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SCLERODERMIA - SCLEROSI SISTEMICA (SSc)
PARTE VI:
accertamenti strumentali, prognosi e terapia

Gli accertamenti strumentali valutano il coinvolgimento vascolare e l’impegno viscerale.

La capillaroscopia consente di valutare la morfologia dei capillari ungueali per lo studio del fenomeno di Raynaud evidenziando alterazioni quali slargamento, tortuosità, disarragngiamento, megacapillari (segni iniziali) fino a perdita di capillari e comparsa di zone avascolari (pattern sclerodermico). Altra indagine per lo studio del microcircolo è la flussimetria laser doppler, l’ultrasonografia ecocolor doppler e la pressione arteriosa digitale studiano le arterie digitali mentre la pletismografia e la termografia studiano entrambi i distretti. (consultare la pagina sul Fenomeno di Raynaud per maggiori dettagli sulla diagnostica del microcircolo)

Le indagini strumentali per valutare il coinvolgimento cardiaco sono l’ECG e l’Holter ECG che possono evidenziare alterazioni del ritmo dovute a fibrosi del tessuto di conduzione, ecocardiogramma color doppler che consente di individuare disfunzione diastolica, alterazioni valvolari, morfologia e contrattilità delle camere cardiache, versamento pericardico e misurazione indiretta della pressione in arteria polmonare, altre indagini utili sono il cateterismo cardiaco e la RM cardiaca.

Le indagini strumentali per valutare il coinvolgimento polmonare son Rx toracica che può evidenziare aumento della trama reticolare, più marcato alle basi, per fibrosi polmonare, TC ad alta risoluzione che può evidenziare fibrosi interstiziale, aspetto a vetro smerigliato e polmone alveolare, spirometria con evidenza di disfunzione di tipo restrittivo, emogasanalisi che può evidenziare una lieve ipossia o essere anche normale, broncolavaggio alveolare con presenza di cellule infiammatorie in caso di alveolite, DLco (capacità di diffusione del monossido di carbonio) che evidenzia riduzione della capacità di diffusione del CO attraverso l’interstizio.

Le indagini strumentali per valutare il coinvolgimento dell’apparato digerente, accanto alla radiografia tradizionale con pasto baritato e clisma opaco, prevede l’impiego di scintigrafia esofagea e colonscopia che consentono una più accurata valutazione della peristalsi esofagee ed intestinale e delle loro complicanze ed evidenziano le alterazioni mucosali. Il malassorbimento può essere valutato con esame delle feci , dosaggio di B12 e folati, breath test all’idrogeno.

Le indagini strumentali per valutare il coinvolgimento renale sono nefroangioscintigrafia ed il color doppler che evidenziano le alterazioni vascolari della nefropatia sclerodermica.

La sclerodermia presenta alternanza di fasi di remissione ed attività di malattia.
Evolutività e prognosi sono variabili da forme a lenta progressione con manifestazioni cutanee che restano localizzate per lungo tempo ed assenza di impegno viscerale a forme con rapida estensione delle lesioni cutanee a tutto l’organismo e notevole impegno viscerale.
L’interessamento dei visceri è ciò che condiziona maggiormente la prognosi e la sopravvivenza. Le cause più frequenti di morte sono quelle cardiache, seguite da quelle polmonari e renali.

La terapia si avvale di presidi farmacologici volti al controllo dei meccanismi patogenetici della malattia quali farmaci vasoattivi (calcioantagonisti, ACE inibitori, sartani e prostanoidi), immunosoppressori (soprattutto ciclofosfamide) ed antifibrotici (soprattuto D-penicillamina), da integrarsi con la terapia per le singole manifestazioni che si presentano nel corso della sclerodermia.
Per il trattamento del fenomeno di Raynaud ci si avvale di calcio antagonisti a lento rilascio (Nifedipina), N-acetilsisteina ed analoghi delle prostacicline più termoprofilassi, astensione dal fumo, divieto di uso di oggetti vibranti.
Per il trattamento delle ulcere sclerodermiche ci si avvale di terapia medica con calcio antagonisti (Nifedipina), N-acetilsisteina, analoghi delle prostacicline (iloprost) ed eventuale antibiotico per infezione, più terapia chirurgica con toilette, medicazioni umide e gel piastrinico.
Per il trattamento delle complicanze muscolo-scheletriche ci si avvale di FANS, riabilitazione, fisioterapia ed eventualmente steroidi a basse dosi in caso di evidente miosite con elevazione degli enzimi muscolari.
Per il trattamento dell'ipertensione polmonare ci si avvale di calcio antagonisti, analoghi delle prostacicline (iloprost in infusione o per via inalatoria, Treprostinil per via sottocutanea, Beraprost per via orale), antagonisti recettoriali dell'endotelina (Bosentan, Sitaxentan, Ambrisentan), inibitori della fosfodiesterasi 5 (sidenafil e tadalafil).
Per il trattamento dell'alveolite e della fibrosi polmonare ci si avvale di ciclofosfamide per ev., steroidi per os, N-Acetilsicteina per os e/o ev.
Per il trattamento dell'interessamento esofageo ci si avvale di IPP, antiacidi, procinetici, per il trattamento delle manifestazioni intestinali procinetici, antibiotici topici e fermenti lattici
Per il trattamento della crisi renale alte dosi di ACE inibitore (Enalapril), prostaciclina ev., Fuorosemide, dialisi ed in ultimo trapianto.
Per il trattamento delle complicanze esocrine (sindrome sicca) ci si avvale di lubrificanti e terapia delle complicanze infettive