Аортальный стеноз — это заболевание клапана сердца, характеризующееся сужением устья аортального клапана, что приводит к препятствию кровотоку из левого желудочка в аорту во время систолы. Это препятствие нормальному выбросу крови вызывает повышение давления выше клапана, то есть в левом желудочке, с прогрессирующими гемодинамическими и структурными последствиями для сердца и, в более поздних стадиях, для всей сердечно-сосудистой системы.
Этиология, патогенез и физиопатология
Аортальный стеноз может быть врожденным или приобретенным. Приобретенные формы встречаются чаще всего и имеют три основные причины:
Фиброкальцинированная дегенерация в пожилом возрасте: является преобладающей причиной в индустриальных странах, особенно у лиц старше 65–70 лет. Представляет собой активный процесс кальцификации створок клапана с прогрессирующим течением, приводящий к потере подвижности и сужению клапанного отверстия. Часто рассматривается как форма «атеросклероза клапана».
Двустворчатый аортальный клапан: самая распространенная врожденная аномалия клапана, встречается у 1–2 % населения. Раннее предрасположение к стенозу клапана обусловлено турбулентным кровотоком и повышенной механической нагрузкой на створки, с появлением симптомов уже в зрелом возрасте (40–60 лет).
Ревматическое поражение клапанов: ныне редко встречается в западных странах, но все еще распространено в некоторых регионах мира. Вызывает сращение коммиссур, втяжение створок и вторичные кальцинозы.
Менее частые причины включают: постэндокардитический стеноз, врожденную дисплазию клапана, болезнь Педжета, хроническую почечную недостаточность с вторичным гиперпаратиреозом (способствующим кальцинозу клапанов), а также облучение грудной клетки.
Сужение устья аортального клапана создает фиксированное препятствие систолическому выбросу, сопровождающееся повышением градиента давления между левым желудочком и аортой. Эта нагрузка вызывает адаптивный процесс, первоначально компенсаторный, проявляющийся концентрической гипертрофией левого желудочка.
Гипертрофия обусловлена увеличением количества миофибрилл, расположенных параллельно, что позволяет поддерживать систолический выброс и аортальное давление несмотря на препятствие. Однако со временем эта адаптация переходит в диастолическую дисфункцию с уменьшением жесткости желудочка и затруднением его наполнения.
Основные физиопатологические последствия включают:
Повышение давления наполнения: левое предсердие должно создавать большее давление, чтобы преодолеть сниженную жесткость желудочка, что ведет к повышению давления в предсердии и ретроградно — в легочной циркуляции;
Снижение коронарного резерва: гипертрофированный миокард требует больше кислорода, однако коронарное кровоснабжение уменьшается из-за сокращения диастолы, пониженного аортального диастолического давления и внутримышечной компрессии субэндокардиальных коронарных сосудов;
Субэндокардиальная ишемия: даже при отсутствии обструктивной коронарной болезни, несоответствие между потребностью и доставкой кислорода может вызывать стенокардию;
Прогрессирующая систолическая дисфункция: в поздних стадиях желудочек не способен поддерживать эффективный выброс, что сопровождается снижением фракции выброса и развитием сердечной недостаточности.
Аортальный стеноз обычно является прогрессирующим заболеванием: постепенное увеличение кальцификации ведет к снижению площади клапанного отверстия и росту трансвалвулярного градиента. Появление симптомов у ранее бессимптомного пациента резко ухудшает прогноз и требует оценки для хирургического или транскатетерного лечения.
Клинические проявления
Аортальный стеноз часто протекает тихо в течение многих лет до появления симптомов, которые сигнализируют об ухудшении прогноза. После их возникновения симптоматика отражает гемодинамические нарушения и требует оценки для клапанной хирургии.
Классическая симптоматическая триада включает:
Стеноокардия: может развиваться даже без обструктивной коронарной болезни в связи с субэндокардиальной ишемией из-за несоответствия кислородного спроса и предложения. Наблюдается у 30–40 % симптоматических пациентов.
Синкопе: типично при физической нагрузке, вследствие недостаточной реакции сердечного выброса на периферическую вазодилатацию или из-за аритмий и острой систолической дисфункции. Присутствует у 15–20 % пациентов.
Одышка при нагрузке: отражает появление диастолической или систолической сердечной недостаточности с повышением давления в легочных капиллярах. Это самый частый и поздний симптом.
Другие клинические признаки включают астению, ортопноэ, пароксизмальную ночную одышку и, на поздних стадиях, признаки низкого сердечного выброса — периферический цианоз, гипотонию и олигурию.
Объективные находки могут быть весьма показательными:
Пульс parvus et tardus: маленький, замедленный и малой амплитуды пульс на сонной артерии;
Систолический тремор (фремитус): ощущается в правом втором межреберье и на сонной артерии;
Апикальный толчок: усиленный, локализованный в пятом межреберье по среднеключичной линии, часто смещен книзу в поздних стадиях;
Мезосистолический «ромбовидный» шум: грубый, с максимальной интенсивностью в середине систолы, иррадиирует в сосуды шеи и часто слышен в верхушке (феномен Галлавардина);
Парадоксальное расщепление второго тона: вследствие задержки закрытия аортального клапана;
Щелчок открытия клапана: присутствует при умеренных формах с подвижными клапанами.
У некоторых пациентов с сопутствующей аортальной недостаточностью выслушивается также убывающий диастолический шум.
Диагностика и обследования
Диагностический подход при аортальном стенозе включает клиническое и инструментальное обследование.
ЭКГ в ранних стадиях может быть нормальной, а при прогрессировании выявляет признаки гипертрофии левого желудочка (увеличенный зубец R в отведениях V5–V6, глубокий зубец S в V1–V2, индекс Соколова-Лайона >35 мм), нарушения реполяризации (депрессия сегмента ST, отрицательный зубец T) и иногда аритмии.
Рентгенография грудной клетки в легких случаях может быть без особенностей; при тяжелом стенозе отмечается кардиомегалия за счет гипертрофии, кальцификации клапана и признаки легочной гипертензии.
Трансторакальная эхокардиография: основной метод диагностики и динамического наблюдения, позволяющий:
Оценить толщину и подвижность створок, наличие кальцинатов, куполообразный контур клапана в систоле;
Измерить трансклапанную скорость (постоянно-волновой допплер), на основе которой рассчитываются:
Средний градиент: среднее давление между желудочком и аортой в систолу;
Площадь аортального клапана (AVA): вычисляется по уравнению непрерывности;
Индекс сократимости (индекс ударного объема): полезен при низком сердечном выбросе.
В зависимости от площади клапана выделяют:
Легкий стеноз: AVA >1,5 см2, средний градиент <25 мм рт.ст.;
Умеренный: AVA 1–1,5 см2, градиент 25–40 мм рт.ст.;
Тяжелый: AVA <1 см2, градиент >40 мм рт.ст. или скорость >4 м/с.
При расхождении между симптомами и эхокардиографическими показателями проводят стресс-эхокардиографию с добутамином (для оценки стеноза при низком выбросе и низком градиенте с пониженной фракцией выброса), сердечную МРТ (для оценки миокардиального фиброза) или мультиспиральную КТ для количественной оценки кальциноза клапана (шкала Агатстона).
Катетеризация сердца: применяется для предоперационной оценки коронарных артерий или при сомнительных случаях, позволяет прямо измерить трансвалвулярный градиент и давление в легочной артерии. Часто сочетается с коронарографией для выявления сопутствующей ишемической болезни сердца.
Лечение и прогноз
Терапия аортального стеноза зависит от анатомической тяжести, наличия симптомов и функции левого желудочка. Единственным радикальным лечением является замена клапана.
У асимптоматических пациентов с легкой или умеренной степенью стеноза рекомендуется регулярное эхокардиографическое наблюдение:
Каждые 3–5 лет при AVA >1,5 см2;
Каждые 1–2 года при AVA от 1 до 1,5 см2;
Каждые 6–12 месяцев при AVA <1 см2 без симптомов.
Появление симптомов, даже при сохраненной систолической функции, является абсолютным показанием к операции. Руководства ACC/AHA и ESC рекомендуют замену клапана (класс I) при:
Тяжелом стенозе (AVA <1 см2 или градиент >40 мм рт.ст.) с симптомами;
Тяжелом стенозе у асимптоматических пациентов с ФВ <50 % или положительным нагрузочным тестом (гипотония, одышка);
Тяжелом стенозе у кандидатов на другие кардиохирургические вмешательства (например, шунтирование коронарных артерий).
Виды интервенционного лечения:
Хирургическая замена клапана (SAVR): стандарт для пациентов с низким и средним хирургическим риском;
Транскатетерная имплантация аортального клапана (TAVI): показана пациентам с высоким хирургическим риском или неоперабельным. В настоящее время также рекомендована пациентам с низким риском в опытных центрах, согласно данным исследований PARTNER 3 и EVOLUT Low Risk;
Чрескожная аортальная вальвулопластика: применяется только как мост у нестабильных пациентов в ожидании TAVI/SAVR.
Медикаментозная терапия: нет препаратов, способных замедлить прогрессирование стеноза. Важно лечить сопутствующие заболевания (гипертонию, дислипидемию) и с осторожностью применять диуретики при сердечной недостаточности. Нитраты противопоказаны из-за риска тяжелой гипотонии.
Осложнения
Основные осложнения аортального стеноза:
Застойная сердечная недостаточность вследствие диастолической или систолической дисфункции;
Ишемия миокарда, даже без обструктивной коронарной болезни;
Обмороки и внезапная смерть, обусловленные снижением сердечного выброса, желудочковыми аритмиями или атриовентрикулярными блокадами;
Инфекционный эндокардит, чаще встречается у пациентов с кальцифицированным клапаном;
Гемолиз у пациентов с механическим клапаном или с паравалвулярной регургитацией после имплантации;
Дисфункция протезного клапана (стеноз или регургитация протеза, эндокардит, тромбоз).
Библиография
Otto CM et al. 2020 ACC/AHA Guideline for the Management of Patients With Valvular Heart Disease. J Am Coll Cardiol. 2021;77(4):e25–e197.
Vahanian A et al. 2021 ESC/EACTS Guidelines for the management of valvular heart disease. Eur Heart J. 2022;43(7):561–632.
Lancellotti P et al. Pathophysiology of aortic stenosis. Curr Probl Cardiol. 2018;43(10):388–400.
