Инфекционный эндокардит разрушает хорды, перфорирует створки и формирует вегетации. Лихорадка, бактериемия, эмболические или иммунологические проявления и новая клапанная недостаточность должны заставлять думать об инфекции даже при дегенеративном клапане. Чреспищеводная эхокардиография выявляет вегетации, абсцессы и перфорации, однако посевы крови и клиническая картина остаются обязательными. Лечение, сосредоточенное только на регургитации, игнорировало бы контроль инфекции и внесердечных осложнений.

После инфаркта миокарда разрыв заднемедиальной сосочковой мышцы встречается чаще, поскольку её кровоснабжение нередко обеспечивается единственной артерией. Может разорваться вся мышца, одна головка или только отдельные хорды; эхокардиография может показать подвижную массу, связанную с хордами, и обширно молотящую створку. Фракция выброса способна выглядеть сохранной или гипердинамической даже при шоке, поскольку желудочек легко выбрасывает кровь в предсердие.

Травма грудной клетки, интервенционные процедуры, биопсия, хирургическое вмешательство или абляция могут повредить хорды и сосочковые мышцы. Инфильтративные, воспалительные заболевания или болезни соединительной ткани реже изменяют их прочность. Flail после травмы или процедуры требует временной корреляции и точной визуализации; приписывание его дегенерации только из-за вида тонкой хорды может исказить оценку причинности и лечение.

При острой форме регургитационный объём поступает в небольшое и малокомплаентное предсердие. Давление в нём резко повышается, передаётся на лёгочные вены и вызывает отёк, гипоксемию и лёгочную гипертензию. Антеградный выброс снижается; вазоконстрикция и тахикардия могут ухудшать кровообращение. Отсутствие выраженного расширения предсердия или желудочка соответствует остроте процесса и не доказывает лёгкую регургитацию.

При хронической форме левое предсердие постепенно увеличивает объём и комплаенс, тем самым смягчая повышение давления в покое. Однако желудочек при каждом цикле получает лёгочный венозный возврат вместе с регургитационным объёмом и развивает эксцентрическую объёмную перегрузку; поэтому общий ударный объём и фракция выброса могут оставаться высокими, пока не истощится миокардиальный резерв. Фибрилляция предсердий, застой, лёгочная гипертензия и трикуспидальная недостаточность указывают на момент, когда заболевание уже вышло за пределы клапана.

Flail может быть небольшим, но гемодинамически значимым, если создаёт большое эффективное отверстие; он также может выглядеть обширным и давать умеренную регургитацию при низком давлении или сохранённой частичной коаптации. Название не заменяет измерение. Аналогично, тяжёлая регургитация не требует одинаковой срочности у стабильного пациента и у пациента с отёком лёгких: скорость адаптации определяет непосредственный риск.

При одностороннем отёке струя, избирательно направленная в одну лёгочную вену, может вызывать преимущественное затемнение одного лёгкого, чаще правого. Картина способна имитировать пневмонию и задерживать диагноз, особенно если шум невыражен. Срочная эхокардиография, распределение струи и быстрое изменение рентгенологической картины после стабилизации помогают распознать гемодинамическое происхождение, не исключая сопутствующей инфекции.

Частичный разрыв сосочковой мышцы может проявиться через несколько дней после инфаркта, после кажущейся стабилизации. Повторная боль необязательна; гипотензия, гипоксемия и новый шум могут быть единственными признаками. Отрицательная, но технически ограниченная трансторакальная эхокардиография не исключает поражение: при сохраняющемся высоком подозрении показана срочная чреспищеводная эхокардиография, поскольку летальность без коррекции очень высока.

Визуализация, количественная оценка и дифференциальная диагностика

Трансторакальную эхокардиографию при острой картине следует выполнить быстро, а при стабильной форме — полноценно. Она определяет сегмент flail, подвижную хорду или сосочковую мышцу, vena contracta, направление струи и последствия для предсердия, желудочка, малого круга и правых отделов сердца. Артериальное давление, вазоактивная поддержка, вентиляция и седация должны быть зафиксированы, поскольку они изменяют регургитацию.

Чреспищеводная эхокардиография показана, когда трансторакальное исследование не определяет поражение, подозреваются эндокардит или разрыв сосочковой мышцы либо планируется вмешательство. Мультиплановые проекции прослеживают аппарат от переднелатеральной до заднемедиальной комиссуры. 3D-вид en face показывает протяжённость и локализацию, а цветной 3D может очертить площадь vena contracta; временное разрешение и артефакты не позволяют использовать его изолированно.

Количественная оценка следует многопараметрическому подходу. К сильным признакам тяжёлой регургитации относятся широкий дефект коаптации или flail, широкая vena contracta, выраженная конвергенция потока, плотный треугольный сигнал непрерывноволнового допплера и систолическая инверсия потока в лёгочных венах в соответствующем контексте. Эффективная площадь отверстия и регургитационный объём добавляют количественные значения, но методы основаны на геометрических предположениях, которые эксцентрическая струя может нарушать.

Одна лишь площадь струи при цветовом допплеровском картировании особенно коварна при flail, поскольку зависит от усиления, предела Найквиста, давления и размеров предсердия и может дополнительно уменьшаться из-за эффекта Коанда. Полусферическая PISA также может быть усечена стенкой или вытянута вдоль линии, а допплеровское выравнивание должно правильно проходить через струю. При нескольких отверстиях нужны отдельные измерения или объёмные методы: заключение о тяжести должно объяснять, а не игнорировать возможные расхождения между параметрами.

При острых формах тахикардия сокращает длительность систолы, повышенное давление в предсердии уменьшает позднесистолическую скорость, и струя может быть не голосистолической. Выраженная V-волна при катетеризации поддерживает диагноз, но неспецифична; измерение давления заклинивания может быть технически несовершенным. Катетеризация не является стандартным методом количественной оценки и используется при несоответствии данных или для оценки коронарных артерий, если клиническая ситуация позволяет.

Магнитно-резонансная томография сердца полезна при стабильных формах, когда эхокардиография не позволяет достаточно точно определить объёмы и регургитационную фракцию, но не должна задерживать операцию при шоке или осложнённом эндокардите. КТ может помочь в оценке коронарной анатомии и транскатетерном планировании, тогда как подвижные хорды и вегетации лучше оцениваются эхокардиографией. Каждый метод следует выбирать для ответа на вопрос, способный изменить клиническое решение.

Дифференциальный диагноз включает пролапс без выворачивания края, псевдо-flail вследствие артефакта, перфорацию, cleft, параклапанную регургитацию протеза и вторичную регургитацию с tethering. Образование в предсердии может быть хордой, вегетацией или тканью flail; помогают подвижность, место прикрепления и клинический контекст. При разрыве сосочковой мышцы отличить её головку от вегетации важно для предотвращения фатальной задержки и для точной оценки объёма поражения хирургом.

Итоговое заключение должно содержать вероятную этиологию, тип и локализацию разрыва, вовлечённые сегменты, протяжённость поражения, интегральную тяжесть, функцию желудочка, лёгочное давление и возможность пластики. Для TEER измеряют flail gap, flail width, длину и качество ткани для захвата, площадь клапанного отверстия, градиент, кальцификацию и положение струй. Пороговые значения зависят от устройства и опыта и не являются автоматическим допуском к процедуре.

При фибрилляции предсердий тяжесть следует оценивать по среднему нескольких циклов с сопоставимыми интервалами RR. Постэкстрасистолический цикл с увеличенной сократимостью и регургитацией не может в одиночку представлять обычную нагрузку; у пациентов на ИВЛ положительное давление и изменения постнагрузки также изменяют струю. Документирование гемодинамических условий позволяет понять, почему визуально разные изображения могут относиться к одному поражению, и делает сравнение до и после операции более надёжным.

Стабилизация, пластика и выбор процедуры

Острый flail с отёком лёгких или шоком требует оксигенации, вентиляции при необходимости, диуретиков при допустимом артериальном давлении и снижения постнагрузки вазодилататорами у пациентов без гипотензии. Вазопрессоры и инотропы поддерживают перфузию, когда это необходимо; внутриаортальная баллонная контрпульсация или другие средства механической поддержки могут служить мостом в отдельных случаях. Стабилизация не заменяет коррекцию механически катастрофического разрыва сосочковой мышцы.

Эндокардит требует посевов крови до начала антибиотиков, когда это возможно, целевой антимикробной терапии и оценки специализированной командой. Сердечная недостаточность, неконтролируемая инфекция, абсцесс, вегетации и эмболический риск определяют сроки операции. Пластика может быть выполнима при ограниченной деструкции, но полное удаление инфицированной ткани важнее сохранения клапана любой ценой.

При хроническом дегенеративном разрыве с тяжёлой первичной недостаточностью хирургическая пластика предпочтительна, когда обеспечивает высокую долговечность при низком риске. Неохорды, ограниченная резекция, перенос хорды, комиссуральная пластика и аннулопластика восстанавливают край и поверхность коаптации. Изолированный flail задней створки часто хорошо поддаётся пластике; поражение передней или обеих створок требует большего опыта, но не обязательно означает необходимость протезирования.

Срок вмешательства определяется симптомами и признаками повреждения: дисфункцией или дилатацией желудочка, новой фибрилляцией предсердий, повышением лёгочного давления и прогрессированием. У бессимптомных пациентов ранняя пластика может быть обоснованной в центрах с документированно высокой вероятностью долговечного успеха и очень низкой летальностью. Когорты пациентов с flail подтверждают риск ожидания, однако решение должно учитывать возраст, сопутствующие заболевания и качество локальных результатов.

Митральная TEER может контролировать flail у пациентов с высоким хирургическим риском, захватывая створки по сторонам регургитационного отверстия, однако успех зависит от анатомии. Большой gap, очень широкий сегмент, хорды в зоне захвата, короткая створка, кальцификация, стеноз или комиссуральные струи снижают вероятность эффективного результата; кроме того, использование нескольких устройств может уменьшить регургитацию ценой увеличения градиента. Поэтому цель состоит не в простом визуальном исчезновении flail, а в благоприятном гемодинамическом компромиссе для конкретного пациента.

Хирургическое протезирование становится необходимым при обширном разрыве сосочковой мышцы, инфекционной деструкции или когда ожидаемая пластика нестабильна. Сохранение неинфицированных хорд и створок поддерживает функцию желудочка, если технически безопасно. Тип протеза и антитромботическую терапию выбирают с учётом возраста, риска кровотечения, беременности, функции почек и перспективы повторного вмешательства.

Коронарография или КТ-коронарография предшествуют операции в зависимости от вероятности ишемической болезни и срочности. При инфаркте, осложнённом разрывом сосочковой мышцы, реваскуляризацию и коррекцию клапана планируют совместно; ожидать спонтанного восстановления разорванной сосочковой мышцы нерационально. Опытная Heart Team координирует визуализацию, хирургию, интервенционные процедуры, анестезию и интенсивную терапию.

При разрыве сосочковой мышцы с шоком спасительная TEER описана у пациентов, признанных неоперабельными, однако доказательства основаны на отобранных сериях и не делают её стандартной заменой хирургии. Нестабильная ткань, большой gap и чрезмерно подвижная анатомия могут препятствовать безопасному захвату. Возможное применение следует обсуждать как мост или исключительную стратегию при наличии механической поддержки и альтернативного плана.

Прогноз, наблюдение и результаты после лечения

Естественное течение нелеченой регургитации вследствие flail связано с сердечной недостаточностью, фибрилляцией предсердий, прогрессирующей дисфункцией желудочка и смертью. Исторические серии показали, что большинство пациентов в течение десяти лет достигали точки вмешательства или крупного события. Риск неоднороден: симптомы, возраст, сниженная фракция выброса, конечно-систолический диаметр, лёгочное давление и сопутствующие заболевания определяют различные траектории.

Фракция выброса ниже 60% при органической митральной недостаточности не является незначительным отклонением, поскольку показатель поддерживается регургитационным путём с низким импедансом. Послеоперационное восстановление менее полное, если вмешательство выполняется после выраженного повреждения. Поэтому при серийном наблюдении необходимо оценивать тенденцию, включая объёмы и strain при необходимости, не ожидая снижения фракции до уровней, типичных для кардиомиопатии.

После пластики исходная эхокардиограмма документирует остаточную регургитацию, градиент, коаптацию и функцию. Рецидив может быть обусловлен новым разрывом хорды, удлинением неохорд, прогрессированием дегенерации, расхождением аннулопластического кольца или эндокардитом. Стабильная лёгкая регургитация имеет иное значение, чем прогрессирующее увеличение, сопровождающееся дилатацией; сравнение в одной лаборатории уменьшает ошибку.

После TEER контролируют остаточную регургитацию, градиенты, стабильность устройства, межпредсердное сообщение и ремоделирование. Частичная отслойка устройства, ятрогенный стеноз или сохраняющаяся регургитация требуют раннего обсуждения, поскольку последующая хирургия может стать сложнее. После протезирования оценивают гемодинамику протеза, тромбоз, дегенерацию, параклапанную утечку и эндокардит по специальным протоколам.

Профилактика сосредоточена на модифицируемых причинах: гигиена полости рта и лечение инфекций снижают риск эндокардита, а контроль артериального давления и лечение коронарной болезни ограничивают нагрузку и ишемию. Не существует медикаментозной терапии, способной срастить дегенеративные хорды или надёжно предотвратить их разрыв. Ограничения физической активности зависят от тяжести, симптомов, ритма и функции, а не от изолированного слова flail.

Ключевой принцип состоит в том, что flail одновременно является точным анатомическим признаком и гетерогенным клиническим состоянием. Раннее распознавание позволяет избежать как необоснованного успокоения из-за отсутствия симптомов, так и автоматического вмешательства только на основании изображения. Наилучший результат достигается, когда этиология, хронология, регургитационная нагрузка и возможность пластики определены до утраты желудочкового резерва или гемодинамической стабильности.