Die Pulmonalstenose ist eine Klappenerkrankung, die durch eine Behinderung des Blutflusses vom rechten Ventrikel zur Pulmonalarterie gekennzeichnet ist, bedingt durch eine lokal begrenzte Verengung an der Pulmonalklappe oder seltener oberhalb oder unterhalb dieser (sogenannte supra- und subvalvuläre Formen).
Bei Erwachsenen ist die Pulmonalstenose eine relativ seltene Erkrankung und stellt in den meisten Fällen eine Persistenz einer angeborenen Anomalie dar, weniger eine erworbene Pathologie. Isolierte kongenitale Formen oder solche, die mit Fehlbildungssyndromen assoziiert sind, werden ausführlich im Abschnitt zu angeborenen Herzfehlern behandelt (Kongenitale Pulmonalstenose). Hier konzentrieren wir uns auf die residualen oder im Erwachsenenalter erworbenen Formen, deren physiopathologische Auswirkungen sowie auf diagnostische und therapeutische Verfahren.
Die häufigste Form der Pulmonalstenose ist die kongenitale valvuläre, bei der die Taschenklappen verdickt, verschmolzen oder dysplastisch sind, was eine vollständige Öffnung während der Systole verhindert. In anderen Fällen betrifft die Verengung den Ausflusstrakt des rechten Ventrikels (subvalvulär) oder resultiert aus einer Verengung der Pulmonalarterie oder ihrer Hauptäste (supravalvulär).
Zu den erworbenen Formen, die äußerst selten sind, zählen:
Die Stenose der Pulmonalklappe führt zu einem mechanischen Widerstand bei der systolischen Auswurfphase des rechten Ventrikels, mit konsekutivem Anstieg des systolischen intraventrikulären Drucks. Diese Druckbelastung induziert als Anpassungsmechanismus eine konzentrische Hypertrophie des rechten Ventrikels, die zunächst eine normale Pumpfunktion ermöglicht. Mit der Zeit führt jedoch die zunehmende Steifigkeit des rechten Myokards zu einer Beeinträchtigung der diastolischen Füllung, was einen Druckanstieg stromaufwärts und eine hämodynamische Dekompensation zur Folge hat.
Bei einem Druckgradienten über 50–60 mmHg spricht man von einer schweren Stenose. Der verminderte Blutfluss im Lungenkreislauf führt zu einer Reduktion des linksventrikulären Herzzeitvolumens und der systemischen Sauerstoffsättigung. Die Rechtsatriumdilatation, assoziiert mit erhöhten systemischen Venendrücken, kann schließlich venöse Stauungserscheinungen mit peripheren Ödemen, Hepatomegalie, Aszites und im fortgeschrittenen Stadium Anasarka verursachen.
Bei offenem Foramen ovale oder Vorhofseptumdefekt (Rechts-Links-Shunt durch Rechtsatrialdrucksteigerung) kann ein Rechts-Links-Shunt mit Zyanose auftreten, besonders unter Belastung oder bei pulmonaler Widerstandserhöhung.
Die klinischen Symptome der Pulmonalstenose hängen vom Schweregrad der Obstruktion, der kompensatorischen Fähigkeit des rechten Ventrikels und dem möglichen Vorliegen weiterer Herzfehler ab. In milden Fällen bleibt der Patient lange asymptomatisch, und die Diagnose wird oft erst im Erwachsenenalter zufällig gestellt. Das Auftreten von Symptomen korreliert mit dem Fortschreiten der Erkrankung und der Entwicklung einer Rechtsventrikeldysfunktion oder systemischer Hypoxämie.
Die Hauptsymptome umfassen:
Bei kritischer Stenose und Rechts-Links-Shunt kann eine Zentralzyanose auftreten, die unter Belastung deutlicher wird.
Bei der körperlichen Untersuchung finden sich:
Die Diagnose beruht auf einer Kombination aus klinischen Befunden, Instrumentendiagnostik und Bildgebung zur Bestimmung der Lokalisation, Schwere und des hämodynamischen Einflusses der Stenose.
Das Elektrokardiogramm kann bei milden Formen normal sein. Bei moderaten und schweren Formen zeigen sich:
Das Röntgen-Thorax kann eine poststenotische Dilatation des Pulmonalarterienstamms, reduzierte periphere Lungengefäßzeichnung bei schweren Formen und Zeichen der Vergrößerung von rechtem Ventrikel und Atrium zeigen.
Die transthorakale Echokardiographie ist die Untersuchung der Wahl, essenziell zur Diagnosesicherung und Beurteilung von Morphologie, Beweglichkeit und Verkalkungen der Klappe, Wanddicke und Hypertrophie des rechten Ventrikels, Dilatation des rechten Vorhofs sowie Vorhandensein einer begleitenden Klappeninsuffizienz. Die Doppler-Untersuchung ermöglicht:
Das Herzkatheterisieren ist in ausgewählten Fällen indiziert, besonders präoperativ oder bei Bedarf präziser hämodynamischer Daten. Es erlaubt die direkte Messung des Druckgradienten zwischen rechtem Ventrikel und Pulmonalarterie und die Prüfung der Vasodilatatorantwort bei unklarer Diagnostik oder assoziierter pulmonaler Hypertonie.
Die Therapie der Pulmonalstenose richtet sich nach dem Schweregrad des transvalvulären Druckgradienten, dem Vorliegen von Symptomen und möglichen morphologischen Klappenveränderungen. Leichte und asymptomatische Stenosen erfordern keine aktive Behandlung, sondern regelmäßige echokardiographische Kontrolle.
Die perkutan-ballondilatative Valvuloplastie ist die Therapie der Wahl bei isolierten valvulären Formen, vor allem kongenitalen, mit günstiger Anatomie und ohne relevante Verkalkungen. Dieses Verfahren, durchgeführt über die femorale Vene, ermöglicht die Dilatation der Klappenkommissuren und eine signifikante Druckgradientenreduktion. Auswahlkriterien sind:
Bei dysplastischer, verkalkter Klappe, assoziiert mit komplexen Läsionen oder Versagen der Valvuloplastie ist eine Herzoperation mit Kommissurotomie oder Klappenersatz mit biologischen Prothesen oder valvulierten Conduits erforderlich (insbesondere bei pädiatrisch operierten Patienten mit komplexen Herzfehlern).
Die medikamentöse Behandlung ist für inoperable Patienten oder solche, die auf eine chirurgische Korrektur warten, reserviert und zielt auf die Kontrolle der Symptome der Rechtsherzinsuffizienz ab durch:
Die Hauptkomplikationen unbehandelter oder fortgeschrittener Pulmonalstenose hängen mit der fortschreitenden Rechtsventrikeldysfunktion und der Entwicklung einer chronischen Rechtsherzinsuffizienz zusammen. Zu den Komplikationen zählen:
Eine unbehandelte schwere Pulmonalstenose, auch wenn sie anfangs gut toleriert wird, kann sich schleichend zur irreversiblen Rechtsherzinsuffizienz entwickeln. Eine frühzeitige Diagnose und ein korrektes echokardiographisches Assessment ermöglichen eine effektive Therapie und verbessern die Prognose deutlich.