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SINDROME DI SJOGREN PARTE II:
Manifestazioni extraghiandolari

L’impegno sistemico, che talvolta può precede anche l’interessamento ghiandolare, interessa svariati organi ed apparati con la comparsa di altre manifestazioni cliniche che vanno ad aggiungersi a quelle della patologia ghiandolare.

Le principali manifestazioni extraghiandolari sono:

• Manifestazioni muscolari: l’interessamento della muscolatura varia da semplici mialgie a quadri più complessi come sindrome fibromialgica e miosite, più spesso da flogosi, più raramente a corpi inclusi e polimiosite franca. 

• Manifestazioni polmonari: l’interessamento polmonare, spesso subclinico, può manifestarsi con quadri di fibrosi interstiziale, polmonite interstiziale linfocitaria, versamenti pleurici. 

• Manifestazioni nervose: l’impegno del sistema nervoso è frequente e viariabile, può essere sia centrale che periferico, e può manifestarsi con differenti disturbi isolati o variamente associati tra loro. Le manifestazioni a carico del SNC possono essere di tipo focale (disordini motori, sensitivi, afasia, disartria, emicrania, convulsioni corea), diffuso (encefalopatia acuta o subacuta e meningite asettica), midollare (mielite trasversa, vescica neurologica, sindrome di Brown-sequard), psichico (depressione, isteria, deficit mnesici, deficit attentivi, demenza). L’interessamento del sistema nervoso periferico è spesso dovuto a vasculite dei vasa nervorum e può manifestarsi con: polineuropatia distale assonale sensitivo motoria, neuropatia sensitiva pura, mononeuriti, poliradiculopatie, 

• Manifestazioni gastroenteriche: sono rappresentate prevalentemente da quadri di gastrite cronica atrofica, celiachia, epatite cronica attiva, cirrosi biliare, colangite sclerosante, reflusso gastro-esofageo, esofagite, pancreatite cronica. 

• Manifestazioni renali: l’interessamento renale coinvolge prevalentemente i tubuli con acidosi renale tubolare e diabete insipido nefrogenico. La nefrite interstiziale può anche associarsi alla sindrome di Fanconi. Evento raro, quasi esclusivo delle sindromi secondarie ad altre patologie sistemiche (LES, ecc).

• Manifestazioni cutanee: il coinvolgimento cutaneo può essere dovuto a vasculite dei vasi piccoli e medi; consitono prevalentemente in porpora, orticaria recidivante, ulcerazioni cutanee 

• Manifestazioni genitali: sono rappresentate prevalentemente da quadri di secchezza vaginale, disparenuria, endometriosi, maggiore insorgenza di infezioni, soprattutto da candida, la fertilità è sovrapponibile alla popolazione sana, ma è più frequente sindrome maternofetale da anticorpi anti-Ro/La 

Sono relativamente frequenti anche il fenomeno di Raynaud e manifestazioni generali quali astenia, disturbi del sonno, riduzione forza fisica e capacità aerobica.
I soggetti con Sindrome di Sjogren sono inoltre maggiormente soggetti ad insorgenza (associazione dimostrata) di linfomi a cellule B e di macroglobulinemia di Waldenstrom.

ACCERTAMENTI STRUMENTALI

L’iter diagnostico prevede la valutazione delle ghiandole esocrine lacrimali e salivari tramtite:

• Test di Shirmer: valuta la funzionalità lacrimale, si esegue ponendo una striscia di carta assorbente sul fornice congiuntivale: si considera normale quando e l’imbibizione della supera i 5 mm. E’ opportuno ripeterlo più volte per via della sua affidabilità relativa. 

• Tempo di rottura del film lacrimale: si colora il film corneale con fluoresceina e se ne osserva la rottura con lampada a fessura, è considerato patologico per tempi inferiori ai 10 sec. 

• Test al rosa Bengala: consente di valutare l’integrità della corna tramite osservazione con lampada a fessura previa colorazione. Il rosa Bengala (o la fluoresceina) nelle zone disepitelizzate. 

• Scialometria: è un test invasivo che consiste nell’incannulamento del dotto di Stenone e valuta la risposta salivare alla stimolazione con succo di limone. 

• Test di Saxon: misura la salivazione facendo masticare al pz per due minuti una spugna e misurando la quantità di saliva assorbita dalla spugna 

• Scialochimica: all’analisi chimica della saliva si riscontrano aumento di β2 microglobulina, lattoferrina e lisozima, anche ma non sempre IgA 

• Scintigrafia: consente di svelare fenomeni flogistici con l’impiego di un isotopo radiomarcato 

• Scialografia: infondendo mezzo di contrasto nel dotto di Stenone, consente di valutare la presenza di alterazioni dell’albero ghiandolare salivare e la presenza di segni di flogosi. 

• Biopsia ghiandolare: il prelievo bioptico dalle ghiandole coinvolte ed il successivo esame istoligico consente di evidenziare le alterazioni anatomopatologiche della Sindrome di Sjogren

Per lo studio degli ghiandole esocrine può essere d'aiuto anche la diagnostica per immagini con ecografia ed RM.