Vascularite coronaire

Article rédigé et relu par Dr Luca Moretti

La vascularite coronaire désigne une atteinte inflammatoire de la paroi des artères coronaires ou, dans certaines maladies, du tissu périvasculaire capable d’en compromettre la lumière et l’intégrité. Elle ne constitue pas une entité unique, mais un phénotype partagé par des vascularites dont la biologie, le calibre vasculaire et le traitement diffèrent; Les conséquences comprennent sténose coronaire, occlusion, anévrisme, ectasie et thrombose. Une lésion peut associer dilatation et rétrécissement. Le diagnostic étiologique détermine le traitement immunologique.
La maladie de Kawasaki représente le modèle pédiatrique le plus important, tandis que chez l’adulte l’atteinte est surtout documentée dans l’artérite de Takayasu, la périartérite noueuse et la maladie de Behçet. L’artérite à cellules géantes, les vascularites associées aux ANCA et la maladie associée aux IgG4 atteignent plus rarement les coronaires. La rareté clinique limite les essais spécifiques. De nombreuses recommandations dérivent de la vascularite systémique causale. Les décisions coronaires nécessitent une expertise multidisciplinaire.

L’inflammation active peut provoquer œdème, nécrose et thrombose ; la cicatrisation peut laisser une fibrose, une prolifération intimale, une sténose ou un remodelage anévrismal permanent. La normalisation de la fièvre et des marqueurs inflammatoires n’équivaut donc pas à une restauration anatomique du vaisseau; Les lésions vasculaires doivent être distinguées de l’activité immunologique actuelle. Les premières peuvent nécessiter une revascularisation. La seconde nécessite un traitement spécifique de la maladie.
Un syndrome coronarien chez un patient jeune, une sténose ostiale associée à une aortite, des anévrismes multiples ou des antécédents infantiles compatibles avec une maladie de Kawasaki doivent élargir le diagnostic différentiel au-delà de l’athérosclérose. La simple présence d’une maladie auto-immune ne prouve toutefois pas une artérite coronaire; Le lien causal nécessite une cohérence anatomique et clinique. Une athérosclérose accélérée et une vascularite peuvent coexister. Une infection et un pseudo-anévrisme iatrogène doivent être exclus.

La prise en charge intègre la stabilisation de l’ischémie, l’identification de la vascularite, le contrôle de l’inflammation et le traitement des lésions structurelles. En urgence, une occlusion avec infarctus n’attend pas l’ensemble du bilan rhumatologique ; pour les procédures électives, on préfère en revanche, lorsque cela est possible, intervenir pendant une phase contrôlée. La priorité thérapeutique varie selon le risque immédiat. Immunosuppression et revascularisation ne sont pas des alternatives. Elles répondent souvent à des problèmes différents chez le même patient.
L’épidémiologie coronaire ne peut être résumée par une prévalence unique, car les définitions, l’intensité du dépistage et les populations diffèrent. Dans la maladie de Kawasaki, l’imagerie coronaire est systématique ; dans les vascularites de l’adulte, elle n’est souvent réalisée qu’en présence de symptômes, entraînant une probable sous-estimation des formes silencieuses. Le dénominateur épidémiologique modifie chaque pourcentage. Les séries autopsiques et les registres cliniques sélectionnent des phénotypes différents. La rareté de la constatation ne justifie pas un dépistage coronaire indiscriminé.

Étiologie, facteurs de risque, pathogenèse et physiopathologie

La maladie de Kawasaki est une vascularite fébrile aiguë de l’enfance dont la cause reste inconnue. Une réponse immunitaire aberrante chez des sujets prédisposés entraîne une artérite nécrosante, une vascularite subaiguë puis un remodelage luminal; Sans traitement, environ un quart des enfants développent une dilatation coronaire ou des anévrismes. Les immunoglobulines intraveineuses réduisent nettement ce risque. Un âge inférieur à six mois et un Z score initial élevé identifient un risque plus important.
Dans la périartérite noueuse, l’inflammation nécrosante segmentaire atteint les artères de moyen et petit calibre sans glomérulonéphrite ni vascularite capillaire. Les coronaires peuvent développer des rétrécissements irréguliers, une thrombose et des anévrismes multiples, parfois avec un aspect angiographique en chapelet; La nécrose transmurale fragilise la paroi. Une minorité des cas est associée au virus de l’hépatite B. Le traitement de la forme virale diffère de celui de la PAN idiopathique.

L’artérite de Takayasu touche principalement l’aorte et ses branches principales chez des sujets jeunes, surtout des femmes. L’extension à la racine aortique peut rétrécir un ou les deux ostia coronaires ; plus rarement apparaissent des lésions longues, des anévrismes ou une atteinte distale; La sténose ostiale résulte de l’aortite contiguë et de la fibrose. Elle peut provoquer une ischémie étendue malgré des coronaires distales préservées. L’activité systémique et l’anatomie coronaire n’évoluent pas toujours parallèlement.
L’artérite à cellules géantes touche les personnes de plus de cinquante ans et atteint typiquement les artères crâniennes et les gros vaisseaux. L’atteinte coronaire directe est rare et peut être difficile à distinguer de l’athérosclérose courante dans la même tranche d’âge; Une aortite proximale peut s’étendre aux ostia. La myocardite et la péricardite sont des diagnostics alternatifs. Un syndrome coronarien ne doit pas être attribué automatiquement à l’ACG.

La maladie de Behçet est une vascularite à calibre variable capable d’atteindre les artères et les veines. Au niveau coronaire, des anévrismes vrais ou des pseudo-anévrismes, des sténoses et des thromboses sont décrits, souvent chez des patients présentant des ulcères buccaux récidivants et d’autres manifestations typiques. L’inflammation périvasculaire peut compromettre les anastomoses et les sites de ponction. La thrombose se développe dans un environnement inflammatoire. Le risque hémorragique augmente lorsque des anévrismes coexistent.
La granulomatose avec polyangéite, la polyangéite microscopique et la granulomatose éosinophilique avec polyangéite sont des vascularites des petits vaisseaux associées aux ANCA, malgré de fréquentes exceptions sérologiques. L’artérite coronaire épicardique est rare ; dans l’EGPA, l’atteinte cardiaque résulte plus souvent d’une infiltration éosinophilique, d’une myocardite ou d’une microvasculopathie. La positivité des ANCA ne localise pas la lésion. Coronarite, myocardite et vasospasme peuvent se simuler mutuellement. IRM et angiographie explorent des compartiments différents.

La maladie associée aux IgG4 peut provoquer une aortite, une périartérite et des masses fibro-inflammatoires péricoronaires, parfois associées à une dilatation ou une sténose. L’aspect en manchon autour du vaisseau peut être plus marqué que la lésion luminale; Une pseudomasse péricoronaire nécessite un diagnostic différentiel avec une néoplasie et une infection. Des IgG4 sériques normales n’excluent pas le diagnostic. L’histologie d’un organe accessible reste particulièrement utile.
Le lupus érythémateux systémique, la polyarthrite rhumatoïde, la sarcoïdose et d’autres maladies inflammatoires ont été associés à des lésions coronaires, mais le mécanisme le plus fréquent peut être une athérosclérose accélérée, une thrombose ou une atteinte myocardique plutôt qu’une artérite directe. La syphilis, l’endocardite et des infections peuvent également atteindre les ostia ou la paroi; Le diagnostic différentiel évite une immunosuppression dangereuse. Un anévrisme infecté nécessite un traitement antimicrobien et un contrôle chirurgical. La sérologie isolée ne démontre pas une vascularite coronaire.

Les mécanismes immunitaires diffèrent selon les maladies et ne justifient pas un traitement uniforme. Les complexes immuns et le complément peuvent être pertinents dans certains phénotypes, les anticorps anti-MPO ou anti-PR3 participent aux vascularites à ANCA, tandis que les lymphocytes T, les macrophages et les cytokines entretiennent les artérites des gros vaisseaux; La signature immunologique n’est pas interchangeable. Un même médicament peut être efficace dans une vascularite et inadapté dans une autre. L’atteinte coronaire n’efface pas ces différences biologiques.

Anatomopathologie, classification et évolution

Les classifications internationales ordonnent les vascularites selon le calibre vasculaire prédominant, mais une même maladie peut atteindre des vaisseaux de dimensions différentes. La maladie de Kawasaki et la PAN sont classées parmi les vascularites des vaisseaux de moyen calibre ; l’artérite de Takayasu et l’ACG parmi celles des gros vaisseaux ; la maladie de Behçet parmi les formes à calibre variable; Le calibre prédominant oriente le profil coronaire. Il ne constitue pas une frontière anatomique absolue. L’artère coronaire épicardique présente les caractéristiques d’une artère musculaire de moyen calibre.
Dans l’artérite aiguë, la paroi peut présenter un infiltrat inflammatoire, un œdème et une nécrose fibrinoïde, avec rupture des lames élastiques et perte de cellules musculaires lisses. La fragilisation favorise la dilatation, tandis que l’œdème intimal et la thrombose réduisent la lumière; La destruction élastique prédispose à l’anévrisme. La réparation dépose du collagène et de la matrice. La même lésion peut donc devenir secondairement sténosante.

Dans la maladie de Kawasaki, trois processus interconnectés ont été décrits : artérite nécrosante précoce autolimitée, vascularite subaiguë ou chronique et prolifération myofibroblastique luminale. Les anévrismes peuvent régresser en taille, mais la paroi reste biologiquement altérée et peut développer une thrombose, une calcification ou une sténose tardive. Le remodelage luminal n’équivaut pas à une guérison histologique. Les anévrismes géants se normalisent rarement. Le Z score maximal conserve sa signification toute la vie.
Les lésions de l’artérite de Takayasu sont décrites selon trois principaux profils coronaires : sténose ou occlusion ostiale et proximale, artérite diffuse ou focale des segments épicardiques et anévrisme coronaire. Le premier est nettement le plus fréquent; La continuité avec l’aortite explique l’atteinte des ostia. La fibrose peut persister après suppression de l’inflammation. Le greffon doit être anastomosé à un tissu aussi sain que possible.

La PAN produit des lésions segmentaires en différents points d’un même vaisseau et d’artères différentes. La coexistence de microanévrismes, sténoses, occlusions et circulations collatérales reflète des épisodes d’inflammation et de cicatrisation non synchrones; Le profil multifocal peut atteindre les reins, le mésentère et les coronaires. L’absence d’anévrismes n’exclut pas une PAN. La biopsie de peau, de nerf ou de muscle peut documenter la vascularite systémique.
Un anévrisme vrai conserve, bien qu’altérées, les couches de la paroi ; un pseudo-anévrisme correspond à une rupture contenue par les tissus périvasculaires et présente une plus grande propension à la rupture. Dans les vascularites, cette distinction influence l’urgence et la technique de traitement; La morphologie sacciforme augmente la suspicion de pseudo-anévrisme. La CCTA et l’imagerie intravasculaire peuvent préciser la paroi. La seule angiographie montre la lumière et peut ne pas les distinguer.

La thrombose se développe par stase dans les segments dilatés, exposition de surfaces lésées et activation inflammatoire de la coagulation. Elle peut rester murale, emboliser en distal ou occlure l’anévrisme et les branches adjacentes; La thrombose in situ ne démontre pas une athérosclérose. Un thrombus organisé peut simuler une sténose concentrique. Le choix antithrombotique dépend de la maladie et de l’anatomie.
L’évolution doit être décrite en distinguant activité, lésions et complications. L’imagerie peut montrer une diminution de l’œdème pariétal sans modification de la sténose fibreuse, ou une croissance anévrismale malgré l’atténuation des symptômes systémiques; Le suivi longitudinal compare les diamètres et la lumière avec la même méthode. Les mesures pédiatriques nécessitent des Z scores. Chez l’adulte, le diamètre absolu et le rapport à la référence doivent être documentés.

La calcification tardive représente surtout une lésion chronique et s’observe fréquemment dans les anévrismes évolués de la maladie de Kawasaki, mais elle ne mesure pas l’activité actuelle. Un segment calcifié peut contenir un thrombus organisé et une lumière beaucoup plus petite que le diamètre externe; La calcification vasculitique doit être distinguée du score calcique athéroscléreux. La distribution proximale et la morphologie fournissent des indices. L’âge du patient et l’histoire clinique restent indispensables.

Manifestations cliniques

Une vascularite coronaire peut être asymptomatique et être découverte lors d’une imagerie réalisée pour la maladie systémique. La pertinence clinique dépend du territoire, de la progression de la sténose et de la présence de thrombus; Une découverte fortuite nécessite une confirmation anatomique et une évaluation étiologique. Toute irrégularité ne correspond pas à une artérite active. Les symptômes et l’ischémie doivent être évalués indépendamment du diamètre.
L’angor d’effort résulte d’une sténose ostiale ou segmentaire qui limite la réserve coronaire. Il peut être décrit comme une pression rétrosternale, une dyspnée ou une diminution de la capacité fonctionnelle et ne présente pas de caractéristiques spécifiques de la vascularite; Un seuil ischémique progressivement plus bas suggère une aggravation. Une atteinte ostiale bilatérale peut compromettre de vastes territoires. Une présentation stable n’exclut pas une anatomie à haut risque.

Une douleur au repos, des modifications de l’ECG et une troponine élevée définissent un syndrome coronarien aigu pouvant résulter d’une thrombose anévrismale, de l’occlusion d’une sténose inflammatoire, d’une embolisation distale ou d’une athérothrombose concomitante. Le mécanisme ne peut être déduit de la seule étiquette de vascularite; La présentation aiguë nécessite une prise en charge cardiologique immédiate. L’imagerie intracoronaire peut définir le substrat. Le traitement étiologique suit la stabilisation.
Chez l’enfant atteint de la maladie de Kawasaki, l’atteinte coronaire est souvent silencieuse pendant la phase fébrile et identifiée à l’échocardiographie. Irritabilité, conjonctivite non exsudative, éruption cutanée, anomalies buccales, des extrémités et des ganglions orientent le diagnostic clinique; La forme incomplète peut manquer de plusieurs signes classiques. Les anévrismes ne provoquent pas nécessairement de douleur. Une imagerie précoce ne doit pas attendre une présentation complète tardive.

Chez l’adulte, claudication des membres, différences tensionnelles, diminution des pouls et souffles vasculaires soutiennent le diagnostic de Takayasu ; céphalée récente, claudication de la mâchoire et troubles visuels orientent vers une ACG. Ulcérations buccales et génitales, uvéite ou thrombose orientent vers la maladie de Behçet; Les signes systémiques augmentent la probabilité prétest. Ils peuvent toutefois être absents lors d’une récidive coronaire. Un historique thérapeutique détaillé est indispensable.
Fièvre, perte de poids, asthénie, myalgies et arthralgies sont des manifestations inflammatoires fréquentes mais non spécifiques. Leur absence n’exclut pas une lésion cicatricielle ou une vascularite partiellement traitée ; leur présence ne prouve pas l’atteinte coronaire; La discordance clinique est fréquente dans les artérites des gros vaisseaux. La CRP et la VS peuvent être supprimées par les médicaments. Les décisions invasives ne doivent pas reposer sur un seul biomarqueur.

Syncope, palpitations, œdème pulmonaire ou choc indiquent une ischémie étendue, une arythmie ou une dysfonction ventriculaire. Dans certaines vascularites coexistent myocardite, péricardite, valvulopathie aortique et hypertension rénovasculaire, chacune pouvant modifier les symptômes; L’atteinte cardiaque doit être phénotypée. L’IRM distingue cicatrice et inflammation myocardique. L’échocardiographie évalue fonction, valves et complications hémodynamiques.
Les manifestations peuvent apparaître pendant une rémission systémique apparente. Une sténose fibreuse avancée peut devenir symptomatique lorsque la demande augmente, tandis qu’une thrombose anévrismale peut survenir sans recrudescence fébrile ni augmentation de la CRP; La rémission clinique n’équivaut pas à un risque coronaire nul. Le suivi anatomique dépend des lésions antérieures. De nouveaux symptômes nécessitent une réévaluation même avec des biomarqueurs inchangés.

Explorations et diagnostic

L’évaluation initiale comprend l’anamnèse systémique, un examen vasculaire complet, un ECG, la troponine en cas de symptômes aigus, un hémogramme, les fonctions rénale et hépatique, la VS et la CRP; Ces examens mesurent les conséquences et le contexte, mais ne confirment pas à eux seuls l’artérite coronaire; Les marqueurs inflammatoires ont une sensibilité incomplète. Une éosinophilie oriente vers l’EGPA mais possède des diagnostics différentiels. Hématurie et protéinurie suggèrent une vascularite des petits vaisseaux.
Les ANCA avec spécificité PR3 ou MPO, le complément, les ANA, les cryoglobulines, les sérologies infectieuses et la concentration d’IgG4 sont demandés de manière guidée par le phénotype. Un résultat positif modifie la probabilité, mais doit être confronté aux critères cliniques et aux organes atteints; Les tests indiscriminés augmentent les faux positifs. Des IgG4 élevées ne sont pas spécifiques. Des ANCA négatifs n’excluent pas une EGPA ou d’autres vascularites.

L’échocardiographie est centrale dans la maladie de Kawasaki car elle visualise les segments proximaux et permet des mesures normalisées à la surface corporelle. Elle doit documenter l’interventriculaire antérieure et la coronaire droite, la fonction ventriculaire, un épanchement, les valves et la racine aortique; Le Z score coronaire guide la classification et le suivi. Un premier examen normal n’exclut pas une évolution ultérieure. Les segments distaux nécessitent des méthodes complémentaires lorsqu’ils ne sont pas évaluables.
La CCTA reconstruit l’origine, le trajet, la paroi, les diamètres, le thrombus mural, la calcification et les rapports avec l’aorte. Elle est particulièrement utile pour les anévrismes, les sténoses proximales et la planification, avec des protocoles adaptés à la fréquence cardiaque et à la dose d’irradiation; La cartographie anatomique doit inclure l’ensemble de l’arbre coronaire. Une calcification tardive peut témoigner d’une ancienne maladie de Kawasaki. La résolution ne démontre pas à elle seule une activité immunologique microscopique.

La coronarographie invasive est réservée aux syndromes aigus, à une ischémie significative, à une anatomie incertaine ou à la planification d’une PCI. Elle quantifie la lumière, les collatérales et les sténoses, mais peut sous-estimer l’épaississement pariétal et un thrombus adhérent. L’imagerie intracoronaire distingue paroi, thrombus et résultat du stent. L’OCT exige de la prudence en cas d’ostia critiques et d’insuffisance rénale. L’IVUS offre une plus grande pénétration et une mesure de la paroi.
L’angio-IRM et la TEP au fluorodésoxyglucose sont surtout utilisées pour l’aorte et ses grosses branches dans l’artérite de Takayasu ou l’ACG. L’IRM évalue épaississement, œdème et rehaussement ; la TEP montre le métabolisme inflammatoire mais est influencée par le traitement, la glycémie et l’athérosclérose; La TEP vasculaire ne résout pas suffisamment les petites artères coronaires. Un signal aortique peut étayer le contexte. Aucune modalité isolée ne définit avec certitude la rémission.

La biopsie coronaire n’est pas justifiée en routine en raison du risque et du caractère focal de la lésion. Le diagnostic histologique est recherché dans l’artère temporale, la peau, un nerf, un muscle, le rein ou un autre organe accessible selon la maladie suspectée; L’échantillon extravasculaire peut documenter des IgG4 ou des granulomes. Une biopsie négative est exposée à une erreur d’échantillonnage. Le prélèvement ne doit pas retarder le traitement urgent d’une ACG.

Éléments nécessaires pour attribuer une lésion coronaire à une vascularite

• Lésion coronaire documentée par une méthode anatomique appropriée et caractérisation de la sténose, de l’anévrisme, du thrombus ou de l’atteinte ostiale.
• Diagnostic clinique, radiologique ou histologique cohérent d’une vascularite capable de produire ce profil.
• Évaluation des diagnostics alternatifs, notamment athérosclérose, dissection, embolie, infection et lésion iatrogène.
• Concordance temporelle ou anatomique entre activité vasculitique et lésion, sans exiger obligatoirement des biomarqueurs élevés.
• Discussion multidisciplinaire lorsque l’attribution modifie l’immunosuppression ou la revascularisation.

Le diagnostic différentiel comprend athérosclérose prématurée, SCAD, embolie, vasospasme, anomalies congénitales, irradiation, infection et complications de cathéter ou de stent. Chez un patient atteint d’une maladie auto-immune, une plaque commune reste possible ; chez un sujet jeune, une lésion focale n’est pas automatiquement inflammatoire; La probabilité étiologique dérive de l’ensemble des données. La distribution et la morphologie guident le raisonnement. Un traitement empirique ne doit pas remplacer une reconstruction diagnostique rigoureuse.
L’évaluation de l’activité nécessite une synthèse des symptômes, des marqueurs, de l’imagerie sériée et de la dose d’immunosuppresseurs. Dans les artérites des gros vaisseaux, le rehaussement pariétal et la fixation à la TEP peuvent persister ou être influencés par le traitement, sans correspondance parfaite avec l’histologie; Le jugement d’activité reste une appréciation clinique intégrée. Un seul examen positif n’impose pas automatiquement une intensification thérapeutique. Une progression vasculaire objective pèse davantage qu’un signal isolé ambigu.

Chez les patients déjà revascularisés, CCTA, échocardiographie, tests fonctionnels et angiographie sont choisis selon le greffon, le stent, la fonction rénale et la probabilité d’une nouvelle procédure. La répétition d’examens sans question explicite expose au produit de contraste, aux rayonnements et aux faux positifs; La surveillance multimodale ne signifie pas utiliser toutes les techniques. Chaque modalité doit répondre à une question différente. La comparaison avec l’examen précédent fait partie de l’interprétation.

Traitement et pronostic

Le traitement est défini avec le cardiologue, le rhumatologue ou l’immunologue, le radiologue, le cardiologue interventionnel et le chirurgien cardiaque. Il faut dissocier l’urgence ischémique de la suppression de l’inflammation, en coordonnant anticoagulation, antiagrégation et immunosuppression afin d’éviter hémorragies ou infections; L’équipe multidisciplinaire est essentielle dans les anatomies complexes. La prophylaxie anti-infectieuse dépend du schéma immunosuppresseur. Les vaccinations et le risque reproductif doivent être planifiés.
Dans la maladie de Kawasaki aiguë, les immunoglobulines intraveineuses, généralement à 2 g/kg en perfusion unique, sont associées à l’aspirine et administrées dans les dix jours suivant le début de la fièvre, idéalement dès que le diagnostic est établi. Les patients à haut risque peuvent bénéficier d’une intensification initiale selon des protocoles validés; Les immunoglobulines précoces réduisent les anévrismes. Corticostéroïdes, infliximab ou ciclosporine sont sélectionnés dans des contextes spécifiques. La résistance à la première IVIG nécessite une réévaluation rapide.

La thromboprophylaxie dans la maladie de Kawasaki dépend du Z score maximal et de l’état actuel. L’AHA 2024 maintient l’aspirine à faible dose dans les anévrismes persistants ; pour les anévrismes moyens, elle envisage l’ajout de clopidogrel, tandis que dans les anévrismes grands ou géants persistants elle associe une anticoagulation par warfarine, héparine de bas poids moléculaire ou, dans certains contextes, anticoagulants directs. Le risque thrombotique augmente avec la taille et la stase. Le schéma doit suivre les tableaux pédiatriques actualisés. La grossesse et l’activité physique nécessitent un conseil dédié.
Une artérite de Takayasu active est traitée par glucocorticoïdes et un immunosuppresseur non stéroïdien, car les rechutes sont fréquentes avec les corticoïdes seuls. Méthotrexate, azathioprine, mycophénolate, léflunomide, inhibiteurs du TNF ou tocilizumab sont choisis selon la gravité, l’expérience et la réponse; Le contrôle de l’aortite précède la revascularisation élective lorsque cela est possible. Une sténose ostiale critique peut nécessiter une intervention urgente. La surveillance se poursuit même en l’absence de symptômes systémiques.

En cas de suspicion d’ACG avec risque ischémique, les glucocorticoïdes doivent être commencés rapidement sans attendre la biopsie. Le tocilizumab réduit les rechutes et l’exposition cumulée aux corticoïdes chez les patients appropriés; Le traitement de l’ACG protège surtout contre les complications crâniennes et aortiques documentées. Il n’existe pas d’essais consacrés à la rare coronarite. Une sténose coronaire significative suit les principes de revascularisation adaptés à l’inflammation.
Une PAN idiopathique sévère nécessite généralement des glucocorticoïdes à forte dose et du cyclophosphamide pour l’induction, suivis d’un entretien avec un médicament moins toxique. Dans la PAN liée à l’hépatite B, la stratégie associe un antiviral, un bref contrôle immunologique et, dans des protocoles spécialisés, des échanges plasmatiques; La forme liée au VHB ne doit pas être traitée comme une forme idiopathique. Une immunosuppression prolongée peut favoriser la réplication virale. Une coronaropathie aiguë nécessite un traitement simultané.

Dans la maladie de Behçet avec anévrismes des artères pulmonaires ou périphériques, des glucocorticoïdes à forte dose et l’infliximab sont recommandés ; le cyclophosphamide peut constituer une alternative. L’anticoagulation n’est pas automatique car thromboses et anévrismes peuvent coexister; La suppression immunitaire réduit le moteur vasculaire. Les anévrismes pulmonaires augmentent le risque hémorragique. Tout antithrombotique nécessite la recherche préalable de lésions à haut risque.
Dans les vascularites à ANCA menaçant un organe, le rituximab ou le cyclophosphamide sont associés aux glucocorticoïdes selon les recommandations ; l’avacopan peut réduire l’exposition aux corticoïdes chez certains patients. L’atteinte coronaire ne dispose pas d’un schéma distinct validé; La rémission systémique doit être documentée au cours du suivi. La myocardite éosinophilique nécessite une évaluation urgente. La revascularisation traite les lésions épicardiques, pas l’infiltration myocardique.

La maladie associée aux IgG4 est souvent traitée initialement par glucocorticoïdes ; le rituximab ou d’autres traitements épargneurs de corticoïdes sont envisagés en cas de rechute, de corticodépendance ou d’atteinte d’organe significative. Avant l’immunosuppression, une infection et une néoplasie doivent être exclues; La fibrose établie répond moins que l’inflammation cellulaire. Le rétrécissement résiduel peut nécessiter une intervention. L’imagerie sériée évalue la masse périvasculaire et la lumière.
La PCI peut rétablir rapidement le débit, mais une inflammation active, des ostia fibreux, des anévrismes adjacents et un thrombus augmentent la resténose et les complications. L’IVUS ou l’OCT aident à choisir le diamètre, les zones d’ancrage et la stratégie; La PCI guidée par l’imagerie est particulièrement utile dans les lésions atypiques. Un stent couvert peut exclure certains anévrismes sélectionnés. Les bifurcations et branches latérales peuvent en limiter l’utilisation.

Le pontage est envisagé pour le tronc commun, la maladie multivaisseaux, les sténoses ostiales inadaptées à la PCI ou les anévrismes complexes. Le résultat dépend de la qualité du lit distal et de l’activité de l’aorte utilisée pour l’anastomose; La chirurgie élective bénéficie d’une maladie quiescente lorsqu’il est possible de l’obtenir. Une urgence ne permet pas toujours cette attente. L’immunosuppression périopératoire nécessite un équilibre entre récidive et infection.
Les antiagrégants et les anticoagulants ne traitent pas l’inflammation et ne sont pas prescrits pour le seul diagnostic de vascularite. Ils sont indiqués par un stent, un syndrome coronarien, un thrombus, un anévrisme à risque ou une autre affection spécifique, avec une prudence particulière dans les maladies anévrismales; La thromboprophylaxie ciblée évite les généralisations dangereuses. Dans la maladie de Behçet, les anévrismes pulmonaires doivent être exclus. Dans la maladie de Kawasaki, le schéma suit la taille maximale et actuelle.

Le pronostic varie considérablement. De petits anévrismes liés à la maladie de Kawasaki peuvent se remodeler et présenter un faible risque, tandis que les anévrismes géants conservent toute la vie un risque de thrombose et de sténose. Les lésions ostiales bilatérales et les récidives vasculitiques augmentent le risque; Un suivi permanent est nécessaire dans les phénotypes à haut risque. Le contrôle des facteurs cardiovasculaires reste indiqué. Il n’existe pas de fréquence universelle valable pour toutes les vascularites.

Complications

La dilatation anévrismale favorise la stase, le thrombus mural et l’organisation intraluminale progressive. Le thrombus peut occlure le vaisseau ou emboliser en distal, provoquant un infarctus même lorsque le diamètre externe de l’anévrisme reste inchangé; La thrombose anévrismale est centrale dans les anévrismes géants de Kawasaki. La déshydratation et les états prothrombotiques peuvent augmenter le risque. Une nouvelle douleur nécessite une évaluation urgente, et non une simple intensification du traitement à domicile.
La cicatrisation fibroproliférative peut provoquer une sténose critique, surtout à l’entrée ou à la sortie d’un anévrisme et au niveau des ostia atteints par l’aortite. Une lésion longue peut compliquer à la fois la PCI et la chirurgie; La sténose cicatricielle peut progresser malgré la normalisation des marqueurs inflammatoires. Les tests d’ischémie en définissent la signification fonctionnelle. Le seul pourcentage angiographique ne décrit pas l’ensemble du risque.

La rupture d’un anévrisme coronaire est rare, mais peut provoquer un hémopéricarde, une tamponnade, une fistule ou une hémorragie médiastinale. Le risque est particulièrement préoccupant dans les pseudo-anévrismes et les lésions infectées ou à croissance rapide; La croissance rapide est un signal d’alarme. Une douleur persistante et un épanchement nécessitent une imagerie urgente. La taille, la morphologie et la cause guident l’indication interventionnelle.
Infarctus du myocarde, ischémie répétée et microembolisation peuvent laisser une cicatrice, une dysfonction ventriculaire et une insuffisance mitrale ischémique. Une nécrose étendue expose à un œdème pulmonaire et à un choc cardiogénique; Les lésions myocardiques doivent être quantifiées par échocardiographie et IRM. Le traitement de l’insuffisance cardiaque suit les données générales. Le contrôle de la vascularite prévient de nouvelles lésions mais ne régénère pas la cicatrice.

Une ischémie aiguë ou une cicatrice peuvent provoquer une tachycardie ventriculaire, une fibrillation ventriculaire et une mort subite. Une syncope chez un patient présentant un anévrisme, une sténose ostiale ou un ancien infarctus nécessite une surveillance et une évaluation rythmologique; Le risque électrique dépend du substrat myocardique. Un défibrillateur suit les indications cardiologiques standard. Il n’est pas implanté pour le seul diagnostic de vascularite.
Les procédures peuvent se compliquer de dissection, perforation, thrombose de stent, resténose, occlusion de branches latérales et dégénérescence des anastomoses. Une activité inflammatoire non contrôlée augmente le risque d’échec tardif dans certaines vascularites; La surveillance procédurale doit inclure le vaisseau traité et les vaisseaux non traités. De nouveaux symptômes ne correspondent pas toujours à une resténose. Une récidive vasculitique et une progression structurelle doivent être distinguées.

Les glucocorticoïdes et les immunosuppresseurs exposent à des infections, une ostéoporose, un diabète, une hypertension, des cytopénies, une infertilité et des néoplasies selon le médicament et la durée; Ces effets peuvent augmenter indirectement le risque cardiovasculaire et compromettre l’adhésion; La toxicité thérapeutique nécessite prévention et surveillance. La dose cumulée de corticoïdes doit être réduite lorsque cela est possible. La sécurité ne justifie toutefois pas un traitement insuffisant d’une vascularite sévère.
Le problème à long terme est la coexistence d’une inflammation récidivante, de lésions anatomiques irréversibles et d’un risque athéroscléreux conventionnel. Le suivi doit donc intégrer symptômes, examen vasculaire, biomarqueurs, imagerie ciblée, fonction ventriculaire et sécurité des médicaments; L’évaluation intégrée évite à la fois le sous-traitement et les procédures inutiles. Chaque changement thérapeutique nécessite une question explicite. Le pronostic s’améliore lorsque cardiologie et rhumatologie partagent le parcours de soins.

La grossesse et la période péripartum nécessitent une planification spécifique chez les femmes présentant des anévrismes géants, des sténoses critiques ou un traitement anticoagulant. Le volume circulant, la fréquence et la coagulation changent, tandis que plusieurs immunosuppresseurs et antithrombotiques présentent des limitations fœtales ou obstétricales; Le conseil préconceptionnel définit le risque et les médicaments compatibles. L’arrêt autonome expose à une thrombose ou une récidive. Cardiologie, rhumatologie et obstétrique à haut risque coordonnent le parcours.