Herzklappenerkrankungen

Artikel verfasst und überprüft von Dr. Luca Moretti

Herzklappenerkrankungen sind eine heterogene Gruppe von Erkrankungen, bei denen Struktur oder Bewegung einer oder mehrerer Herzklappen keinen unidirektionalen Blutfluss bei minimalem Widerstand gewährleisten. Die Dysfunktion kann in einer Behinderung der Öffnung, als Stenose bezeichnet, in einem Verlust der Schlussfähigkeit mit Rückstrom, als Insuffizienz oder Regurgitation bezeichnet, oder im gleichzeitigen Vorliegen beider Defekte bestehen. Die Klappenläsion stellt jedoch nur den Ausgangspunkt einer Erkrankung dar, die zunehmend Herzkammern, Lungenkreislauf, Herzrhythmus, Koronararterien und systemische Organe einbezieht.

Die Funktion jeder Herzklappe hängt von einer anatomischen Einheit ab. Bei Aorten- und Pulmonalklappe umfasst diese Einheit Taschen, ventrikuloarterielle Verbindung, Sinus, sinotubulären Übergang und Wurzel; bei Mitral- und Trikuspidalklappe umfasst sie Anulus, Segel, Kommissuren, Chordae, Papillarmuskeln, Ventrikelwände und Vorhöfe. Eine ausschließlich auf den Segeln oder Taschen beruhende Klassifikation übersieht daher wichtige Formen, bei denen die Klappe infolge einer veränderten kardialen Geometrie sekundär insuffizient ist.

Die epidemiologische Belastung nimmt aufgrund der Alterung der Bevölkerung, des längeren Überlebens bei Herzerkrankungen und der verbesserten diagnostischen Möglichkeiten zu. Bevölkerungsstudien zeigen, dass moderate oder schwere Läsionen bei älteren Menschen sehr häufig werden; weltweit betrifft die rheumatische Herzerkrankung mehrere zehn Millionen Menschen, während in Gesundheitssystemen mit hohem Einkommen die degenerative Aortenklappenverkalkung, degenerative Mitralklappenerkrankungen und funktionelle Regurgitationen überwiegen.

Die Verfügbarkeit von dreidimensionaler Echokardiographie, CT, Magnetresonanztomographie und Transkatheterverfahren hat das Behandlungskonzept verändert. Die Frage lautet nicht mehr nur, ob eine Klappe schwer erkrankt ist, sondern welcher Mechanismus zugrunde liegt, wie viel kardiale Schädigung bereits entstanden ist, ob die Läsion rekonstruierbar ist, welches Verfahren das dauerhafteste Ergebnis bietet und wie die anfängliche Wahl spätere Eingriffe beeinflusst.

Klassifikation und Ätiologie

Eine klinisch nützliche Klassifikation erfolgt auf mehreren Ebenen: Sie identifiziert die betroffene Klappe, stellt fest, ob Stenose oder Regurgitation überwiegt, definiert die Ursache, beschreibt den Mechanismus, quantifiziert den Schweregrad und erfasst die kardiale Reaktion. Zwei Patienten mit demselben Grad einer Mitralklappeninsuffizienz können eine grundlegend unterschiedliche Prognose und Therapie haben, wenn bei einem ein fokaler rekonstruierbarer Prolaps und beim anderen ein Tethering infolge einer ischämischen Kardiomyopathie vorliegt.

Angeborene Fehlbildungen umfassen die bikuspide oder unikuspide Aortenklappe, Pulmonalklappenstenose, dysplastische Trikuspidalklappe und Anomalien des Mitralklappenapparats. Die bikuspide Aortenklappe ist die häufigste angeborene Herzklappenanomalie bei Erwachsenen; sie setzt Taschen und Raphe einer abnormen Belastung aus, beschleunigt Stenose oder Regurgitation und kann mit einer Aortopathie einhergehen.

Die kalzifizierende Degeneration betrifft vor allem die Aortenklappe und den Mitralklappenanulus. Alter, Niereninsuffizienz, Störungen des Mineralstoffwechsels und kardiometabolische Faktoren sind mit der Erkrankung assoziiert, die Klappenverkalkung besitzt jedoch eine eigenständige Biologie. Eine Aortenklappensklerose ohne relevante Obstruktion ist noch keine Stenose, während eine Mitralanulusverkalkung eine Stenose, Regurgitation oder beides verursachen und jeden Eingriff erschweren kann.

Die myxomatöse Degeneration verändert das Bindegewebe von Segeln und Chordae, insbesondere an der Mitralklappe. Das Spektrum reicht von fokalen Formen mit dünnen Segeln und Chordaruptur bis zu diffusen Formen mit überschüssigem Gewebe und multisegmentalem Prolaps. Hereditäre Bindegewebssyndrome können gleichzeitig Klappe, Aortenwurzel und Skelett betreffen.

Die rheumatische Herzerkrankung ist die Folge einer Immunreaktion auf eine Streptokokkenpharyngitis. Wiederholte Vernarbung führt zu Kommissurenfusion, Verdickung und Retraktion der Segel sowie zu subvalvulärer Deformierung. Bei schweren Formen ist die Mitralklappe nahezu immer beteiligt, eine Aortenklappenbeteiligung ist jedoch häufig und eine rechtsseitige Beteiligung kann bei fortgeschrittener multivalvulärer Erkrankung auftreten.

Die infektiöse Endokarditis zerstört Klappengewebe durch Vegetationen, Perforationen, Abszesse und Rupturen. Die Dysfunktion ist häufig regurgitierend und kann akut auftreten. Diagnose und Behandlung folgen spezifischen Kriterien und Leitlinien, die hämodynamische Folge muss jedoch gemeinsam mit unkontrollierter Infektion und Embolierisiko bewertet werden.

Ischämische Läsionen betreffen vor allem die Mitralklappe. Eine Papillarmuskelruptur verursacht eine katastrophale akute Regurgitation, während chronische Ischämie und Narbenbildung die Papillarmuskeln verlagern und den Klappenapparat deformieren. Die Regurgitation entsteht daher nicht notwendigerweise durch einen Infarkt des Segels, sondern durch den Verlust der Geometrie, die zuvor die Koaptation ermöglicht hat.

Dilatative Kardiomyopathien, Vorhofflimmern, pulmonale Hypertonie und Dilatation des rechten Ventrikels führen zu sekundären Regurgitationen. Die Unterscheidung zwischen atrialer und ventrikulärer Form ist wesentlich: Bei der ersten überwiegt eine mit dem Vorhof verbundene Anulusdilatation, bei der zweiten Tethering und verminderte Schlusskraft infolge ventrikulärer Veränderungen. Gemischte Mechanismen sind in fortgeschrittenen Stadien häufig.

Seltenere Ursachen umfassen Karzinoidsyndrom, serotonerge Medikamente, Ergotderivate, Strahlentherapie, Lupus, Antiphospholipid-Syndrom, rheumatoide Arthritis, Spondyloarthritiden, Morbus Whipple, Hypereosinophilie, Amyloidose und Trauma. Die ätiologische Zuordnung verändert die Suche nach systemischer Erkrankung, das Progressionsrisiko, die Rekonstruierbarkeit und die extrakardiale Behandlung.

Die zeitliche Klassifikation unterscheidet akute, chronische und akut-auf-chronische Läsionen. Eine akute Insuffizienz wird durch das Fehlen einer Anpassung der Herzkammer und nicht durch eine willkürliche Dauer definiert: Perforation, Chordaruptur oder Dissektion können hohe Drücke bei noch normalen Volumina verursachen. Eine chronische Läsion kann durch Endokarditis, Arrhythmie oder Ischämie destabilisiert werden und erfordert die Identifikation beider Komponenten.

Bei atrioventrikulären Insuffizienzen unterscheidet die Klassifikation der Segelbewegung normale, übermäßige und eingeschränkte Beweglichkeit und verknüpft den Regurgitationsjet mit dem Mechanismus. Prolaps, Flail, systolisches Tethering und diastolische Restriktion sind keine Synonyme. Die segmentale Beschreibung ermöglicht die Einschätzung der Rekonstruierbarkeit und eine eindeutige Kommunikation mit Herzchirurgie und interventioneller Kardiologie, ohne den Befund auf leicht, mittelgradig oder schwer zu reduzieren.

Pathogenese und Pathophysiologie

Der Übergang vom Risiko zur Klappenläsion erfolgt über unterschiedliche Prozesse. Bei der Aortenklappenverkalkung begünstigen Scherbelastung und Endothelschädigung das Eindringen von Lipoproteinen, Oxidation, Entzündung und osteogene Signalwege. Klappeninterstitielle Zellen, die normalerweise für die Homöostase der Matrix zuständig sind, können sich über Signalwege, an denen BMP, Wnt, Runx2 sowie Phosphat- und Kalziumsignale beteiligt sind, in myofibroblastische und osteoblastenähnliche Zellen differenzieren.

Im myxomatösen Gewebe nimmt der Proteoglykangehalt zu, während Kollagen und Elastin fragmentieren. Signalwege wie TGF-β und mechanische Veränderungen modifizieren das Verhalten der interstitiellen Zellen; das Segel wird verdickt, redundant und dehnbar, die Chordae verlängern sich oder reißen, und die Koaptation verlagert sich in den Vorhof. Die Regurgitation erhöht die Belastung des Klappenapparats zusätzlich und treibt damit eine biomechanische Progression an.

Eine Stenose wandelt Druckenergie beim Durchtritt durch eine verengte Öffnung in kinetische Energie um. Nach der vereinfachten Bernoulli-Gleichung steigt der Gradient näherungsweise mit dem Vierfachen des Quadrats der Geschwindigkeit; er hängt daher sowohl von der Fläche als auch vom Fluss ab. Eine anatomisch schwere Stenose kann bei reduziertem Schlagvolumen einen niedrigen Gradienten aufweisen, während ein High-Output-Zustand den Gradienten über einer weniger schweren Stenose erhöhen kann.

Die Druckbelastung führt zu konzentrischer Hypertrophie. Die Zunahme der Wanddicke reduziert zunächst die nach dem Laplace-Gesetz zu erwartende Wandspannung, geht jedoch mit einem steiferen Ventrikel, verzögerter Relaxation, erhöhtem Füllungsdruck und verminderter Koronarreserve einher. Kapillaren und Matrix wachsen nicht proportional zu den Myozyten; subendokardiale Ischämie, Zelltod und Fibrose vermindern die Reversibilität.

Das Regurgitationsvolumen wird durch die Fläche der Regurgitationsöffnung, den Druckgradienten zwischen den Herzkammern und die Dauer des Rückstroms bestimmt. Es kann sich mit Blutdruck, Nachlast, Herzfrequenz und Rhythmus verändern. Bei chronischen Formen erhöht der Ventrikel seine Compliance und nimmt ein größeres Volumen bei relativ niedrigen Drücken auf; bei akuten Formen verursacht dieselbe Blutmenge einen abrupten Druckanstieg, weil die Kammer keine Zeit zur Dilatation hatte.

Die Volumenbelastung verursacht exzentrische Hypertrophie und Dilatation. Die Zunahme des enddiastolischen Volumens unterstützt das Schlagvolumen über den Frank-Starling-Mechanismus, während die geringe Impedanz des Regurgitationswegs die Ejektion erleichtert. Mit der Zeit steigt die Wandspannung, die Geometrie verändert sich und die Kontraktilität nimmt ab. Bei Mitral- und Aortenklappeninsuffizienz kann daher eine scheinbar erhaltene Ejektionsfraktion mit beginnender Myokarddysfunktion koexistieren.

Mitralklappenläsionen erhöhen den linken Vorhofdruck durch Behinderung der Füllung oder systolischen Rückstrom. Die Vorhofdilatation schafft das Substrat für Vorhofflimmern; Tachykardie verkürzt die Diastole und verschlechtert die Stenose, während der Verlust der Vorhofkontraktion die Füllung reduziert. Stase und endokardiales Remodeling erhöhen die Thrombogenität, insbesondere bei rheumatischer Mitralstenose.

Der chronische Anstieg des pulmonalvenösen Drucks führt zu Vasokonstriktion und Remodeling der Arteriolen. Wenn pulmonaler Widerstand und rechtsventrikuläre Nachlast zunehmen, geht der rechte Ventrikel von einer Anpassung in Dilatation und Insuffizienz über. Der Trikuspidalanulus dilatiert, die Segel werden getethert und die sekundäre Regurgitation verstärkt die venöse Stauung, wodurch ein Kreislauf der Verschlechterung entsteht.

Rechtsseitige Herzklappenerkrankungen weisen eine Physiologie auf, die durch Atmung, Volumenstatus und die niedrige pulmonale Impedanz beeinflusst wird. Eine ausgeprägte Trikuspidalregurgitation erhöht den rechten Vorhofdruck und verursacht eine systolische Flussumkehr in den Lebervenen, während Pulmonalklappenstenose beziehungsweise -regurgitation den rechten Ventrikel mit Druck beziehungsweise Volumen belastet. Die rechtsventrikuläre Funktion kann sich erst spät verschlechtern und sich anschließend nur unvollständig erholen.

Bei multiplen Läsionen entspricht das Verhalten nicht der arithmetischen Summe der Einzelkomponenten. Eine vorgeschaltete Läsion begrenzt den Fluss durch die nachgeschaltete; eine Insuffizienz vermindert das antegrade Schlagvolumen, das zur Erzeugung eines Gradienten verfügbar ist; die Korrektur einer Klappe verändert unmittelbar die Belastung der anderen. Die Planung muss daher die neue Physiologie nach jedem Eingriff voraussehen.

Die Interaktion zwischen Klappe und Arterien bestimmt die ventrikuloarterielle Kopplung. Eine stenotische Klappe, eine steife Aorta und Hypertonie erhöhen gemeinsam die Belastung; ein Regurgitationsweg vermindert die scheinbare Impedanz der Ejektion, verliert jedoch Schlagvolumen. Nach der Korrektur trifft der Ventrikel auf eine neue Belastung, und eine zuvor maskierte Dysfunktion kann sichtbar werden, insbesondere bei Mitralklappenregurgitation.

Atriales Remodeling ist nicht lediglich ein Marker für Chronizität. Fibrose, mechanische Dysfunktion und endotheliale Veränderungen fördern Vorhofflimmern und Stase; der Verlust des Sinusrhythmus beschleunigt die Anulusdilatation und die atriale funktionelle Regurgitation. Diese bidirektionale Beziehung erklärt, warum eine Rhythmuskontrolle bei ausgewählten Patienten eine Regurgitationskomponente verringern kann, jedoch keine organische Läsion repariert.

Klinische Manifestationen

Die Anamnese muss Beginn, Verlauf und Kontext rekonstruieren. Fieber, invasive Eingriffe, intravenöser Drogenkonsum oder intrakardiale Devices weisen auf eine Endokarditis hin; plötzlicher Brust- oder Rückenschmerz mit Aortenklappeninsuffizienz lässt an eine Dissektion denken; ein Lungenödem nach Myokardinfarkt erfordert den Ausschluss einer Papillarmuskelruptur. Früheres rheumatisches Fieber, Strahlentherapie und potenziell valvulotoxische Medikamente können der Manifestation um Jahre vorausgehen.

Bei chronischen Formen ist das früheste Symptom häufig eine subtile Abnahme der Belastbarkeit. Der Patient kann berichten, langsamer zu gehen, Steigungen zu meiden oder Aktivitäten abzubrechen, die er zuvor tolerierte. Eine konkrete funktionelle Beurteilung verringert das Risiko, eine Person als asymptomatisch einzustufen, die ihren Lebensstil unbewusst angepasst hat.

Dyspnoe tritt auf, wenn die Füllungsdrücke unter Belastung ansteigen; mit fortschreitender Erkrankung kann sie in Ruhe, im Liegen oder nachts auftreten. Husten, Hämoptysen und Heiserkeit sind seltener, können jedoch eine ausgeprägte Stauung oder Vorhofdilatation begleiten. Ein akutes Lungenödem weist auf eine kritische Veränderung der Physiologie oder eine plötzlich entstandene Läsion hin.

Brustschmerzen bei Aortenklappenstenose können durch koronare Herzerkrankung oder Ischämie des hypertrophierten Myokards verursacht sein. Eine Belastungssynkope ist eine Hochrisikomanifestation, erfordert jedoch eine Differenzialdiagnose gegenüber Arrhythmien, orthostatischer Hypotonie und neurologischen Ursachen. Bei chronischen Insuffizienzen können wahrgenommene Pulsationen und Herzklopfen der Dyspnoe vorausgehen.

Vorhofflimmern verursacht Palpitationen, plötzlich einsetzende Dyspnoe oder eine Verschlechterung der Belastungstoleranz. Bei Mitralstenose verkürzt eine höhere Herzfrequenz abrupt die Füllungszeit und kann eine Stauung auslösen. Bei anderen Herzklappenerkrankungen weist die Arrhythmie häufig auf fortgeschrittenes atriales Remodeling hin und ist mit einer ungünstigeren Prognose verbunden.

Zu den rechtsseitigen Symptomen gehören Ödeme, abdominelle Distension, frühes Sättigungsgefühl, Übelkeit, Aszites und Asthenie. Schmerzen im rechten Oberbauch können durch Spannung der Leberkapsel entstehen. Eine intestinale Stauung trägt zu Malabsorption und Kachexie bei; die Asthenie spiegelt sowohl ein niedriges Herzzeitvolumen als auch Entzündung und Multiorgandysfunktion wider.

Die Pulsuntersuchung kann bei Aortenklappenstenose einen verzögerten Anstieg und eine geringe Amplitude oder bei chronischer Aortenklappeninsuffizienz einen weiten und schnell kollabierenden Puls zeigen. Ein anhaltender apikaler Impuls spricht für Druckbelastung, während ein verlagerter und hyperdynamischer Herzspitzenstoß eine Volumenbelastung nahelegt. Ein parasternaler Impuls und eine betonte pulmonale Komponente des zweiten Herztons weisen auf pulmonale Hypertonie hin.

Herzgeräusche müssen im Kontext des Blutflusses interpretiert werden. Ein lautes Herzgeräusch entspricht nicht notwendigerweise einer schweren Läsion, und ein leises Geräusch schließt sie nicht aus. Vermindertes Herzzeitvolumen, Adipositas, Emphysem oder ein ungünstiges Schallfenster können es abschwächen; Fieber, Anämie, Schwangerschaft und Fisteln können es verstärken, ohne dass eine entsprechende anatomische Schwere vorliegt.

Der Jugularvenendruck liefert Informationen über das rechte Herz. Prominente v-Wellen sprechen für eine Trikuspidalregurgitation, während eine ausgeprägte a-Welle eine Trikuspidalstenose oder verminderte Compliance begleiten kann. Hepatojugulärer Reflux, pulsatile Hepatomegalie, Aszites und Ödeme definieren den Schweregrad der Stauung und müssen in die Risikobeurteilung einfließen.

Im Endstadium treten Hypotonie, Hypoperfusion, Oligurie, Verwirrtheit, Verlust von Körpermasse sowie Leber- oder Nierendysfunktion auf. Diese Befunde spiegeln nicht nur die symptomatische Schwere wider, sondern kennzeichnen einen Patienten mit erhöhtem Eingriffsrisiko und möglicherweise durch irreversible Schädigung begrenztem Nutzen. Die Verhinderung dieses Stadiums ist eines der Hauptziele der Nachsorge.

Die NYHA-Klasse ist zur Beschreibung der Einschränkung nützlich, hängt jedoch von der Aktivität ab, die der Patient tatsächlich auszuüben versucht. Ein sesshafter Erwachsener kann formal in Klasse I verbleiben, obwohl seine Reserve stark vermindert ist. Gehtests, Sauerstoffaufnahme und ventilatorische Schwelle liefern reproduzierbare Messwerte und helfen, kardiale Dyspnoe, pulmonale Dyspnoe und Dekonditionierung zu unterscheiden.

Die Auskultation behält ihren Wert zur Erkennung dynamischer Veränderungen. Inspiration, Körperposition, Valsalva-Manöver und postextrasystolische Schläge verändern Blutfluss und Intensität, eine solche Reaktion ist jedoch keine quantitative Messung. Prothesen oder Devices verursachen zusätzliche erwartete Klicks und Geräusche; das Auftreten eines neuen Herzgeräuschs oder die Veränderung eines Herztons erfordert Vergleich und Bildgebung.

Untersuchungen und Diagnose

Der diagnostische Ablauf beginnt mit der Bestätigung einer Herzklappendysfunktion und führt zur Bestimmung von Ätiologie, Mechanismus, Schweregrad und kardialer Schädigung. Die transthorakale Echokardiographie muss quantitativ und vollständig sein und darf sich nicht ausschließlich auf das Herzgeräusch konzentrieren. Herzfrequenz, Rhythmus, Blutdruck und klinischer Zustand zum Zeitpunkt der Untersuchung müssen dokumentiert werden, da sie Gradienten und Regurgitationen beeinflussen.

Die Morphologie erfasst Verkalkung, Kommissurenfusion, Prolaps, Flail, Perforation, Restriktion, Tethering, Vegetationen und Anulusdilatation. Der Mechanismus verbindet Anatomie und Blutfluss. Der Schweregrad wird anschließend anhand spezifischer Messgrößen beurteilt: Geschwindigkeit und Gradienten bei Stenosen; Vena contracta, PISA, effektive Regurgitationsöffnungsfläche, Regurgitationsvolumen und Regurgitationsfraktion bei Insuffizienzen.

Jeder Parameter weist Grenzen auf. Die mittels Kontinuitätsgleichung berechnete Fläche verstärkt Messfehler des Ausflusstrakts; PISA nimmt eine Geometrie an, die nicht hemisphärisch sein muss; die Jetfläche hängt von den Geräteeinstellungen ab; die Pressure-Half-Time hängt von Compliance und Drücken ab. Eine robuste Diagnose entsteht aus multiparametrischer Konkordanz und technischer Kontrolle der Bildqualität.

Zu den kardialen Folgen gehören Hypertrophie, Dilatation, systolische und diastolische Funktion, Strain, Vorhofvolumen, pulmonaler Druck und rechtsventrikuläre Funktion. Interventionsschwellen beruhen häufig auf Dimensionen oder Ejektionsfraktion und erfordern reproduzierbare Messungen. Grenzwertige Befunde müssen bestätigt, wenn angemessen indexiert und im zeitlichen Verlauf interpretiert werden.

Die transösophageale Echokardiographie ist angezeigt, wenn die transthorakale Untersuchung Anatomie oder Schweregrad nicht ausreichend definiert, bei Verdacht auf Endokarditis oder Thrombose sowie vor oder während Rekonstruktionsverfahren. Die dreidimensionale Darstellung ermöglicht eine chirurgische Ansicht von Mitral- und Trikuspidalklappe und eine direktere Beurteilung von Anatomie, Kommissuren und irregulären Öffnungen.

Die kardiale CT quantifiziert den Aortenklappenkalk bei diskordanten Stenosebefunden und liefert dreidimensionale Messungen für TAVI und komplexe Eingriffe. Sie stellt Aorta, Koronararterien, Anulus, Kalkverteilung sowie die Beziehungen zum Ausflusstrakt und zu den Koronarostien dar. Kontrastmittel und Strahlenbelastung müssen gegen Nierenfunktion und den erwarteten Informationsgewinn abgewogen werden.

Die kardiale Magnetresonanztomographie ist Referenzmethode für Ventrikelvolumina und -funktion und ermöglicht eine unabhängige Quantifizierung der Regurgitation mittels Phasenkontrastflussmessung. Late Gadolinium Enhancement und Gewebemapping erkennen Narbe und diffuse Fibrose und tragen zur Prognosebeurteilung bei. Sie ist besonders bei Insuffizienzen und in Situationen nützlich, in denen echokardiographisch bestimmte Volumina nicht mit dem klinischen Bild übereinstimmen.

Der Belastungstest deckt bei scheinbar asymptomatischen Patienten Symptome und die Blutdruckreaktion auf. Die objektive Messung der funktionellen Kapazität verhindert Entscheidungen, die ausschließlich auf subjektiver Wahrnehmung beruhen. Die Stress-Echokardiographie kann zudem bei Low-Flow-Zuständen eine echte von einer pseudohöhergradigen Aortenklappenstenose unterscheiden, dynamische Veränderungen der Regurgitation zeigen und einen Anstieg des pulmonalen Drucks dokumentieren.

BNP und NT-proBNP spiegeln die Wandbelastung wider, sind jedoch nicht spezifisch; ein wiederholt erhöhter, für Alter, Geschlecht, Rhythmus und Nierenfunktion interpretierter Wert kann auf eine subklinische Herzinsuffizienz hinweisen. Troponin, Blutkulturen, Entzündungsmarker, Untersuchungen auf systemische Erkrankungen oder genetische Tests richten sich nach der jeweiligen Ätiologie und stellen kein einheitliches Screening für alle Herzklappenerkrankungen dar.

Die präinterventionelle Beurteilung umfasst Koronararterien, Zugangswege, Aorta, Operationsrisiko, Frailty, Ernährungszustand, Kognition, Nieren- und Leberfunktion sowie Lebenserwartung. EuroSCORE II und STS-PROM sind hilfreich, erfassen jedoch Porzellanaorta, vorausgegangene Bestrahlung, ungünstige Anatomie oder Futility nicht. Die diagnostische Schlussfolgerung ist eine Synthese des Teams und nicht die automatische Ausgabe eines Risikorechners.

Zu den wichtigsten diagnostischen Fehlerquellen gehören nicht korrekt ausgerichtete Dopplermessungen, Unterschätzung des Ausflusstrakts, unkontrollierter Blutdruck, unregelmäßiger Rhythmus, Anämie, High-Flow-Zustände, Low-Flow-Zustände, multiple Läsionen und der Vergleich von Untersuchungen, die mit unterschiedlichen Techniken durchgeführt wurden. Bei diskordanten Befunden müssen die Originaldaten überprüft und vor der Entscheidung über einen Eingriff eine unabhängige Methode herangezogen werden.

Die Reproduzierbarkeit ist Bestandteil der Diagnose. Geringe Veränderungen können vom Untersucher, Schallfenster, Blutdruck oder Rhythmus abhängen und müssen keine biologische Progression darstellen. Beim Vergleich müssen die ursprünglichen Bilder und Messungen herangezogen, die Messkonventionen beibehalten und geprüft werden, ob mehrere Parameter sich in dieselbe Richtung verändern; Werte, die eine Intervention bestimmen, werden bestätigt, sofern der klinische Kontext dies zulässt.

Die invasive Hämodynamik misst Drücke, Herzzeitvolumen und Widerstände, wenn Bildgebung und klinischer Befund weiterhin nicht übereinstimmen. Sedierung, Tachykardie, Vasodilatation und Berechnungsmethode können die Daten jedoch verändern, und der Peak-to-Peak-Gradient entspricht nicht dem maximalen Dopplergradienten. Die Herzkatheteruntersuchung ist eine gezielte Zusatzuntersuchung und nicht automatisch einem technisch korrekten nichtinvasiven Verfahren überlegen.

Behandlung und Prognose

Die Behandlung muss sich am Mechanismus orientieren. Bei organischen Stenosen und schweren primären Insuffizienzen ist die definitive Therapie mechanisch; bei sekundären Insuffizienzen ist die Optimierung des Ventrikels oder Vorhofs der erste Schritt und kann die Läsion verringern. In jeder Situation müssen Hypertonie, Ischämie, Infektion, Arrhythmien und Herzinsuffizienz behandelt werden, ohne die Kontrolle der Folgen mit der Korrektur der Ursache zu verwechseln.

Diuretika vermindern Stauung und Füllungsdrücke, eine übermäßige Diurese kann jedoch bei schweren Stenosen Vorlast und Herzzeitvolumen senken. Vasodilatatoren und Medikamente zur Herzinsuffizienz werden entsprechend der Physiologie und dem Blutdruck ausgewählt. Bei atrioventrikulären Stenosen muss die Herzfrequenz kontrolliert werden; bei Aortenklappeninsuffizienz verlängert eine ausgeprägte Bradykardie die für die Regurgitation verfügbare Zeit.

Die Antikoagulation richtet sich nach Vorhofflimmern, rheumatischer Mitralstenose, Prothesen und weiteren Faktoren. DOAK ersetzen bei mechanischen Prothesen keine Vitamin-K-Antagonisten und sind bei klinisch relevanter rheumatischer Mitralstenose mit Vorhofflimmern nicht die Therapie der Wahl. Die Behandlung muss klar zwischen nativer Klappe, Bioprothese, Klappenrekonstruktion und Device unterscheiden.

Die chirurgische Klappenrekonstruktion wird bevorzugt, wenn sie die Geometrie erhält und bei niedriger Mortalität eine hohe Dauerhaftigkeit bietet, insbesondere bei degenerativer Mitralklappeninsuffizienz. Sie erfordert eine realistische Einschätzung des zu erwartenden Ergebnisses und entsprechende Zentrums-Erfahrung. Eine unvollständige oder voraussichtlich nicht dauerhafte Rekonstruktion kann ungünstiger sein als ein sorgfältig gewählter Klappenersatz.

Der chirurgische Klappenersatz ermöglicht die Entfernung oder Ausschaltung der erkrankten Klappe sowie eine gleichzeitige Behandlung der Aorta und koronare Revaskularisation. Mechanische Prothesen bieten vor allem hohe Dauerhaftigkeit, biologische Prothesen reduzieren den Bedarf an dauerhafter Antikoagulation, können jedoch degenerieren. Die Auswahl muss Lebenserwartung, Blutungsrisiko, Schwangerschaft, Adhärenz und die Strategie für spätere Reinterventionen berücksichtigen.

Die TAVI ist zu einer zentralen Therapie der schweren Aortenklappenstenose geworden. Die ESC/EACTS-Leitlinien 2025 bevorzugen SAVR bei Patienten unter 70 Jahren mit niedrigem Risiko und eine transfemorale TAVI bei Patienten ab 70 Jahren mit trikuspider Klappe und geeigneter Anatomie; bei den übrigen Patienten ist eine individualisierte Entscheidung vorgesehen. Bikuspide Klappe, Aortopathie, komplexe koronare Herzerkrankung und die Notwendigkeit weiterer Eingriffe können für eine chirurgische Behandlung sprechen.

Zu den transkathetergestützten Mitral- und Trikuspidalklappenverfahren gehören Edge-to-Edge-Rekonstruktion, Annuloplastie, Klappenersatz sowie Eingriffe an Prothesen oder Ringen. Die Patientenselektion erfordert die Bestätigung des Schweregrads, eine optimierte medikamentöse Therapie, wenn relevant, eine geeignete Anatomie und die Erwartung eines klinischen Nutzens. Eine echokardiographische Reduktion der Regurgitation allein genügt nicht, wenn extrakardiale Schädigungen eine funktionelle Verbesserung unwahrscheinlich machen.

Der Zeitpunkt des Eingriffs ist entscheidend. Ein Abwarten bis zur offensichtlichen ventrikulären Dysfunktion kann irreversible Fibrose und pulmonale Hypertonie zurücklassen; ein zu früher Eingriff setzt den Patienten dem prozeduralen Risiko und einer begrenzten Prothesenhaltbarkeit aus. Zuordenbare Symptome, Reaktion im Belastungstest, Progressionsgeschwindigkeit, Biomarker, Strain und Schädigung der Herzkammern ergänzen die traditionellen Schwellenwerte.

Das Heart Team beurteilt Indikation und Verfahren, der Patient muss jedoch die Unterschiede hinsichtlich Erholung, Dauerhaftigkeit, Antikoagulation, Schrittmacher, Leckage, koronarem Zugang und zukünftigen Eingriffen verstehen. Eine Strategie für den gesamten Lebensverlauf berücksichtigt nicht nur den ersten Eingriff, sondern auch realistische Optionen für den Fall, dass eine Rekonstruktion oder Bioprothese versagt.

Die Prognose nach Korrektur ist günstiger, wenn Ventrikelfunktion und Lungenkreislauf noch erhalten sind. Reverse Remodeling kann Volumina und Drücke reduzieren, Fibrose, dilatierte Vorhöfe und Arrhythmien können jedoch fortbestehen. Der Nutzen muss anhand von Überleben, Krankenhausaufnahmen, funktioneller Kapazität und Lebensqualität und nicht nur anhand des technischen Erfolgs gemessen werden.

Die Nachsorge nach einem Eingriff dokumentiert die Ausgangsfunktion und sucht nach pathologischem Gradienten, residueller oder paravalvulärer Regurgitation, Thrombose, Infektion, Hämolyse und Erregungsleitungsstörungen. Rehabilitation, Mundhygiene, Schulung, Adhärenz zur antithrombotischen Therapie und das frühzeitige Erkennen von Symptomen sind ebenso Bestandteile der Behandlung wie die Implantation selbst.

Eine Schwangerschaft erhöht Plasmavolumen, Herzfrequenz und Herzzeitvolumen und kann eine relevante Stenose oder ventrikuläre Dysfunktion dekompensieren lassen. Die präkonzeptionelle Beurteilung identifiziert zu korrigierende Läsionen, teratogene Medikamente, mütterliches Risiko und geeigneten Geburtsmodus. Eine mechanische Prothese erfordert komplexe Entscheidungen zur Antikoagulation und die Betreuung durch ein erfahrenes kardioobstetrisches Team.

Zur Prävention gehören Mundhygiene, rechtzeitige Behandlung von Infektionen und Endokarditisprophylaxe ausschließlich bei den hierfür vorgesehenen Risikogruppen und Eingriffen. Körperliche Aktivität und berufliche Belastung werden an Schweregrad, Symptome, Funktion, Aorta und Arrhythmien angepasst. Ein pauschales Verbot kann Dekonditionierung und Lebensqualität verschlechtern; eine individuelle Empfehlung muss dagegen Belastungen vermeiden, die mit der jeweiligen Physiologie nicht vereinbar sind.

Komplikationen

Die Herzinsuffizienz entsteht durch das Versagen der Anpassung an Druck- oder Volumenbelastung. Linksseitige Stauung verursacht Dyspnoe und Lungenödem, rechtsseitige Stauung Ödeme, Aszites und Organdysfunktion. Bei akuten Formen kann die Verschlechterung unmittelbar eintreten; bei chronischen Formen durchläuft der Patient eine Phase verminderter Reserve, bevor Ruhesymptome auftreten.

Eine ventrikuläre Dysfunktion kann nur teilweise reversibel werden. Ersatzfibrose bildet sich durch Normalisierung der Belastung nicht zurück und stellt ein Substrat für Herzinsuffizienz und Arrhythmien dar. Verminderter Strain und in der Magnetresonanztomographie nachweisbare Fibrose können dem Abfall der Ejektionsfraktion vorausgehen und erklären das Interesse an einem früheren Interventionszeitpunkt.

Vorhofflimmern wird durch erhöhten Druck, Vorhofdilatation und Fibrose begünstigt. Es verschlechtert Hämodynamik und Symptome, erhöht das Thromboembolierisiko und besteht häufig auch nach Korrektur fort. Bei Mitralklappenläsionen kann sein Auftreten ein fortgeschrittenes Stadium anzeigen; bei atrialen funktionellen Formen ist es zugleich Teil des Mechanismus, der die Regurgitation aufrechterhält.

Die pulmonale Hypertonie schreitet von passiver Druckübertragung zu Vasokonstriktion und Remodeling fort. Wenn sich erhöhte pulmonale Gefäßwiderstände entwickeln, kann die Korrektur der linksseitigen Klappenerkrankung den Druck nicht mehr normalisieren. Der rechte Ventrikel dilatiert, die Trikuspidalregurgitation nimmt zu und die Prognose verschlechtert sich.

Endokarditis, Thrombose und Embolie sind unterschiedliche Komplikationen. Die Endokarditis zerstört die Klappe und verursacht septische Embolien; eine atriale oder prothetische Thrombose führt zu systemischer Embolie oder Obstruktion; nichtinfektiöse Vegetationen können bei Neoplasien oder Autoimmunerkrankungen auftreten. Die Behandlung hängt von der korrekten Identifikation des zugrunde liegenden Mechanismus ab.

Zu den akuten mechanischen Komplikationen gehören Chordaruptur, Papillarmuskelruptur, Perforation, Dehiszenz und Dissektion mit Aortenklappeninsuffizienz. Der abrupte Druckanstieg in den vorgeschalteten Herzkammern verursacht Lungenödem und Schock. Eine scheinbar hohe Ejektionsfraktion bedeutet keine normale Funktion, wenn ein großer Teil des Schlagvolumens über eine Regurgitationsöffnung verloren geht.

Die Verfahren weisen spezifische Risiken auf: Blutung, Schlaganfall, Nierenschädigung, Infektion, atrioventrikulärer Block, Schrittmacherimplantation, Gefäßverletzung, paravalvuläres Leck, Mismatch und frühe Dysfunktion. Die Verteilung unterscheidet sich zwischen chirurgischen und Transkatheterverfahren und muss individuell abgewogen werden, statt in einem allgemeinen Eingriffsrisiko zusammengefasst zu werden.

Langfristig kann eine Rekonstruktion rezidivieren und eine Bioprothese einer strukturellen Degeneration unterliegen. Thrombose und Pannus können Prothesen obstruieren, während eine Leckage Herzinsuffizienz oder Hämolyse verursachen kann. Die serielle Überwachung ermöglicht es, erwartete Veränderungen von einer fortschreitenden Dysfunktion zu unterscheiden und eine Reintervention vor dem Eintritt hämodynamischer Instabilität zu planen.

Chronische venöse Stauung verursacht Hepatopathie, Niereninsuffizienz, intestinale Veränderungen und Mangelernährung. Die Multiorganschädigung erhöht das Risiko und kann einen technisch durchführbaren Eingriff nutzlos machen. Die frühzeitige Beurteilung rechtsseitiger Herzklappenerkrankungen zielt vor allem darauf ab, ein Fortschreiten bis in dieses Stadium zu verhindern.

Der Tod kann durch Herzinsuffizienz, Schock, Arrhythmie, Embolie, Endokarditis oder prozedurale Komplikationen verursacht werden. Das Risiko hängt nicht nur vom Schweregrad des Defekts, sondern auch von seiner Dauer und der Reserve des Patienten ab. Eine vollständige Diagnose, zuverlässige Überwachung und ein Eingriff vor Eintritt irreversibler Schädigung sind die wichtigsten beeinflussbaren Determinanten.

Das kardiorenale und hepatische Syndrom kann die diuretische Therapie instabil machen und Blutungen, Infektionen und Mortalität erhöhen. Kreatinin kann bei sarkopenischen Patienten die Dysfunktion unterschätzen, während Bilirubin und INR Stauung und eingeschränkte Syntheseleistung widerspiegeln. Die Korrektur der Klappenerkrankung vor Entwicklung einer Multiorgandysfunktion verbessert die Wahrscheinlichkeit einer vollständigen Erholung.

Ein plötzlicher Herztod kann durch Tachyarrhythmie, Block, Ischämie, Embolie oder hämodynamischen Kollaps ausgelöst werden. Das Risiko variiert mit Läsion, Symptomen, Fibrose und Funktion und lässt sich nicht anhand des Herzgeräuschs vorhersagen. Eine Synkope, eine komplexe Arrhythmie oder eine rasche Funktionsverschlechterung erfordern eine erneute Beurteilung von Ursache und Interventionszeitpunkt und nicht lediglich eine Intensivierung der Überwachung.