Митральная недостаточность

Статья подготовлена и отрецензирована Д-р Лука Моретти

Митральная недостаточность, или митральная регургитация, представляет собой систолический обратный ток крови из левого желудочка в левое предсердие. Он может быть следствием поражения клапанного аппарата или изменения геометрии камер, препятствующего смыканию нормальных створок. Непосредственным последствием является разделение желудочкового выброса на антеградную часть, направленную в аорту, и ретроградную часть, направленную в предсердие.

Под одним названием митральной недостаточности объединяются физиопатологически очень разные состояния. Разрыв сосочковой мышцы после инфаркта может вызвать отёк лёгких и шок, дегенеративный пролапс годами оставаться компенсированным, дилатационная кардиомиопатия формировать динамическую регургитацию, чувствительную к терапии и нагрузке, а фибрилляция предсердий расширять кольцо при сохранном желудочке. Поэтому до оценки тяжести необходимо определить этиологию, механизм, временной характер и гемодинамические условия.

Митральная недостаточность относится к наиболее частым клапанным порокам, а её распространённость увеличивается с возрастом. В странах с высоким уровнем дохода дегенерация является одной из ведущих причин первичных форм, тогда как вторичная регургитация распространена при ишемической и неишемической сердечной недостаточности. Ревматическая болезнь сердца остаётся значимой во многих регионах, часто в сочетании со стенозом.

Современная оценка не ограничивается отнесением струи к лёгкой, умеренной или тяжёлой степени. Необходимо установить, какой объём возвращается в предсердие, какое поражение его вызывает, повреждён ли уже желудочек, обусловлены ли симптомы регургитацией и может ли пластика быть эффективной и долговечной. Эти этапы определяют показания в большей степени, чем само наличие шума.

Этиология и механизмы регургитации

При первичной митральной недостаточности поражение непосредственно затрагивает один или несколько компонентов клапана. Пролапс, разрыв или удлинение хорд, миксоматозная дегенерация, эндокардит, ревматическая ретракция, кальциноз, перфорация, травма и редкие инфильтративные заболевания нарушают поверхность коаптации. Поражённая ткань является основной мишенью пластики.

Дегенерация включает различные фенотипы. При болезни Барлоу часто наблюдаются избыточные створки, многосегментарный пролапс, утолщённые или удлинённые хорды, большое кольцо и дизъюнкция; фиброэластическая недостаточность характеризуется более тонкой тканью и очаговым разрывом. Такое различие позволяет заранее оценить сложность, технику и вероятность пластики.

Пролапс митрального клапана - систолическое смещение створки за плоскость кольца; flail означает выворачивание свободного края вследствие утраты поддержки хорд. Пролапс может вызывать лёгкую или позднесистолическую регургитацию, тогда как флотирующий сегмент часто формирует тяжёлую эксцентрическую струю. Эти термины не взаимозаменяемы.

Различные органические причины формируют поражения с собственными последствиями. Эндокардит может вызывать вегетации, перфорацию, разрушение комиссуры или разрыв хорды; ревматическая болезнь сердца утолщает и укорачивает створки и хорды и способна создавать смешанный порок; кальциноз кольца ограничивает базальное движение и сокращение кольца и при распространении может одновременно приводить к стенозу и регургитации. Кроме того, каждому из этих механизмов сопутствуют специфические внесердечные риски.

При вторичной митральной недостаточности желудочкового типа створки исходно нормальны. Нижний или заднелатеральный инфаркт смещает сосочковую мышцу; кардиомиопатия расширяет желудочек и делает его более сферическим. Хорды тянут створки апикально и латерально, кольцо расширяется, коаптация уменьшается. Первичным заболеванием является поражение желудочка.

Предсердная функциональная форма связана с длительной фибрилляцией предсердий или сердечной недостаточностью с сохранённой фракцией выброса. Дилатация предсердия и кольца превышает способность створок адаптироваться; желудочек относительно сохранён, а апикальный тетеринг выражен меньше. Она может сочетаться с предсердной трикуспидальной недостаточностью.

Острая недостаточность чаще возникает при разрыве сосочковой мышцы или хорды, эндокардите, травме, дисфункции протеза или процедурном осложнении. Хроническая недостаточность может резко ухудшиться при новом разрыве хорды, ишемии, аритмии или гипертоническом кризе. Различие имеет патофизиологическое значение: неадаптированное предсердие переносит тот же объём намного хуже, чем хронически дилатированное.

Классификация Carpentier описывает движение створок. При типе I движение нормальное, а регургитация обусловлена дилатацией кольца, перфорацией или cleft; при типе II движение избыточное вследствие пролапса или flail; при типе IIIa оно ограничено в систолу и диастолу, обычно при ревматизме; при типе IIIb ограничено в систолу вследствие желудочкового тетеринга. Различные этиологии могут сочетать несколько типов.

Направление струи помогает локализовать поражение: пролапс заднего сегмента обычно создаёт струю, направленную кпереди, а переднего - кзади; при асимметричном тетеринге струя часто эксцентрическая. Это ориентировочное правило может не работать при множественных поражениях, перфорациях или комиссуральных струях.

Регургитация также может быть ятрогенной: ограничение после аннулопластики, повреждение хорды, систолическое переднее движение, транскатетерная перфорация или взаимодействие с устройством. После пластики edge-to-edge остаточная регургитация может проходить через несколько отверстий и сочетаться с градиентом. Количественная оценка должна быть адаптирована к новой геометрии.

Патофизиология и клинические проявления

При хронической регургитации желудочек выбрасывает кровь в аорту и в предсердие, камеру с относительно низким давлением. Объёмная перегрузка увеличивает преднагрузку и уменьшает кажущуюся постнагрузку, позволяя сохранять повышенную или нормальную фракцию выброса несмотря на начальное поражение миокарда. Желудочек дилатируется с эксцентрической гипертрофией, чтобы поддерживать антеградный выброс.

Предсердие расширяется и становится более комплаентным, принимая объём при относительно небольшом повышении давления. Такая адаптация временно защищает лёгкие, но способствует фибрилляции предсердий. По мере прогрессирования резерв исчерпывается, давление возрастает и застой появляется даже в покое.

Общий выбрасываемый объём может быть большим при недостаточном антеградном сердечном выбросе. Фракция выброса 60% при тяжёлой первичной форме не эквивалентна норме: часть объёма выбрасывается по пути низкого сопротивления. Поэтому пороги дисфункции, определяющие хирургические показания, выше, чем при кардиомиопатиях без регургитации.

Вторичная регургитация создаёт порочный круг. Дилатация и тетеринг вызывают регургитацию; потеря антеградного выброса и дополнительная объёмная перегрузка усиливают дилатацию и напряжение стенки. При этом тяжесть может быстро уменьшаться после диуреза, вазодилатации, нейрогормональной терапии или ресинхронизации, что демонстрирует динамический характер поражения.

При острой форме желудочек ещё не успел дилатироваться, а предсердие остаётся небольшим и ригидным. Даже не чрезвычайно большой регургитирующий объём формирует высокую волну v и повышение капиллярного давления с отёком лёгких. Антеградный выброс резко падает; гипотензия уменьшает желудочково-предсердный градиент и может сделать струю и шум менее заметными именно при наиболее тяжёлом состоянии.

Одышка является наиболее частым симптомом, сначала при нагрузке, затем с ортопноэ или ночными приступами. Утомляемость обусловлена снижением антеградного выброса; сердцебиение указывает на фибрилляцию или экстрасистолию. Отёки и асцит возникают при далеко зашедших лёгочной гипертензии, трикуспидальной недостаточности и дисфункции правого желудочка.

Многие пациенты с хронической первичной формой кажутся бессимптомными, потому что снижают активность. Количественный анамнез и при необходимости нагрузочный тест выявляют ограничение. При вторичной форме симптомы относятся к сердечной недостаточности и не могут быть приписаны регургитации без учёта миокарда, ишемии, ритма, лёгких и анемии.

Типичный шум голосистолический, максимальный на верхушке и иррадиирует в подмышечную область. Flail задней створки может проводить его к основанию сердца и имитировать аортальное поражение; передняя струя может проводиться к грудине. Щелчок и позднесистолический шум указывают на пролапс, однако их продолжительность и интенсивность изменяются вместе с объёмом желудочка.

Третий тон отражает усиленное быстрое наполнение и в соответствующем контексте поддерживает диагноз значимой регургитации. Гипердинамичный смещённый верхушечный толчок указывает на хроническую объёмную перегрузку; акцент P2 и правожелудочковый толчок - на лёгочную гипертензию. При острой форме шум может быть коротким, убывающим или отсутствовать из-за раннего выравнивания давления.

Осложнения включают фибрилляцию предсердий, сердечную недостаточность, лёгочную гипертензию, трикуспидальную недостаточность, дисфункцию правого желудочка и смерть. При дегенеративных формах с аритмическим фенотипом сложная экстрасистолия и фиброз могут повышать желудочковый риск, но не каждый пролапс аритмогенен. При острой форме преобладают отёк лёгких, шок и полиорганная недостаточность.

Эхокардиография и количественная оценка тяжести

Эхокардиография должна последовательно ответить на четыре вопроса: имеется ли регургитация, каков её механизм, насколько она тяжёлая и какие последствия уже вызвала? Оценка степени без механизма не определяет терапию; точное описание механизма без количественной оценки не устанавливает риск. Следует указывать артериальное давление, частоту, ритм и волемический статус.

Цветовой допплер определяет происхождение, направление и продолжительность струи. Площадь струи непригодна как единственный показатель: она увеличивается с давлением и усилением сигнала, уменьшается в большом или низкодавленном предсердии и недооценивается вследствие эффекта Коанда, когда струя прилежит к стенке. Небольшая центральная струя может соответствовать лёгкой степени, но сама геометрия не доказывает тяжесть.

Vena contracta - наиболее узкая часть струи сразу за отверстием. Ширина не менее 7 мм при стандартной двумерной визуализации поддерживает тяжёлую степень при подходящей одиночной струе; малые значения поддерживают лёгкую регургитацию. Эллиптические, множественные или неперпендикулярные отверстия делают линейное измерение неполным. 3D-площадь vena contracta снимает часть геометрических предположений, но зависит от качества и валидированных порогов.

Метод PISA использует полусферическую конвергенцию потока для расчёта мгновенного потока и EROA, эффективной площади регургитирующего отверстия. Регургитирующий объём получают умножением EROA на интеграл скорость-время струи. Радиус должен измеряться в момент, соответствующий скорости; aliasing, неполусферическая поверхность и динамическое отверстие вызывают ошибки.

При первичной голосистолической недостаточности EROA не менее 40 мм² и регургитирующий объём не менее 60 мл за сокращение являются классическими количественными критериями тяжёлой степени; фракция регургитации не менее 50% усиливает классификацию. Эти пороги нельзя механически применять к позднесистолическим, множественным, острым струям или состояниям с низким выбросом.

При вторичной недостаточности регургитирующее отверстие часто имеет полулунную форму, динамично и изменяется в течение систолы, из-за чего двумерный PISA может его недооценивать. Значения ниже классических порогов могут иметь прогностическое значение при низком выбросе, но изолированная EROA 20 мм² не определяет автоматически тяжёлое поражение. Поэтому современные рекомендации требуют интегральной оценки на фоне оптимизированной терапии с согласованием потоков, размеров камер и клинической картины.

Инверсия систолического потока в лёгочной вене специфична для тяжёлой регургитации, если исследуемая вена принимает струю, однако фибрилляция и давление в предсердии изменяют паттерн. Преобладающая волна E митрального потока выше примерно 1,2 м/с поддерживает высокий поток, но стеноз или высокое минутное кровообращение затрудняют интерпретацию. Плотная треугольная огибающая непрерывноволнового допплера предполагает большой объём и быстрое выравнивание давления.

Волюметрический расчёт сравнивает ударный объём через митральный и аортальный клапаны. Небольшие ошибки измерения диаметров усиливаются, а множественные регургитации или шунты нарушают предположение. МРТ рассчитывает регургитирующий объём, вычитая аортальный поток из ударного объёма желудочка, и особенно полезна при расхождении эхокардиографических данных и ремоделирования.

Последствия для сердца входят в оценку тяжести. Тяжёлая хроническая первичная регургитация обычно приводит к дилатации предсердия и желудочка; нормальные камеры заставляют пересмотреть тяжесть или длительность, кроме острой формы. При вторичной форме дилатация также обусловлена кардиомиопатией и не может полностью приписываться регургитации.

Фракция выброса, конечно-систолический диаметр и, в экспертных центрах, продольный strain оценивают желудочек. Объём предсердия, лёгочное давление, трикуспидальная недостаточность и функция правого желудочка определяют экстраклапанную стадию. Серийные измерения наиболее информативны при одинаковой методике.

Двумерная и трёхмерная чреспищеводная эхокардиография локализует сегменты, cleft, перфорации и хорды и оценивает длину коаптации, площадь, градиент и риск обструкции при вмешательствах. Вид en face должен быть правильно ориентирован. Седация и анестезия уменьшают постнагрузку и венозный возврат и могут ослаблять вторичную и даже первичную регургитацию.

Нагрузочное исследование полезно у внешне бессимптомных пациентов или при несоответствии данных. Эхокардиография и кардиопульмональный тест оценивают симптомы, VO₂, давление, динамику регургитации и лёгочного давления. Усиление при нагрузке может объяснить одышку, отсутствующую в покое, особенно при вторичной форме.

КТ применяется для оценки коронарной анатомии, кальциноза, кольца и планирования транскатетерных вмешательств. Катетеризация левых и правых отделов помогает разрешить редкие расхождения и оценить коронарную болезнь; высокая волна v в давлении заклинивания неспецифична и может отсутствовать при очень комплаентном предсердии. Вентрикулография не заменяет количественную эхокардиографию.

Итоговая многопараметрическая оценка может быть определённой, неопределённой или противоречивой. Когда признаки не сходятся, нельзя выбирать наиболее тяжёлый параметр: проверяют качество и условия нагрузки, повторяют исследование и используют МРТ или чреспищеводную эхокардиографию в зависимости от задачи. Диагноз тяжёлой степени имеет процедурные последствия и требует надёжного подтверждения.

Лечебная стратегия

Лечение прежде всего зависит от механизма. Реконструируемая дегенеративная створка, дилатированный желудочек с тетерингом и разрыв сосочковой мышцы требуют разных стратегий. Heart Team объединяет специалистов по визуализации, клинической кардиологии, хирургии, интервенционным методам и, при вторичных формах, сердечной недостаточности и электрофизиологии.

Диуретики уменьшают застой, но не исправляют поражение. При хронической первичной форме с сохранённой функцией вазодилататоры не доказали способность откладывать хирургическое лечение при отсутствии гипертензии; артериальное давление всё равно следует контролировать. При вторичной форме, напротив, нейрогормональная терапия, ингибиторы SGLT2, контроль объёма и ресинхронизация при наличии показаний могут уменьшить регургитацию и улучшить выживаемость.

Фибрилляция предсердий требует антикоагуляции с учётом риска и клинического контекста, контроля частоты или ритма и оценки предсердия. Сопутствующая аблация и исключение ушка могут рассматриваться во время хирургии у отобранных пациентов. Восстановление ритма может уменьшить предсердную регургитацию, но эффект зависит от обратимости ремоделирования.

При симптомной тяжёлой первичной недостаточности у операбельного пациента хирургия является методом выбора. Пластика предпочтительна, если ожидается долговечный результат, поскольку сохраняет желудочек и позволяет избежать проблем, связанных с протезом. Экспертный центр должен документировать низкую летальность, высокую частоту пластики и длительный контроль, особенно при ранней операции у бессимптомного пациента.

Протезирование оправдано, когда пластика будет неполной или недолговечной. Сохранение хорд, выбор между механическим и биологическим протезом, антикоагуляция и возможность будущих вмешательств входят в решение. Протезирование не является неудачей, если анатомия не позволяет выполнить надёжную пластику.

При первичной форме у пациента высокого риска или неоперабельного транскатетерная пластика edge-to-edge может уменьшить регургитацию при благоприятной анатомии и ожидаемой пользе. Хирургия обеспечивает более полную коррекцию у операбельных пациентов, тогда как TEER менее инвазивна, но чаще оставляет остаточную регургитацию. Возраст и риск не заменяют анатомическую оценку.

При вторичной форме сначала оптимизируют терапию сердечной недостаточности, включая ресинхронизацию и реваскуляризацию при наличии показаний. Если тяжёлая регургитация сохраняется и пациент остаётся симптомным, TEER имеет доказанную пользу у отобранного профиля, сходного с COAPT. Вне этого профиля решение учитывает стадию сердечной недостаточности, правый желудочек, лёгкие и варианты продвинутой терапии.

Хирургия вторичной регургитации рекомендуется при выполнении коронарного шунтирования у пациента с тяжёлой желудочковой формой. При отсутствии другого хирургического показания польза изолированной операции менее предсказуема, а рецидив после аннулопластики может быть частым при выраженном тетеринге. Подклапанные техники и протезирование с сохранением хорд являются вариантами в отдельных случаях.

Предсердная форма требует контроля объёма, давления и фибрилляции предсердий. В отдельных случаях тяжёлой симптомной формы рассматривают хирургическую пластику с аннулопластикой, аблацией и лечением ушка либо транскатетерные процедуры, однако доказательная база меньше. Отличать её от вторичной желудочковой формы необходимо.

Тяжёлая острая митральная недостаточность требует стабилизации и часто срочной хирургии. Вентиляция, диуретики и вазодилатация, если позволяет давление, уменьшают застой; инотропы и механическая поддержка могут служить мостом при шоке. Эндокардит, разрыв сосочковой мышцы и механические осложнения требуют специфических причинных подходов.

После пластики контролируют остаточную регургитацию, градиент, систолическое переднее движение и функцию. Повышенный градиент может указывать на функциональный стеноз, особенно при нагрузке; умеренная остаточная регургитация снижает долговечность. После протезирования исходная эхокардиография и наблюдение позволяют выявлять тромбоз, дегенерацию, утечку или эндокардит.

Прогноз, наблюдение и осложнения

При хронической первичной форме прогноз зависит от объёма регургитации и времени коррекции. После развития дисфункции желудочка, фибрилляции или лёгочной гипертензии часть риска сохраняется и после вмешательства. Наблюдение направлено на то, чтобы вмешаться до того, как кажущаяся компенсация скроет необратимое повреждение.

При вторичной форме регургитация является и маркером, и медиатором тяжести кардиомиопатии. Очень дилатированный желудочек, низкая фракция выброса, дисфункция правого желудочка, лёгочная гипертензия, трикуспидальная недостаточность и почечная недостаточность ухудшают исходы. Процедура, уменьшающая струю, не устраняет риск заболевания миокарда.

Фибрилляция предсердий снижает выброс, повышает давление и эмболический риск и может усиливать регургитацию за счёт дилатации кольца. Новая фибрилляция при тяжёлой первичной форме является прогностическим признаком и может влиять на сроки вмешательства. Сохраняющаяся после операции фибрилляция требует самостоятельного лечения.

Лёгочная гипертензия, первоначально пассивная, может приобретать сосудистый компонент. При дилатации правого желудочка трикуспидальная недостаточность усиливает застой. Поздняя коррекция митрального клапана может снизить давление без нормализации функции правого желудочка; поэтому стадирование не должно ограничиваться левым желудочком.

Остаточная или рецидивирующая регургитация после пластики может быть обусловлена прогрессированием дегенерации, разрывом неохорд, расхождением кольца, эндокардитом или сохранением ремоделирования. После TEER она может усиливаться из-за потери фиксации, прогрессирования или изменения нагрузок. Механизм и градиент определяют повторное хирургическое или транскатетерное вмешательство.

Ятрогенный стеноз после пластики проявляется повышенным градиентом в покое или при нагрузке, одышкой и лёгочной гипертензией. Малое кольцо, несколько устройств edge-to-edge или ограниченная подвижность повышают риск. Уменьшение регургитации не должно достигаться ценой недостаточной функциональной площади.

Эндокардит, тромбоэмболия, гемолиз и осложнения антитромботической терапии встречаются реже, но имеют значение. Лихорадка, анемия, гематурия, новые симптомы или эмболия требуют оценки. Антибиотикопрофилактика ограничена группами высокого риска, указанными в рекомендациях, и не заменяет здоровье полости рта и раннюю диагностику.

Наблюдение проводят чаще при тяжёлой регургитации, показателях желудочка, близких к пороговым, неопределённых симптомах или быстрых изменениях. Серийное сравнение должно включать объёмы, диаметры, фракцию выброса, предсердие, лёгочное давление и тяжесть при сопоставимых условиях. Ожидание выраженного снижения фракции выброса является поздней стратегией при первичной форме.

Оценка пользы включает выживаемость, госпитализации, функциональную способность, качество жизни и долговечность коррекции. Уменьшение тяжёлой регургитации до умеренной может быть клинически полезно некоторым пациентам со вторичной формой, тогда как молодой пациент, оперированный рано по поводу дегенерации, нуждается в почти идеальной и долговечной пластике. Стандарт зависит от контекста и альтернативы.

Таким образом, митральная недостаточность представляет собой скорее механический синдром, чем простой допплеровский признак. Правильное решение формируется цепочкой этиология-механизм-тяжесть-последствия-возможность пластики. Разрыв этой цепочки на любом этапе создаёт двойной риск: лечить струю, не являющуюся причиной симптомов, или ждать до момента, когда сердечно-лёгочное повреждение уже необратимо.