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左冠状动脉起源于肺动脉主干异常（ALCAPA）

左冠状动脉起源于肺动脉（Anomalous Left Coronary Artery from the Pulmonary Artery，ALCAPA）是一种罕见的先天性心脏畸形，其中左冠状动脉并非正常起源于升主动脉的左窦，而是异常地起源于肺动脉主干。这种畸形在出生后会导致严重的血流动力学紊乱，因肺动脉压力与含氧量迅速下降，致使供应左心室的心肌灌注严重不足。


ALCAPA综合征约占所有先天性心脏病的0.25–0.5%，若未经手术矫治，婴儿期死亡率超过90%。它是婴儿期心肌缺血与心肌梗死的主要病因之一，也是儿童可逆性扩张型心肌病的重要病因。亦有少数迟发型病例，可至成人期才出现临床表现，症状相对隐匿，但仍存在猝死风险。

早期识别并及时手术干预对于改善生存率与心肌功能恢复具有决定性意义。若在不可逆性纤维化发生前实施手术治疗，心功能可完全逆转。


病因、发病机制与病理生理

左冠状动脉起源于肺动脉主干是一种先天性结构异常，源于冠状动脉系统胚胎发育过程中的异常。正常情况下，冠状动脉源于主动脉的瓦尔萨尔瓦窦，由原始血管丛经吸收与管化形成。若该过程异常，左冠状动脉将错误地连接至肺动脉主干，构成一种原发性结构性缺陷，为明确的病因。


目前尚无确切的外界或获得性诱因与ALCAPA直接相关。然而，该畸形有时与其他复杂先天性心脏病并存，且存在少数家族性病例，提示遗传因素及中胚层发育异常可能参与其发病机制，仍有待深入研究。目前尚未发现可被预防的危险因素具有明确证据支持。


ALCAPA的血流动力学发病机制始于新生儿期。宫内由于肺动脉压力接近主动脉，且胎盘提供富氧血，因此即使存在畸形，心肌灌注仍相对充足。但出生后肺血管阻力下降，肺动脉压力与含氧量骤降，导致左冠状动脉内血液出现逆行流动，向低压的肺动脉系统分流，形成冠状动脉盗血现象。


结果是左冠状动脉供血区域灌注严重不足，包括左心室大部分心肌及部分室间隔，引发急性心肌缺血、心肌收缩功能障碍、节段性运动减弱，并最终导致扩张型心肌病。重者于出生数周内即发生广泛性心肌梗死。


为弥补灌注不足，部分患儿会形成右冠状动脉与左冠状动脉之间的侧支循环。但此类侧支血流多为非生理性，常在舒张期为顺行、在收缩期为逆行，既无法有效供血，亦可能加重盗血现象及右冠状动脉系统的负担。此外，机体对低灌注的神经-激素性反应会诱发钠水潴留、外周血管阻力升高，加重心力衰竭。


若ALCAPA未及时矫治，其慢性病理生理表现为进行性左心室重构、左心房扩大、舒张末期压力升高、继发功能性二尖瓣关闭不全，并增加恶性心律失常的发生风险。部分患儿可出现慢性不完全代偿状态，表面稳定，但一旦诱发缺血或心律失常，则猝死风险极高。

临床表现

ALCAPA 的临床表现取决于发病年龄、侧支循环的发展程度以及向肺动脉的血流盗窃程度。在典型婴儿型中，症状多在出生后2–3个月内出现，此时肺动脉压力下降，左冠状动脉灌注显著受限。极少数患者因侧支循环丰富，得以存活至青春期或成人期，呈现亚急性甚至慢性隐匿型表现。


病史采集应关注一些虽不特异但高度提示心源性的线索，婴儿常表现为喂养困难、哭闹不安、进食后大量出汗，初期易误诊为胃肠功能紊乱或喂养不耐受。严重时可出现呼吸困难、肌张力下降及一过性呼吸暂停等症状，提示需排除心脏病变。


婴儿期常见症状包括：


体格检查可能发现：


对于侧支循环良好者，ALCAPA 可延迟至青春期或成人期发病，表现包括：


对于诊断为特发性扩张型心肌病的婴儿，应高度警惕冠状动脉异常，约 10–15% 病例最终发现存在 ALCAPA。

诊断

确诊 ALCAPA 需保持高度临床警觉，尤其是在婴儿期出现早期心衰、心脏扩大及二尖瓣关闭不全时。确诊依赖于直接可视化异常冠脉起源的心脏影像学检查。


经胸心脏超声为首选初筛手段，典型发现包括：


若超声结果不明确，可行高级影像学检查：


冠脉造影通过心导管进行，是解剖学确诊的金标准，主要用于复杂病例或术前血流动力学评估。典型表现包括：


心电图（ECG）在婴儿中常示前壁心肌梗死征象（I、aVL、V4–V6导联可见病理性Q波），即使无明显胸痛。年长患儿可见ST段改变、T波倒置或心律失常。


胸部X线可提示心影增大与肺淤血，但特异性较低。


严重心衰时，建议加做以下辅助检查：


综上，ALCAPA 的诊断依赖于确切解剖学证据与功能性缺血与心衰表现。超声心动图是初筛关键，但常需结合CTA或CMR以明确诊断并指导术前规划。

治疗

ALCAPA的唯一治疗方式为手术，诊断一经明确即应尽早手术，即便患者无症状。手术目标是恢复左冠脉自主动脉起源的顺行血流，消除盗血现象，防止心肌缺血。左冠脉重新动脉化为长期存活的关键。


首选术式为直接将左冠脉重植于主动脉根部，即“冠脉再植术”。通过解剖并游离冠脉起源段后与主动脉直接吻合，此术式最符合生理灌注，术后远期预后良好。


若解剖结构复杂或距离过远，可考虑：


术前若存在心功能重度受损，需进行强化治疗：


若新生儿出现顽固性低灌注与血流动力学不稳定，可考虑体外膜肺氧合（ECMO）作为术前或术后过渡支持。

预后

ALCAPA预后取决于手术是否及时。若未行手术治疗，90%以上患者在婴儿期死亡。及早手术则显著改善预后，心功能逐步恢复，二尖瓣返流逐渐减轻。


婴儿期早期手术后，远期生存率超过95%。左心室功能通常在术后3–6个月明显改善。多数患儿无需进一步瓣膜干预，二尖瓣关闭不全可自行缓解。


延迟手术者虽亦可获益，但残余左心室功能障碍、室性心律失常与猝死风险增加，尤其若术前已存在广泛心肌纤维化。此类患者需长期随访与动态心功能监测。

并发症

未经治疗的ALCAPA主要并发症源于左心室心肌长期缺血。部分婴儿早期即出现严重后果，而成年型患者亦可能因运动或情绪激发而发生严重心血管事件。


常见并发症包括：


手术后早期并发症包括短暂性心律失常、正性肌力药依赖或ECMO支持，远期则需关注残余二尖瓣返流是否需瓣膜修复。建立多学科随访机制（心脏外科、心律科、儿心）对保障长期生存与生活质量至关重要。

    参考文献
  1. Wesselhoeft H 等. 左冠状动脉起源于肺动脉主干的异常：基于140例病例及7例新增病例的临床谱系、病理学与病理生理分析. Circulation. 1968;38(2):403-425.
  2. Peña E 等. ALCAPA综合征：不仅是儿科疾病. Radiographics. 2009;29(2):553-565.
  3. Schneider B 等. 成人中左冠状动脉起源于肺动脉的异常：文献综述与两例报告. Clin Cardiol. 1997;20(12):1085-1091.
  4. Dodge-Khatami A 等. 左冠状动脉起源于肺动脉的异常：手术治疗的综述. Ann Thorac Surg. 2002;74(3):946-955.
  5. Takeuchi S 等. 一种修复左冠状动脉起源于肺动脉的新型外科方法. J Thorac Cardiovasc Surg. 1979;78(1):7-11.
  6. Alexi-Meskishvili V 等. 成人中左冠状动脉起源于肺动脉的异常. J Thorac Cardiovasc Surg. 1995;109(3):584-591.
  7. Bonatto MG 等. 左冠状动脉起源于肺动脉的异常：诊断与治疗. Rev Bras Cir Cardiovasc. 2012;27(3):469-473.
  8. Schmitt R 等. 冠状动脉先天性畸形：增强多排CT成像. Eur Radiol. 2005;15(6):1110-1121.
  9. Williams IA 等. 左冠状动脉起源于肺动脉的异常：诊断与管理策略. Cardiol Young. 2006;16(3):276-281.
  10. Padalino MA 等. 冠状动脉起源于肺动脉的异常的手术修复预后. J Thorac Cardiovasc Surg. 2014;148(1):220-226.