Herzklappenerkrankungen

Artikel verfasst und überprüft von Dr. Luca Moretti

Herzklappenerkrankungen umfassen angeborene und erworbene Erkrankungen, die Öffnung, Schluss oder Integrität einer oder mehrerer Herzklappen beeinträchtigen. Eine stenotische Klappe setzt dem antegraden Blutfluss Widerstand entgegen; eine insuffiziente Klappe lässt einen retrograden Blutfluss zu; eine kombinierte Läsion vereint beide Defekte. Diese Definitionen beschreiben das hydraulische Verhalten der Klappe, erfassen die Erkrankung jedoch nicht vollständig: Die klinische Bedeutung hängt auch von Ätiologie, Geschwindigkeit des Auftretens, Herzzeitvolumen, Belastungsbedingungen, Reaktion des Myokards sowie Schäden der vor- und nachgeschalteten Herzkammern ab.

Die vier Herzklappen arbeiten als integrierte Komponenten einer pulsierenden Pumpe. Die Aortenklappe und die Pulmonalklappe steuern die Ejektion aus den Ventrikeln in die großen Arterien; Mitral- und Trikuspidalklappe ermöglichen die Ventrikelfüllung und verhindern den systolischen Rückfluss in die Vorhöfe. Ihre Funktion hängt nicht nur von den Klappentaschen beziehungsweise -segeln ab, sondern auch von Anuli, Kommissuren, arteriellen Wurzeln, Sehnenfäden, Papillarmuskeln und Ventrikelgeometrie. Eine anatomisch normale Klappe kann daher insuffizient werden, wenn Ventrikel, Vorhof oder Anulus dilatieren.

Die Prävalenz klinisch relevanter Herzklappenerkrankungen nimmt mit dem Alter zu. In einer historischen populationsbasierten Untersuchung in den USA betrafen moderate oder schwere Formen etwa 2,5 % der Erwachsenen und nahmen nach dem 75. Lebensjahr deutlich zu; neuere globale Schätzungen bestätigen eine hohe, jedoch ungleich verteilte Krankheitslast. In Ländern mit hohem Einkommen überwiegen kalzifizierende Aortenklappenstenose, degenerative Mitralklappeninsuffizienz und funktionelle Formen bei Kardiomyopathien oder Vorhofflimmern, während die rheumatische Herzerkrankung in Ländern mit niedrigem und mittlerem Einkommen weiterhin eine bedeutende Ursache darstellt.

Der Verlauf kann jahrelang stumm bleiben, weil Hypertrophie, Dilatation und neurohormonelle Anpassungen Herzzeitvolumen und Druckverhältnisse zunächst aufrechterhalten. Diese Kompensation ist nicht unbegrenzt: Zunehmender Wandstress, Fibrose, Ventrikeldysfunktion, Vorhofdilatation und pulmonale Hypertonie können fortschreiten, bevor der Patient eine Einschränkung bemerkt. Die moderne Behandlung von Herzklappenerkrankungen zielt daher darauf ab, nicht erst bei manifesten Symptomen einzugreifen, sondern bevor die Herzschädigung irreversibel wird.

Funktionelle Anatomie und Klassifikation

Semilunarklappen besitzen normalerweise drei taschenförmige Klappentaschen und keine Sehnenfäden oder Papillarmuskeln. Während der Ejektion legen sich die Aorten- und Pulmonalklappentaschen an die Wand ihrer jeweiligen Wurzeln und bieten eine große Ausflussfläche; kehrt sich der Gradient um, füllen sich die Sinus und fördern die zentrale Koaptation. Die Klappenkompetenz hängt vom Zusammenspiel zwischen Taschen, ventrikuloarteriellem Übergang, sinotubulärem Übergang und Wurzeldimensionen ab.

Die Aortenklappe trennt den Ausflusstrakt des linken Ventrikels von der Aorta und besitzt eine rechtskoronare, eine linkskoronare und eine nichtkoronare Tasche. Progressive Fibrose und Kalzifikation können eine Aortenklappenstenose verursachen, während eine Erkrankung der Taschen oder eine Dilatation der Wurzel zu einer Insuffizienz führen kann. Eine bikuspide Morphologie beschleunigt häufig Degeneration und Dysfunktion und erfordert eine parallele Beurteilung der Aorta ascendens.

Die Pulmonalklappe trennt rechten Ventrikel und Truncus pulmonalis. Beim Erwachsenen ist eine isolierte Erkrankung seltener und beruht vor allem auf angeborenen Herzfehlern oder Folgen von Eingriffen am rechtsventrikulären Ausflusstrakt. Der stenotische Gradient verursacht eine Druckbelastung des rechten Ventrikels, während die chronische Regurgitation, insbesondere nach Korrektur einer Fallot-Tetralogie, eine progressive Dilatation bewirkt und Arrhythmien begünstigen kann.

Die Atrioventrikularklappen sind komplexe Apparate. Die Mitralklappe besitzt ein anteriores und ein posteriores Segel, die in Scallops unterteilt und durch Chordae mit den anterolateralen und posteromedialen Papillarmuskeln verbunden sind; die Trikuspidalklappe weist eine variablere Morphologie, einen größeren und nicht planaren Anulus sowie üblicherweise als anterior, posterior und septal bezeichnete Segel auf. Die Kompetenz erfordert eine dreidimensionale Koordination aller Komponenten.

Eine Läsion wird als primär bezeichnet, wenn der Defekt in den Segeln, Chordae oder Papillarmuskeln liegt, etwa bei myxomatöser Degeneration, Endokarditis oder Chordaruptur. Sie ist sekundär, wenn die Klappe strukturell normal oder nur sekundär deformiert ist und die Regurgitation aus Anulusdilatation, Segeltethering oder einer durch ventrikuläres oder atriales Remodeling verursachten Verlagerung der Papillarmuskeln entsteht.

Stenosen werden nach Lokalisation, Anatomie, Schweregrad und hämodynamischen Folgen klassifiziert. Klappenfläche, maximale Geschwindigkeit, mittlerer Gradient und Herzzeitvolumen sind nicht austauschbar: Der Gradient hängt vom Quadrat der Geschwindigkeit und damit vom Fluss ab, während die berechnete Fläche durch Messfehler beeinflusst wird. Der Schweregrad muss daher integriert interpretiert und darf nicht aus einer einzelnen Zahl abgeleitet werden.

Bei Insuffizienzen muss zwischen Mechanismus und Schweregrad unterschieden werden. Breite der Vena contracta, effektive Regurgitationsöffnungsfläche, Regurgitationsvolumen und -fraktion, Dopplersignale in vorgeschalteten Venen und Remodeling der Herzkammern tragen zur Quantifizierung bei. Blutdruck, Volumenstatus, Herzfrequenz und Rhythmus können die Regurgitation während derselben Untersuchung verändern; der Zusammenhang zwischen Läsion und hämodynamischen Bedingungen muss angegeben werden.

Eine multiple Herzklappenerkrankung betrifft mindestens zwei Klappen, während eine kombinierte Klappenerkrankung Stenose und Insuffizienz derselben Klappe vereint. Hämodynamische Interaktionen können konventionelle Parameter maskieren oder verstärken: Eine Mitralklappenstenose reduziert beispielsweise den Fluss durch eine Aortenklappenstenose und senkt damit deren Gradient, während eine erhebliche Mitralklappeninsuffizienz das antegrade aortale Schlagvolumen vermindern kann. In solchen Konstellationen ist die getrennte Quantifizierung einzelner Läsionen unzureichend.

Das fibröse Herzskelett verbindet Aorten-, Mitral- und Trikuspidalanulus, stützt die Ansatzstrukturen und isoliert Vorhöfe und Ventrikel elektrisch, mit Ausnahme des Durchtritts des Reizleitungssystems. Die mitroaortale Kontinuität und die Nähe zum membranösen Septum erklären, warum Kalzifikation, Endokarditis oder Eingriffe benachbarte Strukturen einbeziehen, Abszesse verursachen oder einen atrioventrikulären Block auslösen können.

Die Mitralklappe und die Trikuspidalklappe hängen von der Form der Ventrikel ab. Anulus- und Papillarmuskelkontraktion führen zur Koaptation der Segel; Dilatation, Dyssynchronie oder Verlagerung der Papillarmuskeln können auch ohne Riss eine Insuffizienz verursachen. Die anatomische Beschreibung muss daher Herzkammer, Anulus und subvalvulären Apparat umfassen.

Das Verhalten der rechtsseitigen Klappen verändert sich mit der Atmung. Die Inspiration erhöht den venösen Rückstrom und kann Trikuspidal- und Pulmonalgeräusche verstärken, während Druckverhältnisse im Lungenkreislauf und Funktion des rechten Ventrikels Gradienten und Regurgitation beeinflussen. Die Pulmonalklappe muss deshalb zusammen mit dem Ausflusstrakt, den Pulmonalarterien und der Vorgeschichte angeborener Herzfehler interpretiert werden.

Die moderne Klassifikation ergänzt das Klappenstadium um das Stadium der Herzschädigung. Ventrikelverdickung oder -dilatation, Vorhofbeteiligung, sekundäre Regurgitation, pulmonale Hypertonie und rechtsventrikuläre Dysfunktion beschreiben die Ausbreitung der Erkrankung. Zwei Läsionen mit identischen Klappenparametern können eine unterschiedliche Prognose haben, wenn eine noch isoliert ist und die andere bereits mehrere Kompartimente beeinträchtigt hat.

Ätiologie, Pathogenese und Pathophysiologie

Die kalzifizierende Aortenklappenerkrankung ist ein aktiver biologischer Prozess und keine bloße passive Kalziumablagerung. Endothelschäden auf der aortalen Seite der Taschen fördern Retention und Modifikation von Lipoproteinen, Rekrutierung von Entzündungszellen und Aktivierung valvulärer interstitieller Zellen, die einen osteoblastischen Phänotyp annehmen und mineralisierte Matrix bilden können. Die fortschreitende Entstehung kalzifizierter Knoten versteift so die Taschen, verstärkt die Obstruktion und erhöht zunehmend die Nachlast des linken Ventrikels.

Die rheumatische Erkrankung entsteht durch eine Immunantwort nach einer pharyngealen Infektion mit Streptokokken der Gruppe A. Über molekulares Mimikry wird eine kardiale Entzündung ausgelöst, die insbesondere nach wiederholten Episoden zu Verdickung und Retraktion der Segel, Kommissurenfusion und Verkürzung des subvalvulären Apparats führt. Die Mitralklappe ist am häufigsten betroffen, oft zusammen mit der Aortenklappe, und im chronischen Stadium können Stenose und Insuffizienz in unterschiedlichem Ausmaß gleichzeitig bestehen.

Degenerative Mitralklappenerkrankungen umfassen ein Spektrum von der fibroelastischen Defizienz, die bei älteren Menschen häufig fokal und mit Chordaruptur verbunden ist, bis zur Barlow-Erkrankung mit diffusem Gewebeüberschuss, myxomatöser Verdickung und multisegmentalem Prolaps. Desorganisation der extrazellulären Matrix, Veränderungen von Kollagen, Elastin und Proteoglykanen sowie abnorme Mechanobiologie schwächen Segel und Chordae und begünstigen Prolaps, Flail und Regurgitation.

Sekundäre Insuffizienzen sind Folge des Remodelings. Bei der ventrikulären Form verlagern Dilatation und zunehmende Kugelform des Ventrikels die Papillarmuskeln, verstärken das Tethering und verhindern die Koaptation; die Anulusdilatation trägt zum Defekt bei. Bei der atrialen Form erweitern Vorhofflimmern und Vorhofdilatation den Anulus und verändern die Beziehung zwischen Segeln und atrioventrikulärem Übergang, auch bei relativ erhaltenem Ventrikel.

Infektiöse Endokarditis, Ischämie, Aortendissektion, Trauma und iatrogene Komplikationen können eine akute Dysfunktion verursachen. Das Fehlen von Zeit zur Anpassung unterscheidet diese Formen von der chronischen Erkrankung: Eine plötzlich einsetzende Regurgitation in eine nicht dilatierte Herzkammer lässt den vorgeschalteten Druck rasch ansteigen und verursacht Lungenödem, Hypoperfusion oder Schock, selbst wenn die Herzkammern nicht deutlich vergrößert erscheinen.

Bei einer Stenose muss das Herz einen höheren Druck erzeugen, um den Blutfluss aufrechtzuerhalten. Der druckbelastete Ventrikel entwickelt eine konzentrische Hypertrophie, die den Wandstress zunächst reduziert, aber den Sauerstoffbedarf erhöht, die Koronarreserve vermindert und Relaxation sowie Compliance verschlechtert. Diffuse und Ersatzfibrose markieren den Übergang von Kompensation zu Dysfunktion und können nach Korrektur der Klappenerkrankung fortbestehen.

Bei chronischer Insuffizienz wird ein Teil des Schlagvolumens in die falsche Richtung ausgeworfen. Der Ventrikel steigert durch exzentrisches Remodeling enddiastolisches Volumen und Gesamtschlagvolumen und erhält zunächst das antegrade Herzzeitvolumen. Eine scheinbar normale Ejektionsfraktion kann täuschen, weil die Ejektion auch in eine Kammer mit niedriger Impedanz erfolgt; eine verminderte Kontraktilität kann daher bereits vorliegen, bevor die Ejektionsfraktion unter den Normalbereich fällt.

Erhöhte Vorhofdrücke werden bei linksseitigen Läsionen in den Lungenkreislauf übertragen. Reaktive Vasokonstriktion und vaskuläres Remodeling können eine zunächst postkapilläre Komponente in eine kombinierte pulmonale Hypertonie überführen und damit die rechtsventrikuläre Nachlast erhöhen. Dilatation und Dysfunktion des rechten Ventrikels fördern wiederum eine sekundäre Trikuspidalklappeninsuffizienz, systemvenöse Stauung sowie Leber- und Nierenschädigung.

Angeborene Fehlbildungen betreffen nicht nur die Zahl der Klappensegel oder -taschen. Entwicklungsstörungen von Endokardkissen, Conotruncus, Chordae oder Papillarmuskeln können Membranen, dysplastische Klappen, Clefts und Doppelostium-Apparate verursachen. Die Manifestation im Erwachsenenalter hängt von anfänglichem Schweregrad, Wachstum und den Folgen früherer Rekonstruktionen ab.

Unter den systemischen Ätiologien bildet das Karzinoid vor allem an den rechtsseitigen Klappen fibröse Plaques; Strahlentherapie und einige Medikamente verursachen Retraktion und Kalzifikation; Lupus und Antiphospholipid-Syndrom können nichtinfektiöse Vegetationen hervorrufen. Der Abschnitt zu den Ursachen von Herzklappenerkrankungen unterscheidet diese Mechanismen, weil extrakardiale Therapie und Rezidivrisiko die Strategie beeinflussen.

Die Geschwindigkeit des Auftretens bestimmt die Reaktion stärker als die reine Regurgitationsmenge. Bei chronischer Regurgitation vergrößert die Kammer Volumen und Compliance und begrenzt dadurch zunächst den Druckanstieg; bei akuter Regurgitation gelangt derselbe Rückfluss in eine nicht adaptierte Kammer und verursacht Stauung und niedriges Herzzeitvolumen. Eine Thoraxaufnahme ohne Kardiomegalie schließt daher eine äußerst schwere akute Läsion nicht aus.

Die Aktivierung des sympathischen Nervensystems und des Renin-Angiotensin-Systems erhält in frühen Stadien Druck und Perfusion, fördert jedoch Retention, Vasokonstriktion und Remodeling. Die Korrektur der Klappe unterbricht den mechanischen Stimulus, während Fibrose und einige neurohormonelle Veränderungen fortbestehen können. Die Erholung hängt vom Zeitpunkt des Eingriffs und vom Anteil noch reversibler Schäden ab.

Klinische Manifestationen

Die Anamnese muss nicht nur klären, ob ein Symptom besteht, sondern wie sich die funktionelle Kapazität verändert hat. Patienten können unbewusst Gehgeschwindigkeit, Zahl der Treppen oder Alltagsaktivitäten anpassen und sich dennoch als asymptomatisch bezeichnen. Der Vergleich mit den Vormonaten, Gleichaltrigen oder dem üblichen Aktivitätsniveau ist häufig informativer als die allgemeine Frage nach Dyspnoe.

Belastungsdyspnoe ist bei vielen Herzklappenerkrankungen häufig und entsteht durch erhöhte Füllungsdrücke, vermindertes Herzzeitvolumen oder beides. Orthopnoe, paroxysmale nächtliche Dyspnoe und Lungenödem weisen auf fortgeschrittenere Stauung oder eine akute Veränderung hin. Ermüdbarkeit und verminderte Ausdauer können ein Herzzeitvolumen widerspiegeln, das unter Belastung nicht ausreichend gesteigert werden kann, müssen aber von Anämie, Lungenerkrankung, Dekonditionierung und Frailty abgegrenzt werden.

Angina und Synkope sind bei schwerer Aortenklappenstenose besonders bedeutsam. Angina kann auch ohne koronare Herzkrankheit auftreten, wenn der Bedarf des hypertrophierten Myokards und die subendokardiale Perfusion im Ungleichgewicht stehen. Eine Belastungssynkope kann aus der Unfähigkeit entstehen, das Herzzeitvolumen bei peripherer Vasodilatation zu steigern; Arrhythmien und andere Ursachen müssen jedoch ausgeschlossen werden.

Palpitationen können auf Vorhofflimmern hinweisen, insbesondere bei Mitralklappenerkrankungen und Vorhofdilatation, oder auf ventrikuläre Arrhythmien. Ein embolisches Ereignis kann die erste Manifestation einer Mitralklappenstenose mit Vorhofflimmern sein. Bei Erkrankungen mit Mitralklappenprolaps erfordern Synkope oder komplexe Arrhythmien eine spezifische Beurteilung des arrhythmogenen Phänotyps und dürfen nicht automatisch der Regurgitationsstärke zugeschrieben werden.

Rechtsseitige Stauung verursacht abhängige Ödeme, abdominelles Spannungsgefühl, frühes Sättigungsgefühl, Gewichtszunahme, Aszites und verminderte Diurese. Bei schweren Trikuspidalklappenerkrankungen können zervikale oder abdominale Pulsationen auftreten. Eine Verschlechterung der Nieren- oder Leberfunktion ist nicht nur eine Komorbidität: Sie kann Folge von niedrigem Blutfluss und erhöhtem venösem Druck sein und das Risiko eines späten Eingriffs erhöhen.

Die körperliche Untersuchung beginnt mit Allgemeinzustand, Blutdruck, Herzfrequenz, Rhythmus, Sauerstoffsättigung und Zeichen der Hypoperfusion. Amplitude und Anstieg des Pulses, Pulsdruck, Herzspitzenstoß, Schwirren, rechtsventrikulärer Impuls und Jugularvenendruck geben Hinweise auf die Art der Belastung. Bei der Auskultation müssen Zeitpunkt, Lokalisation, Fortleitung, Intensität und Veränderung durch Atmung und Manöver erfasst werden; allein kann sie den Schweregrad jedoch nicht quantifizieren.

Ein systolisches Austreibungsgeräusch über dem Aortenareal mit Fortleitung in die Karotiden spricht für eine Aortenklappenstenose; ein holosystolisches apikales Geräusch mit Fortleitung in Axilla oder Rücken ist mit einer Mitralklappeninsuffizienz vereinbar; die inspiratorische Zunahme eines holosystolischen Geräuschs am unteren Sternalrand spricht für eine Trikuspidalklappeninsuffizienz. Bei niedrigem Fluss kann das Geräusch einer schweren Läsion überraschend leise sein.

Die Untersuchung muss nach Zeichen der Folgen suchen: Rasselgeräusche oder Pleuraerguss, dritter Herzton, pulsatile Hepatomegalie, Aszites, Ödeme, Zyanose und kardiale Kachexie. Hypotonie, kalte Extremitäten, Bewusstseinsveränderung oder Oligurie bei akuter Klappendysfunktion kennzeichnen einen Notfall und erfordern sofortige Stabilisierung und interventionelle Beurteilung.

Die akute Präsentation unterscheidet sich von der chronischen Progression: Plötzliche Dyspnoe, Hypotonie, Schmerz, Fieber oder ein ischämisches Ereignis erfordern die Suche nach destruktiver Endokarditis, Papillarmuskelruptur, Dissektion oder prozeduraler Komplikation. Das Herzgeräusch kann nur mäßig ausgeprägt sein, weil sich die Drücke rasch angleichen; Instabilität und echokardiographische Befunde haben Vorrang vor der Auskultation.

Bei chronischer Erkrankung ist der empfindlichste Test häufig der persönliche Verlauf. Langsameres Gehen, postprandiale Ermüdung, längere Erholungszeit und Aufgabe von Aktivitäten sind funktionelle Zeichen, bevor Orthopnoe oder Ödeme auftreten. Fragebögen, Gehtest und kardiopulmonaler Belastungstest können die Einschränkung objektivieren, wenn Anamnese und echokardiographischer Schweregrad nicht übereinstimmen.

Extrakardiale Befunde geben Hinweise auf die Ätiologie: Zeichen einer Bindegewebserkrankung und Aortendilatation, Endokarditisstigmata, rheumatische Manifestationen, Flush und Diarrhö beim Karzinoid, thorakale Strahlenexposition oder Einnahme valvulotoxischer Medikamente. Die Suche muss von der klinischen Wahrscheinlichkeit geleitet werden, da ein wahlloses Screening Zufallsbefunde erzeugt, ohne den Mechanismus zu klären.

Der klinische Schweregrad ergibt sich aus der Integration von Symptomen, Stauungszeichen, Herzzeitvolumen und Organfunktion. Ein Patient kann schwere Parameter bei noch erhaltener Reserve aufweisen oder scheinbar intermediäre Werte bei fortgeschrittener Herzinsuffizienz durch multiple Läsionen. Die Beurteilung muss erklären, ob die Herzklappenerkrankung Ursache, Mitursache oder Begleitbefund des beobachteten Syndroms ist.

Untersuchungen und Diagnose

Nach klinischem Verdacht ist die transthorakale Echokardiographie mit Doppler die Untersuchung der ersten Wahl. Sie soll Morphologie der Segel beziehungsweise Taschen, Ursache und Mechanismus, Schweregrad, Größe und Funktion der Herzkammern, pulmonale Drücke, Aorta und andere Klappen beschreiben. Die Quantifizierung muss qualitative, semiquantitative und quantitative Parameter integrieren und deren Konsistenz sowie die hämodynamischen Bedingungen zum Untersuchungszeitpunkt überprüfen.

Das Elektrokardiogramm kann Hypertrophie, Belastungszeichen, Ischämie, Reizleitungsstörungen und Arrhythmien dokumentieren; die Thoraxaufnahme kann Kardiomegalie, Stauung, Ödem, Ergüsse oder Kalzifikationen zeigen. Diese Untersuchungen ergänzen das Gesamtbild, ersetzen jedoch die Klappenbildgebung nicht. Blutbild, Nieren- und Leberfunktion, Elektrolyte und Biomarker werden abhängig von Präsentation und Therapieplanung ausgewählt.

Wenn das transthorakale Schallfenster unzureichend ist, der Mechanismus unklar bleibt oder eine Rekonstruktion geplant werden muss, definiert die transösophageale Echokardiographie, vorzugsweise dreidimensional, Anatomie und räumliche Beziehungen. Sie spielt auch bei Verdacht auf Endokarditis, Thrombose oder Prothesendysfunktion eine zentrale Rolle und führt viele Transkatheter-Eingriffe an den Atrioventrikularklappen.

Die kardiale Computertomographie misst Kalzium und Klappenanatomie, charakterisiert Aorta und Koronararterien, definiert Anulus, Wurzel und vaskuläre Zugangswege und ist Referenz für die TAVI-Planung. Die kardiale Magnetresonanztomographie quantifiziert Ventrikelvolumina, Blutflüsse und Regurgitation mit hoher Reproduzierbarkeit und charakterisiert Fibrose und Infiltration; sie ist besonders nützlich, wenn Echokardiographie und klinisches Bild diskordant sind.

Ein Belastungstest ist bei ausgewählten, scheinbar asymptomatischen Patienten angezeigt, insbesondere bei schwerer Aortenklappenstenose, um Symptome, Blutdruckabfall oder verminderte Leistungsfähigkeit aufzudecken. Eine Belastungsechokardiographie kann die Ursache von Dyspnoe klären und dynamische Veränderungen von Gradient, Regurgitation oder pulmonalem Druck zeigen. Bei symptomatischen Patienten mit instabiler schwerer Aortenklappenstenose darf sie nicht durchgeführt werden.

Eine Koronarangiographie mittels CT oder invasiver Technik wird durchgeführt, wenn Wahrscheinlichkeit einer koronaren Herzkrankheit und Interventionsplanung dies erfordern. Eine Herzkatheteruntersuchung zur direkten Messung von Druck und Herzzeitvolumen bleibt Fällen vorbehalten, in denen nichtinvasive Daten unklar oder widersprüchlich sind und das Ergebnis die Entscheidung verändern kann; die routinemäßige invasive Bestätigung einer gut charakterisierten Herzklappenerkrankung ist nicht gerechtfertigt.

Die vollständige Diagnose ist mehr als die Bezeichnung der Läsion. Sie muss Ätiologie und Mechanismus, Schweregrad, Flusszustand, zurechenbare Symptome, ventrikuläre und atriale Reaktion, pulmonalen Druck, Beteiligung weiterer Klappen und der Aorta, Arrhythmien, koronare Herzkrankheit, Frailty und Organdysfunktionen angeben. Diese Synthese bestimmt Risiko und geeigneten Zeitpunkt der Intervention.

Die Differenzialdiagnose der Symptome umfasst ischämische Herzerkrankungen, Kardiomyopathien, Perikarderkrankungen, nichtvalvuläre Herzinsuffizienz, Lungenerkrankungen, Anämie und Dekonditionierung. Dopplerbefunde müssen von sub- oder supravalvulären Obstruktionen, High-Output-Zuständen, Ausrichtungsfehlern und durch Druck oder Volumenstatus bedingten Veränderungen abgegrenzt werden. Wenn Befunde und Klinik nicht übereinstimmen, ist der richtige Schritt eine erneute Prüfung von Akquisition und Physiologie, bevor die Erkrankung klassifiziert wird.

Die multiparametrische Interpretation prüft zunächst die Qualität jeder Messung und sucht anschließend nach Übereinstimmung zwischen Anatomie, Blutfluss und Folgen. Bei Diskrepanzen werden Blutdruck, Rhythmus, Hämoglobin, Volumenstatus und Technik überprüft; danach wird eine unabhängige Bildgebungsmodalität gewählt. Der Mittelwert von Parametern, die unterschiedliche Phänomene messen, löst eine Diskordanz nicht.

Dreidimensionale Echokardiographie, CT und Magnetresonanztomographie beantworten unterschiedliche Fragen. Erstere rekonstruiert Segel und Apparate in Bewegung; die CT bietet hohe räumliche Auflösung für Kalzium, Aorta, Koronararterien und Devices; die Magnetresonanztomographie misst Volumina und Flüsse und charakterisiert das Myokard. Die beste Modalität ist jene, die die für das Management relevante Unsicherheit beseitigen kann, nicht die technologisch komplexeste.

In ausgewählten Fällen sind genetische Untersuchungen und Familienabklärung bei bikuspider Aortenklappe mit Aortopathie, Bindegewebssyndromen oder familiärer Häufung von Prolaps und plötzlichem Herztod angezeigt. Bei Verdacht auf Endokarditis werden Blutkulturen vor Antibiotikagabe abgenommen; monoklonales Screening und Szintigraphie bleiben dem Verdacht auf Amyloidose vorbehalten. Ätiologische Untersuchungen folgen überprüfbaren Hypothesen.

Die abschließende Beurteilung in einer Heart Valve Clinic umfasst Operabilität und Nutzen: anatomisches Risiko, Frailty, Kognition, Ernährung, Selbstständigkeit, Nieren- und Leberfunktion, Lebenserwartung und Ziele des Patienten. Ein technisch möglicher Eingriff kann ohne Nutzen sein; umgekehrt bedeutet ein hohes Risiko keine Aussichtslosigkeit, wenn die Klappenerkrankung die Prognose dominiert und ein geeigneter Behandlungsweg besteht.

Behandlung, Nachsorge und Prognose

Die meisten Herzklappenerkrankungen sind mechanische Erkrankungen, und kein Medikament kann eine kalzifizierte Tasche, eine fusionierte Kommissur oder eine gerissene Chorda wiederherstellen. Die medikamentöse Therapie behandelt Hypertonie, Herzinsuffizienz, Stauung, Ischämie, Arrhythmien und thromboembolisches Risiko und kann den Patienten stabilisieren, darf aber einen indizierten Eingriff nicht verzögern. Ausnahmen hängen vom Mechanismus ab, etwa eine sekundäre Regurgitation, die sich unter optimierter Herzinsuffizienztherapie und, wenn indiziert, Resynchronisation vermindern kann.

Die Nachsorge noch nicht interventionspflichtiger Läsionen muss nach Klappe, Schweregrad, Progression und kardialer Reaktion geplant werden. Jede Kontrolle vergleicht Symptome, funktionelle Kapazität, Rhythmus, Dimensionen, Funktion und quantitative Parameter mit früheren Untersuchungen. Beschleunigte Progression, neu auftretende Symptome oder Annäherung an Interventionsschwellen erfordern kürzere Intervalle und eine Beurteilung in einer Heart Valve Clinic.

Die Entscheidung zur Intervention integriert prognostischen Nutzen, Symptomlinderung und Risiko des Abwartens mit Mortalität, Komplikationen und Haltbarkeit des Verfahrens. Eine Klappe zu rekonstruieren erhält natives Gewebe und kann eine Prothese vermeiden, ist jedoch nur sinnvoll, wenn die Wahrscheinlichkeit eines dauerhaften Ergebnisses hoch ist. Ein Ersatz ist erforderlich, wenn Anatomie und Pathologie keine zuverlässige Rekonstruktion zulassen.

Die Operation ermöglicht die gleichzeitige Behandlung mehrerer Klappen, der Aorta und der Koronararterien und bleibt bei jungen Patienten, komplexer Anatomie und rekonstruktiven Verfahren, die besondere Expertise erfordern, wesentlich. Transkatheter-Verfahren haben die Behandlung der Aortenklappenstenose und bestimmter Mitral- und Trikuspidalklappeninsuffizienzen grundlegend verändert und Behandlungsmöglichkeiten auf Patienten mit hohem Operationsrisiko und in ausgewählten Indikationen auch auf Personen mit geringerem Risiko ausgeweitet.

Die Wahl zwischen chirurgischem und Transkatheter-Verfahren lässt sich nicht auf einen Score reduzieren. Alter, Lebenserwartung, Frailty, Anatomie, Zugang, Risiko für Blutung oder Schrittmacher, Bedarf an Antikoagulation, Wahrscheinlichkeit eines Mismatch, zukünftiger Koronarzugang und Strategie möglicher Reinterventionen bilden das Lifetime Management. Die informierte Präferenz des Patienten ist nach ausgewogener Darstellung der Alternativen zentral.

Mechanische Prothesen bieten eine hohe Haltbarkeit, erfordern jedoch Antikoagulation mit Vitamin-K-Antagonisten; Bioprothesen vermeiden in Abwesenheit anderer Indikationen im Allgemeinen eine dauerhafte Antikoagulation, unterliegen jedoch struktureller Degeneration. Biologisches Alter, Kinderwunsch, Kontraindikationen, Adhärenz, Zugang zur Kontrolle und Möglichkeiten zukünftiger Eingriffe müssen in die Wahl einfließen.

Nach dem Eingriff muss ein echokardiographischer Ausgangsbefund dokumentiert, frühe Komplikationen erkannt, die antithrombotische Therapie angepasst und persistierende Herzinsuffizienz oder Arrhythmien behandelt werden. Die Nachsorge endet nicht mit der Korrektur: Prothesen, Rekonstruktionen und Devices können Degeneration, Thrombose, Endokarditis, Leck oder nichtstrukturelle Dysfunktion entwickeln und erfordern dauerhafte Überwachung.

Die Prognose ist günstig, wenn eine relevante Läsion erkannt und korrigiert wird, bevor fortgeschrittene Fibrose, rechts- oder linksventrikuläre Dysfunktion und Organschäden entstehen. Volumina und Druckverhältnisse können sich deutlich erholen, doch Myokardfibrose, pulmonale Hypertonie, Vorhofflimmern und Trikuspidalklappeninsuffizienz können fortbestehen und erklären, warum die Normalisierung der Klappe nicht immer einer Normalisierung des Risikos entspricht.

Der Zeitpunkt der Intervention wird festgelegt, bevor die Kompensation erschöpft ist. Reproduzierbare Symptome, Ventrikelfunktion und -dimensionen, pulmonaler Druck, Progression und Schadensmarker haben je nach Klappe unterschiedliches Gewicht. Die Schwellenwerte sind nicht austauschbar und müssen auf die richtige Messgröße angewandt werden, die unter geeigneten Bedingungen erhoben wurde.

Bei der Antikoagulation ist eine strikte Unterscheidung erforderlich. Mechanische Prothesen und eine klinisch relevante rheumatische Mitralklappenstenose mit Vorhofflimmern erfordern Vitamin-K-Antagonisten; bei anderen Herzklappenerkrankungen mit Vorhofflimmern können DOAK entsprechend Indikationen und Kontraindikationen geeignet sein. Rekonstruktion, kürzlich implantierte Bioprothese und TAVI folgen spezifischen zeitlich begrenzten Regimen.

Mundhygiene und Behandlung von Infektionen reduzieren das Endokarditisrisiko; eine antibiotische Prophylaxe ist Hochrisikopatienten bei relevanten Prozeduren vorbehalten. Körperliche Aktivität, Schwangerschaft und nichtkardiale Operationen müssen entsprechend Schweregrad, Symptomen, Funktion und Risiko geplant werden. Eine stabile Herzklappenerkrankung rechtfertigt nicht automatisch Inaktivität oder prophylaktische Eingriffe.

Rehabilitation und Versorgungskontinuität stellen nach dem Eingriff Kraft, Adhärenz und Selbstständigkeit wieder her. Der Behandlungspfad verbindet Hausarzt, Kardiologie, Bildgebung, Herzchirurgie und interventionelle Kardiologie und muss festlegen, wer Prothese, Antikoagulation und Symptome kontrolliert. Ein Verlust der Nachsorge kann den Vorteil eines zunächst erfolgreichen Eingriffs zunichtemachen.

Komplikationen

Herzinsuffizienz ist der häufigste gemeinsame Endpunkt. Druck- oder Volumenbelastung übersteigt die Kompensationsfähigkeit, erhöht die Füllungsdrücke und vermindert das Herzzeitvolumen. Bei linksseitigen Läsionen dominieren pulmonale Stauung und linksventrikuläre Dysfunktion; bei rechtsseitigen Läsionen überwiegen systemische Stauung und rechtsventrikuläre Dysfunktion, in fortgeschrittenen Stadien häufig mit Überlappung.

Vorhofdilatation und erhöhte Drücke begünstigen Vorhofflimmern. Der Verlust der Vorhofkontraktion und die Unregelmäßigkeit können bei Stenosen, bei denen die Füllung von der Dauer der Diastole abhängt, Symptome auslösen und erhöhen das thromboembolische Risiko. Das Management erfordert Frequenz- oder Rhythmuskontrolle und eine Antikoagulation entsprechend der spezifischen Klappenerkrankung und dem Risikoprofil.

Pulmonale Hypertonie entsteht zunächst durch die retrograde Übertragung linksseitiger Drücke; vaskuläres Remodeling kann eine präkapilläre Komponente hinzufügen. Die daraus resultierende Erhöhung der rechtsventrikulären Nachlast verursacht Dilatation, sekundäre Trikuspidalklappeninsuffizienz und vermindertes Herzzeitvolumen. In fortgeschrittenem Stadium kann diese Kaskade den Nutzen begrenzen und das Risiko des Eingriffs erhöhen.

Infektiöse Endokarditis kann native, rekonstruierte oder prothetische Klappen betreffen und Perforation, Zerstörung, Abszesse, Dehiszenz, Embolien und akute Regurgitation verursachen. Fieber, positive Blutkulturen, neue Klappenbefunde oder embolische Phänomene erfordern einen spezifischen diagnostischen und therapeutischen Pfad. Eine Antibiotikaprophylaxe ist den Hochrisikogruppen bei den in den Leitlinien vorgesehenen Eingriffen vorbehalten und nicht jedem Patienten mit Herzgeräusch.

Schwere akute Läsionen können Lungenödem und kardiogenen Schock ohne die für chronische Formen typische Dilatation verursachen. Papillarmuskelruptur, Chordaruptur, destruktive Endokarditis und Aortendissektion erfordern sofortige Erkennung, gezielte hämodynamische Unterstützung und dringliche Korrektur der Ursache.

Ventrikuläre Arrhythmien können aus Ischämie, Hypertrophie, Dilatation und Fibrose entstehen. Das Risiko ist nicht einheitlich: Bestimmte Erkrankungen, etwa der arrhythmogene Mitralklappenprolaps mit Mitralanulusdisjunktion und Fibrose, erfordern eine spezifische Risikostratifizierung. Ungeklärte Synkope, komplexe Extrasystolie oder ventrikuläre Tachykardie dürfen nicht als unspezifische Folge eines Herzgeräuschs betrachtet werden.

Embolische Ereignisse können von Vorhofthromben bei Vorhofflimmern oder Mitralklappenstenose, infizierten Vegetationen, Prothesenmaterial oder Prothesenthrombose ausgehen. Die Folgen umfassen Schlaganfall, periphere Ischämie und Organinfarkte. Der Mechanismus bestimmt Prävention und Therapie; eine empirische Antikoagulation ersetzt die Diagnose nicht.

Fortgeschrittene Erkrankung kann schließlich Niereninsuffizienz, Stauungsleber, Mangelernährung, Frailty und Kachexie verursachen. Diese Komplikationen erhöhen die prozedurale Mortalität und reduzieren die Wahrscheinlichkeit einer funktionellen Erholung. Ihre Entwicklung spricht für eine späte Korrektur und unterstreicht die Notwendigkeit einer strukturierten Überwachung, bevor die Herzklappenerkrankung zu einer Multiorganerkrankung wird.

Herzklappenprothesen bringen eigene Komplikationen mit sich: Thrombose, Endokarditis, strukturelle Degeneration, Pannus, Leck und Mismatch. Der Verdacht entsteht bei neuen Symptomen, Veränderung des Herzgeräuschs, Hämolyse oder zunehmenden Gradienten. Der Vergleich mit der Basis-Echokardiographie unterscheidet einen stabilen Ausgangsbefund von einer fortschreitenden Dysfunktion.

Antikoagulanzien und Thrombozytenaggregationshemmer können Blutungen verursachen, während eine unzureichende Therapie Thrombose und Embolie begünstigt. Das Management nach einem Blutungsereignis berücksichtigt Indikation, Prothesentyp, Blutungsort und Kontrolle der Quelle. Ein Absetzen oder Wiederansetzen der Therapie ohne Bewertung des klappenbezogenen Risikos kann schwerwiegende Folgen haben.

Plötzlicher Herztod und Herzstillstand können durch Arrhythmie, Ischämie, Embolie, kritische Obstruktion oder Prothesendysfunktion verursacht werden. Das absolute Risiko unterscheidet sich erheblich zwischen Läsionen und Stadien und rechtfertigt keine pauschale Alarmierung. Synkope, ventrikuläre Tachykardie und rasche Verschlechterung erfordern dagegen eine dringliche Neubewertung des Substrats und des Zeitpunkts einer Intervention.

Die am schwersten korrigierbare Komplikation ist der irreversible Schaden. Fibrose, pulmonale Vaskulopathie, rechtsventrikuläre Dysfunktion, Lebererkrankung und Frailty können nach Normalisierung des Blutflusses fortbestehen. Prävention bedeutet nicht, jede Läsion frühzeitig zu behandeln, sondern den Punkt zu erkennen, an dem das Risiko weiteren Abwartens das Risiko eines dauerhaften Eingriffs übersteigt.