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SCLERODERMIA - SCLEROSI SISTEMICA (SSc)
PARTE IV:
Impegno viescerale e conivolgimento degli apparati
respiratorio, digerente, cardiaca, renale, oculare e nervoso
L'impegno viscerale e frequente e costante nelle forme di sclerodermia
diffuse mentre è più raro, tardivo e meno grave nelle forme di
sclerodermia limitate.
Gli organi maggiormente coivolti sono, in ordine di frequenza, polmoni,
esofago, cuore, rene ed intestino, mentre raro è l'interessamento
oculare e del sistema nervoso.
Manifestazioni
a carico dell'apparato respiratorio: l’organo maggiormente
coinvolto è il polmone
(circa 70-80% dei pz).
L’interessamento del polmone inizia con una
alveolite basale che
evolve in
fibrosi
interstiziale, che è il quadro più caratteristico
dell’interessamento polmonare sclerodermico.
Clinicamente si ha dispnea
da sforzo, per sforzi via via sempre più lievi con disfunzione
ventilatoria progressiva e reperto auscultatorio di caratteristici
crepitii, prevalentemente alle base.
La
fibrosi a livello
alveolare
determina un ispessimento della membrana alveolare che perde resistenza
e può andare incontro a rottura determinando aree di enfisema bolloso.
La
fibrosi bronchiale
determina un restringimento del calibro
bronchiale con difficoltà al passaggio del flusso aereo.
La fibrosi
interstiziale determina inoltre incremento dei valori pressori in
arteria polmonare con
ipertensione
polmonare e conseguente cuore polmonare cronico a
possibile
evoluzione verso scompenso cardiaco congestizio.
Le alterazioni vascolari a carico delle arteriole polmonari possono
condurre ad una vasculopatia obliterante che determinano o
contribuiscono a determinare ipertensione polmonare.
L’ipertensione polmonare è progressiva ed irreversibile e poco
rispondente alla terapia farmacologica ed è la complicanza più temibile
della sclerodermia: la prognosi dopo il verificarsi della ipertensione
polmonare e di circa due anni.
Possono presentarsi anche polmonite e pleurite ab ingestis da ipotonia
esofagea.
Meanifestazioni
a carico dell'apparato
digerente: secondo organo interessato è
l’
esofago
(circa 70-75% dei pz) ove si verifica fibrosi della
muscolautra liscia con
ipotonia e riduzione della peristalsi che si manifestano sul piano
clinico con disfagia, dapprima per i cibi solidi, poi anche per i
liquidi a cui possono aggiungersi, per interessamento dello sfintere
cardiale, reflusso gastro esofageo ed esofagite.
Con l’avanzare del
processo fibrotico l’esofago diviene atonico e dilatato con quadro
clinico del megaesofago. Anche l’ernia iatale è frequente.
La fibrosi
della muscolatura liscia più verificarsi anche a
livello intestinale
con riduzione della peristalsi e dilatazione dell'intestino tenue e del
colon con distensione e dolori addominali, stipsi ostinata fino a
quadri
subocclusivi. Tali alterazioni intestinali determinano un rallentato
transito del materiale fecale con stasi che può favorire l’alterazione
della flora batterica con una abnorme proliferazione batterica la quale
può
determinare malassorbimento ed episodi diarroici che si alternano alla
stipsi.
Manifestazioni
cardiache: il terzo viscere
coinvolto, in ordine di frequenza è il cuore
(circa il 50% dei pz) con fibrosi della muscolatura cardiaca la quale
può determinare una
miocardiopatia
restrittiva, con evoluzione in scompenso e
turbe del
ritmo per
interessamento del sistema di conduzione, queste ultime a prognosi più
sfavorevole.
Relativamente frequenti sono anche alterazioni vascolari
dei piccoli vasi coronarici (con risparmio dei grandi tronchi) che
possono determinare
episodi
ischemici parcellari.
Manifestazioni
renali: l’interessamento
renale coinvolge circa la metà dei pz.
Il quadro più tipico e la
nefropatia
sclerodermica che si manifesta con proteinuria ed
ematuria, senza
compromissione della funzionalità renale o con una insufficienza renale
di grado lieve-moderato stabile, talvolta con associata ipertensione
arteriosa.
Nel 5-10% dei casi si può presentare la crisi renale con
insufficienza
renale rapidamente progressiva ed ipertensione maligna.
Gli elevati
valori pressori arteriosi possono determinare episodi cerebrovascolari,
insufficienza ventricolare sx., edema polmonare acuto, retinopatia
ipertensiva. Può associarsi alla crisi renale anche una microangiopatia
responsabile di anemia emolitica e piastrinopenia.
Manifestazioni
oculari: l’interessamento
oculare si manifesta con sclerosi
palpebrale e cheratocongiutivite
secca per fibrosi delle ghiandole lacrimali.
L’associazione si cheratocongiutivite secca con
xerostoma
per fibrosi anche delle ghiandole salivari configura il quadro di
una sindrome di Sjogren
secondaria.
Manifestazioni
a carico del sistema
nervoso: l’interessamento del sistema nervoso e poco
frequente e può manifestarsi con rare
neuropatie sensitive e sindromi da compressione, accidenti
cerebrovascolari per interessamento dell’apparato cardiocircolatorio,
renale o trombosi da anticorpi antifosfolipidi, sindrome ansioso
depressiva reattiva a condizioni di patologia cronica invalidante.
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