冠状动脉动静脉瘘

冠状动脉动静脉瘘（冠状AV瘘）是一种异常通道，连接一条或多条冠状动脉与心腔或大型静脉血管，使高压动脉血直接进入低压腔室，绕过正常的心肌毛细血管床。这种结构异常可导致心脏血流动力学改变，进而引发心肌缺血、心力衰竭，若未及时治疗，还可能并发严重后果，如感染性心内膜炎或瘘管破裂。

冠状动静脉瘘是一种少见的异常，在接受冠状动脉造影的患者中发现率约为0.1–0.2%，但其临床意义取决于瘘管的大小及分流血量。

多数冠状AV瘘为先天性，但也有获得性形式，继发于介入性操作、胸部外伤或血管内感染的并发症。

早期识别与适当处理对于预防心血流动力学逐渐恶化及其潜在致命并发症具有重要意义。

病因学、发病机制与病理生理

冠状动静脉瘘是指一条冠状动脉与一个低压结构（如心腔或静脉血管）之间形成的异常交通，使高压动脉血得以直接流入。该情况可为先天性，也可能为后天获得。

明确的病因主要包括先天性心血管发育异常。在胚胎发育过程中，原始血管丛的退化若不完全，可能导致冠状动脉与心腔或大静脉之间保留异常连接。获得性形式则常由血管壁直接损伤引起，如穿透性或钝性胸部创伤、介入性心脏操作（导管检查、经导管消融、起搏器或除颤器植入），或严重感染（如细菌性心内膜炎）引发血管结构的侵蚀和破裂。

除了上述直接原因外，还有一些可预防的危险因素虽非病因学本质，但会增加获得性冠状AV瘘的风险，包括：频繁接受介入性心脏操作、血管感染控制不当，以及缺乏应对严重胸部创伤的预防措施（如使用安全带或运动防护装备）。

从发病机制角度看，动脉与低压腔室之间的异常通道会造成持续性异常血流，贯穿整个心动周期。该分流使含氧血在到达心肌毛细血管前即被引导至低阻力腔室，从而减少远端灌注，导致冠状盗血现象。本应灌注心肌的血液改道，特别是在运动等需氧量增加的状态下，会诱发心肌缺血。

由此引发的病理生理改变表现为接受血流腔室逐渐扩大，产生容量负荷过重，最终发展为充血性心力衰竭。同时，处于高流速和湍流状态下的冠状动脉近端段可能发生动脉扩张，形成动脉瘤，存在血栓、栓塞或自发破裂的风险。心腔扩张和慢性缺血也可能引发房性和室性心律失常，进一步加重临床病情。

临床表现

冠状动静脉瘘的临床表现取决于多个因素，包括瘘管的大小、分流血量及是否存在继发性并发症。许多小型瘘管长期可无症状，常在其他心脏检查中偶然发现。

病史采集应重点询问可能的易感因素，如既往胸部外伤、心脏介入操作或感染性心内膜炎，以及提示心肌缺血或心力衰竭的症状。对于成人患者，尤其是运动员或体力劳动者，若出现渐进性症状，应高度警惕大型瘘管的可能。

最常见的症状包括：

• 运动时呼吸困难：最初轻微，随后因充血性心力衰竭而逐渐加重。
• 疲劳和运动耐力下降：提示心脏有效输出减少。
• 心绞痛（典型或非典型）：与冠状盗血现象及心肌缺血有关，尤以运动或情绪压力时明显。
• 心悸或心律失常：由于心腔扩大或慢性缺血引起。
• 晕厥前兆或晕厥：多见于病程晚期或剧烈运动中，因脑灌注短暂下降所致。

在体格检查中，最重要的临床体征包括：

• 持续性心杂音：多沿胸骨右缘或左缘听诊，深吸气或直立位时更明显。
• 容量负荷征象：如颈静脉怒张、充血性肝肿大、下肢水肿，见于大型未治疗瘘管。
• 洪脉及塌脉：由于收缩期排血量增加和快速血液回流所致。
• 周围缺血体征（皮肤苍白、发冷）：见于严重心肌缺血伴全身灌注下降。

值得注意的是，杂音的强度和临床体征的存在与瘘管的解剖严重程度并不总是成正比。有些大型瘘管可能仅表现为轻微或隐匿性症状，因此需具备高度临床怀疑意识，方可早期识别。

诊断

冠状动静脉瘘的诊断依赖于病史、体征和影像学检查结果的综合分析。在临床实践中，持续性胸部杂音或无法用常见疾病解释的非典型心脏症状常引发初步怀疑。

首选检查为经胸超声心动图（TTE），尤其结合彩色多普勒技术，可显示心腔内异常血流。若声窗条件不佳或病变复杂，经食道超声心动图（TEE）能提供更高分辨率图像，提高诊断敏感性。

一旦怀疑存在异常交通，冠状动脉造影是金标准，可直接观察瘘管走向、起源、引流部位及分流血流量。冠脉造影亦为制定外科或经皮介入治疗方案提供关键信息。

在需要避免侵入性检查或血管解剖复杂时，可考虑多层螺旋心脏CT（冠状动脉CT）。该技术能三维重建冠脉系统及瘘管结构，准确评估其解剖特点及与周围心脏结构的关系。

心脏磁共振成像（CMR）亦可作为辅助检查，用于评估瘘管的血流动力学影响、心室功能及潜在继发性心肌缺血。

心电图（ECG）可能显示心肌缺血的间接证据（如ST段压低或T波倒置）或心腔负荷过重的迹象。虽然ECG本身不具备特异性，但在有症状患者中可增强临床怀疑。

运动负荷试验（运动平板试验）可用于筛查冠状盗血导致的运动性缺血，尤其当病史或心电图提示心绞痛时。但需根据患者临床稳定性谨慎选择执行。

在存在明显症状或怀疑心力衰竭的患者中，动脉血气分析及心脏生物标志物（如肌钙蛋白、BNP）检测可帮助评估血流动力学受损程度，指导急性期管理。

治疗

冠状动静脉瘘的治疗取决于瘘管大小、分流量、症状或并发症的存在以及长期进展风险。治疗的目标是防止充血性心力衰竭、心肌缺血或重大血管并发症的发生。

对于无症状且瘘管小、血流动力学影响不显著的患者，可选择保守随访，进行定期临床和影像学监测。但多数临床显著的瘘管需要积极治疗。

经皮导管封堵术是大多数病例的首选治疗方法。使用栓塞弹簧圈、血管封堵器或专用封堵装置，可在无需开胸手术的情况下闭合瘘管。该技术适用于单一走行、解剖结构有利且无合并动脉瘤的瘘管。

外科手术适用于以下情况：

• 大型或多发性瘘管，且无法经皮封堵。
• 伴有冠状动脉动脉瘤形成的瘘管。
• 经皮封堵失败或出现并发症者。

手术通常为直接关闭异常交通，若近端冠状动脉受损或扩张，可辅以冠脉搭桥手术。复杂病例可能需要体外循环支持。

若出现动脉瘤破裂或心源性休克等急症情况，应紧急手术治疗。

预后

如果能够早期识别并及时治疗，冠状动静脉瘘总体预后良好。有效封堵（无论经皮还是手术）通常可恢复心功能，缓解缺血或充血症状。

瘘管复发风险低，但仍需长期临床和影像随访（如定期心脏超声检查或在复杂病例中重复冠脉造影）。

未治疗或漏诊的患者易发展为慢性心力衰竭、严重心肌缺血、恶性心律失常或血管并发症（如血栓、栓塞、动脉瘤破裂），中远期生存率明显下降。

及时而适当的治疗显著改善临床结局，降低发病率，大多数患者可恢复正常生活，无明显功能限制。

并发症

如果缺乏及时治疗，冠状动静脉瘘可引发一系列严重并发症，源于持续的血流动力学异常和心脏结构损伤。

最常见的并发症是充血性心力衰竭，由持续性容量负荷导致心腔扩张、收缩和舒张功能障碍，进而出现肺循环和体循环充血的临床表现。

由于冠状盗血现象，心肌远端灌注减少，使患者暴露于慢性心肌缺血的风险，严重时可诱发不稳定性心绞痛或急性心肌梗死，增加心血管事件发生率和死亡率。

另一个重要并发症是动脉瘤形成，通常位于瘘管近端冠状动脉，持续湍流血流削弱血管壁，导致动脉扩张，并有血栓形成、系统性栓塞或自发性破裂的风险，后者可导致急性心包填塞，常为致命性事件。

心腔扩张和慢性缺血还促进房性及室性心律失常的发生，如房颤、室性心动过速，甚至猝死。

此外，异常血流环境易促发细菌定植与赘生物形成，从而增加感染性心内膜炎的风险，进一步恶化血流动力学状态，需紧急干预。

对潜在并发症的充分了解及密切监测是制定合理治疗策略、改善长期预后的关键。

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