Fibroelastische Defizienz der Mitralklappe

Artikel verfasst und überprüft von Dr. Luca Moretti

Die fibroelastische Defizienz der Mitralklappe ist neben der Barlow-Erkrankung einer der beiden klassischen Phänotypen der degenerativen Klappenerkrankung, die eine primäre Mitralklappeninsuffizienz verursacht. Der Begriff beschreibt nicht einfach einen mit einer einzelnen Untersuchung nachweisbaren Mangel an Fasern, sondern ein klinisches, morphologisches und chirurgisches Muster: insgesamt dünnes und wenig redundantes Segelgewebe, fragile Chordae, eine auf ein oder wenige Segmente begrenzte Erkrankung und häufig eine Chordaruptur mit Prolaps oder Flail-Segel. Das posteriore P2-Segment ist die prototypische, aber nicht obligate Lokalisation.

Die Diagnose ist wichtig, weil sie die Geometrie der Rekonstruktion vorhersagt und in erfahrenen Händen mit einer hohen Wahrscheinlichkeit eines dauerhaften Ergebnisses verbunden ist. Sie darf jedoch nicht als absolute Etikettierung verwendet werden. Zwischen reiner fibroelastischer Defizienz, diffuser Barlow-Erkrankung und einer fibroelastischen Degeneration mit lokal myxomatös verändertem Segment besteht ein Kontinuum. Alter, Krankheitsdauer und mechanische Belastung können den Phänotyp verändern; die tatsächlich beobachtete Anatomie hat Vorrang vor der Bezeichnung.

Die fibroelastische Defizienz ist weder mit jedem monosegmentalen Prolaps gleichzusetzen noch ein Synonym für akute Mitralklappeninsuffizienz. Ein Patient kann nach allmählicher Chordaruptur lange eine kompensierte Regurgitation aufweisen, während eine plötzliche Ruptur in einem kleinen Vorhof ein Lungenödem verursachen kann. Diese Darstellung betrifft daher die Gewebeerkrankung und ihren typischen Mechanismus; hämodynamischer Schweregrad, klinischer Zustand und Dringlichkeit müssen getrennt bestimmt werden.

Definition, Pathologie und Abgrenzung verwandter Phänotypen

Die moderne ätiologische Klassifikation degenerativer Erkrankungen unterscheidet Phänotypen, die durch den alleinigen Begriff „myxomatös“ häufig zusammengefasst wurden. Bei der fibroelastischen Defizienz sind die nicht prolabierenden Abschnitte transluzent, dünn und annähernd normal groß; der Anulus kann nur mäßig dilatiert sein, und Verkalkungen sind weniger ausgeprägt als bei komplexen degenerativen Erkrankungen älterer Patienten. Die sichtbare Läsion ist häufig auffallend fokal: Eine marginale Chorda verlängert sich oder reißt und gibt den freien Rand eines Scallops frei.

Die ursprüngliche Definition postulierte eine verminderte Produktion von Kollagen, Elastin und Proteoglykanen mit Ausdünnung des Bindegewebes. Vergleichende histologische Untersuchungen zeigen ein komplexeres Bild. Resizierte Segmente können Matrixdesorganisation, Veränderungen der fibrösen Schicht, Proteoglykane und fokale Verdickung aufweisen, insbesondere im mechanisch belasteten Segment. Scheinbar normales Gewebe und Flail-Gewebe sind nicht zwingend identisch. FED ist daher vor allem ein anatomisch-klinischer Phänotyp und keine durch Echokardiographie bewiesene molekulare Diagnose.

Bei der Barlow-Erkrankung sind die Segel dagegen groß, dick und redundant, mit multisegmentalem Prolaps, unterschiedlich verlängerten Chordae sowie einem dilatierten und abgeflachten Anulus; Verkalkung und Mitralanulusdisjunktion können hinzukommen. Der Beginn ist häufig früher, und das Remodeling spiegelt eine lange Krankheitsgeschichte wider. Die klassische FED manifestiert sich meist in höherem Alter, mit nahezu normalem nicht betroffenem Gewebe und einer Ruptur, die einen zuvor klinisch stillen Prozess offenbar werden lässt.

Die Unterscheidung zwischen fibroelastischer Defizienz und anderen degenerativen Phänotypen hat praktische, nicht nur terminologische Folgen. Eine isolierte P2-Läsion erlaubt häufig eine relativ standardisierte Rekonstruktionsstrategie, während eine multisegmentale Barlow-Erkrankung die Kontrolle von Segelhöhe, Gewebevolumen, Kommissuren und Risiko einer systolischen Vorwärtsbewegung erfordert. Umgekehrt kann die Bezeichnung jedes einfachen Flail als FED ein breites vorderes Segel, eine kommissurale Läsion oder einen verkalkten Anulus verschleiern, die die Rekonstruierbarkeit einschränken. Der Befund sollte deshalb die Anatomie beschreiben und sich nicht auf den Phänotypnamen beschränken.

Der Mitralklappenprolaps beschreibt eine Bewegung: Ein oder beide Segel überschreiten in der Systole die Anulusebene. Ein Flail ist eine spezifischere Läsion, bei der der freie Rand seine Aufhängung verliert und in den Vorhof umschlägt. FED ist eine degenerative Ätiologie, die häufig zu diesen Bewegungsmustern führt, doch Endokarditis, Trauma oder Papillarmuskelruptur können ein Flail ohne FED verursachen. Ätiologie, Läsion und Dysfunktion sind unterschiedliche diagnostische Ebenen.

Es gibt keinen zirkulierenden Biomarker oder klinischen Gentest, der eine FED bestätigen könnte. Familiäre Prolapsformen, Bindegewebssyndrome und bekannte genetische Varianten betreffen vor allem breitere Krankheitsspektren. Eine sorgfältige Familienanamnese bleibt sinnvoll, der klassische Phänotyp ist jedoch überwiegend sporadisch. Die Diagnose ergibt sich aus der Übereinstimmung von Alter, Morphologie, Läsionsverteilung, Bildgebung und intraoperativem Befund.

Auch die makroskopische Untersuchung resezierten Gewebes muss vorsichtig interpretiert werden, weil der Chirurg gerade das am stärksten veränderte Segment entfernt und eine P2-Resektion nicht die gesamte Klappe repräsentiert. Fixierung, Orientierung und Probenregion verändern zusätzlich Dicke und scheinbare Matrixzusammensetzung. Histologische Studien haben daher die Vorstellung zweier vollkommen dichotomer Erkrankungen relativiert und ein gemeinsames Remodeling mit quantitativen Unterschieden gezeigt; klinisch ist es sinnvoller, von überwiegend FED-, Barlow- oder intermediärem Phänotyp zu sprechen.

Chordaruptur, Regurgitation und natürlicher Verlauf

Marginale Chordae verhindern, dass der freie Segelrand in den Vorhof umschlägt. Nimmt ihre Festigkeit ab, führt die wiederholte systolische Belastung zu Verlängerung sowie partieller oder vollständiger Ruptur. Der Ausfall einer einzelnen Chorda kann durch benachbarte Ansätze kompensiert werden; die Ruptur mehrerer primärer Chordae gibt einen größeren Abschnitt frei und erzeugt einen Koaptationsgap. Der Ventrikeldruck drückt das Segment in den Vorhof, und der Jet richtet sich im Allgemeinen zur Gegenseite des betroffenen Segels.

Ein posteriores Flail erzeugt typischerweise einen anterior gerichteten exzentrischen Jet, während ein anteriores Flail häufiger nach posterior regurgitiert. Durch den Coandă-Effekt kann der Jet jedoch an der Vorhofwand anliegen und seine Fläche im Farbdoppler trotz schwerer Regurgitation klein erscheinen; auch Kommissuren, mehrere Öffnungen, dreidimensionale Orientierung und Lastbedingungen können die erwartete Richtung verändern. Die segmentale Zuordnung muss daher in mehreren Ebenen bestätigt und darf nicht allein aus der Jetrichtung abgeleitet werden.

Die hämodynamischen Folgen hängen entscheidend davon ab, wie rasch die Regurgitation entsteht. Entwickelt sich die Chordaruptur allmählich, können sich Vorhof und Ventrikel dilatieren und das retrograde Volumen zunächst bei relativ niedrigen Drücken aufnehmen; das Gesamtschlagvolumen steigt, und die Ejektionsfraktion kann übernormal bleiben, obwohl das effektive Herzzeitvolumen abnimmt. Hat der Vorhof dagegen keine Zeit zur Anpassung, kann dieselbe Regurgitationsöffnung eine große V-Welle, pulmonale Stauung und Instabilität verursachen.

Das kompensatorische Remodeling ist nicht harmlos. Der Ventrikel arbeitet gegen einen Weg niedriger Impedanz, sodass eine scheinbar normale Ejektionsfraktion einen Kontraktilitätsverlust maskieren kann. Zunehmender endsystolischer Durchmesser, eine Ejektionsfraktion, die sich den Entscheidungsgrenzen nähert, steigendes Vorhofvolumen, Vorhofflimmern und pulmonaler Druck zeigen eine zunehmende biologische Belastung an. Die Grenzwerte der schweren primären Mitralklappeninsuffizienz gelten unabhängig von der Bezeichnung FED.

Historische Kohorten mit Flail-bedingter Regurgitation zeigten im Verlauf häufig Herzinsuffizienz, Vorhofflimmern und die Notwendigkeit eines Eingriffs. Diese Daten etablierten das Flail als Modell einer relevanten organischen Mitralklappeninsuffizienz, erlauben jedoch nicht, allen heutigen Patienten dasselbe Risiko zuzuschreiben: Die Register umfassten Zeiträume mit anderer Bildgebung, Behandlung und chirurgischer Ergebnisqualität als heute. Mechanismus, Regurgitationsausmaß, Alter und Komorbiditäten bestimmen die individuelle Prognose.

Typische Symptome sind Belastungsdyspnoe, verminderte Leistungsfähigkeit, Asthenie und Palpitationen. Eine unbewusste Anpassung der Aktivität kann einer angegebenen Dyspnoe vorausgehen; ein Belastungstest klärt Diskrepanzen zwischen Anamnese und scheinbarer Schwere. Ein holosystolisches apikales Geräusch mit Ausstrahlung in die Axilla ist häufig, ein stark exzentrischer Jet kann jedoch zur Basis oder zum Rücken ausstrahlen. Bei akuter Ruptur kann das Geräusch kurz sein, weil sich Vorhof- und Ventrikeldruck früh angleichen.

Endokarditis, Papillarmuskelischämie, Thoraxtrauma und entzündliche Erkrankungen müssen ausgeschlossen werden, wenn die Präsentation plötzlich oder atypisch ist. Fieber, positive Blutkulturen, Vegetationen oder Perforation sprechen für eine Infektion; ein Infarkt mit Instabilität und mobiler Papillarmuskelmasse weist auf eine Muskelruptur hin, eine andere und wesentlich dringlichere Situation. FED kann mit koronarer Herzkrankheit koexistieren, erklärt aber nicht automatisch jede Ruptur.

Die Ruptur kann den mechanischen Schaden zudem fortpflanzen. Ein freies Segment erhöht die Spannung benachbarter Chordae und verändert die Kraftverteilung; ein anfangs schmales Flail kann sich dadurch verbreitern. Die Geschwindigkeit ist nicht vorhersagbar und rechtfertigt bei einer milden einzelnen Chordaruptur keinen Eingriff allein aufgrund dieses Befunds, erklärt jedoch, weshalb Veränderungen des Geräuschs oder der Symptome eine erneute Echokardiographie erfordern, ohne bis zur planmäßigen Kontrolle zu warten.

Echokardiographische Diagnostik und Quantifizierung

Die transthorakale Echokardiographie ist die Erstuntersuchung. Parasternaler Längsschnitt und apikale Ansichten zeigen das systolische Überschreiten der Anulusebene, den umgeschlagenen freien Rand und gegebenenfalls das lineare Echo einer rupturierten Chorda. Kurzachsenansichten lokalisieren die Scallops; beurteilt werden müssen außerdem Dicke des verbleibenden Gewebes, Höhe des posterioren Segels, Anulusdimensionen, Verkalkung, Ventrikelfunktion und rechte Herzhöhlen.

Eine präzise Diagnose beschreibt, welches Segel und Segment betroffen sind, ob Prolaps oder Flail vorliegt, ob die Läsion isoliert oder multisegmental ist, wie groß Gap und Flail Width sind und ob Clefts, ungewöhnliche Kommissuren oder sekundäre Chordae bestehen. Die dreidimensionale transösophageale Echokardiographie liefert eine chirurgische En-face-Ansicht und klärt P1-P2-P3, A1-A2-A3 sowie die kommissuralen Regionen.

Für den FED-Phänotyp sprechen dünne nicht betroffene Segel, fehlende diffuse Redundanz und eine umschriebene Läsion. Ein Flail-Segment kann durch Remodeling lokal verdickt erscheinen; dies macht aus dem Befund nicht automatisch eine Barlow-Erkrankung. Umgekehrt sprechen eine große billowing-Fläche, mehrere prolabierende Scallops und diffus verlängerte Chordae gegen die Diagnose einer reinen FED. Die morphologische Differenzialdiagnose sollte als Wahrscheinlichkeitsgrad angegeben werden, wenn die Bildgebung nicht eindeutig ist.

Der Schweregrad der Regurgitation erfordert einen multiparametrischen Ansatz. Vena contracta, effektive Regurgitationsöffnung, Regurgitationsvolumen und -fraktion, Dichte und Kontur des kontinuierlichen Dopplers, pulmonalvenöser Fluss, mitrale E-Welle und Remodeling der Herzhöhlen müssen gemeinsam interpretiert werden. Bei exzentrischen Jets ist die Farbdoppler-Jetfläche besonders unzuverlässig; die PISA-Methode kann durch die Wand und eine nicht kreisförmige Öffnung verzerrt werden.

Bei der Quantifizierung muss auch berücksichtigt werden, zu welchem Zeitpunkt der Systole die Regurgitation auftritt. Ein Flail verursacht häufig einen holosystolischen Jet, manche degenerativen Läsionen sind jedoch mittel- bis spätsystolisch; wird ein momentaner PISA-Radius auf die gesamte Systole übertragen, kann das Volumen überschätzt werden. Blutdruck, Herzfrequenz, Volumenstatus und Sedierung verändern zusätzlich die Intensität. Wenn direkte Zeichen und Herzdimensionen nicht übereinstimmen, sollte die Untersuchungstechnik und Hämodynamik überprüft werden, anstatt widersprüchliche Schweregrade rechnerisch zu mitteln.

Die kardiale Magnetresonanztomographie ist hilfreich, wenn die Echokardiographie Regurgitation oder Volumina nicht überzeugend quantifiziert. Das Regurgitationsvolumen wird primär als Differenz zwischen linksventrikulärem Schlagvolumen und Aortenfluss berechnet; zugleich werden Funktion und Fibrose beurteilt, unabhängig von der Jetform. Arrhythmien, Shunts und andere Klappeninsuffizienzen können indirekte Methoden verfälschen und müssen erkannt werden.

Die Belastungsechokardiographie beurteilt objektive Leistungsfähigkeit, Anstieg des pulmonalen Drucks und dynamisches Verhalten bei Patienten mit diskordanten Symptomen. Eine EKG-Langzeitüberwachung ist bei Palpitationen, Synkope oder Extrasystolie angezeigt; eine fokale FED bedeutet jedoch nicht automatisch das arrhythmische Profil, das bei bileaflet-Prolaps mit Anulusdisjunktion beschrieben wird. Magnetresonanztomographie und Holter sollten eine konkrete klinische Frage beantworten und nicht die Stadieneinteilung der Regurgitation ersetzen.

Der präoperative Befund sollte zu einer Karte der Rekonstruierbarkeit werden: Läsion, Qualität der Referenzsegmente, Höhe und Länge der Segel, Anulus, Kalzium, Beziehung zwischen Segeln und Septum, Ventrikeldimensionen und Prädiktoren einer systolischen Vorwärtsbewegung. Eine isolierte posteriore FED hat häufig eine günstige Anatomie; anteriore oder kommissurale Läsionen, Verkalkung oder multisegmentale Beteiligung erhöhen die Komplexität, ohne einen Ersatz zwingend zu machen.

Eine kardiopulmonale Belastungsuntersuchung kann Sauerstoffaufnahme, ventilatorische Effizienz und Blutdruckreaktion bei Patienten messen, die eine gute Leistungsfähigkeit angeben, aber eine relevante Regurgitation aufweisen. Sie liefert keinen FED-spezifischen Schwellenwert, trennt jedoch Dekonditionierung von zirkulatorischer Limitation und schafft einen objektiven Ausgangswert. Die Untersuchung muss mit der Bildgebung integriert werden und ist bei akuter Präsentation oder Instabilität nicht angebracht.

Rekonstruktion, Indikationen und Alternativen

Die medikamentöse Therapie lindert Stauung und behandelt Hypertonie, Vorhofflimmern und andere Begleiterkrankungen, stellt die Chordalstütze jedoch nicht wieder her. Bei schwerer Regurgitation besteht das Ziel darin, die Läsion zu korrigieren, bevor eine irreversible Ventrikeldysfunktion entsteht. Moderne Indikationen integrieren Symptome, Ejektionsfraktion und endsystolischen Durchmesser, Vorhofflimmern, pulmonalen Druck, Operationsrisiko und die Wahrscheinlichkeit einer dauerhaften Rekonstruktion in einem Heart Valve Centre.

Die chirurgische Rekonstruktion wird einem Ersatz vorgezogen, wenn ein stabiles Ergebnis zu erwarten ist. Bei einer fokalen posterioren Läsion können PTFE-Neochordae, begrenzte trianguläre oder quadranguläre Resektion, Folding- oder Sliding-Techniken und der Verschluss ausgewählter Clefts eingesetzt werden. Eine vollständige Annuloplastie stabilisiert die Dimension und verteilt die Kräfte. Die Wahl ist nicht ideologisch: Sie muss Beweglichkeit erhalten, eine breite Koaptation erzielen und Stenose vermeiden.

Neochordae stellen die Aufhängung wieder her, ohne Gewebe zu entfernen, und ihre Länge wird anhand normaler Referenzsegmente und der Ventrikelgeometrie angepasst; eine Resektion entfernt dagegen den Flail-Abschnitt, kann bei Übermaß aber die verfügbare Segelfläche reduzieren und den Anulus verformen. Bei FED mit häufig knappem Gewebe sind gewebeschonende Strategien daher besonders nützlich. Die intraoperative Kontrolle muss minimale Restregurgitation, akzeptablen Gradienten, ausreichende Koaptationslänge und das Fehlen einer systolischen Vorwärtsbewegung unter repräsentativen Lastbedingungen bestätigen.

Das Risiko eines SAM ist im Allgemeinen geringer als bei gewebereicher Barlow-Erkrankung, aber nicht null. Ein hohes posteriores Segel, ein zu kleiner Ring, ein enger mitroaortaler Winkel und ein kleiner hyperdynamischer Ventrikel verlagern die Koaptation nach anterior. Prävention beruht auf geometrischer Analyse, korrekter Ringgröße und Kontrolle der posterioren Segelhöhe; die intraoperative Behandlung korrigiert Volumenstatus, Inotropika und bei Bedarf die Rekonstruktion.

Ein Ersatz wird angemessen, wenn destruktive Infektion, schwere Verkalkung, unzureichendes Gewebe oder anatomische Komplexität keine zuverlässige Rekonstruktion erlauben. Wenn möglich bleibt der subvalvuläre Apparat erhalten; die Wahl zwischen biologischer und mechanischer Prothese berücksichtigt Alter, Lebenserwartung, Antikoagulation, Schwangerschaft, Reinterventionsrisiko und eine mögliche spätere Valve-in-Valve-Behandlung. In diesem Kontext ist ein Ersatz kein Versagen der Rekonstruktionsstrategie, sondern kann die sicherste und dauerhafteste Lösung darstellen.

Eine transkathetergestützte Edge-to-Edge-Reparatur kann die Regurgitation bei symptomatischen Patienten mit schwerer primärer Insuffizienz, hohem Operationsrisiko und geeigneter Anatomie reduzieren. Ein fokales Flail kann behandelt werden, wenn Gap, Breite, Klappenfläche, Verkalkung und Gewebequalität im Greifbereich günstig sind. Das Verfahren rekonstruiert die Chorda nicht und kann Restregurgitation oder einen erhöhten Gradienten hinterlassen; bei einem Niedrigrisikopatienten mit gut rekonstruierbarer Klappe ist es hinsichtlich Dauerhaftigkeit nicht automatisch eine gleichwertige Alternative zur Operation.

Transapikale Verfahren zur Implantation von Neochordae am schlagenden Herzen und Systeme zum transkathetergestützten Mitralklappenersatz sind ausgewählte oder sich entwickelnde Optionen. Die günstige anatomische Einfachheit der FED beseitigt nicht die Notwendigkeit vergleichender Evidenz und langfristiger Nachbeobachtung. Innovative Behandlungen müssen nach Überleben, Symptomen, Restregurgitation, Reintervention und Erhalt zukünftiger Optionen beurteilt werden, nicht allein nach unmittelbarem technischem Erfolg.

Die Dauerhaftigkeit einer Rekonstruktion hängt ebenso von der Qualität des verbleibenden Gewebes wie von der Technik ab. Eine frühe Regurgitation spricht häufiger für eine übersehene Läsion, ungeeignete Chordalänge oder unzureichende Annuloplastie, während ein spätes Rezidiv degenerative Progression, neue Ruptur oder Dehiszenz widerspiegeln kann. Die Unterscheidung dieser Mechanismen leitet die Reintervention und erlaubt zugleich eine Qualitätsbewertung des chirurgischen Programms: Eine hohe Rekonstruktionsrate ist nur dann sinnvoll, wenn sie mit geringer Restregurgitation und langfristig niedriger Reinterventionsrate einhergeht.

Nachsorge, Prognose und individuelle Entscheidung

Die Nachsorge einer FED mit nicht schwerer Regurgitation kontrolliert Symptome, Auskultation, Rhythmus, ventrikuläre Durchmesser und Volumina, Ejektionsfraktion, linken Vorhof, pulmonalen Druck und Progression des Jets. Das Intervall richtet sich nach dem Schweregrad und wird verkürzt, wenn Dyspnoe, Leistungsabnahme, Palpitationen oder klinische Veränderungen auftreten. Eine Chordaruptur kann eine zuvor stabile Situation rasch verändern.

Bei scheinbar asymptomatischen Patienten mit schwerer Regurgitation reduzieren Belastungstests und serielle Vergleiche reproduzierbarer Messungen das Risiko, einen okkulten Schaden zu spät zu erkennen. Ein Abfall der Ejektionsfraktion in Richtung 60% ist bei primärer Mitralklappeninsuffizienz keine beruhigende Normalität, weil ein Teil des Schlagvolumens in den Niederdruckvorhof ausgeworfen wird. Ebenso signalisiert ein zunehmender endsystolischer Durchmesser eine Verschlechterung, auch wenn die Alltagsfunktion erhalten erscheint.

Nach einer Rekonstruktion wird eine Referenz-Echokardiographie erhoben. Dokumentiert werden Restregurgitation, Gradient, Segelbewegung, Ventrikelfunktion und pulmonaler Druck; spätere Kontrollen suchen nach Rezidiven durch Verlängerung oder Ruptur neuer Chordae, Ringdehiszenz, degenerative Progression oder Endokarditis. Eine exzellente Rekonstruktion beendet die Überwachung nicht, sondern verändert deren Ziele.

Die Prognose nach dauerhafter fokaler Rekonstruktion ist im Allgemeinen günstig, besonders wenn vor Ventrikeldysfunktion, pulmonaler Hypertonie und persistierendem Vorhofflimmern interveniert wird. Das für FED typische höhere Alter bringt jedoch Frailty, koronare Herzkrankheit, Nierenerkrankung und andere Klappenfehler mit sich, die den Verlauf dominieren können. Der erwartete Nutzen sollte in Lebensjahren und Lebensqualität ausgedrückt werden, nicht allein in operativer Mortalität.

Eine Antibiotikaprophylaxe gegen Endokarditis ist bei nativer FED allein nicht angezeigt; sie wird bei den in Leitlinien definierten Hochrisikogruppen relevant, darunter bestimmte Situationen nach Implantation prothetischen Materials. Mundhygiene, Behandlung von Infektionen, Blutdruckkontrolle und angepasste körperliche Aktivität gehören zur Versorgung. Es gibt keine nachgewiesenen Medikamente oder Nahrungsergänzungsmittel, die valvuläres Kollagen und Elastin wiederherstellen oder gezielt eine Chordaruptur verhindern können.

Die diagnostische Kommunikation sollte zwei Extreme vermeiden. FED als „milde“ Form zu bezeichnen, nur weil sie fokal ist, unterschätzt eine mögliche schwere Regurgitation; sie als zwangsläufig dringlich darzustellen, verwechselt Morphologie mit Hämodynamik. Die richtige Entscheidung folgt einer klaren Reihenfolge: Phänotyp bestätigen, Läsion lokalisieren, Regurgitation quantifizieren, Folgen messen, Rekonstruierbarkeit abschätzen und den Zeitpunkt wählen, an dem der Nettonutzen des Eingriffs am größten ist.