Klappenerkrankungen sind Erkrankungen der Herzklappen, komplexe Strukturen, die die Herzkammern trennen und den Blutfluss zwischen Vorhöfen, Ventrikeln und großen Gefäßen regulieren. Unter physiologischen Bedingungen öffnen und schließen sich die Klappen synchron zum Herzzyklus und gewährleisten so den unidirektionalen Blutfluss ohne Rückfluss. Strukturelle oder funktionelle Veränderungen dieser Klappen beeinträchtigen diesen Mechanismus, was zu einer abnormalen hämodynamischen Belastung der Herzkammern führt und die systemische und/oder pulmonale Zirkulation negativ beeinflusst.
Der linke Ventrikel ist vom linken Vorhof durch den Mitralklappenapparat getrennt, der den fibrösen Ring, die Klappensegel, die Sehnenfäden und die Papillarmuskeln umfasst. Während der Diastole öffnet sich die Mitralklappe, um das Füllen des Ventrikels zu ermöglichen; während der Systole schließt sie sich dicht, um einen Rückfluss des Blutes in den linken Vorhof während der Ventrikelkontraktion zu verhindern. Jede Störung, die die Koaptation der Segel oder die Öffnungsdynamik beeinträchtigt, kann eine Mitralstenose oder -insuffizienz verursachen.
Ebenso reguliert die Aortenklappe den Blutfluss vom linken Ventrikel in die Aorta. Sie ist eine Taschenklappe mit drei Segeln: In der Diastole bleibt sie geschlossen, um einen Rückfluss von Blut aus der Aorta in den Ventrikel zu verhindern; während der Systole öffnet sie sich unter Druck, um die Auswurfphase des Blutes in den systemischen Kreislauf zu ermöglichen. Eine Fehlfunktion dieser Klappe kann zu einer erhöhten Nachlast führen, mit Drucküberlastung und nachfolgendem ventrikulärem Remodeling.
Auf der rechten Herzhälfte trennt die Trikuspidalklappe den rechten Vorhof vom rechten Ventrikel. Auch sie öffnet sich während der Diastole, um die Ventrikelfüllung zu ermöglichen, und schließt sich in der Systole, um einen Rückfluss in den Vorhof zu verhindern. Ihre Morphologie ähnelt der der Mitralklappe, ist jedoch an den niedrigeren Druck des systemischen Venenkreislaufs angepasst.
Schließlich befindet sich die Pulmonalklappe, ebenfalls eine Taschenklappe mit drei Segeln, zwischen dem rechten Ventrikel und der Pulmonalarterie. Sie schließt sich in der Diastole, um einen Rückfluss aus dem Lungenkreislauf zu verhindern, und öffnet sich in der Systole, um die Auswurfphase von sauerstoffreichem Blut in die Lunge zu ermöglichen.
Jede dieser Strukturen kann von erworbenen oder angeborenen Erkrankungen betroffen sein, die deren Anatomie oder Funktion verändern.
Traditionell werden Klappenerkrankungen in zwei Hauptkategorien unterteilt:
In der klinischen Praxis kann eine einzelne Klappe entweder nur einen dieser Defekte oder eine Kombination aus Stenose und Insuffizienz aufweisen, was zu sogenannten Mischformen führt. Zudem kann es zur gleichzeitigen Beteiligung mehrerer Klappen kommen, insbesondere bei systemischen Erkrankungen wie Kollagenosen oder rheumatischen Herzerkrankungen.
Aus pathophysiologischer Sicht beeinflussen die durch Klappenerkrankungen verursachten Veränderungen direkt die Arbeitsbelastung der Herzkammern. Eine Stenose führt zu einem Widerstand gegen den Vorwärtsfluss mit einem Druckanstieg in der vorgelagerten Kammer. Dieser Druckanstieg induziert eine adaptive Reaktion, die sich insbesondere in den Ventrikeln als Hypertrophie oder in den Vorhöfen als Dilatation manifestieren kann, um eine adäquate Herzleistung zu erhalten. Im Gegensatz dazu verursacht bei Klappeninsuffizienzen der retrograde Blutfluss eine Volumenüberlastung der nachgelagerten Kammer, die sich zur Aufnahme des erhöhten diastolischen Volumens dilatiert. Diese Kompensationsmechanismen sind anfänglich effektiv, werden mit der Zeit jedoch unzureichend, was zu Kontraktionsstörungen und Herzinsuffizienz führt.
Klappenerkrankungen können akut oder chronisch verlaufen. Akute Formen, wie die Mitral- oder Aorteninsuffizienz durch Sehnenfadenruptur oder Prothesendysfunktion, treten plötzlich auf und erlauben oft keine adäquate Kompensation, was rasch zu akutem Lungenödem oder kardiogenem Schock führt. Chronische Formen entwickeln sich dagegen langsam und ermöglichen eine schrittweise Aktivierung von Anpassungsmechanismen. Die Dilatation und/oder Hypertrophie der Herzkammern erlaubt die Aufrechterhaltung der hämodynamischen Funktion auch bei schweren Klappendefekten, zumindest bis zum Stadium der manifesten Herzinsuffizienz.
Die klinischen Symptome von Klappenerkrankungen sind variabel und hängen vom Defekttyp (Stenose vs. Insuffizienz) und der betroffenen Klappe ab.
Es lassen sich jedoch drei gemeinsame pathogenetische Mechanismen identifizieren, die zur Symptomatik beitragen:
Das charakteristischste körperliche Zeichen sind Herzgeräusche, verursacht durch Turbulenzen des Blutflusses durch verengte oder insuffiziente Klappenöffnungen. Die Geräusche sind an den typischen Auskultationspunkten der betroffenen Klappe hörbar: Systolische Geräusche sind typisch für Aortenstenosen und Mitralinsuffizienzen; diastolische Geräusche treten bei Mitralstenosen und Aorteninsuffizienzen auf. Dazu können Veränderungen der Herztöne wie Splitting, Öffnungsknicke (typisch bei Mitralstenose) oder gedämpfte Töne bei Perikardergüssen hinzukommen.
Das Elektrokardiogramm (EKG) liefert zwar keine spezifischen Befunde, gibt aber Hinweise auf sekundäre strukturelle Anpassungen wie Vorhofvergrößerungen (mit „Mitrale P-Welle“ oder „Pulmonale P-Welle“), Achsabweichungen, ventrikuläre Hypertrophie (vergrößerter QRS-Komplex) und Repolarisationsstörungen. Es kann auch mit Klappenerkrankungen assoziierte Rhythmusstörungen, insbesondere Vorhofflimmern bei Mitralklappenerkrankungen, erkennen.
Das Röntgen-Thorax ist hilfreich zur Gesamtbeurteilung der Herzsilhouette und des pulmonalen Kreislaufs. Es kann eine Vergrößerung des Herzschattens durch Vorhof- oder Ventrikeldilatation, eine prominente Aortenbogen- oder Pulmonalarterienzeichnung und Zeichen der pulmonalen Venendruckerhöhung wie Kerley-B-Linien oder alveoläres Lungenödem zeigen.
Die transthorakale Echokardiographie ist die Schlüsselmethode zur Diagnose von Klappenerkrankungen. Mittels Doppler erlaubt sie eine präzise Beurteilung der Klappenmorphologie, des Klappenöffnungsdurchmessers, der Regurgitation und der Abschätzung transvalvulärer Druckgradienten. Die transösophageale Echokardiographie wird bei komplexen Fällen oder zur besseren präoperativen anatomischen Abklärung eingesetzt. Die dreidimensionale Echokardiographie hat die Bewertung des Klappenapparates, insbesondere der Mitralklappe, weiter verbessert.
Abschließend ermöglicht der Herzkatheter, heute auf ausgewählte Fälle beschränkt, eine vollständige hämodynamische Definition mit direkter Messung von Druckgradienten und intrakardialen Drücken. Er wird bei unklaren Fällen, Patienten mit koronarer Begleiterkrankung oder zur Operations- bzw. interventionellen Planung eingesetzt.
Die klinischen, auskultatorischen und apparativen Befunde variieren stark je nach betroffener Klappe und Art des Defekts und werden in den speziellen Kapiteln zu den einzelnen Klappenerkrankungen detailliert dargestellt.