房室间隔完整的肺动脉闭锁 (PA‑IVS)

房室间隔完整的肺动脉闭锁 (PA‑IVS) 是一种罕见且复杂的先天性紫绀性心脏病，其特征是在 室间隔完全完整 的情况下，右心室与肺动脉系统之间完全缺乏解剖学连通。与伴有室间隔缺损的变异型 (PA‑VSD) 不同，此变型不存在心室间分流，使肺循环血流完全依赖替代通路，主要是 动脉导管，并在不同程度上依赖 冠状动脉瘘。

PA‑IVS 自出生即为一项危重心脏病，因体静脉血无法通过正常的右心室–肺动脉通道到达肺部，导致严重系统性低氧血症。唯一的肺循环血流来源于 动脉导管未闭 (PDA)，其自发闭合将在无治疗情况下迅速导致致命结局。

该病约占先天性心脏病的 1–3%，发病率估计为每万名活产儿中 0.7–1.0 例。常伴有 右心室发育不良、三尖瓣闭锁或发育异常、冠状动脉异常，以及在某些病例中存在限制性房间隔交通。

预后和治疗策略严格取决于 右心室形态 和 冠状动脉异常连接 情况，这决定了可否进行 双心室修复，或必须采用 单心室姑息治疗（如 Fontan 途径）。

从名称上看，可能会与 无室间隔缺损的肺动脉闭锁 混淆，但它们在解剖学、胚胎发育，甚至在治疗管理上都有所不同。页面底部提供了一段说明文字和一份对比表格。

病因、发病机制和生理病理

房室间隔完整的肺动脉闭锁源于胚胎 第 5 至第 7 周 右心室流出道发育早期的异常。在正常胚胎发育过程中，动脉锥分为两部分：前部形成右心室流出道及肺动脉瓣，后部形成左心室流出道及主动脉瓣。在 PA‑IVS 中，右心室流出道及肺动脉瓣发生 完全闭锁，未能正常通道化。

由于 室间隔完整 阻断了右心室向左心室的直接减压通路，唯一的排出途径变为 冠状循环。在高压和右心室肥厚的作用下，形成连接右心室与心外膜冠状动脉的 室–冠瘘，破坏了正常冠状动脉灌注，导致所谓的 右心室依赖性冠状循环。

该情况使新生儿在右心室突然减压（如肺动脉瓣球囊扩张术后）时面临高风险，因为冠状动脉不再由主动脉供血，而完全依赖右心室，易发生 急性心肌缺血 及 致命性心肌梗死。

从生理病理角度看，生存依赖于动脉导管的通畅，以使血液从主动脉流向肺动脉完成氧合。同时，卵圆孔未闭 或宽大房间隔交通也对将体静脉血引入左心房并进入全身循环至关重要。

根据右心室形态和室–冠瘘分布，可分为两种主要功能表型：

• 右心室发育良好 且无冠状循环依赖，可考虑双心室修复。
• 右心室明显发育不良 且有冠状循环依赖，仅能实施单心室姑息。

临床表现

PA‑IVS 的临床表现通常在出生后 数小时内出现严重中央紫绀和系统性低氧症状。由于右心室与肺循环之间缺乏通路，肺血流完全依赖于 PDA，其生理关闭将导致迅速的临床恶化。对于存在限制性房间隔或广泛室–冠瘘的新生儿，症状更为早期和剧烈。

最常见的症状包括：

• 中央紫绀，可见于唇、舌、指（趾）甲床和黏膜。
• 呼吸急促 和 多呼吸，由低氧和代谢性酸中毒引起。
• 嗜睡、肌张力低下 和乏力，提示系统功能受损。
• 喂养困难和 早期体重下降。

在存在 限制性房间隔或缺乏房间隔减压 的情况下，可迅速出现 右心衰竭，伴系统性淤血、肝肿大和颈静脉怒张。右心室进一步肥厚会加剧冠状动脉灌注不足，增加 心肌缺血 和心律失常风险。

部分新生儿可能出现 收缩期杂音（如三尖瓣返流或通过 PDA 的湍流），但听诊常常 无显著杂音。高流量吸氧无法纠正紫绀 是关键指征，应始终怀疑严重先天性心脏病。

临床表现因右心室形态和冠状动脉异常而异。对于 右心室极度发育不良且有冠状循环依赖 的病例，如不及时使用前列腺素和房间隔减压，可迅速导致 心血管系统塌陷。

诊断

对于足月新生儿，若出现 持续中央紫绀、无论高流量吸氧均不可纠正，且听诊无明显异常，应高度怀疑 PA‑IVS。首选诊断手段是 经胸超声心动图，可确认：

• 肺动脉瓣闭锁，无瓣口。
• 室间隔完整，无心室分流。
• 右心室发育不良，常伴三尖瓣发育异常。
• 动脉导管的存在及大小。
• 可能的 室–冠瘘，通过彩色多普勒和冠脉流速评估可见。

对于疑有冠状循环依赖的病例，应尽早进行 心导管检查，以进行详细的冠状动脉造影。心导管还可用于测量心腔内压力、评估经卵圆孔分流的方向，并在房间隔减压不足时行 球囊房间隔成形术。

胎儿超声心动图 可在妊娠中期诊断出 PA‑IVS，使分娩能够在具备新生儿心脏外科条件的三级中心进行，从而显著改善预后。

治疗与预后

房室间隔完整的肺动脉闭锁是一种 新生儿心脏急症，需要早期且高度个体化的治疗方针。

• 右心室大小和功能
• 冠状动脉形态
• 室–冠瘘依赖程度

基于上述因素，治疗可分为双心室修复、中间姑息或单心室最终修复。

首要措施是 血流动力学稳定，应用 前列腺素 E1 维持动脉导管通畅。如果房间隔减压不足，则需行 球囊房间隔成形术（Rashkind 操作）。

对于右心室发育良好、三尖瓣条件适合且冠状动脉无依赖的患者，可实施 双心室功能性重建。首步为 肺动脉瓣球囊扩张术，打开闭锁瓣口，恢复右心室–肺动脉的血流，促进右心室的功能重塑。

随后，可根据血流动力学反应和右心室生长情况进行 流出道扩张、肺动脉瓣环扩张 及 动脉导管逐步关闭，以实现 双心室自主循环。

在某些病例中，还可应用 受控加压负荷技术，通过持续的适度压力促进右心室形态和功能的生长，而不引发心室功能失代偿。

实现双心室修复是最佳结局，可恢复向肺部的 脉动血流，减少远期并发症，较单心室姑息途径具有更佳的血流动力学稳定性。

对于右心室严重发育不良、三尖瓣重度异常且证实有冠状循环依赖的患者，右心室减压风险极高，不宜直接开放。此时需采取经典的 Fontan 单心室姑息术：

• 早期系统-肺动脉分流（常规改良 Blalock–Taussig 分流），在出生后首周内进行，为肺部提供充足血流。
• 双向 Glenn 分流，于4–12 个月龄完成，将上腔静脉直接连入肺动脉，减轻心室负担。
• Fontan 完成术，在2–5 岁之间完成，将下腔静脉也引入肺循环，彻底实现单心室循环。

在一些中间解剖类型中，可采用 1.5 心室姑息 策略，即上腔静脉通过 Glenn 分流至肺动脉，下腔静脉继续进入右心室，实现部分右心室参与循环的混合方案。

预后 取决于解剖类型和治疗路径。双心室修复患者的生存率和生活质量最高，但病例较少；单心室 Fontan 患者生存率提高，但仍需关注心室功能不全、心律失常和 Fontan 失败的长期风险。

需持续多学科随访，包括超声心动图、心脏磁共振及临床评估，以监测心功能、中心静脉压、系统-肺动脉侧支循环和瓣膜功能。对于冠状循环依赖的患者，应加强监测以预防晚发性心肌缺血。

并发症

PA‑IVS 并发症风险极高，包括早期和晚期并发症，其性质取决于心室形态、治疗方式及冠状动脉异常。主要并发症包括：

• 急性心肌缺血：右心室减压时冠状动脉灌注骤降，可导致大面积心肌梗死。
• 早期术后心室功能障碍、三尖瓣返流和心律失常，常需长期 inotrope 支持和机械通气。
• Fontan 生理并发症：系统性心室功能不全、慢性静脉高压（可致肝病和蛋白丢失性肠病）、心房性心律失常和血管侧支形成。
• 双心室修复后并发症：进展性三尖瓣返流、重建流出道狭窄、肺动脉瓣环狭窄及再手术需求。
• 感染性心内膜炎 风险增加，特别是植入人工材料者。
• 神经认知发育障碍：早期低氧和外科干预可能影响脑部发育。

总之，PA‑IVS 的管理需要个体化、分阶段治疗，并在多学科团队中持续监测及早识别并发症，以优化长期结局。

肺动脉闭锁伴完整室间隔（PA-IVS）
对比
无室间隔缺损的肺动脉闭锁

这两个术语指的是在解剖结构、胚胎发育机制，甚至在部分治疗策略方面完全不同的病理情况。以下是关键区别点：

• PA-IVS（肺动脉闭锁伴完整室间隔）是一种明确界定的特异性类型，其右心室存在但通常发育不良（发育不全），三尖瓣的解剖结构常异常，肺动脉可能细小甚至缺如。冠状动脉循环可能依赖右心室（冠状-RV依赖型循环）。顾名思义，室间隔是完整的。
• 无室间隔缺损的肺动脉闭锁 是一个更广义的分类，其中可能包含但不等同于PA-IVS。例如，若合并大动脉错位（d-TGA）且无室间隔缺损的肺动脉闭锁就不是PA-IVS。再如，若右心室形态正常但肺动脉瓣完全融合，则亦可归入无室间隔缺损型，但并不符合典型的PA-IVS表现。

实际上，PA-IVS 是无室间隔缺损肺动脉闭锁的一个特定亚型，其形态学和病理生理特征具有较高的一致性，主要表现包括：

• 右心室明显发育不良
• 三尖瓣发育异常或狭窄
• 存在冠状动脉瘘管并出现血流依赖的高风险

相比之下，并非所有无室间隔缺损的肺动脉闭锁病例都具备上述特征。有些患者可能拥有结构正常的三尖瓣、较大的右心室且无冠脉异常：在此类情况下，可能考虑双心室修复方案，而在典型PA-IVS中这种可能性极为罕见。

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