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LUPUS ERITEMATOSO SISTEMICO (LES) PARTE II:
Anatomia patologica e clinica della manifestazioni
generali, ematologiche, cutanee e mucose
Nel lupus eritematoso sistemico (LES) le alterazioni anatomopatologiche generali dei connettivi comprendono:
- Necrosi fibrinoide: addensati cellullari a struttura fibrillare in parte di derivazione collagenica, in parte amorfa con presenza anche di fibrina, fibrinogeno, mucopolisaccaridi, gammaglobuline, frammenti del complemento ed altre proteine;
- Corpi ematossilinici: corpuscoli rotondeggianti contenenti DNA di colore rosso alla colorazione ematossilina-eosina;
- Inclusioni citoplasmatiche: con caratteristiche di corpuscoli simil virali;
- Granulomi: più rari, di tipo miliariforme, costituiti da cellule epiteliodi ed istiocitarie.
A queste alterazioni anatomopatologiche si aggiungono altre, proprie dei singoli organi ed apparati colpiti da LES.
Esordio e quadro clinico sono polimorfi con molteplici manifestazioni a carico di differenti organi ed apparati:
- Manifestazioni generali:
- Astenia presente nell’80% dei casi e spesso marcata,
- Febbre senza andamento specifico, variabile per intesità e decorso, esacerbantesi in seguito a complicanze infettive,
- Perdita di peso presente in circa la metà dei pazienti;
- Manifestazioni ematologiche:
- Leucopenia è l’alterazione più frequente, maggiormente evidente nelle fasi di attività della malattia, dovuta principalmente a presenza di autoanticorpi antileucociti a cui può contribuire anche emarginazione splenica ed utilizzo di farmaci;
- Linfocitopenia abbastanza frequente dovuta alla presenza di autoaanticorpi, può essere anche essente o addirittura ci può essere linfocitosi per complicanze infettive o terapia cortisonica;
- Anemia presente nel 50% dei casi, nella maggiorparte dei quali è una anemia da flogosi cronica di tipo normocromico e normocitico, a può o meno sommarsi una anemia emolitica da lisi dei globuli rossi per presenza di autoanticorpi antieritrocitari; la presenza di emolisi è indice di severità di malattia
- Piastrinopenia di solito asintomatica con manifestazioni emorragiche presenti in pochi casi, è dovuta alla presenza di autoanticorpi antipiastrine ed antifossfolipidi.
- Manifestazioni cutanee: frequenti e piuttosto caratteristiche, dovute immunocomplessi depositantesi nella giunzione dermo-ipodermica con infiammazione ed infiltrazioni di mononucleati.
- Nel LES cronico è
caratteristico il
rush
discoide che si
manifesta con placche edematose, arrossate, rialzata, di forma
irregolare che si espandono ad andamento centrifugo, con desquamazione
ed addensamento follicolare, spesso ad evoluzione atrofica, raramente
ad evoluzione ipertrofica e verrucosa con panniculite (lupus
profundus).
Può manifestarsi in forma localizzata o diffusa, le sedi maggiormente coinvolte sono viso, cuoio capelluto, collo, V del petto, arti, palmi delle mani e pianta dei piedi. - Nel LES subacuto le manifestazioni cutanee sono le stesse del LES cronico ma senza la tendenza evolutiva atrofica e con maggior frequenza di sintomi sistemici.
- Nel LES acuto è caratteristico invece il rush malare (o a farfalla), caratterizzato da eritema degli zigomi, generalemte espressione della forma sistemica.
- Manifestazioni
mucose:
anatomopatologicamente simili a quelle cutanee
con interessamento prevalente delle mucose dei cavo orale, congiuntiva,
mucose genitali, anali e perianali.
Tipica è la presenza di ulcere del cavo orale o nasofaringee, solitamente indolenti.
Nel 30% dei casi possibile insorgenza anche di sindrome di Sjogren.
Accanto a queste manifestazioni tipiche possono presentarsi anche manifestazioni cutaneee aspecifiche quali oritcaria, porpora, livedoreticularis, vasculiti.
Le alterazioni anatomopatologiche comprendono ipercheratosi, edema cutaneo e dermico, degenerazione delle lamine epidermiche profonde, ispessimento della membrana basale vascolare con picnosi, carioressi e necrosi fibrinoide delle pareti vascolari, presenza di IC alla giunzione dermo-ipodermica.
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