Стеноз клапана лёгочной артерии

Статья подготовлена и отрецензирована Д-р Лука Моретти

Стеноз клапана лёгочной артерии представляет собой обструкцию изгнания крови из правого желудочка вследствие сужения клапанного отверстия. Почти всегда врождённый, он может проявиться в любом возрасте, от внутриутробного периода до взрослой жизни, в диапазоне от лёгкой находки без последствий до критической формы у новорождённого, при которой лёгочный кровоток зависит от артериального протока. Тяжесть определяется не только диаметром отверстия, но соотношением между кровотоком, давлением, необходимым для его поддержания, и ответом правого желудочка.

Определение должно оставаться анатомическим, поскольку не каждое препятствие оттоку из правого желудочка является клапанным стенозом. Инфундибулярные обструкции, надклапанные мембраны и стенозы лёгочного ствола или его ветвей также повышают давление в правом желудочке и могут сосуществовать с клапанным поражением, особенно при сложных врождённых пороках или после операций. Поскольку непрерывно-волновой допплер регистрирует максимальную скорость вдоль ультразвукового луча, не определяя автоматически её источник, локализация уровня обструкции с помощью цветового и импульсно-волнового допплера необходима, чтобы не направить вмешательство на неправильную структуру.

При классическом фенотипе створки тонкие, комиссуры сращены, а отверстие приобретает куполообразную форму; баллонная дилатация разделяет комиссуры с высокой эффективностью. При диспластическом клапане ткань утолщена и узловата, подвижность снижена, а кольцо иногда гипоплазировано: обструкция в меньшей степени зависит от комиссур, поддающихся разделению, и ответ на дилатацию более вариабелен. Это различие вместе с наличием регургитации определяет выбор между катетерным и хирургическим лечением.

Лечение, выполненное в детстве, не завершает клиническую историю. Остаточный градиент, повторное возникновение обструкции и недостаточность клапана лёгочной артерии могут появиться спустя годы; правый желудочек может сохранять последствия предшествующей перегрузки давлением. Поэтому современная оценка включает не только клапан, но также инфундибулярную мускулатуру, лёгочные артерии, функцию обоих желудочков, ритм, переносимость нагрузки и ранее выполненные процедуры.

Патологическая анатомия, причины и ассоциации

При форме с doming комиссуры частично или полностью сращены и оставляют центральное отверстие. В систолу створки выпячиваются в сторону лёгочного ствола, а высокоскоростная струя может вызвать постстенотическую дилатацию. Кажущееся число створок не всегда удаётся определить при эхокардиографии; решающим для лечения является наличие подвижной ткани и комиссуральных линий, которые можно разделить без чрезмерного разрыва створок.

Диспластический клапан характеризуется миксоматозным утолщением, неровной поверхностью, ограниченной экскурсией и часто небольшим желудочково-артериальным соединением. Он особенно характерен для синдрома Нунан и других RASопатий, при которых могут сочетаться гипертрофия миокарда, аномалии лёгочных артерий и геморрагические фенотипы. Генетическое исследование не требуется при каждом стенозе, однако дисморфические признаки, низкий рост, крыловидные складки шеи или семейный анамнез обосновывают специализированную оценку.

Двустворчатые, однокомиссуральные и четырёхстворчатые варианты встречаются реже. Стеноз может сопровождать тетраду Фалло, двойное отхождение магистральных сосудов от правого желудочка, корригированную транспозицию, атрезию лёгочной артерии или дефекты перегородок; в этих условиях гемодинамика отличается от изолированного поражения. Межпредсердное сообщение может стать разгрузочным путём для высокого давления в правых отделах, вызывая право-левый шунт и цианоз.

При критической форме у новорождённого отверстие точечное или функционально непроходимое, желудочек гипертрофирован и малокомплаентен, а давление может быть системным или превышать его. Кровь поступает в лёгкие через артериальный проток, а венозный возврат направляется в левое предсердие. Перед декомпрессией желудочка оценивают размеры трёхстворчатого клапана и правого желудочка, атрезию, синусоиды и зависимость коронарного кровообращения, поскольку бивентрикулярная стратегия подходит не при каждой анатомии.

Приобретённый стеноз нативного клапана встречается исключительно редко. Карциноидный синдром, вегетации, опухоли или лекарственно-индуцированный фиброз могут суживать отверстие, часто одновременно с регургитацией и поражением трёхстворчатого клапана. У оперированных взрослых гораздо чаще встречается обструкция биопротеза или кондуита вследствие дегенерации, кальцификации, тромбоза, паннуса, эндокардита или несоответствия размера; эти состояния относятся к дисфункции протеза и не устраняются простой комиссуротомией, применяемой при врождённом клапане.

Подклапанная обструкция может быть фиксированной или динамической. Инфундибулярная гипертрофия, вторичная по отношению к тяжёлому стенозу, может оставлять остаточный градиент сразу после технически успешной вальвулопластики и регрессировать в последующие месяцы. Аномальные мышечные пучки и двухкамерный правый желудочек, напротив, создают отдельную анатомическую обструкцию. Дистальнее синдромы Вильямса, Алажилля и врождённые артериопатии могут приводить к надклапанным и периферическим стенозам.

Этиологический анамнез включает пренатальный диагноз, неонатальную сатурацию, баллонные или хирургические процедуры, генетические синдромы, эндокардит и имплантированные устройства. Необходимо восстановить прежние давления и размеры: умеренный градиент сегодня может отражать стабильное улучшение, рестеноз или низкий сердечный выброс. Тип баллона и его соотношение с кольцом помогают интерпретировать последующую регургитацию, но не должны сами по себе определять решения спустя десятилетия.

Патофизиология, естественное течение и симптомы

Чтобы изгнать тот же объём крови через суженное отверстие, правый желудочек развивает более высокое систолическое давление. Согласно закону Лапласа формируется концентрическая гипертрофия, которая первоначально нормализует напряжение стенки. При значительной и длительной обструкции повышаются диастолическая жёсткость, давление в правом предсердии и потребность в кислороде; коронарный резерв и субэндокард могут становиться уязвимыми при тахикардии или нагрузке даже без атеросклероза.

Повышенная постнагрузка изменяет форму межжелудочковой перегородки и вследствие желудочковой взаимозависимости может уменьшать наполнение левого желудочка. Сердечный выброс в покое часто остаётся сохранённым, тогда как способность увеличивать его при физической нагрузке ограничена. Если функция правого желудочка ухудшается, градиент может снижаться не потому, что отверстие стало шире, а потому, что через него проходит меньший поток: более низкий допплеровский показатель у более тяжёлого пациента может быть признаком декомпенсации.

Лёгкие стенозы, диагностированные после детского возраста, обычно остаются стабильными и совместимы с нормальной продолжительностью жизни. У новорождённых и детей прогрессирование может быть быстрее, поскольку рост клапанного отверстия и соматический рост не всегда идут параллельно. Нелеченные умеренные и тяжёлые формы предрасполагают к дилатации предсердия, аритмиям, трикуспидальной недостаточности, дисфункции правого желудочка и, редко, внезапной смерти; естественное течение заболевания существенно изменилось благодаря вальвулопластике.

Многие дети и взрослые бессимптомны. Когда нагрузка становится значимой, появляются одышка при физической нагрузке, лёгкая утомляемость, снижение работоспособности, боль в груди и пресинкопе или синкопе. Застой с отёками, гепатомегалией и асцитом указывает на позднюю стадию или сопутствующее заболевание. У новорождённого цианоз, тахипноэ и недостаточная прибавка массы отражают недостаточный лёгочный кровоток и право-левый шунт.

Щелчок изгнания над клапаном лёгочной артерии выслушивается в раннюю систолу и, в отличие от аортального щелчка, может ослабевать на вдохе, поскольку увеличение наполнения частично открывает клапан ещё до изгнания. Затем следует систолический шум crescendo-decrescendo у верхнего левого края грудины, при значимых формах с дрожанием. P2 запаздывает и ослаблен; при тяжёлом стенозе он может отсутствовать. Громкость шума зависит от потока и не отражает тяжесть линейно.

ЭКГ может показывать отклонение электрической оси вправо и гипертрофию правого желудочка, однако нормальная запись не исключает стеноз. Рентгенография может выявить выбухание лёгочного ствола вследствие постстенотической дилатации и уменьшение лёгочного сосудистого рисунка при критических формах; размеры сердца увеличиваются при развитии трикуспидальной недостаточности или дисфункции. Натрийуретические пептиды и тропонин не диагностируют обструкцию, хотя могут помогать в стадировании поражённого желудочка.

Беременность, анемия, лихорадка и гипертиреоз увеличивают сердечный выброс и градиент. Лёгкий или умеренный стеноз при хорошей функции обычно переносится удовлетворительно; при тяжёлой форме сердечно-сосудистая система может не справиться с увеличением объёма циркулирующей крови и родами, что сопровождается риском аритмий или сердечной недостаточности. Оценка до зачатия позволяет устранить значимое поражение до беременности и спланировать контроль, не принимая физиологическое увеличение градиента за анатомическое прогрессирование.

Эхокардиография, градация и дифференциальная диагностика

Трансторакальная эхокардиография определяет локализацию, морфологию и последствия поражения. Парастернальная позиция по короткой оси, позиция RVOT, модифицированная апикальная и субкостальная позиции позволяют оценить кольцо, doming, толщину и движение створок; цветовой допплер локализует конвергенцию и турбулентность потока. Дилатация лёгочного ствола поддерживает клапанное происхождение струи, но не является специфичной. В заключении также описывают инфундибулум, ветви лёгочной артерии, регургитацию, трёхстворчатый клапан, перегородку и функцию правого желудочка.

Импульсно-волновой допплер последовательно перемещают от желудочка к артерии, чтобы определить точку начала увеличения скорости. Непрерывно-волновой допплер, выровненный из нескольких окон, регистрирует максимальную скорость; по формуле 4V² рассчитывают максимальный мгновенный градиент. По принятой классификации стеноз считается лёгким при скорости менее 3 м/с, что соответствует градиенту менее 36 мм рт. ст.; умеренным при 3–4 м/с, то есть 36–64 мм рт. ст.; тяжёлым при скорости более 4 м/с, то есть свыше 64 мм рт. ст.

Эти пороговые значения являются описательными инструментами, а не автоматическим основанием для решения. Градиент увеличивается при высоком потоке и уменьшается при низком сердечном выбросе; протяжённые или множественные стенозы не полностью соответствуют упрощённому уравнению Бернулли. Пиковый допплеровский градиент является мгновенным, тогда как инвазивный пиково-пиковый градиент представляет разницу максимальных давлений, возникающих не одновременно: прямое сравнение этих показателей как идентичных создаёт ложное расхождение.

Систолическое давление в правом желудочке можно оценить по трикуспидальной регургитации с добавлением давления в правом предсердии, однако полученное значение отражает общую нагрузку и не позволяет определить, какая её часть обусловлена клапаном, инфундибулумом или лёгочным сосудистым руслом. Поэтому толщину стенки, размеры, fractional area change, TAPSE, S’, strain и 3D-функцию необходимо интерпретировать совместно. Даже при значимом стенозе некоторые показатели продольной функции могут сохраняться до относительно поздней стадии.

Форма допплеровского сигнала помогает распознать динамическую обструкцию: позднесистолический кинжалообразный профиль, локализованный в инфундибулуме, отличается от более округлой клапанной струи. После вальвулопластики реактивный мышечный компонент может временно доминировать. Стенозы ветвей лёгочной артерии требуют надгрудинных и субкостальных окон; если акустический доступ недостаточен, МРТ или КТ позволяют реконструировать всё артериальное дерево.

МРТ измеряет массу, объёмы и функцию правого желудочка, количественно оценивает регургитацию и дифференциальный кровоток и отображает сопутствующую анатомию. КТ полезна при кальцифицированном диспластическом клапане, оценке ветвей, коронарных артерий и планировании вмешательства. Катетеризация сердца не требуется для рутинной диагностики изолированного поражения, но обеспечивает измерение давления, ангиографию и оценку коронарной анатомии при расхождении данных или как часть вальвулопластики.

Кардиопульмональное нагрузочное тестирование показано, когда сообщаемые симптомы не соответствуют тяжести поражения в покое. Объективное снижение потребления кислорода, аномальная реакция артериального давления или аритмии меняют оценку, хотя универсальных специфических порогов для стеноза клапана лёгочной артерии нет. У маленьких детей эквивалентными функциональными показателями являются рост, питание и сатурация, которые необходимо интерпретировать с учётом возраста и сопутствующих пороков сердца.

Дифференциальная диагностика включает дефект межпредсердной перегородки с высоким потоком, лёгочную гипертензию, периферический стеноз лёгочной артерии, невинный шум и трикуспидальную регургитацию, ошибочно принимаемую за поток в выносящем тракте. Шум, обусловленный повышенным потоком, может сопровождаться увеличением скорости без doming и без непропорционального повышения давления в правом желудочке. Подтверждение требует согласованности морфологии, уровня aliasing, скорости, давления и ответа желудочка.

Показания и методы лечения

Лёгкие бессимптомные формы не требуют лечения. Взрослый с симптомами, умеренным или тяжёлым клапанным стенозом и благоприятной анатомией является кандидатом на баллонную вальвулопластику; процедура также показана при критических формах и рассматривается у бессимптомных пациентов с тяжёлым стенозом для профилактики повреждения. Прежде чем связывать симптомы с клапаном, исключают анемию, заболевания лёгких, аритмии и другие поражения.

Во время вальвулопластики катетер, введённый через венозный доступ, проводят через клапан, что позволяет зарегистрировать давление в правом желудочке и лёгочной артерии; ангиография определяет размеры кольца и морфологию, после чего баллон, подобранный по диаметру кольца, центрируют в отверстии и раздувают до исчезновения перетяжки. Цель состоит не в максимальном расширении клапана, а в значимом снижении градиента при предотвращении тяжёлой регургитации: чрезмерно большие баллоны и агрессивная дилатация увеличивают риск разрыва створок, тогда как слишком малый баллон оставляет остаточную обструкцию.

Непосредственный успех оценивают по давлению, остаточному градиенту, ангиографии и отсутствию осложнений. Остаточный инфундибулярный компонент не означает неудачу, если комиссуры открыты и давление снизилось: мышечная гипертрофия может регрессировать. Тампонада, аритмии, повреждение трёхстворчатого клапана, эмболия, разрыв выносящего тракта и тяжёлая недостаточность являются редкими, но существенными осложнениями, что обосновывает выполнение процедуры в центре с опытом врождённых пороков и доступностью хирургической помощи.

Оптимальный результат не требует полного устранения градиента. Попытка ликвидировать несколько оставшихся миллиметров ртутного столба с помощью большего баллона может превратить хорошо переносимую обструкцию в постоянную недостаточность; более важны давление в желудочке, морфология отверстия и возможный инфундибулярный компонент. Поэтому, если новорождённый или ребёнок остаётся стабильным, предпочтительно наблюдать регрессию мышечного компонента до планирования повторного вмешательства.

Наилучший ответ наблюдается при тонком куполообразном клапане. При тяжёлой дисплазии дилатация может растянуть ткань без раскрытия комиссур и оставить значимый градиент; очень маленькое кольцо, существующая до вмешательства недостаточность, фиксированная подклапанная или надклапанная обструкция и необходимость коррекции сопутствующих поражений склоняют выбор в пользу хирургии. Решение определяется не только генетическим синдромом, а механикой клапана.

Хирургическая вальвотомия позволяет раскрыть комиссуры под прямым контролем и, когда того требует анатомия, дополнить её расширением с помощью заплаты, резекцией мышечной ткани, пластикой створок или протезированием. У ребёнка приоритет состоит в максимально возможном сохранении компетентности клапана, однако невосстановимый клапан может потребовать кондуита или протеза. Поскольку любой материал имеет ограничения роста и долговечности, уже первую операцию планируют с учётом пути последующих вмешательств.

При критическом стенозе у новорождённого простагландин поддерживает открытый артериальный проток до формирования достаточного антеградного кровотока. После перфорации или вальвулопластики ригидному желудочку могут потребоваться дни или недели для адаптации; сохраняющаяся низкая сатурация не означает немедленно рестеноз. В отдельных случаях необходимы стентирование протока или шунт, тогда как при анатомии с недостаточно развитым желудочком применяют полуторажелудочковые или одножелудочковые стратегии.

Во время беременности тяжёлый симптомный стеноз, который не был устранён до зачатия, может быть лечен баллонной вальвулопластикой в опытном центре с минимизацией лучевой нагрузки и выбором срока вмешательства в зависимости от стабильности матери и плода. Нативный стенозированный клапан сам по себе не является показанием к антибиотикопрофилактике эндокардита; профилактика предназначена для состояний высокого риска. Ограничения спортивной активности определяются тяжестью, давлением в правом желудочке, симптомами, функцией и аритмиями.

Исходы, наблюдение и поздние проблемы

После эффективной вальвулопластики градиент снижается сразу и может уменьшаться дальше по мере ремоделирования инфундибулума. Долгосрочный прогноз в целом превосходный, с низкой потребностью в повторных вмешательствах при благоприятной анатомии. Ранний контроль устанавливает исходные значения градиента и регургитации; последующие исследования сопоставляют измерения, полученные при сходной частоте сердечных сокращений и гемодинамических условиях.

Рестеноз может быть следствием неполного раскрытия, диспластического клапана, непропорционального роста или редкого повторного сращения комиссур. Увеличение допплеровского градиента необходимо подтвердить и локализовать, поскольку высокий поток или мышечная обструкция могут его имитировать. Если механизм остаётся комиссуральным, а недостаточность ограничена, возможна повторная вальвулопластика; в иных случаях рассматривают хирургическое лечение.

Наиболее частой поздней проблемой является регургитация, вероятность и тяжесть которой зависят от анатомии и техники вмешательства. В течение многих лет она может хорошо переноситься, однако значительный объём обратного тока приводит к дилатации правого желудочка, может снижать функциональную способность или способствовать аритмиям. Эхокардиография и, при необходимости, МРТ оценивают динамику; вопрос о протезировании решают по симптомам, объёмам, функции и сопутствующим поражениям, а не по одному наличию шума.

У взрослого лёгкий нативный стеноз можно контролировать через относительно большие интервалы, тогда как умеренные формы или состояние после вмешательства требуют более частого наблюдения. Последующее ведение сочетает осмотр, ЭКГ и эхокардиографию, оставляя МРТ и нагрузочные тесты для конкретных вопросов; синкопе, цианоз, снижение функциональной способности, сердцебиение или застой в любом случае требуют более ранней проверки. После операции или имплантации протезного устройства наблюдение остаётся пожизненным.

При переходе от детской к взрослой помощи необходимо передать протоколы катетеризации, размер кольца, соотношение баллон/кольцо, остаточное давление и степень недостаточности. Без этой информации взрослый пациент, считающийся «вылеченным», может выпасть из наблюдения до развития дилатации желудочка. Наблюдение в центре врождённых пороков сердца особенно важно при умеренном или тяжёлом стенозе, множественных поражениях, генетических синдромах и ранее выполненных вмешательствах.

Правый желудочек, рано подвергавшийся системному давлению, может сохранять гипертрофию или диастолическую дисфункцию несмотря на низкий градиент. Поэтому успех не сводится к размеру отверстия: нормализация давления, регрессия массы миокарда, хорошая функция, отсутствие значимой регургитации и сохранная переносимость нагрузки являются отдельными исходами. При отклонении показателя необходимо определить, является ли оно остаточным клапанным поражением, последствием повреждения миокарда или другой кардиопатией.

Постстенотическая дилатация лёгочного ствола, часто встречающаяся при куполообразной форме, не всегда регрессирует после процедуры и редко требует самостоятельного лечения. Её динамику отличают от системной аортопатии: абсолютный размер, скорость роста и взаимоотношения с ветвями и соседними структурами определяют наблюдение. Быстрое изменение или синдромальная анатомия обосновывают томографическую визуализацию, тогда как стабильное выбухание само по себе не является признаком рестеноза.

В целом точный анатомический диагноз и своевременное вмешательство превращают потенциальную причину правожелудочковой недостаточности в состояние с очень благоприятным прогнозом. Цена дилатации не равна нулю, а хирургия не является окончательным решением; взвешенное наблюдение сохраняет достигнутый результат, выявляет переход от перегрузки давлением к объёмной перегрузке и позволяет выбрать момент повторного вмешательства до необратимого повреждения.