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SINDROME DI SJOGREN PARTE I:
eziologia, patogenesi, anatomia patologica e manifestazioni cliniche ghiandolari
La sindrome si Sjogren (SS) è una patologia infiammatoria cronica, autoimmune, lentamente progressiva, caratterizzata da infiltrazione linfocitaria delle ghiandole esocrine, soprattutto le salivari e le lacrimali.
Predilige il sesso femminile con rapporto femmine/maschi di 9:1, con difficoltà nel determinare l’esatta età d’insorgenza per via della clinica tipicamente sfumata in fase iniziale. Sono maggiormente colpite comunque le donne di mezza età.
Può insorgere de novo (primitiva) o essere associata ad altre condizioni morbose (secondaria).
L’eziologia è sconosciuta, verosimilmente di tipo multifattoriale con il concorso di differenti fattori sia individuali che ambientali di cui:
- Predisposizione genetica: è dimostrata associazione con gli antigeni del complesso maggiore di istocompatibilità (HLA): il DR3 associato alle forme primitive, il DR4 alle forme secondarie, in particolare quelle secondarie ad artrite reumatoide. E' debolmente associata anche a DR5, DR6 e DR8.
- Estrogeni: l’elevata incidenza nel sesso femminile suggerisce una associazione con gli estrogeni, ormoni tipici del sesso femminile, che sono in grado di incrementare l’attivazione policlonale dei linfociti B e la formazione di autoanticorpi.
- Agenti infettivi: in particolare le infezioni di tipo virale possono indurre il sistema immunitario a produrre autoanticorpi, sono chiamati in causa:
- herpes virus, soprattutto il virus di Epstein-Barr (EBV) per via del frequente riscontro di antigeni rivolti contro questo virus nei soggetti affetti;
- retrovirus tra cui HTLV-1 ed HRV-5, dimostrati solo nei modelli animali;
- infezioni da HIV ed epatite C poichè nei soggetti affetti da HIV ed epatite C viene descritta con maggior frequenza rispetto ai soggetti sani una sindrome molto simile alla Sindrome di Sjogren.
L’ipotesi patogenetica è che in individui geneticamente predisposti, un insulto ghiandolare, molto probabilmente di tipo virale, determini una attivazione delle cellule epiteliali le quali si comportano come APC esponendo molecole HLA di classe II associate ad autoantigeni ai linfociti.
Segue quindi attivazione linfocitaria, prevalentemente di linfociti T helper che tramite la produzione di citochine (TNF ed INF-γ) stimolano l’attivazione dei linfociti B con produzione di anticorpi rivolti contro costituenti self.
L’attivazione linfocitaria determina aggressione dell’epitelio ghiandolare con cellule epiteliali che vanno incontro ad apoptosi. I frammenti apoptotici delle cellule epiteliali vengono fagocitati e presentati dalle APC con ulteriore attivazione della risposta linfocitaria.
Il quadro anatomopatologico e costituito da infiltrato linfocitario, prevalentemente di tipo T helper localizzato inizialmente intorno ai piccoli dotti intralobulari delle ghiandole esocrine. Con l’avanzare del processo infiammatorio l’infiltrato linfoide si espande, fino a raggiungere dimensioni, e morfologia simile alla placche di Player con nucleo germinativo centrale, mantello e zona marginale costituiti da linfociti T helper e linfociti B secernenti autoanticorpi.
Il quadro clinico è dovuto principaalmente alla ridotta secrezione delle ghiandole esocrine con tipico interessamento contemporaneo delle ghiandole salivari e lacrimali che configura il quadro della sindrome sicca composta da:
- cheratocongiuntivite secca: sensazione di corpo estraneo oculare e occhio secco, facile stancabilità visiva, con difficoltà alla lettura prolungata e/o televisione e/o pc (VDT in genere), e nel 50% dei casi anche dolore oculare e fotofobia;
- xerostomia: difficoltà nella masticazione e nell’ingestione di cibi secchi con ricorso a cibi liquidi, alterazioni del gusto e maggiore incidenza di carie dentali, piorrea alveolare, stomatite angolare glossiti ed infezioni in genere del cavo orale. Circa la metà dei pazienti presenza anche interessamento delle parotidi, mono o bilaterale, con tumefazione, aumento di consistenza e talvolta anche febbre ed eritema locoregionale.
In alcuni casi possono essere coinvolte anche altre ghiandole esocrine quali:
- ghiandole esocrine della mucosa nasale con crostosità, epistassi ed alterazioni olfattive;
- ghiandole esocrine dell’apparato respiratorio con xerotrachea e bronchiti ricorrenti;
- ghiandole esocrine dell’apparato digerente con riduzione dell’attività della mucosa gastrica fino alla gastrite cronica atrofica ed eventuale interessamento pancreatico;
- ghiandole esocrine dell’apparato genitale femminile con prurito, secchezza vaginale e disparenuria;
- ghiandole esocrine della cute con xerodermi.
Alcune forme si estendono oltre le ghiandole esocrine e vendono definite forme ad impegno sistemico. Le manifestazioni extraghiandolari, talvolta possono precedere le manifestazioni ghiandolari.
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