Пролапс митрального клапана

Статья подготовлена и отрецензирована Д-р Лука Моретти

Пролапс митрального клапана — анатомо-функциональный признак, определяемый систолическим смещением одной или обеих створок в левое предсердие за плоскость кольца. Он не является синонимом тяжёлой митральной недостаточности, диффузной миксоматозной дегенерации или аритмического синдрома. Большинство людей с лёгким пролапсом без значимой регургитации ведут обычную жизнь; у меньшинства развиваются разрыв хорд, ремоделирование, фибрилляция предсердий или желудочковые аритмии.

Современное определение уменьшило число гипердиагностированных случаев прошлого, связанных главным образом с седловидной геометрией митрального кольца: в апикальных проекциях створка действительно может казаться расположенной выше искусственной двухмерной линии, оставаясь в пределах анатомического контура. Валидированный критерий требует смещения не менее чем на 2 мм в парастернальной проекции по длинной оси или эквивалентном продольном срезе. После выявления пролапса описание должно уточнять поражённые сегменты, толщину, регургитацию, кольцо, хорды и ответ желудочка.

Пролапс является точкой пересечения разных фенотипов. Миксоматозная болезнь изменяет матрикс створок; болезнь Барлоу представляет её диффузный фенотип с избыточной тканью; фиброэластическая недостаточность характеризуется тонкой тканью и часто очаговым разрывом хорды. Эта монография посвящена клинической диагностике пролапса и стратификации риска, а не одной гистопатологии.

Определение, анатомия и этиология

Клапан состоит из передней и задней створок, хирургически подразделяемых на сегменты A1-A3 и P1-P3. Первичные хорды стабилизируют край, вторичные распределяют силы, а сосочковые мышцы движутся вместе с желудочком. При пролапсе избыток ткани, удлинение или разрыв хорд позволяют свободному краю выйти за плоскость кольца во время систолы.

Billowing обозначает выпячивание тела створки в сторону предсердия при сохранении края на желудочковой стороне; для пролапса необходимо смещение края. При flail утрата поддержки выворачивает край в предсердие, а струя направляется в сторону, противоположную поражённому сегменту. Эти различия помогают прогнозировать тяжесть и технику пластики.

Миксоматозная дегенерация включает расширение богатого протеогликанами губчатого слоя, дезорганизацию коллагена и фрагментацию эластических волокон. Створки утолщаются и становятся избыточными, хорды удлиняются. Форма Барлоу поражает несколько сегментов и часто обе створки; не каждый пролапс с небольшим утолщением соответствует этому фенотипу.

Фиброэластическая недостаточность чаще проявляется в пожилом возрасте тонкими полупрозрачными створками, за исключением flail-сегмента, и хрупкими хордами. Пролапс может появиться внезапно после разрыва. Между болезнью Барлоу и фиброэластической недостаточностью существует спектр: классификация нужна для планирования и не означает, что эти два состояния всегда микроскопически чётко разделимы.

Большинство пролапсов являются спорадическими и полигенными. Патогенные варианты FLNA, DCHS1 и DZIP1 выявлены в некоторых семьях, но объясняют лишь небольшую долю случаев; наследование может быть аутосомно-доминантным с вариабельной пенетрантностью либо, для FLNA, сцепленным с X-хромосомой. Поэтому наличие родственника с пролапсом повышает вероятность пролапса, но не делает развитие клинически значимого заболевания неизбежным.

Пролапс может быть частью синдромов соединительной ткани, включая Марфана, Лойса-Дитца и Элерса-Данлоса, либо сочетаться с некоторыми мышечными дистрофиями и скелетными аномалиями. Наличие аортопатии, выраженной гипермобильности, синдромального фенотипа или многочисленных поражённых родственников требует специальной оценки. Неразборчивое генетическое тестирование при изолированном пролапсе имеет ограниченную диагностическую ценность.

Пролапс может поражать заднюю створку, переднюю или обе. При очаговых формах часто вовлечён P2 и обычно формируется направленная кпереди струя, тогда как пролапс передней створки чаще направляет струю кзади; многосегментарные поражения могут создавать несколько струй. Направление регургитации поэтому является полезной подсказкой для локализации, но эксцентричность, взаимодействие со стенками и между сегментами не позволяют превращать его в абсолютное правило.

Пролапс определяется как первичный, когда патология локализована в створках или хордах, и должен отличаться от механизмов, создающих внешне сходное движение без первичного заболевания ткани. Например, при гипертрофической кардиомиопатии створка смещается кпереди к перегородке, тогда как при тетеринге преобладает рестрикция; плохо определённая плоскость кольца также может имитировать патологическое смещение. Точная номенклатура предотвращает ненужные обследования и тревогу.

Определение «классического» пролапса с утолщением не менее 5 мм сохраняет эпидемиологическое значение, но само по себе не определяет болезнь Барлоу или аритмический риск. Толщину следует измерять в диастолу в средней части створки, исключая хорды и артефакты; чрезмерное усиление изображения может переоценивать избыточность ткани.

Эпидемиология, клиническая картина и прогрессирование

В выборке Framingham при использовании корректных трёхмерных критериев распространённость составляла 2,4%; последующие исследования оценивают её примерно в 2-3%. Это значительно ниже исторических оценок, полученных по апикальным проекциям. Пролапс встречается у обоих полов; возраст и фенотип определяют осложнения сильнее, чем сам факт наличия пролапса.

Многие люди бессимптомны, и находка обнаруживается по шуму или при эхокардиографии. Классический мезосистолический щелчок обусловлен внезапным натяжением клапанного аппарата и может сопровождаться позднесистолическим шумом. В положении стоя или при пробе Вальсальвы объём желудочка уменьшается, поэтому щелчок и шум появляются раньше; приседание и увеличение постнагрузки задерживают их. Эти манёвры ориентировочны и не заменяют визуализацию.

Сердцебиение, атипичная боль в груди, тревога, головокружение и непереносимость нагрузки исторически объединялись в «синдром пролапса», но они неспецифичны и могут возникать без гемодинамических нарушений. Необходимо искать аритмии, анемию, патологию щитовидной железы, дисавтономию и некардиальные причины, избегая как объяснения всех симптомов клапаном, так и игнорирования объективно фиксируемых нарушений.

При появлении значимой регургитации преобладают одышка, снижение физической способности, ортопноэ и утомляемость. Предсердие и желудочек медленно дилатируются; фракция выброса долго остаётся сверхнормальной, поскольку предсердие является путём низкого импеданса. Снижение к 60% при тяжёлой регургитации уже указывает на относительное нарушение сократимости.

Прогрессирование зависит от утолщения, протяжённости пролапса, исходной тяжести, диаметра кольца, возраста и разрыва хорд. Хорда может разорваться и сформировать flail-створку, хроническое ухудшение или острую недостаточность. Фибрилляция предсердий, лёгочная гипертензия и дилатация желудочка являются поздними стадиями, а не доброкачественными событиями для бесконечного наблюдения.

Риск эндокардита повышается прежде всего при наличии регургитации, однако антибиотикопрофилактика предназначена только для категорий высокого риска, определённых рекомендациями, а не для изолированного нативного пролапса. Гигиена полости рта, стоматологическая помощь и оценка стойкой лихорадки важнее неизбирательного назначения антибиотиков.

Прогноз при отсутствии значимой регургитации или дисфункции сходен с прогнозом общей популяции. В клинических когортах возраст, тяжёлая регургитация, сниженная фракция выброса и увеличенные размеры камер связаны со смертностью и сердечной недостаточностью. Поэтому находку «пролапс» следует преобразовывать в профиль риска, а не использовать как одинаковую для всех метку.

Качество жизни может снижаться и при лёгкой регургитации, но причинную связь нужно подтверждать. Кардиопульмональный нагрузочный тест количественно оценивает потребление кислорода и хронотропный ответ; мониторирование во время симптомов определяет, соответствует ли сердцебиение аритмии. Такая документация защищает как от недооценки реальных жалоб, так и от предложения клапанной терапии без конкретной мишени.

Семейный анамнез должен различать пролапс, раннюю митральную операцию, кардиомиопатию, аортопатию и внезапную смерть. «Проблемы с сердцем» у родственника не являются наследственным синдромом. Если пролапс имеется у нескольких родственников, целевая эхокардиография родственников первой степени разумна, тогда как повторный универсальный скрининг не поддерживается данными.

У детей и подростков изолированный пролапс следует подтверждать критериями, соответствующими размерам тела, а не выводить только из подвижности створки. Синдромальные формы могут изменяться по мере роста и требуют наблюдения за аортой и другими структурами. При отсутствии регургитации или аритмий находка не обосновывает автоматические ограничения в школе или спорте.

Эхокардиография, МРТ и дифференциальная диагностика

Двухмерная эхокардиография устанавливает диагноз, когда край одной или обеих створок смещается не менее чем на 2 мм за линию, соединяющую точки прикрепления, в проекции по длинной оси. Диастолическая толщина не менее 5 мм исторически отличает «классический» пролапс, но усиление, разрешение и место измерения влияют на показатель, а утолщение для самого определения не требуется.

Апикальную четырёхкамерную проекцию нельзя использовать изолированно: она пересекает нижние точки седловидного кольца и может создавать ложный пролапс. Двух- и трёхкамерные проекции, короткая ось и трёхмерные реконструкции дополняют карту. Исследование должно указывать, какой сегмент выходит за плоскость, ширину и высоту пролапса, длину створки, состояние хорд, кальциноз и дисъюнкцию кольца.

Трёхмерная чреспищеводная эхокардиография даёт «хирургический» вид со стороны предсердия и локализует scallop, cleft, комиссуры и flail. Она принципиальна перед пластикой, но не нужна при каждом лёгком пролапсе. Качество изображения должно позволять отличать истинное разделение сегментов от артефактов dropout.

Регургитацию количественно оценивают, объединяя vena contracta, PISA, EROA, объём регургитации, поток в лёгочных венах, непрерывноволновой допплер и ремоделирование. Эксцентричные струи, прилегающие к стенке, выглядят маленькими; flail с эффектом Коанда требует особой осторожности. При первичной форме EROA не менее 40 мм² и объём не менее 60 мл поддерживают тяжёлую степень, но меньшие значения могут быть важны при низком выбросе или множественных отверстиях.

Оценка последствий не ограничивается самой струёй. Индексированные объёмы желудочка, фракция выброса, конечно-систолический диаметр и продольный strain характеризуют ответ желудочка, тогда как предсердие предпочтительно измерять по объёму, а не только по диаметру. Лёгочное давление, правый желудочек и трёхстворчатый клапан завершают стадирование; если симптомы не соответствуют тяжести в покое, нагрузочная эхокардиография может прояснить реальную нагрузку.

Магнитно-резонансная томография сердца количественно оценивает регургитацию и объёмы при неубедительной эхокардиографии и выявляет фиброз с помощью late gadolinium enhancement. При аритмическом фенотипе особое внимание уделяют сосочковым мышцам и базальной нижнебоковой стенке, однако отрицательная МРТ не обнуляет риск, а небольшой участок enhancement сам по себе не является показанием к дефибриллятору.

Компьютерная томография сердца не является исследованием первой линии при пролапсе, но может определять кальциноз кольца, коронарные артерии и предпроцедурную анатомию, когда эхокардиографии или МРТ недостаточно. Лучевая нагрузка и контраст ограничивают её применение у молодых. Ни один метод не компенсирует эхокардиографические изображения, полученные в неверных плоскостях.

Дифференциальная диагностика включает кажущееся смещение из-за геометрии грудной клетки, эндокардит с flail, ревматическую болезнь, гипертрофическую кардиомиопатию с систолическим передним движением и функциональную регургитацию. Избыточная створка не является миксомой; ложная хорда не является разорванной хордой. Клинический контекст и многопроекционная анатомия предотвращают гипердиагностику.

Серийную количественную оценку следует выполнять тем же методом и, по возможности, в той же лаборатории. Небольшие различия EROA между двумя исследованиями могут отражать давление, объём или метод трассировки; истинное прогрессирование подтверждается согласованными изменениями vena contracta, объёма регургитации, предсердия и желудочка. Доступ к предыдущим изображениям полезнее одного текста заключения.

При чреспищеводной эхокардиографии седация снижает преднагрузку и постнагрузку и может уменьшить регургитацию. Решение не следует пересматривать в сторону меньшей тяжести, если морфология показывает flail, а трансторакальная эхокардиография в обычных условиях документировала тяжёлую степень. И наоборот, одиночное сильно усиленное цветовое изображение не заменяет количественных данных.

Аритмический фенотип и стратификация риска

Желудочковые экстрасистолы встречаются часто и у большинства не означают риск внезапной смерти. Однако существует небольшая подгруппа с аритмическим пролапсом, определяемым наличием пролапса и частых или сложных желудочковых аритмий, не объясняемых другим субстратом. Риск может быть частично независим от тяжести регургитации.

Систолическое натяжение створок и хорд, передаваемое на сосочковые мышцы и нижнебазальную стенку, может способствовать механическому стрессу, фиброзу и эктопическим очагам. Дисъюнкция митрального кольца, то есть систолическое разделение между местом прикрепления задней створки и миокардом желудочка, часто сопровождает фенотип, но может существовать и без пролапса. Длину, локализацию и «curling» следует описывать, не используя один порог как доказательство причинности.

Клинические тревожные признаки включают необъяснимый обморок, предобморок при нагрузке и семейный анамнез внезапной смерти. На ЭКГ инверсии зубца T в нижних отведениях и экстрасистолы неспецифичны, но требуют большего внимания в сочетании с избыточным фенотипом. К аритмиям высокого риска относятся устойчивая, полиморфная желудочковая тахикардия, быстрая неустойчивая тахикардия свыше 180 уд/мин или тахикардия, связанная с обмороком.

EHRA рекомендует систематическую стратификацию с анамнезом, ЭКГ, эхокардиографией и холтеровским мониторированием. Интенсивность наблюдения увеличивается при обмороке и наличии фенотипических признаков: избыточный билефлетный пролапс, дисъюнкция, увеличение предсердия, фракция выброса не более 50%, инверсии в нижних отведениях и связанный с клапанным аппаратом фиброз. 24-часовой Холтер может не выявить интермиттирующие события; семидневные записи или loop recorder выбирают в зависимости от риска.

МРТ особенно показана после необъяснимого обморока, неустойчивой тахикардии или при нескольких фенотипических признаках. Late enhancement в сосочковых мышцах или нижнебоковом миокарде имеет большую механистическую правдоподобность, чем удалённые рубцы. Нагрузочный тест оценивает индуцируемые аритмии и функциональную способность, хотя не валидирован как единственный прогностический инструмент.

Бета-блокаторы уменьшают сердцебиение и экстрасистолы у некоторых пациентов, но доказательств профилактики внезапной смерти при пролапсе нет. Аблация полезна при симптомной экстрасистолии, тахикардии, разрядах ICD или кардиомиопатии, вызванной экстрасистолами, однако папиллярные очаги подвижны, технически сложны и могут рецидивировать.

Препараты классов Ic или III могут применяться аритмологом, если это позволяют предполагаемая польза и субстрат; проаритмический эффект и сопутствующие заболевания препятствуют эмпирическому использованию. Лечение направлено на симптомы и документированные аритмии. Ощущение каждого сердечного сокращения не является мерой аритмической нагрузки, а Холтер без временной корреляции может привести к ненужной эскалации терапии.

Показания к дефибриллятору соответствуют стандартным показаниям вторичной профилактики после остановки сердца или необратимой устойчивой тахикардии и первичной профилактики при дисфункции желудочка. Профилактическая имплантация может в исключительных случаях обсуждаться при обмороке и документированных аритмиях высокого риска; никакая комбинация данных визуализации без подтверждённой аритмии не является автоматическим показанием.

Пластика при тяжёлой регургитации может уменьшить аритмическую нагрузку у некоторых пациентов, но не гарантирует устранения субстрата. Данные 2025 года показывают, что истинная дисъюнкция может сохранять аритмический риск после хирургии. Операция на клапане с нетяжёлой регургитацией исключительно для профилактики аритмий остаётся недоказанной стратегией.

При оценке экстрасистол учитывают количество, морфологию и сложность. Нагрузка не менее 5% часто используется в консенсусе для определения частой аритмии при пролапсе, но кардиомиопатия от экстрасистол зависит также от длительности и источника. Экстрасистолы из сосочковой мышцы, кольца или выходного тракта могут сосуществовать; локализация требует ЭКГ в 12 отведениях или адекватных записей.

Типичный вазовагальный обморок имеет иной вес, чем внезапная потеря сознания без продромов. Реконструкция должна включать положение тела, физическую нагрузку, сердцебиение, травмы и восстановление. Если причина остаётся неясной и присутствуют фенотипические признаки, loop recorder может дать больше информации, чем повторные короткие Холтеры.

Наблюдение, клапанная терапия, беременность и физическая активность

Лёгкий пролапс без значимой регургитации требует периодических клинических осмотров и эхокардиографии с большими интервалами, скорректированными по возрасту и находкам. При умеренной регургитации наблюдение обычно становится ежегодным; при тяжёлой бессимптомной форме клиническая оценка и эхокардиография каждые шесть месяцев позволяют выявлять изменения фракции выброса, размеров, давления и ритма.

Медикаментозной терапии, способной исправить пролапс, не существует. Препараты используют для лечения гипертензии, фибрилляции предсердий и застоя при их наличии, но вазодилататоры не заменяют и не отсрочивают показанную операцию у нормотензивного пациента с тяжёлой первичной регургитацией и сохранённым желудочком. Аналогично профилактика эндокардита и антикоагуляция не показаны только из-за наличия пролапса.

Показания к операции соответствуют тяжёлой первичной митральной недостаточности: симптомы, фракция выброса не более 60%, конечно-систолический диаметр не менее 40 мм, новая фибрилляция или лёгочная гипертензия и, в экспертных центрах, ранняя пластика высоко репарабельных поражений. Рекомендации 2025 года придают значение объёмам и другим маркерам, всегда в рамках решения Heart Team. Долговечная пластика предпочтительнее замены.

При оценке бессимптомного пациента нагрузочный тест может выявить более низкую, чем субъективно воспринимаемая, физическую способность, аномальный ответ давления или повышение лёгочного давления. Серийный BNP добавляет информацию о напряжении стенки. Эти признаки не заменяют анатомию и функцию, но могут показать, что кажущаяся компенсация достигается бессознательным снижением активности.

TEER рассматривают у симптомных пациентов с тяжёлой регургитацией и высоким или запретительным хирургическим риском, если анатомия и ожидаемая продолжительность жизни делают пользу вероятной. У молодого пациента с репарабельным пролапсом клипса не воспроизводит долговечность и полноту хирургической пластики. Направление в центр большого объёма увеличивает вероятность сохранения собственного клапана.

Беременность обычно хорошо переносится при отсутствии тяжёлой регургитации, дисфункции или аритмий. Регургитация выигрывает от физиологического снижения сосудистого сопротивления, но объём циркулирующей крови и частота сердечных сокращений увеличиваются. Тяжёлые формы требуют оценки до зачатия; антиаритмические препараты и антикоагулянты следует выбирать с учётом безопасности для матери и плода.

Физическую активность не следует запрещать автоматически. При отсутствии значимой регургитации, дисфункции, лёгочной гипертензии, обморока или сложных аритмий большинство пациентов может заниматься спортом. При аритмическом фенотипе интенсивность и вид спорта индивидуализируют после мониторирования и тестирования; доказательства в пользу крайних ограничений ограничены.

Стоматологическая оценка до операции уменьшает инфекционные очаги. После пластики с кольцом или клипсой профилактика при стоматологических процедурах высокого риска проводится согласно рекомендациям для протезного материала; это отличается от неоперационного нативного пролапса. Письменные инструкции позволяют избежать как пропусков, так и необоснованных курсов антибиотиков.

При послеоперационном наблюдении новый градиент, регургитацию или систолическое переднее движение следует соотносить с симптомами и нагрузкой. Эхокардиография формирует исходную точку; аритмическое мониторирование продолжают, если ранее присутствовал фенотип риска. Пластика меняет анатомию и гемодинамику, но не устраняет автоматически семейную предрасположенность или уже сформировавшийся фиброз миокарда.

Полезно обучить пациента распознавать прогрессирующую одышку, снижение работоспособности, длительное сердцебиение и обморок. Термин «пролапс» не должен создавать постоянную тревогу, но и не должен обесцениваться. Наблюдение, соразмерное фенотипу, позволяет сосредоточить расширенную визуализацию и вмешательства на действительно рискованном меньшинстве.