Трикуспидальный стеноз

Статья подготовлена и отрецензирована Д-р Лука Моретти

Трикуспидальный стеноз — редкий клапанный порок, при котором затруднён диастолический кровоток из правого предсердия в правый желудочек. Большинство приобретённых случаев имеет ревматическое происхождение и сочетается с митральным стенозом; при изолированном стенозе необходимо искать карциноидное поражение, врождённые аномалии, объёмные образования, устройства или дисфункцию протеза. Редкость заболевания не уменьшает его клинического значения, поскольку обструкция может оставаться скрытой на фоне доминирующего порока левых отделов сердца и становиться очевидной только после его коррекции.

Нормальный трёхстворчатый клапан имеет большую площадь отверстия и обеспечивает кровоток при низком давлении. При сужении отверстия даже небольшой средний градиент может отражать значимую обструкцию, однако он в высокой степени зависит от частоты сердечных сокращений и сердечного выброса. Тахикардия, анемия, беременность и регургитация увеличивают поток и градиент; низкий сердечный выброс и далеко зашедшая сердечная недостаточность могут его уменьшать. Поэтому диагноз нельзя сводить к единственному допплеровскому пороговому значению.

Повышение давления в правом предсердии передаётся на полые вены, печень и системное венозное русло, вызывая застой даже при нормальном давлении в лёгочной артерии. Кровоток через правые отделы сердца может уменьшаться и ограничивать наполнение левых отделов, приводя к утомляемости и артериальной гипотензии. Сопутствующая трикуспидальная недостаточность изменяет клинические признаки, градиенты и лечебную стратегию; стеноз и регургитацию необходимо количественно оценивать раздельно.

Этиология и патологическая анатомия

При ревматической болезни сердца клапанное воспаление заживает с формированием фиброза, сращения комиссур, утолщения и ретракции створок и укорочения хорд. Отверстие сужается, а створки открываются куполообразно. Клинически значимое поражение трёхстворчатого клапана почти никогда не бывает единственным проявлением: митральный клапан обычно также поражён, возможно сопутствующее поражение аортального клапана. Анамнез ревматической лихорадки может отсутствовать.

При карциноидной болезни сердца эндокард правых отделов подвергается воздействию серотонина и других медиаторов, особенно при наличии метастазов в печени или источника, минующего лёгочный и печёночный метаболизм. Формируются фиброзные бляшки, покрывающие створки, хорды и стенку, вызывающие ретракцию тканей и фиксирующие клапан в полуоткрытом положении; чаще это приводит к тяжёлой регургитации с вариабельным стенотическим компонентом и нередко сопровождается поражением лёгочного клапана.

К врождённым причинам относятся дисплазия, неполная атрезия, малое кольцо и аномалии подклапанного аппарата. Аномалия Эбштейна преимущественно вызывает регургитацию вследствие апикального смещения створок, однако диспластичная ткань или ранее выполненные реконструкции могут создавать обструкцию. У пациентов, переживших коррекцию сложных врождённых пороков, кондуиты, заплаты и множественные вмешательства формируют индивидуальную анатомию стеноза, которую нельзя классифицировать только по критериям приобретённых поражений.

Крупные вегетации, тромбы, миксома правого предсердия и метастазы могут динамически перекрывать отверстие. Один или несколько электродов могут фиксироваться к клапанному аппарату, способствовать фиброзу и ограничивать открытие; обструкция, связанная с устройством, отличается от более распространённой трикуспидальной недостаточности, связанной с устройством. Механическую причину необходимо доказать, поскольку удаление хронического электрода имеет собственные риски.

Серотонинергические препараты и производные спорыньи могут вызывать образование бляшек и ретракцию, сходные с карциноидным поражением, часто с вовлечением нескольких клапанов. Системная красная волчанка, антифосфолипидный синдром, эндокардит Либмана–Сакса, лучевая терапия и инфильтративные заболевания являются исключительно редкими причинами. Нативный кальцифицирующий стеноз трёхстворчатого клапана встречается чрезвычайно редко; кальцификация и фиброз более вероятны после пластики или при дегенерации протеза.

Биопротез может стенозироваться вследствие структурной дегенерации, тромбоза, паннуса или эндокардита; слишком малое хирургическое кольцо может вызвать функциональный стеноз. Время после имплантации, нарастание градиента и внешний вид створок помогают различить механизмы. Механические протезы в правых отделах особенно подвержены тромбозу из-за низкой скорости кровотока и требуют срочной оценки при увеличении градиента.

Разграничение этиологии определяет и экстракардиальную терапию: при ревматическом процессе необходимо оценивать все клапаны, при карциноидном поражении контролировать опухоль и гормональную секрецию, при эндокардите стерилизация очага и риск эмболии лёгочной артерии влияют на сроки вмешательства, а при тромбозе протеза выбор между антикоагуляцией, фибринолизом и хирургией зависит от стабильности пациента и анатомии. Таким образом, термин «стеноз» описывает гемодинамику, но не исчерпывает лечение заболевания, которое его вызвало.

При сборе анамнеза следует уточнять географическое происхождение и проведение ревматической профилактики, наличие карциноидного синдрома, применение анорексигенных или дофаминергических препаратов, врождённые пороки сердца, эндокардит, трансплантацию, лучевую терапию, клапанные вмешательства и антикоагуляцию. Посевы крови, показатели воспаления, 5-HIAA, натрийуретические пептиды и онкологическая визуализация назначаются не всем подряд, а в соответствии с фенотипом. При наличии протеза сравнение с исходной эхокардиограммой, соблюдение антитромботической терапии и срок после имплантации зачастую информативнее единичного значения градиента.

Патофизиология и клинические проявления

По мере уменьшения площади отверстия для поддержания сердечного выброса во время диастолы требуется всё больший градиент, а правое предсердие отвечает дилатацией, гипертрофией и повышением среднего давления. В результате наполнение правого желудочка всё больше зависит от сокращения предсердия; фибрилляция предсердий и тахикардия, устраняя позднедиастолический вклад предсердия и сокращая время наполнения, могут быстро ухудшать сердечный выброс и усиливать застой.

Обструкция ограничивает способность увеличивать сердечный выброс при нагрузке. Пациент может отмечать преимущественно астению, слабость и снижение выносливости, а не одышку, особенно при отсутствии заболеваний лёгких или клапанов левых отделов сердца. При сопутствующем митральном стенозе уменьшенный кровоток через правые отделы может ослаблять застой в лёгких и создавать впечатление менее тяжёлого митрального поражения; после митральной комиссуротомии увеличение кровотока способно проявить ранее скрытый трикуспидальный стеноз.

Повышенное венозное давление вызывает набухание яремных вен с выраженной A-волной при синусовом ритме и замедленным Y-спадом, гепатомегалию, асцит, периферические отёки и раннее насыщение. При значимой регургитации доминирует V-волна и клинические признаки смешиваются. При карциноидном синдроме возможны приливы и телеангиэктазии кожи, однако отсутствие этих признаков не исключает карциноидную болезнь сердца.

При аускультации может определяться низкочастотный диастолический шум у нижнего края грудины, усиливающийся на вдохе и при манёврах, увеличивающих венозный возврат; при ревматической форме возможен также тон открытия клапана. Однако при низком сердечном выбросе или резко ригидном клапане шум может быть слабым, поэтому кажущаяся нормальной аускультация не исключает значимый стеноз, подтверждённый визуализацией.

Хронический венозный застой приводит к застойной гепатопатии, холестазу, снижению альбумина, белоктеряющей энтеропатии и ухудшению функции почек. Креатинин и трансаминазы могут оставаться почти нормальными до поздних стадий; билирубин, МНО, натрий, тромбоциты и ответ на диуретики помогают оценить органный резерв. Асцит у пациента с повышенным яремным венозным давлением не следует автоматически объяснять первичным циррозом.

Дилатация предсердия способствует фибрилляции или трепетанию предсердий. Застой крови в правом предсердии может приводить к образованию тромбов, особенно при наличии катетеров, опухоли или протеза, хотя эмболия лёгочной артерии из тромба правого предсердия менее характерна, чем системная эмболия при митральном стенозе. Межпредсердный право-левый шунт способен вызывать цианоз и парадоксальную эмболию, когда давление в правом предсердии превышает давление в левом.

Прогноз изолированного трикуспидального стеноза изучен недостаточно из-за редкости заболевания. При сочетанных формах исход определяется клапанными пороками левых отделов сердца, состоянием правого желудочка, почек и печени и основным заболеванием. Умеренное поражение, оставленное без коррекции во время операции по поводу ревматического порока, может прогрессировать или стать симптомным при увеличении сердечного выброса; поздняя изолированная повторная операция сопряжена с более высоким риском, чем запланированная сопутствующая коррекция.

Беременность, инфекция, анемия и гипертиреоз могут декомпенсировать ранее переносимую обструкцию, увеличивая частоту сердечных сокращений и сердечный выброс. Во время беременности застой способен прогрессировать даже без большого градиента в покое; при планировании беременности оценивают тяжесть стеноза, функцию правого желудочка и сопутствующие поражения. При лёгком стенозе физическую активность не ограничивают автоматически, однако синкопе, цианоз, аритмии или неспособность увеличить сердечный выброс требуют специализированной оценки и, в сомнительных случаях, нагрузочного теста с анализом симптомов и реакции артериального давления.

Эхокардиография и гемодинамическое подтверждение

Трансторакальная эхокардиография является исследованием первой линии. Специализированная апикальная четырёхкамерная, парастернальная короткоосевая и субкостальная позиции позволяют оценить утолщение, подвижность, куполообразное открытие, сращение комиссур, хорды, вегетации и объёмные образования. Цветовое допплеровское картирование показывает диастолическое ускорение и отверстие; 3D-визуализация может отображать предсердную поверхность и локализовать участок ограничения, однако акустические тени и разрешение ограничивают точность планиметрии.

Непрерывноволновой допплер выравнивают по направлению трикуспидального кровотока и регистрируют в течение нескольких циклов. При синусовом ритме измеряют средний градиент, исключая постэкстрасистолические сокращения; при фибрилляции усредняют циклы с сопоставимыми интервалами. Дыхание изменяет поток и скорость: в заключении необходимо указывать методику и частоту сердечных сокращений, поскольку значение, полученное при тахикардии, нельзя напрямую сравнивать с измерением после контроля ритма.

К общепринятым признакам значимого стеноза относятся средний градиент не менее 5 мм рт. ст. при нормальной частоте сердечных сокращений, интеграл «скорость–время» диастолического потока более 60 см, pressure half-time не менее 190 мс и расчётная площадь отверстия не более приблизительно 1 см². Это ориентировочные пороги, основанные на ограниченной доказательной базе. Регургитация, податливость предсердия и желудочка, вентиляция и сердечный выброс влияют на каждый из этих показателей.

Для pressure half-time используется соотношение: площадь = 190 / PHT, однако эта константа не валидирована столь же надёжно, как для митрального клапана. Ригидный желудочек ускоряет снижение градиента и приводит к завышению площади; низкая податливость предсердия удлиняет PHT. Уравнение непрерывности требует надёжного ударного объёма и становится непригодным при множественной регургитации или шунтах. Трёхмерная планиметрия перспективна, но зависит от выбора правильного уровня отверстия.

Оценка должна включать трикуспидальную регургитацию, правое предсердие, нижнюю полую вену, кровоток в печёночных венах, размеры и функцию правого желудочка, давление в лёгочной артерии и все клапаны сердца. При выраженном стенозе наблюдаются дилатация предсердия и удлинённый диастолический поток; отсутствие дилатации правого желудочка не исключает обструкцию. Сопутствующая тяжёлая недостаточность может повышать градиент вследствие увеличенного антеградного потока.

Чреспищеводная эхокардиография уточняет вегетации, тромбы, состояние протеза и анатомию, если трансторакальное исследование неполно, однако переднее расположение трёхстворчатого клапана делает некоторые позиции менее информативными. КТ характеризует кальциноз, объёмные образования, электроды и протезы; МРТ измеряет объёмы и кровоток, но не является основным методом оценки низких градиентов. При карциноидном поражении одновременно исследуют лёгочный клапан и последствия поражения правых отделов сердца.

Катетеризация правых отделов сердца применяется при несоответствии клинических и эхокардиографических данных, подозрении на лёгочную гипертензию, которую невозможно надёжно оценить неинвазивно, и при сложном планировании вмешательства. Давление в правом предсердии и правом желудочке следует регистрировать одновременно калиброванными датчиками; средний диастолический градиент зависит от дыхания. Катетеры, проходящие через малое отверстие, могут сами создавать дополнительный градиент, а седация способна уменьшать сердечный выброс.

Если симптомы не соответствуют измерениям в покое, нагрузочный тест может выявить неспособность увеличить сердечный выброс, несоразмерную тахикардию или появление застоя; однако валидированных стресс-порогов, сопоставимых с таковыми для стенозов левых клапанов, не существует. Инвазивный градиент необходимо интерпретировать вместе с сердечным выбросом и частотой сердечных сокращений, поскольку одинаковое значение может соответствовать разной степени обструкции. При сопутствующем митральном стенозе его лечение способно резко увеличить поток через трёхстворчатый клапан: тяжесть правостороннего поражения следует определить до, а не после вмешательства на левом клапане.

Дифференциальный диагноз включает констриктивный перикардит, рестриктивную кардиомиопатию, обструкцию полой вены, опухоль правого предсердия, тампонаду сердца и тяжёлую трикуспидальную недостаточность. Выраженная A-волна и допплеровский градиент поддерживают диагноз клапанной обструкции, однако патология перикарда и миокарда может сосуществовать. Клиническую картину следует реконструировать целиком, не предполагая, что единственная эхокардиографическая аномалия обязательно объясняет весь венозный застой.

Медикаментозное и интервенционное лечение

Диуретики уменьшают отёки и асцит, а умеренное ограничение натрия и контроль массы тела помогают ведению пациента. Чрезмерное снижение преднагрузки может усугубить низкий сердечный выброс через фиксированно суженное отверстие. Контроль частоты при фибрилляции предсердий удлиняет диастолу; восстановление ритма может быть полезным, когда оно реалистично, однако дилатация предсердия и клапанный порок снижают вероятность устойчивого результата.

Лечение причины обязательно. При карциноидном синдроме аналоги соматостатина, противоопухолевая терапия и профилактика периоперационного карциноидного криза координируются мультидисциплинарной нейроэндокринной командой; уменьшение секреции медиаторов не устраняет уже сформированный фиброз. При эндокардите применяют направленную антибиотикотерапию и санацию очага инфекции. При тромбозе протеза антикоагуляция или срочное вмешательство выбираются с учётом типа протеза, размера тромба и гемодинамической стабильности.

Вмешательство показано при симптомном тяжёлом стенозе и выполняется одновременно, если тяжёлый стеноз выявлен у пациента, которому проводится операция на других клапанах. Решение следует принимать до развития необратимого поражения печени, почек и правого желудочка. Симптомы, градиент, площадь отверстия, функциональная способность, этиология и риск оцениваются в совокупности; анатомический порог при отсутствии последствий сам по себе не является автоматическим показанием к протезированию.

Хирургическая комиссуротомия может разделить ревматически сращённые комиссуры, если створки остаются достаточно подвижными; пластика и аннулопластика применяются при отдельных деформациях. При выраженном фиброзе, карциноидном поражении, кальцинозе или разрушении ткани протезирование надёжнее. Биопротез часто предпочитают из-за меньшего тромботического риска в правых отделах сердца, однако следует обсудить его долговечность и возможность будущей процедуры valve-in-valve.

Чрескожная баллонная вальвулопластика применялась в редких случаях изолированного ревматического стеноза или при сочетании с митральным стенозом, который также можно лечить чрескожно. Благоприятная анатомия предполагает сращение комиссур, ограниченный кальциноз, отсутствие выраженной ретракции подклапанного аппарата и регургитацию не более лёгкой степени. Баллон может разорвать створку и превратить обструкцию в тяжёлую недостаточность; опыт применения этой методики значительно меньше, чем при митральной комиссуротомии.

При дегенерации биопротеза транскатетерная процедура valve-in-valve может лечить стеноз или регургитацию у отобранных пациентов высокого риска. КТ и флюороскопия позволяют определить внутренний диаметр, риск неправильного позиционирования и взаимоотношения с электродами. Стенозированный нативный клапан без хирургического кольца не имеет такой же зоны фиксации и не должен рассматриваться как эквивалент valve-in-valve.

Хирургическая стратегия включает также ведение проводящей системы и венозного доступа. Глубокие швы рядом с треугольником Коха могут вызвать атриовентрикулярную блокаду; электрод, проходящий через новый протез, способен препятствовать движению створок и осложнять будущие вмешательства. У пациентов, которым требуется стимуляция, в зависимости от анатомии и риска рассматривают эпикардиальные, коронарные или безэлектродные системы. Размер протеза следует выбирать так, чтобы избежать слишком малого устройства: высокий остаточный градиент в позиции с низким потоком уменьшает пользу операции и может затруднить будущую процедуру valve-in-valve.

При карциноидной болезни сердца сроки операции следует согласовывать с контролем опухоли. Тяжёлое клапанное поражение с симптомами или прогрессирующим ремоделированием может оправдывать вмешательство даже при наличии онкологического заболевания, если ожидаемая продолжительность жизни позволяет получить клиническую пользу. Анестезия и искусственное кровообращение могут спровоцировать выброс медиаторов; применение октреотида, гемодинамическое ведение и защита правого желудочка планируются заранее.

Наблюдение и прогноз после лечения

Лёгкий или умеренный стеноз наблюдают с помощью анамнеза, физикального обследования, ЭКГ и эхокардиографии с интервалами, соответствующими тяжести заболевания. При контроле фиксируют частоту сердечных сокращений, градиент, площадь отверстия, регургитацию, размеры предсердия, состояние правого желудочка и органов, страдающих от застоя. Увеличение градиента может быть следствием тахикардии или анемии и должно подтверждаться в сопоставимых условиях до заключения о прогрессировании.

Появление асцита, увеличение дозы диуретиков, трепетание или фибрилляция предсердий, снижение физической работоспособности или ухудшение печёночно-почечных показателей требует досрочной переоценки. При ревматическом процессе контролируют остальные клапаны; при карциноидном поражении добавляют биомаркеры и онкологическую визуализацию; у пациентов с протезом исключают тромбоз и дегенерацию. Таким образом, наблюдение должно учитывать не только гемодинамику, но и этиологию.

После комиссуротомии или пластики выполняют исходную контрольную эхокардиографию с оценкой остаточного градиента и регургитации. Рестеноз может быть связан с повторным сращением комиссур, прогрессированием фиброза или малым кольцом; новая регургитация указывает на повреждение комиссуры или неполную коаптацию. Сравнение с ранним послеоперационным исследованием позволяет отличить неполную первоначальную коррекцию от позднего ухудшения.

После протезирования контролируют градиенты, подвижность створок, парапротезную регургитацию, тромбоз, эндокардит и функцию правого желудочка. Нарастающий градиент интерпретируют с учётом частоты сердечных сокращений, сердечного выброса и размера протеза; КТ может выявить утолщение или ограничение подвижности створок. Антикоагуляция определяется типом протеза, ритмом и риском кровотечения, причём соблюдение терапии особенно важно для трикуспидальной позиции.

Регресс венозного застоя может быть медленным, если печень, почки и лимфатическая система годами подвергались повышенному давлению. Нормализация градиента не гарантирует нормальной физической работоспособности при сопутствующем митральном стенозе, лёгочной гипертензии или дисфункции правого желудочка. Реалистичные цели включают уменьшение потребности в диуретиках, уменьшение асцита и повышение активности наряду с улучшением выживаемости.

Новая одышка вскоре после вмешательства требует исключения остаточного стеноза, ятрогенной регургитации, дисфункции правого желудочка, тампонады и заболевания лёгких. При позднем наблюдении одновременное увеличение градиента и утолщение створок предполагают тромбоз или дегенерацию; высокий, но стабильный с исходного исследования градиент скорее указывает на несоответствие «протез-пациент» или высокий кровоток. Такое разграничение предотвращает ошибочное лечение малого протеза как тромбоза и, наоборот, опасное выжидание при потенциально обратимом снижении подвижности створок.

Вторичная профилактика рецидива ревматической лихорадки определяется возрастом, риском экспозиции и региональными рекомендациями; гигиена полости рта и профилактика эндокардита относятся к пациентам высокого риска, особенно после протезирования. Не существует препаратов, способных вновь открыть фиброзно сращённые комиссуры или растворить карциноидные бляшки. Грамотное наблюдение необходимо, чтобы распознать временное окно, в котором коррекция ещё эффективна, а органное повреждение остаётся обратимым.