Die Mitralstenose ist eine Klappenerkrankung, die durch eine Verengung der Mitralklappenöffnung zwischen dem linken Vorhof und der linken Herzkammer gekennzeichnet ist und den normalen Blutfluss während der Diastole behindert. Die daraus resultierende Flussreduktion führt zu einem progressiven Anstieg des Drucks im linken Vorhof und einer Kaskade hämodynamischer Veränderungen stromaufwärts, die den Lungenkreislauf und das rechte Herz betreffen. Die Erkrankung äußert sich typischerweise durch Belastungsdyspnoe, abhängige Ödeme und Zeichen einer pulmonalen oder systemischen Stauung in fortgeschrittenen Stadien.
Die häufigste Ursache der Mitralstenose ist die rheumatische Karditis, die weltweit über 90 % der Fälle ausmacht. Die rheumatische Klappenerkrankung beruht auf einer Autoimmunreaktion, ausgelöst durch eine Infektion mit Streptococcus pyogenes, die zu einer fortschreitenden Schädigung der Klappensegel, der Sehnenfäden und der Kommissuren führt. Der chronische Entzündungsprozess bewirkt Verdickung, Fibrose, Retraktion und Fusion der Klappenstrukturen, mit Verlust der normalen Beweglichkeit und Verringerung der funktionellen Fläche der Mitralklappenöffnung.
Weniger häufige Ursachen sind:
Unter physiologischen Bedingungen liegt die Mitralöffnungsfläche zwischen 4 und 6 cm2. Eine progressive Verengung des Orificiums führt zu einem Anstieg des Druckgradienten zwischen Vorhof und linker Kammer. Bei einer Fläche unter 2,5 cm2 treten hämodynamische Veränderungen auf; unter 1,5 cm2 gilt die Stenose als hämodynamisch signifikant, unter 1 cm2 wird sie als schwer eingestuft.
Die erste Kompensation besteht im Anstieg des linken Vorhofdrucks, der notwendig ist, um die Füllung der Kammer zu gewährleisten. Dieser Druckanstieg wird stromaufwärts weitergeleitet, was zu einer Stauung der Lungenvenen, einem Anstieg des Kapillardrucks und einem Austritt von Flüssigkeit in das Interstitium und die Alveolen führt, mit Entwicklung eines Lungenödems. Klinisch zeigt sich dies durch progrediente Dyspnoe, Orthopnoe, Bendopnoe und in schweren Fällen durch ein akutes Lungenödem.
Die pulmonale Venushypertonie kann zur Aktivierung von kollateralen Kreisläufen über die Bronchialvenen führen, die bei Überlastung rupturieren und Hämoptysen verursachen können. Chronische Hypoxie und Wandstress stimulieren eine reaktive Gefäßantwort mit Vasokonstriktion und Remodeling der Pulmonalarterien (Medienhypertrophie, Intimafibrose) bis zur Ausbildung einer irreversiblen fixierten pulmonalen Hypertonie, die nach Behandlung der Mitralstenose nicht reversibel ist.
Die fortschreitende pulmonale Hypertonie belastet chronisch den rechten Ventrikel, der zunächst durch Hypertrophie kompensiert, später jedoch dilatiert und eine Rechtsherzinsuffizienz entwickelt. Der Druckrückfluss betrifft schließlich die Venae cavae und den rechten Vorhof, mit Auftreten von Zeichen der systemischen Stauung: Jugularvenenstauung, abhängige Ödeme, Aszites, kongestive Hepatomegalie.
Die systolische Funktion des linken Ventrikels ist in der Regel erhalten, kann jedoch durch chronische Unterfüllung oder begleitende Erkrankungen wie ischämische Herzkrankheit beeinträchtigt sein. Zudem begünstigt die Dilatation des linken Vorhofs die Bildung von endokavitären Thromben und ist der Substrat für die Entwicklung von Vorhofflimmern, das bei 60–70 % der Patienten auftritt. Die Arrhythmie führt zum Verlust der Vorhofsystole, Beschleunigung der Herzfrequenz und dadurch zu einer oft plötzlichen hämodynamischen Verschlechterung.
Die Symptome der Mitralstenose entwickeln sich schleichend, meist nach Jahren der Latenz seit der rheumatischen Infektion. Die frühen Beschwerden umfassen Belastungsdyspnoe, Asthenie, Palpitationen und leichte Ermüdbarkeit. Mit der Verschlechterung der Stenose treten Dyspnoe in Ruhe, Orthopnoe, Bendopnoe und Lungenödem auf. Hämoptysen können durch Ruptur bronchialer Venen oder pulmonale Thromboembolien verursacht werden, während die Heiserkeit (Ortner-Syndrom) durch Kompression des Nervus laryngeus recurrens durch den dilatierten linken Vorhof entsteht.
Weitere Symptome resultieren aus Komplikationen: ischämischer Schlaganfall und periphere Embolien durch Vorhofthromben, Rechtsherzinsuffizienz-Symptome (Ödeme, Aszites), Synkope (bei schwerer Hypotonie durch Tachyarrhythmien). Palpitationen können durch supraventrikuläre Tachykardien, insbesondere Vorhofflimmern, verursacht werden, was die Belastungstoleranz stark verschlechtert.
Bei der Auskultation ist ein "opening snap" (Öffnungsknall) direkt nach dem zweiten Herzton hörbar, am besten über der Herzspitze im linken Seitenlager. Darauf folgt ein diastolisches Rollgeräusch mit niederfrequenter Tonhöhe, das in der presystolischen Phase bei Sinusrhythmus lauter wird. Der erste Herzton ist meist akzentuiert; in fortgeschrittenen, kalzifizierten Fällen kann er abgeschwächt sein. Ein diastolisches Schwirren kann am Palpationspunkt des Herzspitzenstoßes ertastet werden.
Ein gespaltener zweiter Herzton weist auf pulmonale Hypertonie hin. Bei Rechtsherzinsuffizienz sind ein verstärkter rechter Parasternalimpuls, Jugularvenenstauung, Hepatomegalie, Aszites und abhängige Ödeme zu finden. Das klassische Bild in fortgeschrittenen Stadien ist die sogenannte Mitralfacies: eine rot-zyanotische Färbung der Wangen mit peripherer Zyanose und Vasokonstriktion.
Das Elektrokardiogramm zeigt oft Zeichen einer Linksatrialen Hypertrophie (biphasische P-Welle in Ableitung DII), Rechtsventrikulären Hypertrophie (positives QRS in V1, Rechtsachse) und häufig Vorhofflimmern. Ein Sinusrhythmus weist auf eine frühe Erkrankungsphase hin.
Das Röntgenthorax zeigt eine dreieckige Herzsilhouette mit doppelter rechter Vorhofkontur und Begradigung des mittleren Aortenbogens (Linksatriale Dilatation). In der seitlichen Projektion kann eine hintere Verschiebung der Speiseröhre sichtbar sein. Pulmonale Zeichen umfassen eine Umverteilung des venösen Flusses zu den Lungenspitzen (pulmonaler Venendruck >15 mmHg), Kerley-B-Linien (interstitielles Ödem, >20 mmHg) und ein schmetterlingsförmiges Alveolärödem (>30 mmHg).
Die transthorakale Echokardiographie mit Doppler ist die Referenzuntersuchung. Sie ermöglicht die Beurteilung der Klappenanatomie (schlägerförmiges vorderes Segel), der Segelbeweglichkeit, des Vorhandenseins von Verkalkungen sowie die Abschätzung der Mitralöffnungsfläche und des mittleren transvalvulären Gradienten.
Zur anatomisch-funktionellen Bewertung wird der Wilkins-Score verwendet, der 1 bis 4 Punkte für folgende Parameter vergibt: Segelverdickung, Beweglichkeit, Verkalkungen, subvalvuläre Beteiligung. Ein Score ≤8 deutet auf eine geeignete Klappe für eine perkutan-ballondilatative Mitralklappenvalvuloplastie hin; ein Score >10 spricht für eine steife, verkalkte Klappe, die für eine Klappenersatzoperation infrage kommt.
Die echokardiographische Klassifikation der Schwere lautet:
Die Stressechokardiographie (körperlich oder mit Dobutamin) kann bei Patienten mit mäßiger Stenose und unverhältnismäßigen Symptomen hilfreich sein, um eine Belastungspulmonale Hypertonie zu erkennen und eine frühere Therapie zu indizieren.
Das Herzkatheterisieren ist indiziert, wenn die echokardiographischen Daten uneinheitlich sind oder zur präoperativen Beurteilung. Es ermöglicht die direkte Messung der transvalvulären Druckgradienten sowie die Bewertung der pulmonalen und koronarischen Drücke.
Die Behandlung der Mitralstenose umfasst sowohl medikamentöse als auch interventionelle Ansätze, mit dem Ziel, Symptome zu lindern, Komplikationen vorzubeugen und den mechanischen Defekt zu korrigieren. Alle Patienten sollten eine Endokarditisprophylaxe erhalten und regelmäßig echokardiographisch überwacht werden.
Die medikamentöse Therapie hat eine palliative Funktion in frühen Stadien oder bei nicht operablen Patienten. Sie umfasst:
Die perkutan-ballondilatative Mitralklappenvalvuloplastie (PBMV) ist die Therapie der Wahl bei symptomatischer schwerer Mitralstenose mit anatomisch günstigem Klappenbefund (Wilkins ≤8) ohne Vorhofthromben oder mäßige bis schwere Mitralinsuffizienz. Kontraindikationen sind:
Die chirurgische Kommissurotomie stellt eine Alternative bei Patienten dar, die für eine PBMV nicht geeignet sind, aber eine reparable Klappe haben. Der Mitralersatz (mechanisch oder biologisch) ist bei fortgeschrittenem Befund, ungünstiger Klappenmorphologie oder Versagen konservativer Verfahren indiziert.
Die Prognose der Mitralstenose hängt vom Schweregrad der Obstruktion, dem Vorhandensein einer pulmonalen Hypertonie und Vorhofflimmern ab. Ohne Behandlung liegt die 10-Jahres-Überlebensrate nach Symptombeginn unter 15 %, insbesondere bei systemischen Embolien oder Herzinsuffizienz.
Die Nachsorge umfasst:
Die wichtigsten Komplikationen der Mitralstenose sind:
Eine rechtzeitige und adäquate Behandlung ermöglicht die Prävention der meisten dieser Komplikationen und verbessert deutlich Lebensqualität und Lebenserwartung der Patienten.