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SCLERODERMIA - SCLEROSI SISTEMICA (SSc) PARTE IV:
Impegno viescerale e conivolgimento degli apparati
respiratorio, digerente, cardiaca, renale, oculare e nervoso


L'impegno viscerale e frequente e costante nelle forme di sclerodermia diffuse mentre è più raro, tardivo e meno grave nelle forme di sclerodermia limitate.

Gli organi maggiormente coivolti sono, in ordine di frequenza, polmoni, esofago, cuore, rene ed intestino, mentre raro è l'interessamento oculare e del sistema nervoso.

Manifestazioni a carico dell'apparato respiratorio: l’organo maggiormente coinvolto è il polmone (circa 70-80% dei pz).
L’interessamento del polmone inizia con una alveolite basale che evolve in fibrosi interstiziale, che è il quadro più caratteristico dell’interessamento polmonare sclerodermico.
Clinicamente si ha dispnea da sforzo, per sforzi via via sempre più lievi con disfunzione ventilatoria progressiva e reperto auscultatorio di caratteristici crepitii, prevalentemente alle base.
La fibrosi a livello alveolare determina un ispessimento della membrana alveolare che perde resistenza e può andare incontro a rottura determinando aree di enfisema bolloso.
La fibrosi bronchiale determina un restringimento del calibro bronchiale con difficoltà al passaggio del flusso aereo.
La fibrosi interstiziale determina inoltre incremento dei valori pressori in arteria polmonare con ipertensione polmonare e conseguente cuore polmonare cronico a possibile evoluzione verso scompenso cardiaco congestizio.
Le alterazioni vascolari a carico delle arteriole polmonari possono condurre ad una vasculopatia obliterante che determinano o contribuiscono a determinare ipertensione polmonare.
L’ipertensione polmonare è progressiva ed irreversibile e poco rispondente alla terapia farmacologica ed è la complicanza più temibile della sclerodermia: la prognosi dopo il verificarsi della ipertensione polmonare e di circa due anni.
Possono presentarsi anche polmonite e pleurite ab ingestis da ipotonia esofagea.

Meanifestazioni a carico dell'apparato digerente: secondo organo interessato è l’esofago (circa 70-75% dei pz) ove si verifica fibrosi della muscolautra liscia con ipotonia e riduzione della peristalsi che si manifestano sul piano clinico con disfagia, dapprima per i cibi solidi, poi anche per i liquidi a cui possono aggiungersi, per interessamento dello sfintere cardiale, reflusso gastro esofageo ed esofagite.
Con l’avanzare del processo fibrotico l’esofago diviene atonico e dilatato con quadro clinico del megaesofago. Anche l’ernia iatale è frequente.
La fibrosi della muscolatura liscia più verificarsi anche a livello intestinale con riduzione della peristalsi e dilatazione dell'intestino tenue e del colon con distensione e dolori addominali, stipsi ostinata fino a quadri subocclusivi. Tali alterazioni intestinali determinano un rallentato transito del materiale fecale con stasi che può favorire l’alterazione della flora batterica con una abnorme proliferazione batterica la quale può determinare malassorbimento ed episodi diarroici che si alternano alla stipsi.

Manifestazioni cardiache: il terzo viscere coinvolto, in ordine di frequenza è il cuore (circa il 50% dei pz) con fibrosi della muscolatura cardiaca la quale può determinare una miocardiopatia restrittiva, con evoluzione in scompenso e turbe del ritmo per interessamento del sistema di conduzione, queste ultime a prognosi più sfavorevole.
Relativamente frequenti sono anche alterazioni vascolari dei piccoli vasi coronarici (con risparmio dei grandi tronchi) che possono determinare episodi ischemici parcellari.

  • Manifestazioni renali: l’interessamento renale coinvolge circa la metà dei pz.
    Il quadro più tipico e la nefropatia sclerodermica che si manifesta con proteinuria ed ematuria, senza compromissione della funzionalità renale o con una insufficienza renale di grado lieve-moderato stabile, talvolta con associata ipertensione arteriosa.
    Nel 5-10% dei casi si può presentare la crisi renale con insufficienza renale rapidamente progressiva ed ipertensione maligna.
    Gli elevati valori pressori arteriosi possono determinare episodi cerebrovascolari, insufficienza ventricolare sx., edema polmonare acuto, retinopatia ipertensiva. Può associarsi alla crisi renale anche una microangiopatia responsabile di anemia emolitica e piastrinopenia.

    Manifestazioni oculari: l’interessamento oculare si manifesta con sclerosi palpebrale e cheratocongiutivite secca per fibrosi delle ghiandole lacrimali.
    L’associazione si cheratocongiutivite secca con xerostoma per fibrosi anche delle ghiandole salivari configura il quadro di una sindrome di Sjogren secondaria.

    Manifestazioni a carico del sistema nervoso: l’interessamento del sistema nervoso e poco frequente e può manifestarsi con rare neuropatie sensitive e sindromi da compressione, accidenti cerebrovascolari per interessamento dell’apparato cardiocircolatorio, renale o trombosi da anticorpi antifosfolipidi, sindrome ansioso depressiva reattiva a condizioni di patologia cronica invalidante.


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