Der Mitralprolaps ist ein Zustand, bei dem sich ein oder beide Mitralklappenblätter während der Systole in den linken Vorhof vorwölben und dabei die Ebene des Klappenannulus überschreiten. Es handelt sich um die häufigste Klappenanomalie in Industrieländern mit einer geschätzten Prävalenz von 2 bis 3 % in der Allgemeinbevölkerung, häufiger bei Frauen und häufig als Zufallsbefund im jungen Erwachsenenalter diagnostiziert.
Trotz der hohen Prävalenz verläuft der Mitralprolaps in den meisten Fällen gutartig mit erhaltener Klappenfunktion. In einer Minderheit der Betroffenen kann er jedoch zu einer signifikanten Mitralinsuffizienz mit klinisch relevanten Folgen fortschreiten.
Der Mitralprolaps kann primär (oder idiopathisch) sein oder sekundär durch andere Herz- oder Systemerkrankungen verursacht werden.
Beim primären Prolaps liegt die Anomalie im Mitralklappenapparat selbst und ist auf eine myxomatöse Degeneration der Klappenblätter zurückzuführen, mit Akkumulation von Glykosaminoglykanen im schwammigen (spongiosa) Anteil. Dieser Zustand ist oft isoliert, kann jedoch Teil von Bindegewebserkrankungen wie dem Marfan-Syndrom, Ehlers-Danlos-Syndrom, Osteogenesis imperfecta und Duchenne-Muskeldystrophie sein.
Der sekundäre Prolaps resultiert aus Veränderungen der Geometrie des linken Ventrikels oder des subvalvulären Apparats, wie bei ischämischer Herzerkrankung mit Dysfunktion oder Retraktion der Papillarmuskeln; rheumatischer Erkrankung mit Retraktion und Fibrose der Klappenblätter; Kalzifikationen des Mitralrings (besonders bei älteren Patienten); Ruptur der Chordae tendineae infolge traumatischer oder degenerativer Ereignisse.
Strukturell charakteristisch für den Mitralprolaps sind:
Diese Veränderungen führen zu einer systolischen Verlagerung der Klappenblätter über den Mitralring in den linken Vorhof. Die mildeste Form zeigt eine einfache Wölbung der Klappe, während ausgeprägtere Formen folgende sind:
Die Klappenfunktion kann normal bleiben, jedoch entwickelt sich bei 10–15 % der Patienten eine Mitralregurgitation. Diese kann mild bleiben oder in schweren Formen verlaufen, besonders bei fortgeschrittener Degeneration des Klappenapparats.
Bei einigen Patienten, vor allem jungen, treten Symptome auf, die eher mit einer Störung des autonomen Nervensystems als mit hämodynamischen Effekten des Prolapses zusammenhängen. Diese Patienten zeigen oft Anzeichen einer adrenergen Überaktivität, die nicht mit dem Schweregrad der Regurgitation korrelieren.
Die Mehrheit der Patienten mit Mitralprolaps ist asymptomatisch, die Diagnose erfolgt meist zufällig bei der körperlichen Untersuchung oder Echokardiografie aus anderen Gründen. Sind Symptome vorhanden, variieren sie je nach Vorhandensein einer signifikanten Mitralregurgitation und neurovegetativem Beteiligung.
Bei Patienten ohne Mitralinsuffizienz sind häufigste Symptome:
Bei assoziierter Mitralregurgitation, besonders moderat bis schwer, dominieren Symptome und Zeichen der Mitralinsuffizienz wie Anstrengungsdyspnoe, progressive Schwäche und im fortgeschrittenen Stadium Zeichen der Linksherzinsuffizienz.
Bei der Auskultation kann ein mesosystolischer Klick gehört werden, am besten am Herzspitzenstoß und Mesokard, verursacht durch den abrupten Stopp der prolabsierenden Klappenblätter in der Systole. Dieser Klick kann zeitlich variabel sein, abhängig von Manövern, die Vorlast und Nachlast verändern (z.B. Valsalva, Orthostase).
Bei begleitender Regurgitation kann ein telesystolisches oder holosystolisches Geräusch mit Ausstrahlung zur Axilla hörbar sein. Im fortgeschrittenen Stadium sind auch ein Dritter Herzton und Zeichen der Lungenstauung auskultierbar.
Das Standard-EKG kann normal sein oder unspezifische Repolarisationsstörungen, insbesondere inferior (V4–V6), zeigen. Das Langzeit-EKG (Holter) kann ventrikuläre oder supraventrikuläre Arrhythmien dokumentieren, meist gutartig, aber in manchen Fällen potenziell komplex (z.B. nicht anhaltende ventrikuläre Tachykardie oder häufige ventrikuläre Extrasystolen).
Die definitive Diagnose wird echokardiographisch gestellt. Ein Mitralprolaps liegt vor, wenn sich die Spitze des Klappenblatts ≥2 mm über die Ebene des Mitralannulus in der parasternalen Längsachse während der Systole vorwölbt. Kurze Achsenbilder und transösophageale Ansichten helfen, den Prolaps von funktioneller Regurgitation oder Lageabweichungen abzugrenzen.
Die Echokardiographie ermöglicht außerdem:
Bei ausgewählten Fällen (Verdacht auf Flail, Kandidaten für Klappenrekonstruktion) ist die transösophageale Echokardiographie indiziert. Bei komplexen ventrikulären Arrhythmien oder Synkope kann die kardiale MRT zur Beurteilung von Papillarmuskelfibrose oder ventrikulärer Dysfunktion hilfreich sein.
Die meisten Patienten mit Mitralprolaps benötigen keine spezifische Therapie, sondern nur eine regelmäßige Verlaufskontrolle mittels Echokardiografie, um eine mögliche Entwicklung der Mitralregurgitation zu überwachen.
Bei symptomatischen Patienten ohne Regurgitation kann eine Therapie zur Kontrolle der adrenergen Überaktivität erwogen werden:
Bei signifikanter Mitralinsuffizienz gelten die Therapieprinzipien der ESC/ACC-Leitlinien für primäre Mitralregurgitation:
Der perkutane MitraClip-Eingriff kann bei inoperablen Patienten mit schwerer Regurgitation in Betracht gezogen werden. Bei komplexen ventrikulären Arrhythmien oder Synkopen kann eine elektrophysiologische Untersuchung oder die Implantation eines Loop-Recorders angezeigt sein.
Trotz des meist günstigen Verlaufs kann der Mitralprolaps in einigen Fällen zu schwerwiegenderen Komplikationen führen: