Клапан лёгочной артерии

Статья подготовлена и отрецензирована Д-р Лука Моретти

Клапан лёгочной артерии расположен на границе между выносящим трактом правого желудочка и стволом лёгочной артерии. Во время каждой систолы он пропускает ударный объём крови, направляемый для газообмена; в начале диастолы его створки смыкаются и препятствуют возврату столба крови в желудочек. Это наиболее передний и верхний из четырёх клапанов сердца, он работает в контуре с самым низким давлением и у взрослого без врождённого порока сердца реже других поражается клинически значимым клапанным пороком.

Однако клапан лёгочной артерии нельзя рассматривать как изолированную структуру. Он является частью единого комплекса, включающего инфундибулум, желудочково-артериальное соединение, лёгочный ствол и его ветви, правый желудочек и малый круг кровообращения; поэтому повышенная скорость потока может возникать на уровне клапана, подклапанной мускулатуры, надклапанной области или ветвей, тогда как обратный ток может быть обусловлен поражением створки, дилатацией кольца или хирургическим отсутствием компетентного клапана. Следовательно, определение локализации и механизма должно предшествовать любой классификации тяжести.

Основными заболеваниями являются стеноз клапана лёгочной артерии, часто врождённый, и недостаточность клапана лёгочной артерии, часто возникающая после коррекции врождённых пороков сердца или лечения обструкции. Оба состояния изменяют нагрузку на правый желудочек: стеноз создаёт перегрузку давлением, а регургитация создаёт перегрузку объёмом; при их сочетании физиологию и пороговые значения отдельных пороков нельзя применять механически.

Заболевания клапана лёгочной артерии встречаются на протяжении всей жизни, а подход к ним глубоко зависит от исходной анатомии. Новорождённый в критическом состоянии, взрослый с никогда не леченным стенозом, пациент после операции по поводу тетрады Фалло и носитель протезного кондуита имеют разные риски и цели лечения; поэтому преемственность между детской кардиологией, кардиологией врождённых пороков сердца у взрослых, методами визуализации, электрофизиологией, интервенционной кардиологией и кардиохирургией является неотъемлемой частью помощи.

Анатомия, развитие и взаимоотношения выносящего тракта

Нормальный клапан имеет три тонкие полулунные створки, прикреплённые по дугообразной линии в корне лёгочной артерии. Прочного циркулярного фиброзного кольца, подобного тому, которое часто схематически изображают на рисунках, не существует: линия прикрепления створок пересекает желудочково-артериальное соединение и ограничивает синусы, где вихревой поток способствует быстрому закрытию клапана. Центральные узелки и краевые лунулы обеспечивают полноценную коаптацию без хорд и сосочковых мышц.

Номенклатура синусов зависит от используемой пространственной ориентации. В анатомически ориентированном описании выделяют один передний и два задних синуса; относительно корня аорты различают синусы facing и non-facing. Эти взаимоотношения важны, поскольку корни аорты и лёгочной артерии расположены рядом и ротированы относительно друг друга, а устье левой коронарной артерии и ход передней нисходящей артерии могут находиться близко к выносящему тракту. Перед имплантацией стента или транскатетерного протеза необходимо знать фактическое расстояние до коронарных артерий.

Проксимальнее расположен инфундибулум, гладкая мышечная часть правого желудочка, разделяющая трёхстворчатый клапан и клапан лёгочной артерии. Наджелудочковый гребень и мышечные пучки определяют его геометрию и сократимость. Отсутствие фиброзной непрерывности между трёхстворчатым и лёгочным клапанами отличает правые отделы сердца от левых. Реактивная гипертрофия, аномальные мышечные пучки или послеоперационные изменения могут суживать выносящий тракт даже при нормальных створках лёгочного клапана.

Дистальнее синусы переходят в лёгочный ствол, который делится на правую и левую лёгочные артерии. Податливость лёгочного артериального русла сглаживает пульсацию и способствует диастолическому закрытию клапана. Стеноз лёгочного ствола, его ветвей или периферических артерий увеличивает постнагрузку правого желудочка, но не является клапанным стенозом; при некоторых генетических синдромах обструкция бывает множественной и требует полного анатомического картирования.

В ходе эмбрионального развития общий выносящий тракт разделяется и ремоделируется с участием конотрункальных гребней, клеток нервного гребня и эндокардиальных подушек. Клапан формируется из мезенхимальных утолщений, которые затем кавитируются и истончаются. Нарушения этого процесса могут приводить к сращению комиссур, дисплазии створок, двустворчатому или четырёхстворчатому строению, атрезии либо сочетаться с конотрункальными пороками.

Внутриутробно клапан регулирует кровоток в системе, где значительная часть выброса правого желудочка через артериальный проток поступает в нисходящую аорту. После рождения расправление лёгких и падение сосудистого сопротивления быстро изменяют давления и потоки. При критическом стенозе правый желудочек может быть неспособен поддерживать лёгочный кровоток, и он становится проток-зависимым; в крайнем случае высокое давление в правом желудочке может сочетаться с аномальными коронарными сообщениями при атрезии клапана лёгочной артерии с интактной межжелудочковой перегородкой.

Форма и размеры меняются с ростом, нагрузкой и вмешательствами. Трансаннулярная заплата, применяемая для расширения выносящего тракта при тетраде Фалло, нарушает клапанную компетентность; кондуит между желудочком и лёгочной артерией заменяет часть нативного комплекса, но может кальцинироваться, суживаться или становиться недостаточным. Поэтому в анатомическом описании необходимо чётко различать нативный клапан, вальвотомию, заплату, кондуит, гомографт, биопротез и стент.

Нормальные створки имеют слоистый матрикс из коллагена, эластина и протеогликанов, покрытый эндотелием. Такая архитектура позволяет им значительно деформироваться при минимальной толщине; это не инертная ткань, поскольку интерстициальные клетки и механические сигналы поддерживают её матрикс. Воспаление, фиброз и кальцификация изменяют свойства и подвижность створок, однако в нативном клапане лёгочной артерии такие дегенеративные процессы встречаются значительно реже, чем в аортальном клапане, подвергающемся системному давлению.

Физиология и спектр заболеваний

В систолу повышение желудочкового давления быстро открывает створки и создаёт ламинарный поток в лёгочный ствол. Нормальный клапан оказывает минимальное сопротивление; градиент низкий и зависит от сердечного выброса, размеров тела и скорости кровотока. Когда желудочковое давление становится ниже артериального, кратковременный обратный поток заполняет синусы и приводит к коаптации створок. Лёгочный компонент второго тона отражает это закрытие и физиологически изменяется при дыхании.

Правый желудочек приспособлен к податливому контуру с низким импедансом: его стенка тонкая, а чувствительность к постнагрузке высока. Хроническая обструкция вызывает концентрическую гипертрофию, увеличение потребности в кислороде и, на поздних стадиях, фиброз и дисфункцию. Клапанный градиент отражает лишь часть нагрузки: лёгочное сосудистое сопротивление, периферические обструкции, внутригрудное давление и жёсткость артериального русла также определяют работу желудочка.

Типичный врождённый стеноз характеризуется сращением комиссур и куполообразным открытием створок; при диспластической форме створки утолщены, узловатые и малоподвижные, часто сочетаются с небольшим кольцом и менее предсказуемо отвечают на дилатацию. У новорождённых с критическим стенозом гипертрофия и малокомплаентная полость правого желудочка могут поддерживать цианоз и зависимость от межпредсердного шунта даже после эффективного открытия клапана. У взрослых лёгкий изолированный стеноз может оставаться стабильным десятилетиями.

Минимальная физиологическая недостаточность встречается часто и не является заболеванием. Патологическая регургитация возникает главным образом после процедур, изменивших створки или расширивших выносящий тракт; к другим причинам относятся лёгочная гипертензия с дилатацией кольца, эндокардит, карциноидный синдром, врождённые заболевания и дегенерация протеза. Хронический обратный ток увеличивает конечно-диастолический объём, приводит к дилатации правого желудочка и трёхстворчатого кольца и может способствовать аритмиям.

Атрезия клапана лёгочной артерии не является крайней степенью стеноза, к которой применимы те же правила лечения. При интактной межжелудочковой перегородке она сопровождается различной степенью гипоплазии правого желудочка и возможными коронарными синусоидами; форма с дефектом межжелудочковой перегородки относится к спектру тетрады Фалло, а лёгочный кровоток может зависеть от артериального протока или аортолёгочных коллатералей. Реконструктивную стратегию определяют в специализированных центрах врождённых пороков сердца.

Приобретённые поражения нативного клапана редки, но в определённом клиническом контексте могут иметь решающее значение. Эндокардит клапана лёгочной артерии, особенно при наличии катетеров, врождённого порока сердца или бактериемии, может вызывать вегетации, септические эмболы и разрушение клапана; при карциноидном синдроме, напротив, на правых клапанах откладываются фиброзные бляшки, часто сочетая ретракцию и стеноз. Опухоли, васкулиты и травма встречаются значительно реже, тогда как лихорадка с рецидивирующими инфильтратами в лёгких у пациента группы риска должна заставить рассмотреть правосторонний эндокардит как возможный источник.

Протез или кондуит может развивать структурную дисфункцию, тромбоз, эндокардит, несоответствие размера, кальцификацию или перелом стента. Стеноз и регургитация часто сосуществуют, а соматический рост приводит к тому, что устройство, имплантированное в детстве, становится относительно малым. Сравнение с исходным исследованием и знание внутреннего диаметра обязательны; изолированное повышение градиента не позволяет отличить дегенерацию ткани от высокого потока либо препятствия проксимальнее или дистальнее клапана.

Клиническая оценка и мультимодальная визуализация

Анамнез должен восстановить врождённый диагноз, выполненные процедуры, сосудистые доступы, тип кондуита или протеза, эпизоды эндокардита, аритмии и беременности. Одышка, боль в груди, синкопе и снижение выносливости могут указывать на обструкцию; непереносимость нагрузки, сердцебиение и отёки могут сопровождать выраженную регургитацию. Многие пациенты постепенно уменьшают физическую активность и считают себя бессимптомными: сравнение с прежней переносимостью нагрузки информативнее общего вопроса о наличии симптомов.

Физикальное обследование учитывает второй тон, шумы, парастернальный сердечный толчок и признаки застоя. Для клапанного стеноза типичны щелчок изгнания и систолический шум crescendo-decrescendo у верхнего левого края грудины, при тяжёлых формах с ослаблением P2; регургитация, напротив, вызывает протодиастолический шум, часто тихий из-за низкого градиента и более высокочастотный при наличии лёгочной гипертензии. Цианоз, наконец, указывает на право-левый шунт или недостаточный лёгочный кровоток.

Допплер-эхокардиография является исследованием первой линии. Парастернальная позиция по короткой оси, субкостальная позиция и позиция RVOT позволяют оценить куполообразное открытие, утолщение створок, кольцо, ствол и бифуркацию; цветовое картирование локализует ускорение и регургитацию. Импульсно-волновой допплер определяет начальный уровень увеличения скорости, а непрерывно-волновой измеряет максимальную скорость по всей линии потока. Косое направление ультразвукового луча приводит к недооценке, а примесь сигнала трикуспидальной регургитации может вызвать переоценку.

Тяжесть обструкции описывают по скорости и максимальному мгновенному градиенту, рассчитанному по упрощённому уравнению Бернулли, вместе со средним градиентом, давлением в правом желудочке и его ответом на нагрузку. Максимальный допплеровский градиент не совпадает с пиково-пиковым градиентом при катетеризации. Низкий кровоток, дисфункция правого желудочка и последовательные стенозы усложняют интерпретацию; кажущийся умеренным градиент не должен успокаивать, если желудочек не способен создавать нормальный поток.

При регургитации оценивают происхождение и ширину струи, её продолжительность, плотность сигнала непрерывно-волнового допплера, диастолическую реверсию кровотока в лёгочных артериях, размеры и функцию правого желудочка. Быстрая декелерация может указывать на выравнивание давлений, но зависит от комплаенса. Эхокардиографическая количественная оценка валидирована хуже, чем для левых клапанов; площадь струи и pressure half-time не следует использовать изолированно.

Магнитно-резонансная томография сердца является референсным методом для определения объёмов правого желудочка, фракции выброса и кровотока. Фазово-контрастная МРТ измеряет антеградный и ретроградный объём в лёгочном стволе, позволяя рассчитать фракцию и объём регургитации; измерения в ветвях уточняют распределение кровотока и обратного тока. Шунты, коллатерали, артефакты от стентов и выбор плоскости могут создавать расхождения, которые следует разрешать с помощью баланса потоков и контроля качества.

КТ сердца обеспечивает высокое анатомическое разрешение выносящего тракта, кальцификатов, кондуитов, стентов, коронарных артерий и сосудистых доступов. Она играет ключевую роль при планировании транскатетерных вмешательств: оценивают площади и периметры в течение сердечного цикла, зону имплантации, риск компрессии коронарных артерий и взаимоотношения с аортой и грудиной. КТ не позволяет столь же полно оценить физиологию, как МРТ, и связана с лучевой нагрузкой и контрастированием, необходимость которых особенно важно обосновывать у молодых пациентов.

Кардиопульмональное нагрузочное тестирование, ЭКГ и мониторирование ритма выявляют последствия, не заметные в покое. Потребление кислорода, вентиляционный наклон и кислородный пульс позволяют проводить серийные сравнения; продолжительность QRS и аритмии особенно важны после коррекции тетрады Фалло. Катетеризацию применяют при расхождении данных, для измерения сопротивлений, выполнения вмешательства или пробного моделирования имплантации протеза с тестированием коронарных артерий.

Принципы лечения и вмешательства на клапане

Никакая медикаментозная терапия не может исправить сращённые створки или воссоздать отсутствующий клапан. Лекарственные средства применяют главным образом для лечения застоя, аритмий, эндокардита, тромбоза и состояний, повышающих сердечный выброс или давление в лёгочной артерии; например, диуретики могут уменьшать симптомы регургитации, но не должны откладывать коррекцию при появлении прогрессирующей дилатации или дисфункции. Поэтому решение о вмешательстве основывается на совокупности механизма, последствий, риска и клинической динамики.

При врождённом клапанном стенозе с комиссурами, поддающимися разделению, баллонная вальвулопластика является методом выбора, когда обструкция значима и требует вмешательства. Баллон разделяет комиссуры, снижает градиент и сохраняет клапан, но может вызвать регургитацию; диспластические створки, гипоплазированное кольцо и подклапанная обструкция уменьшают вероятность успеха. Хирургическое лечение показано при неблагоприятной анатомии, сопутствующих поражениях или неудаче катетерного вмешательства.

У новорождённого в критическом состоянии непосредственная цель состоит в стабилизации оксигенации и сердечного выброса с поддержанием открытого артериального протока простагландином, когда это необходимо. Открытие клапана не гарантирует немедленного формирования эффективного бивентрикулярного кровообращения, если желудочек мал или ригиден. Декомпрессия, поддержка лёгочного кровотока, ведение межпредсердного шунта и оценка коронарных артерий составляют единую стратегию.

Регургитацию лечат протезированием, когда симптомы, функциональная способность, объёмы, функция желудочка, аритмии и сопутствующие поражения показывают, что цена ожидания превышает риск процедуры. Хирургия позволяет выполнить ремоделирование выносящего тракта, коррекцию трёхстворчатого клапана, лёгочных артерий и аритмий; могут использоваться биопротез, гомографт или кондуит. Срок службы этих конструкций ограничен, поэтому пожизненная стратегия должна учитывать вероятные повторные вмешательства.

Транскатетерная имплантация хорошо зарекомендовала себя при дисфункции кондуитов и биопротезов и распространилась на отдельные нативные выносящие тракты с применением специализированных устройств. Перед имплантацией оценивают возможность фиксации, диаметр, кальцификацию, доступ и риск разрыва или компрессии коронарной артерии. Может потребоваться пробная баллонная дилатация с одновременной коронарографией; небезопасная анатомия остаётся показанием к хирургическому вмешательству.

Выбор между хирургией и катетерным вмешательством нельзя свести к простой шкале инвазивности. Молодой пациент с аневризматически расширенным выносящим трактом, стенозами ветвей, тяжёлой трикуспидальной недостаточностью и аритмогенным субстратом может получить пользу от полной хирургической коррекции; пациент с цилиндрическим кондуитом и несколькими предыдущими стернотомиями может избежать ещё одной операции. Активный эндокардит, тромб, неадекватные сосудистые доступы и необходимость сопутствующих процедур изменяют баланс.

Профилактику эндокардита проводят в соответствии с категориями высокого риска, особенно у носителей протезного материала, в сочетании с гигиеной полости рта и лечением источников бактериемии. После транскатетерного или хирургического протезирования антитромботическая терапия и наблюдение зависят от устройства и клинического контекста; схемы, изученные для аортальной позиции, нельзя автоматически переносить на лёгочную. Персистирующая лихорадка, новый градиент или регургитация требуют раннего обследования.

Пожизненное наблюдение

Частота наблюдения определяется тяжестью заболевания и анамнезом. Лёгкий изолированный стеноз может требовать редких контрольных исследований; умеренные формы, значимая регургитация, реконструированный выносящий тракт или протез требуют регулярного специализированного наблюдения. При каждой оценке сопоставляют симптомы, активность, данные аускультации, ЭКГ, скорость потока, регургитацию, давление в правых отделах, размеры и функцию, не позволяя одному параметру определять решение.

У ребёнка градиенты и размеры необходимо интерпретировать с учётом роста и площади поверхности тела. Небольшое кольцо может увеличиваться после вальвулопластики, тогда как кондуиты и протезы сохраняют фиксированный диаметр и постепенно становятся относительно более узкими; поэтому Z-показатели, сатурация, динамика массы тела и развитие дополняют гемодинамическую оценку. У взрослого, напротив, новые симптомы могут отражать поздние последствия или приобретённые заболевания и не должны автоматически приписываться уже известному врождённому пороку.

У пациентов с врождёнными пороками МРТ повторяют, когда эхокардиография не позволяет надёжно количественно оценить желудочек или когда полученные значения могут изменить сроки вмешательства. Предложенные объёмные пороговые значения после коррекции тетрады Фалло являются показателями риска и обратимости, а не универсальными числами для любой недостаточности клапана лёгочной артерии. Исходный диагноз, пол, площадь поверхности тела, рубцовые изменения, остаточная обструкция и функция левого желудочка изменяют их значение.

Наблюдение за протезом начинается с исходного исследования после имплантации. Последующее увеличение градиента, новая недостаточность, утолщение створок или клинические изменения требуют поиска тромбоза, дегенерации, эндокардита и несоответствия, связанного с ростом. КТ и рентгеноскопия могут уточнить подвижность и целостность стента; посевы крови и метаболическая визуализация применяются избирательно и не заменяют клиническую оценку.

Беременность и физические нагрузки требуют индивидуальной оценки. Тяжёлый стеноз ограничивает возможность увеличения сердечного выброса и, при наличии показаний, должен быть устранён до зачатия; изолированная регургитация часто переносится хорошо, пока функция правого желудочка сохранена, однако аритмии и застой требуют отдельного плана. Допуск к спорту зависит от градиента, давления, функции, ритма и сопутствующих поражений, а не только от диагностического ярлыка.

Переход от детской к взрослой медицинской помощи должен обеспечивать сохранность операционных документов, измерений, изображений и информации об устройстве. Потеря наблюдения в бессимптомный период повышает риск позднего обращения уже с дилатированным желудочком или дегенерировавшим протезом. Информирование о лихорадке, синкопе, сердцебиении и снижении переносимости нагрузки позволяет раньше обратиться на контроль, не превращая каждое физиологическое изменение в медицинскую проблему.

Прогноз при хорошо леченном изолированном стенозе превосходный, но по-прежнему зависит от остаточной регургитации, функции правого желудочка и повторных вмешательств. При сложных врождённых пороках клапан является лишь одним из факторов наряду с рубцовыми изменениями, ветвями лёгочных артерий, желудочками и аритмиями. Оптимальный результат не сводится к низкому градиенту или отсутствию обратного тока: он включает сохранение желудочковой функции, функциональной способности, долговечности устройства и возможности будущих вмешательств. Непрерывность наблюдения позволяет выбирать для каждой процедуры момент, когда гемодинамическая польза и ожидаемая долговечность наиболее благоприятны.