LUPUS ERITEMATOSO SISTEMICO (LES) PARTE III:
Anatomia patologica e clinica delle manifestazioni a carico di
apparato locomotore e cuore

• Manifestazioni a carico dell’apparato locomotore: sono le manifestazioni cliniche più frequenti e costanti del LES e costituiscono manifestazione d'esordio di malattia in oltre il 70% dei soggetti con LES. Si distinguono in:


• Manifestazioni articolari: si estrinsecano con atralgie diffuse o franca artrite, prevalentemente di piccole articolazioni, polsi e ginocchia, con distribuzione più spesso simmetrica (2/3 dei casi), nella maggior parte dei casi migrante, non erosiva con completa restitutio ad integrum; nel 10-15% dei casi può presentare sublussazioni, deformità, ed erosioni (Sindrome di Jaccoud).
  Anatomopatologicamente si riscontrano depositi fibrinoidi, infiltrazioni stromali linfoistocitarie, corpi ematossilinici e vasculite. Nelle forme erosive è possibile riscontrare alterazioni della membrana sinoviale similreumatoidi con proliferazione dei sonoviociti. 


• Manifestazioni muscolari: sono piuttosto frequenti e variabili da mialgia ed astenia a quadri di vera e propria miosite, con possibile sviluppo anche di miopatia da farmaci (cortisone).
  Anatomopatologcamente si riscontra necrosi fibrinoide con infiltrato di polimorfonucleati e linfociti e degenerazione della fibre muscolari. 


• Manifestazioni tendinee: sono  possibili anche rotture tendine in occasione delle riaccensioni della malattia che interessano prevalentemente i tendini infrarotuleo ed achilleo. 

• Manifestazioni cardiache: il coinvolgimento del cuore è piuttosto frequente e può interessare tutte le componenti del cuore


• Manifestazioni pericardiche: l'interessamto del pericardio si estrinseca con interessano il pericardio con 
  segni anatomopatologici della pericardite sierofibrinosa, talvolta anche ematica; 
  manifestazioni cliniche consistenti in dolore toracico, esacerbantesi al respiro, sfregamenti, talvolta segni di versamento, raramente di tamponamento;
  segni elettrocerdiografici di sovraslivellamento del tratto ST e t appuntite o negative,
  reperti ecografici quali ispessimento dei foglietti e versamento che possono presentarsi anche in soggetti asintomatici; 


• Manifestazioni miocardiche: l'interessamento del muscolo cardiaco e varibile e polimorfo con quadri clinici differenti quali
  miocardite da vasculite coronarica con tachicardia, galoppo, dilatazione fino alla scompenso ed eventuale riscontro di indici di necrosi miocardica;
  alterazioni funzionali aritmiche a possibile evoluzione in scompenso anche in assenza di miocardite,
  cardiopatia ischemica esprimentesi clinicamente con angina pectoris o infarto, sostenuta da lesioni coronariche per varie cause associate ad altre manifestazioni del LES quali sindrome nefrosica, sindrome trombotica da anticorpi fosfolipidi, aterosclerosi, ipertensione e da terapia farmacologica (steroidi).
  Anatomopatologicamente l’estensione del processo lupico al miocardio si evidenzia con deposizione di sostanza fibrinoide nei setti intercellulari con infiammazione a tendenza fibrotica e cicatriziale o a depositi vascolari con alterazioni vasali e danno da ipoperfusione miocardica. 


• Manifestazioni endocardiche: è tipica l’endocardite verrucosa atipica (nota anche come endocardite di Libman-Sacks in onore di Libman e Sacks che per primi la descrissero nel 1924), caratterizzata dalla presenza di verruche di circa 3-4 mm di diametro site sulle superfici dei lembi valvolari (interessate in ordine di frequenza mitrale, aorta, tricuspide e polmonare) con scarsa tendenza alla fibrosi ed alla cicatrizzazione con rare deformità e retrazioni dei lembi con funzione valvolare di norma conservata, senza quindi manifestazioni cliniche.
  E’ dunque tipicamente asintomatica e la si riscontra prevalentemente come reperto autoptico e all’ecografia bidimensionale.
  La presenza delle verruche può favorire, in associazione ad altre manifestazioni della malattia e/o ad effetti della terapia (cortisononici ed immunosoppressori) l’insorgenza di una endocardite batterica.