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POLIMIOSITE-DERMATOMIOSITE PARTE II:
le manifestazini cliniche

Il quadro clinico è dominato dalle manifestazioni muscolari e nella DM anche da quelle cutanee. Alle manifestazioni muscolari e cutanee possono aggiungersi anche manifestazioni relative all’interessamento di altri organi ed apparti.
Le manifestazioni cliniche più significative sono:

Manifestazioni muscolari: dominano il quadro clinico, la malattia esordisce generalmente in modo subdolo con debolezza ai muscoli prossimali prima dell’arto inferiore (difficolta ad accavallare le gambe, a genuflettersi e a salire le scale etc.) poi di quelli superiori (difficolta ad alzare le braccia e pettinarsi).

• La debolezza muscolare è il sintomo principale è progressiva, soventemente simmetrica, interessa prevalentemente a carico la muscolatura prossimale di cingoli ed arti. La progressione nella PM e nella DM avviene nell’arco di settimane o mesi, nella MCI nell’arco di anni. Possono essere interessati, con minor frequenza, anche i muscoli del collo, i muscoli della respirazione, della masticazione e della fonazione. I muscoli distali degli arti sono comunemente risparmiati nella PM e nella DM mentre sono interessati frequentemente nella MCI. Nella MCI la debolezza muscolare può essere talvolta asimmetrica. 
• Sono obiettivabili anche riduzione della forza muscolare, dolorabilità alla palpazione, contratture e nelle fasi avanzate atrofia. 

Manifestazioni cutanee: sono caratteristiche della DM e consistono principalmente in:

• Rush eliotropo: colorazione violacea delle palpebre superiori, talora accompagnata da edema, molto specifico sebbene poco sensibile (presente nel 25% dei casi); è quasi esclusivo della DM, di riscontro eccezionale in altre patologie (sindromi allergiche e trichinosi); può anche precedere le manifestazioni muscolari (mesi talvolta anche anni prima) 
• Papule di Gordon: papule (talvolta anche placche) lievemente sopraelevate, eritematose o violacee, localizzate al di sopra delle sporgenze ossee, più comunemente sulla superficie estensoria delle metacarpo falangee ed interfelangee, più raramente a livello di ginocchia, gomiti e malleoli 
• Eritema localizzato al volto ed al collo: (40% dei casi), fotosensibile, talvolta simile a quello del LES 
• Manifestazioni da vasculite: più frequenti nella PDM dell’infanzia, costituite da noduli sottocutanei, eritema, infarti periungueali ed ulcerazioni digitali
• Calcinosi: più frequenti nella PDM dell’infanzia, costituita da noduli calcarei delle fasce muscolari degli arti, obiettivabili palpatoriamente come noduli sottocutanei, possono esitare in ulcerazioni cutanee con fuoriuscita di materiale calcareo 
• Machinist’s Hand (mani da operario): screpulature e fissurazioni a livello delle falangi distali delle mani con dita a salsicciotto, più frequente nella MCI
• Fenomeno di Raynaud: (35% dei casi) si riscontra solo nella DM idiopatica ed in quella associata ad altre connettiviti. 

Manifestazioni articolari: consistono in frequenti atralgie nelle fasi di attività della malattia, a regressione spontanea, possibile ma rara l'artrite.

Manifestazioni a carico dell’apparato digerente: consistono prevalentemente in disfagia (presente in 1/3 dei pz) alla quale concorre interessamento dei muscoli della deglutizione della muscolatura del terzo prossimale dell’esofago. Nella PDM dell’infanzia possono riscontrarsi emorragie gastrointestinali da lesioni ulcerative su base vasculitica

Manifestazioni respiratorie: l'interessamento dell'apparato respiratorio può manifestarsi come:

• Pneumopatia interstiziale: è il quadro clinico più frequente, come anche in altre connettiviti, si presenta con: sintomi quali dispnea, tossa e talvolta dolore toracico; evidenza spirometrica di insufficienza respiratoria di tipo restrittivo e ridotta capacità di diffusione polmonare; evidenza radiologica di rinforzo della trama interstiziale, ispessimenti lineari fino ad aspetto a nido d’ape. 
Altri quadri respiratori meno frequenti sono:
• Insufficienza ventilatoria da debolezza dei muscoli della respirazione
• Polmonite ab ingestis da incoordinazione dei muscoli deglutiitori e/o per miosite del terzo prossimale dell’esofago. 

Manifestazioni cardiache: l’interessamento del cuore è molto frequente anche se spesso subclinico. La metà dei pazienti presentano alterazioni elettrocardiografiche con alterazioni della conduzione (blocco AV di I, II e III grado, blocco di branca dx., blocco di branca sx.), raramente richiedenti impianto di pacemaker. Altri quadri riscontrabili sono la miocardite e nelle forme più severe di PDM anche insufficienza cardiaca congestizia.

Manifestazioni renali: l’interessamento renale può essere presente in relazione allo smaltimento dei prodotti della necrosi muscolare, con creatinuria emioglobinuria; sono stati segnalati anche rari casi di glomerulonefrite mesangiale ed insufficienza renale.