Cerca nel sito...

Google Ricerca personalizzata

FENOMENO DI RAYNAUD

Il fenomeno di Raynaud è un disturbo vasospastico causato da stimoli vasocostrittivi di varia natura (esposizione al freddo, emozioni, stress, traumi etc …) che si manifesta elettivamente alle dita delle mani, può essere isolato o rappresentare un sintomo di un'altra patologia.
E’ molto frequente nella popolazione generale con predilezione per il sesso femminile (rapporto F/M di 4:1) e l’età adolescenziale.

La patogenesi non è completamente nota, coinvolge i meccanismi in grado di generare vasospamo presentando una iper attività del sistema nervoso simpatico e, soprattutto, una iper reattività delle arterie ungueali agli stimoli simpatici (aumento dei recettori α2 adrenergici ad attività vasocostrittrice).
Il vasospasmo passa attraverso 3 fasi:

• Ischemica: la vasocostrizione determina ischemia con dita che appaiono pallide e fredde 
• Congestizia: l’arresto della circolazione determina accumulo di CO2 che fa apparire le dita cianotiche e causa vasodilatazione dei microvasi. 
• Iperemica: la vasodilatazione dei microvasi determina una abbondante apporto di sangue nel letto capillare (iperperfusione) che fa apparire le dita eritematose (arrossamento) 

Il periodo vasospastico dura in genere dai 10 a 15 minuto dopo la fine dello stimolo e le dita tornano alla condizione normale (o evenduale residuo con arrossamento o chiazze).
Il ciclico fenomeno di ischemia e riperfusione può determinare fissurazioni, ulcere, cangrena fino ad amputazione delle falangi distali.

Il fenomeno di Raynaud più spesso è di tipo primitivo senza modificazioni vascolari e danni ischemici, nel 5% dei casi evolve verso altre connettiviti, soprattutto la sclerodermia.
In assenza di autoimmunità antinucleare, negatività degli indici di flogosi, erosioni, ulcere raramente evolve in sclerodermia.
Si distingue pertanto un Raynaud primitivo ed un Raynaud sclerodermico che differiscono sul piano clinico, laboratoristico e strumentale.
Il Raynaud sclerodermico, sul piano clinico, rispetto al primitivo presenta insorgenza più tardiva (dopo i 25 anni), più spiccata predilezione per il sesso femminile (rapporto F/M 20:1), maggiori attacchi giornalieri, maggiore sensibilità al freddo, maggior frequenza di danno ischemico, fibrosi tissutale ulcere digitali e amputazioni.
In caso di presenza di fenomeno di Raynaud è opportuno ricorrere alla ricerca degli anticorpi specifici della sclerodermia (anti centromero, anti scl70, anti RNA polimerasi) al fine di individuare il Raynaud a potenziale evoluzione sclerodermia.

Per lo studio del microcircolo ungueale le indagini strumentali classiche sono la capillaroscopia e la videocapillaroscopia che studiano i capillari. I capillari meglio esplorabili sono quelli della plica periungueale delle dita delle mani.
In condizioni fisiologiche i capillari periungueali hanno la forma di una forcina con branca afferente più sottile di quella efferente, hanno tutti la stessa lunghezza e sono disposti a pettine su un fondo rosato e trasparente e presentano flusso continuo. Abitualmente si studiano tutte le dita (una alla volta) di entrambe le mani, ponendo particolare attenzione al IV e V dito della mano non dominante, poichè meno soggette a traumatismi.
La capillaroscopia studia la morfologia dei capillari, valutandone forma e dimensioni, e consente di cogliere le alterazioni iniziali quali slargamento, tortuosità, disarragngiamento, megacapillari fino a perdita di capillari e comparsa di zone avascolari. Non consente però ne valutazioni quantitative ne funzionali.
La videocapillaroscopia, evoluzione della capillaroscopia consente una migliore visualizzazione (maggiori ingrandimenti) dei dettagli morfologici e reologici del microcircolo e di valutare anche il flusso capillare, fisiologicamente laminare, che in condizioni patologiche può essere rallentato o granulare.
Alcune alterazioni minori come tortuosità delle anse e granularità del flusso possono non essere indice di patologia se in quantità modesta.

Altre indagini strumentali di più recente introduzione sono la Teletermografia digitale, la Laser Doppler Perfusion Imaging e la termofotoplestimografia. Possono essere eseguite in condizioni basali e dopo stress (cold test esposizione delle mani a temperature di 10° per 2 minuti) ed hanno il vantaggio di: consentire lo studio contemporaneo di tutte le dita, dare informazioni sulla funzionalità del microcircolo, consentire diagnosi differenziale tra Raynaud primitivo e Raynaud sclerodermico.

La Teletermografia digitale (TTD) sfrutta una telecamera ad infrarossi che misura la temperatura cutanea. Consente di distinguere tra:

• Condizioni fisiologiche: normale presenza di gradiente termico prossimale distale, distribuzione omogenea, temperatura globale media variabile 
• Raynaud primitivo: assenza di gradiente termico prossimale distale, distribuzione omogeneea, temperatura globale media bassa 
• Raynaud sclerodermico: assenza di gradiente termico prossimale distale solo in alcune dita, distribuzione disomogeneea, temperatura globale media variabile con presenza di aree fredde ed aree calde.

La Laser Doppler Perfusion Imaging (LDPI) sfrutta l’effetto termico doppler dei GR nel microcircolo per ottenere una mappa bidimensionale del flusso (rappresentata con colori dal blu scuro al rosso) e consente la valutazione della perfusione in termini di distribuzione (omogenea o disomogenea) ed in termini quantitativi (minima, media e massima). Consente di valutare oltre ai capillari anche arteriole terminali, sfinteri precapillari. Consente di distinguere tra:

• Condizioni fisiologiche: normale gradiente prossimale-distale, distribuzione omogenea, perfusione globale media variabile 
• Raynaud primitivo: riduzione del gradiente prossimale-distale, distribuzione omogenea, perfusione globale media bassa 
• Raynaud sclerodermico: assenza del gradiente prossimale-distale, distribuzione disomogenea, perfusione globale media variabile con aree ischemiche ed aree flogistiche.

La Termofotoplestimografia (TFPG) valuta la pressione a livello delle microcircolo ungueale, tramite appositi sensori registra l’ondasfigmica delle arteriole. Consente di distinguere tra:

• Condizioni fisiologiche: omogeneità delle onde sfigmiche 
• Raynaud primitivo: omogenea riduzione d’ampiezza di tutte le onde sfigmiche 
• Raynaud sclerodermico: disomogenea riduzione d’ampiezza delle onde sfigmiche

Per il trattamento del fenomeno di Raynaud si possono utilizzare calcio antagonisti a lento rilascio (Nifedipina), N-acetilsisteina ed analoghi delle prostacicline a cui si aggiunge termoprofilassi, astensione dal fumo, divieto di uso di oggetti vibranti.