Недостаточность клапана лёгочной артерии

Статья подготовлена и отрецензирована Д-р Лука Моретти

Недостаточность клапана лёгочной артерии, или лёгочная регургитация, представляет собой возврат крови из лёгочного ствола в правый желудочек во время диастолы. Минимальная и кратковременная струя часто встречается в нормальном сердце и не является заболеванием. Клиническая проблема возникает, когда клапан не закрывается из-за изменения створок или выносящего тракта либо когда давление и размеры малого круга кровообращения приводят к дилатации отверстия, создавая объём обратного тока, способный постепенно ремоделировать правый желудочек.

В специализированной практике значимая регургитация чаще всего является поздним последствием ранее леченного врождённого порока сердца. Вальвотомия или вальвулопластика по поводу стеноза клапана лёгочной артерии, трансаннулярная заплата при тетраде Фалло, реконструкция выносящего тракта и дегенерация кондуита могут оставить клапан отсутствующим, деформированным или несостоятельным. Таким образом, первоначальный успех, достигнутый устранением опасной перегрузки давлением, со временем может перейти в объёмную перегрузку.

Правый желудочек способен годами переносить значительную объёмную перегрузку, а пациент нередко не замечает ухудшения, поскольку постепенно и неосознанно снижает физическую активность. Когда становятся явными симптомы, дилатация, дисфункция или аритмии, часть ремоделирования уже может быть менее обратимой. Поэтому наблюдение должно определить окно, в котором протезирование клапана способно обеспечить стойкую пользу для желудочка, не дожидаясь сердечной недостаточности, но и не имплантируя преждевременно протез, который неизбежно будет дегенерировать.

Для оценки требуются иные критерии, чем при митральной или аортальной недостаточности. Переднее положение клапана ограничивает некоторые эхокардиографические окна, низкие давления делают струи менее заметными, а геометрия правого желудочка снижает надёжность одномерных оценок; поэтому эхокардиографию, МРТ, нагрузочные тесты, ритм и хирургический анамнез необходимо интерпретировать совместно. Объёмные пороговые значения помогают принимать решение, но не заменяют клиническое суждение при разных диагнозах и анатомических вариантах.

Механизмы, причины и анатомические контексты

Нормальная компетентность клапана требует подвижных створок, сохранных поверхностей коаптации и пропорционального желудочково-артериального соединения. Первичная регургитация возникает вследствие поражения створок: врождённой мальформации, фенестрации, эндокардита, травмы, карциноидного синдрома или ятрогенного повреждения. Двустворчатое или четырёхстворчатое строение может быть случайной находкой либо сопровождаться недостаточностью. Изолированный пролапс встречается редко и должен быть отличён от артефактов сечения.

Функциональная, или вторичная, регургитация возникает при дилатации кольца и лёгочного ствола, прежде всего при лёгочной гипертензии. Повышенное диастолическое давление в лёгочной артерии увеличивает обратный градиент и создаёт высокочастотный шум; однако недостаточность часто является индикатором сосудистого или сердечного заболевания, вызвавшего расширение корня, а не главным фактором прогноза. Лечение только клапана без коррекции постнагрузки было бы неэффективным или опасным.

После коррекции тетрады Фалло трансаннулярная заплата расширяет выносящий тракт, пересекая кольцо и в различной степени жертвуя функцией клапана. Тракт может стать аневризматическим и акинетичным; остаточные стенозы ветвей лёгочной артерии, остаточный дефект межжелудочковой перегородки, трикуспидальная недостаточность, дилатация аорты и желудочковые рубцы изменяют гемодинамику. Поэтому единой «пост-Фалло» недостаточности не существует: необходимо реконструировать всю совокупность поражений.

После вальвулопластики по поводу изолированного стеноза эффективное разделение комиссур может вызвать обратный ток. Правый желудочек при этом не обязательно имеет те же рубцы или сопутствующие поражения, что при тетраде Фалло, и прогноз нельзя полностью экстраполировать из этой группы. Дилатация может быть значительной, однако сроки, аритмический риск и пороги вмешательства следует индивидуализировать с учётом нативной анатомии, остаточного давления и функции.

Кондуиты между правым желудочком и лёгочной артерией и биопротезы дегенерируют вследствие кальцификации, разрыва ткани, тромбоза, паннуса или эндокардита. Дисфункция часто носит смешанный характер: систолический градиент сочетается с диастолическим обратным током, одновременно создавая перегрузку давлением и объёмом. Возраст при имплантации, рост, тип и внутренний диаметр устройства, ранее установленные стенты и взаимоотношения с коронарными артериями определяют будущие варианты лечения.

Геометрия выносящего тракта влияет как на нагрузку, так и на лечение. Жёсткий циркулярный кондуит отличается от аневризматической пирамидальной заплаты или трубчатого тракта; акинетичные участки удерживают объём и снижают эффективность даже при одинаковой фракции регургитации. Описание длины, диаметров в течение сердечного цикла, кальцификации и движения позволяет отделить влияние клапана от влияния патологической камеры выносящего тракта.

При карциноидном синдроме фиброзные бляшки ретрагируют створки клапана лёгочной артерии и трёхстворчатого клапана, вызывая сочетание стеноза и недостаточности; онкологический контроль не приводит к регрессии уже сформированного фиброза. Эндокардит может перфорировать или разрушить створку и вызвать септические эмболы в лёгкие. Венозные катетеры, внутрисердечные устройства, бактериемия и врождённые пороки сердца повышают настороженность, однако вегетация трёхстворчатого клапана встречается чаще, чем лёгочного.

Разграничение физиологической и патологической регургитации определяется не только размером струи, но и её распространённостью, продолжительностью, происхождением и последствиями. Тонкий обратный ток, ограниченный ближайшей частью выносящего тракта и не сопровождающийся дилатацией правых отделов, встречается часто; широкая струя, сохраняющаяся большую часть диастолы, достигающая тела желудочка и сочетающаяся с прогрессирующим увеличением объёмов, напротив, требует количественной оценки. Следует также помнить, что при очень низких давлениях быстрое выравнивание давления может укорачивать струю, не означая лёгкого поражения.

Перегрузка правого желудочка, клинические проявления и аритмический риск

В каждом сердечном цикле желудочек получает системный венозный возврат плюс объём недавно выброшенной крови, возвращающийся из лёгочной артерии. Для поддержания эффективного выброса он увеличивает общий ударный объём и развивается эксцентрическая дилатация. Вначале комплаенс позволяет сохранять низкое давление наполнения; со временем увеличиваются напряжение стенки, потребность в кислороде и фиброз, сократимость может снижаться, а трёхстворчатый клапан может становиться вторично недостаточным.

Выраженность обратного тока зависит не только от размера отверстия, но и от продолжительности диастолы, градиента между артерией и желудочком, комплаенса камер, лёгочного сосудистого сопротивления и дистальных обструкций. Остаточный стеноз ограничивает объём обратного тока, но увеличивает перегрузку давлением; после его устранения регургитация может казаться более тяжёлой. Асимметрия ветвей лёгочной артерии и различия сопротивления создают разные объёмы обратного тока, которые должно интегрировать измерение в лёгочном стволе.

По мере дилатации правого желудочка изменяются и механические взаимоотношения между двумя желудочками. Межжелудочковая перегородка может уплощаться в диастолу, наполнение левого желудочка может уменьшаться, а его функция может страдать из-за желудочковой взаимозависимости и диссинхронии; кроме того, после коррекции тетрады Фалло блокада правой ножки пучка Гиса и рубцовые изменения удлиняют QRS и снижают эффективность изгнания. Протезирование клапана уменьшает объёмную перегрузку, но не устраняет фиброз и электрические изменения, сформировавшиеся за десятилетия.

Первыми признаками часто становятся незаметное снижение функционального резерва или сердцебиение. Позднее появляются непереносимость физической нагрузки, одышка, астения, отёки, вздутие живота и синкопе. Боль в груди может отражать повышенную потребность правого желудочка или аритмию. Пациент, сообщающий о хорошем самочувствии, но переставший заниматься спортом и подниматься по лестнице, фактически не является бессимптомным; кардиопульмональное нагрузочное тестирование делает эту динамику видимой.

При аускультации P2 после операции может быть ослаблен или отсутствовать, а типичным признаком регургитации является убывающий протодиастолический шум вдоль верхнего левого края грудины, усиливающийся на вдохе. При низком давлении шум обычно короткий и тихий, тогда как при лёгочной гипертензии становится более высокочастотным и продолжительным; систолический компонент, напротив, указывает на повышенный поток или сопутствующую обструкцию. Парастернальный толчок, гепатомегалия и набухание яремных вен свидетельствуют о более выраженных последствиях.

Предсердные аритмии поддерживаются дилатацией и трикуспидальной недостаточностью; желудочковые зависят также от рубцов после вентрикулотомии, анатомических истмусов и фиброза. При корригированной тетраде Фалло устойчивая желудочковая тахикардия и внезапная смерть не объясняются одной только регургитацией. Широкий или прогрессивно расширяющийся QRS, бивентрикулярная дисфункция, документированные аритмии и обширный рубец требуют электрофизиологической оценки независимо от планируемого клапанного вмешательства.

Беременность увеличивает объём циркулирующей крови и частоту сердечных сокращений. Изолированная регургитация при сохранённой функции часто переносится хорошо; дисфункция правого желудочка, обструкция, аритмии или лёгочная гипертензия повышают риск. При консультировании до зачатия учитывают также наследуемость порока сердца, антикоагулянтную терапию и наличие протезов. Физиологические изменения объёмов во время беременности не следует расценивать как постоянное прогрессирование без послеродового сравнения.

Эхокардиография, МРТ и комплексная оценка

Эхокардиография должна определить механизм регургитации, описать струю и выявить сопутствующие поражения. Цветовой допплер регистрируют в парастернальной позиции по короткой оси, позициях RVOT и субкостальных позициях с соответствующей шкалой; широкая струя у места происхождения, способная занимать выносящий тракт, поддерживает более высокую степень тяжести. Непрерывно-волновой допплер оценивает плотность и декелерацию сигнала, а импульсно-волновой регистрирует диастолическую реверсию в стволе и ветвях, тогда как площадь цветовой струи, сильно зависящая от усиления и давления, не должна использоваться как самостоятельный показатель.

Мультипараметрическая оценка включает ширину vena contracta, отношение струя/RVOT, продолжительность обратного тока, паттерн в ветвях, объём регургитации, когда его можно рассчитать, и ответ желудочка. Эхокардиографические пороговые значения валидированы хуже, чем при аортальной или митральной регургитации. Свободная струя в очень широком выносящем тракте может иметь низкую скорость и нечёткие границы; в заключении необходимо указывать ограничения и расхождения.

Размеры правых отделов измеряют в специализированных позициях и индексируют по площади поверхности тела. TAPSE и S’ описывают продольное движение, fractional area change отражает двумерную проекцию, а strain свободной стенки и 3D дают дополнительную информацию. Сложная форма и нагрузка влияют на каждый показатель. После протезирования фракция выброса может не увеличиться несмотря на улучшение эффективного выброса, поскольку исчезает часть крови, ранее выбрасывавшаяся назад в контур с низким импедансом.

МРТ сердца является референсным методом для оценки объёмов, массы и функции правого желудочка. Контурирование cine-серий позволяет получить индексированные конечно-диастолический и конечно-систолический объёмы и фракцию выброса; фазово-контрастное исследование, ориентированное перпендикулярно лёгочному стволу, измеряет антеградный и ретроградный поток. Фракция регургитации представляет собой отношение ретроградного объёма к антеградному, тогда как объём регургитации отражает абсолютную нагрузку: оба показателя следует интерпретировать вместе с размерами и чистым потоком.

Фазово-контрастная МРТ чувствительна к ошибкам выбора плоскости, aliasing, движению сосуда, дыханию и артефактам от стентов, поэтому данные необходимо проверять по балансу лёгочного и аортального потоков, ударным объёмам и шунтам. Кажущаяся умеренной фракция регургитации может соответствовать большому абсолютному объёму у желудочка с высоким выбросом, тогда как высокая фракция при малом объёме не создаёт той же нагрузки. И здесь числовые категории имеют значение только при согласованности с остальными данными исследования.

МРТ также выявляет аневризму выносящего тракта, рубцы с поздним гадолиниевым усилением, состояние ветвей лёгочной артерии, дифференциальный кровоток и функцию левого желудочка. КТ предпочтительна для оценки кальцификации, стентов, коронарных артерий и планирования транскатетерного вмешательства. Сегментация в систолу и диастолу позволяет определить динамическую зону имплантации; одного измерения в аневризматически расширенном нативном выносящем тракте недостаточно.

Кардиопульмональное нагрузочное тестирование регистрирует пиковое потребление кислорода, порог, хронотропный ответ, вентиляцию и сатурацию. Необъяснимое последовательное снижение показателей может предшествовать симптомам. ЭКГ, холтеровское или более длительное мониторирование используют для поиска аритмий при сердцебиении, синкопе или наличии субстрата высокого риска. Катетеризация измеряет давление и сопротивление при расхождении неинвазивных данных и позволяет выполнить ангиографию или оценку перед вмешательством.

Функциональная способность не всегда соответствует объёмам: тренированность, функция левого желудочка, хронотропизм, состояние лёгких и ожирение могут приводить к расхождению между потреблением кислорода и размерами правых отделов. Значение теста прежде всего серийное и интерпретационное. Воспроизводимое ухудшение усиливает показания к вмешательству, если совпадает с ремоделированием, тогда как стабильная переносимость нагрузки не отменяет прогрессирующего увеличения конечно-систолического объёма или аритмогенного субстрата высокого риска.

Полный диагноз должен суммировать причину, тяжесть, наличие стеноза, объёмы и функцию обоих желудочков, переносимость нагрузки, ритм, давления, состояние трёхстворчатого клапана, ветвей лёгочной артерии и процедурную анатомию. Слово «тяжёлая», применённое к струе, не означает автоматического показания к вмешательству; точно так же некрайнее значение фракции не исключает лечения, если желудочек ухудшается из-за смешанной нагрузки или имеются другие корректируемые поражения.

Сроки протезирования и выбор процедуры

Протезирование клапана лёгочной артерии показано, когда регургитация как минимум умеренной степени сопровождается обусловленными ею симптомами. У бессимптомных пациентов его рассматривают при ухудшении объёмов или функции, снижении объективной переносимости нагрузки, повышенном давлении в правом желудочке либо наличии аритмий и поражений, требующих вмешательства. Принцип состоит в профилактике необратимого повреждения без преждевременной имплантации протеза, которая повлечёт последующие повторные вмешательства.

При корригированной тетраде Фалло часто используют в качестве ориентиров индексированный конечно-диастолический объём правого желудочка около или более 160 мл/м² и конечно-систолический около или более 80 мл/м², прогрессирующую дисфункцию, систолическое давление в правом желудочке не менее двух третей системного и снижение переносимости нагрузки. Эти значения не являются автоматическими или универсальными порогами для регургитации после изолированного стеноза: их необходимо интерпретировать с учётом пола, метода измерения, рубцовых изменений и динамики.

Хирургия позволяет выполнить комбинированную коррекцию: резекцию или ремоделирование аневризматического выносящего тракта, пластику трёхстворчатого клапана, расширение ветвей лёгочной артерии, закрытие остаточных дефектов и криоаблацию аритмогенных истмусов. Она требует стернотомии и искусственного кровообращения, но может быть предпочтительна, когда несколько проблем имеют общее терапевтическое окно. Размер биопротеза выбирают так, чтобы оптимизировать гемодинамику и возможность будущей процедуры valve-in-valve.

Транскатетерное протезирование первоначально было разработано для кондуитов и биопротезов, обеспечивающих цилиндрическую зону фиксации. Подготовка и предварительное стентирование могут создать подходящую зону имплантации, устранить сопутствующие стенозы и снизить риск переломов; баллон-расширяемые протезы применяют при совместимых диаметрах, тогда как специализированные саморасширяющиеся системы расширили возможность лечения некоторых крупных нативных выносящих трактов. Однако не каждый широкий RVOT подходит для такого лечения, и отбор требует КТ и анатомического моделирования.

Специально оценивают риск компрессии коронарной артерии. Близкое расположение коронарной артерии к кондуиту может превратить расширение в фатальную ишемию; при необходимости в предполагаемой зоне имплантации раздувают баллон одновременно с выполнением коронарографии. Также оценивают компрессию аорты, разрыв кондуита, миграцию, венозные доступы и возможное взаимодействие с ветвями лёгочной артерии или трёхстворчатым клапаном. Сомнительный результат теста является противопоказанием к имплантации.

К осложнениям относятся кровотечение, перфорация, эмболизация, тромбоз, паравальвулярная регургитация, перелом стента, обструкция и аритмии. Протезный эндокардит является поздней проблемой как для хирургических, так и для транскатетерных устройств; риск и сравнительная долговечность зависят от типа устройства, популяции и длительности наблюдения. Гигиена полости рта, обучение пациента обращению при лихорадке и наблюдение не могут быть заменены одной лишь антибиотикопрофилактикой.

Техническая выполнимость не равнозначна клиническому показанию. Совместимость выносящего тракта с транскатетерным устройством не оправдывает протезирование, если состояние желудочка стабильно, так же как наличие ясного показания не должно откладываться только потому, что ни один чрескожный протез не подходит к анатомии: в таком случае референсным методом остаётся хирургия. Обсуждение с пациентом должно включать также неопределённость относительно долговечности и доступности будущих повторных вмешательств.

При наличии устойчивой желудочковой тахикардии или истмуса высокого риска аблацию можно выполнить до или во время протезирования. Протез способен сделать субстрат менее доступным, поэтому электрофизиологическое планирование не следует автоматически откладывать. Решение об имплантации дефибриллятора принимают по глобальному риску; коррекция объёмной перегрузки уменьшает один гемодинамический стимул, но не устраняет рубцы и предрасположенность.

Наблюдение до и после протезирования

У пациента, который ещё не является кандидатом на вмешательство, интервал наблюдения зависит от тяжести, объёмов и динамики. На приёме оценивают изменения физической активности и сердцебиение; эхокардиография контролирует регургитацию, градиент, состояние трёхстворчатого клапана и давление; МРТ повторяют с интервалом, достаточным для отличия истинного прогрессирования от вариабельности измерений. Необходимо использовать согласованные протоколы и методы индексации, по возможности в одном опытном центре.

Одно значение объёма выше порогового не требует автоматически вмешательства, однако согласованный тренд увеличения конечно-диастолического и конечно-систолического объёмов, снижения функции или переносимости нагрузки и ухудшения электрических параметров уменьшает выгоду ожидания. Напротив, небольшие различия между специалистами или сканерами не являются прогрессированием. Прямое сравнение изображений и повторное исследование при неожиданном результате позволяют избежать необратимых решений, основанных на шуме измерений.

После протезирования выполняют исходное исследование с оценкой градиента, регургитации, функции и ритма. В последующие месяцы объёмы правого желудочка должны уменьшаться, однако степень нормализации зависит от сроков вмешательства и рубцовых изменений. Сохраняющаяся непереносимость нагрузки требует поиска дисфункции левого желудочка, нарушения хронотропного ответа, аритмий, стенозов ветвей лёгочной артерии, лёгочной патологии или детренированности, без предположения о неудаче протеза по умолчанию.

Наблюдение за протезом направлено на выявление увеличения градиента, новой недостаточности, нарушения подвижности, тромбоза и эндокардита. КТ может выявить гипоаттенуированное утолщение створок или изменения стента; посевы крови, когда это возможно и безопасно, выполняют до начала антибиотиков. Начальную и длительную антитромботическую терапию выбирают с учётом устройства, ритма, риска кровотечения и протоколов центра, а не путём некритичного переноса схем, применяемых после TAVI.

Срок службы любого протеза ограничен, однако хирургический биопротез впоследствии может стать зоной для процедуры valve-in-valve, а транскатетерный протез в отдельных случаях может, в свою очередь, принять ещё одно устройство. Накопление слоёв уменьшает эффективное отверстие и может сделать необходимой операцию; поэтому диаметр и положение первого протеза являются долгосрочными решениями. У детей рост дополнительно усиливает эту проблему.

После стабилизации необходимо повторно оценить физическую активность, работу и беременность, поскольку хорошо функционирующий протез не обязательно означает нормальное сердце при наличии рубцов, аритмий или остаточной дисфункции. Регулярные контролируемые физические нагрузки могут улучшить функциональную способность, тогда как соревновательный спорт требует специальной стратификации. Беременность после протезирования также требует контроля функции сердца и устройства, а также ведения возможной антикоагулянтной терапии.

Оптимальный клинический результат сочетает компетентный клапан, низкий градиент, менее дилатированный желудочек, хороший эффективный выброс и контролируемый аритмический риск. Ни одна из этих целей не гарантирует достижения остальных. Постоянное наблюдение в системе помощи взрослым с врождёнными пороками сердца сохраняет анатомическую документацию и позволяет своевременно воздействовать на доминирующую проблему, избегая как ожидания до развития сердечной недостаточности, так и слишком ранней последовательности протезирований.