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SCLERODERMIA - SCLEROSI SISTEMICA (SSc)
PARTE III:
manifestazioni cutanee, vascolari e dell'apparato locomotore

Il quadro clinico si estrinseca con lesioni cutanee, alterazioni vascolari, manifestazioni articolari ed impegno viscerale preceduti generalmente dal fenomeno di Raynaud.

Manifestazioni cutanee: caratteristiche e quasi sempre presenti salvo rare eccezioni (sclerosi sine sclerodermia) sono costituite principalmente da:

• Sclerosi cutanea: la più tipica e la più rappresentativa che da il nome alla patologia. Evolve attraverso tre fasi:
  
  1. infiammatoria con edema e prurito; 
  2. sclerotica (o indurativa) con assottigliamento ed indurimento della cute che appare anelastica ed adesa ai piani sottostanti (non è più sollevabile in pliche); 
  3. atrofica cute assottigliata ed atrofica con cute e sottocutaneo unite da una sottile struttura pergamenacea.
  Alterazioni sclerotiche tipiche si riscontrano alle mani ed al volto con:
  
  • mani ad artiglio: deformità in flessione delle dita irreversibile;
  • facies sclerodermica: caratterizzata da microchelia (labbra sottili), microstomia con difficoltà nell’apertura e nella chiusura della rima buccale con denti che rimangono parzialmente scoperti, naso affilato e rughe spianate ed amimia con riduzione della capacità mimica del volto fino a completa inespressività.

Il processo sclerotico può interessare anche gli annessi della cute con riduzione della sudorazione per interessamento delle ghiandole sudoripare, caduta di peli e capelli per interessamento delle ghiandole sudoripare.
La sclerosi cutanea resta confinata alle estremità distali degli arti nelle forme limitate, coinvolge anche la porzione prossimale nelle forme intermedie, ed il tronco e tutta la cute nelle forme diffuse. 

• Discromie: alterazioni del colore della cute più spesso di tipo ipocromico con chiazze di colore chiaro (falsa vitiligio), più raramente di tipo ipercromico con chiazze iperpigmentate, talora confluenti (melanodermia). 
• Calcinosi: grossolani depositi di fosfato e carbonato di calcio che affiorano dalla superficie cutanea, talora ulcerati. 

Manifestazioni vascolari: tipiche e costanti sono costituite da:

• Fenomeno di Raynaud: vasocostrizione periodica delle arteriole periferiche, prevalentemente a carico di mani, piedi e padiglioni auricolari, con alternanza ciclica di ischemia e iperperfusione.
  Nella fase vasocostrittiva c’è cianosi e intorpidimento, mentre nella fase di rivascolarizzazione rossore, dolore, e parestesie.
  Si riscontra anche in altre condizioni patologiche e non è necessariamente associato alla sclerodermia.
  Quando associato alla sclerodermia precede di norma le manifestazioni cutanee rappresentando nella maggior parte dei casi l’esordio di malattia e rimanendo spesso l’unico segno di malattia per un tempo variabile da pochi mesi per le forme di sclerodermia diffuse ad un paio d’anni per le forme limitate (fino a 3 anni nella presclerodermia).
• Teleangectasie: dilatazione dei vasi di piccolo calibro (arteriole, capillari e venule) che formano chiazze rosso porpuree di forma e dimensioni variabili.
  Sono maggiormente frequenti nelle forme limitate e si manifestano prevalentemente a livello di mani, volto, collo, torace e mani. 
• Ulcere ischemiche: i processi di vasospasmo a carico delle arteriole determinano lesioni ischemiche con ulcere e necrosi, più frequenti a livello di mani e piedi.
  Le ulcere sono dolorose ed invalidanti, possono complicarsi con sovrainfezioni batteriche e possono coinvolgere anche i tessuti sottostanti fino all’osso con amputazione delle falangi distali. 

Manifestazioni a carico dell’apparato locomotore: interessano soprattutto le articolazioni, ma anche tendini, osssa e muscoli. 

• L'interessamento articolare è frequente e rappresentato prevalentemente da atralgie, soprattutto nelle forme diffuse. L’artrite è invece presente in circa il 30% dei casi, è di tipo mono o oligoarticolare, autolimitantesi, che si manifesta prevalentemente a carico di mani, piedi, caviglie e ginocchio con marcata e progressiva riduione funzionale, in assenza di dolore. Generalemte non determina erosioni o malformazioni; le malformazioni sono dovute di norma a retrazione sclerotica della cute del sottocute e dei tendini. 
• L’interessamento tendineo si estrinseca con dolore e scrosci articolare e si manifesta prevalentemente a carico dei flessori della mano, del tibiale anteriore e dell’achilleo. 
• L’interessamento osseo è secondario a fenomeni ischemici che provocano osteolisi e riassorbimento osseo prevalentemente a carico delle falangi distali, molto raramente anche a carico di estremità distale di radio e ulna, a carico della testa femorale, dell’acromion e degli angolo mandibolari.
• L’interessamento muscolare si manifesta con atrofia della muscolatura sottostante alle lesioni sclerodermiche della cute, più raramente con miosite.