POLIMIOSITE-DERMATOMIOSITE PARTE IV: accertamenti strumentali, diagnosi, prognosi e terapia
L'iter diagnostico per il completo studio
della mallattia prevede oltre
la ricerca degli indici bioumorali di malattia anche l'esecuzione di
altri accertamenti quali:
L’elettromiografia
è utile per lo studio della contrattilità muscolare,
da infermozioni sulla funzionalità dei nervi periferici e della
muscolatura. Nella PDM si riscontrante la triade:
Fibrillazione con potenziali positivi
a
dente di sega
Complessi polifacici alla contrazione
con
riduzione d’ampiezza dei
potenziali d’azione
Ripetute scariche di potenziali
irregolari ad alta frequenza.
La RM
consente di apprezzare le
alterazioni flogistiche ed atrofiche
della muscolatura:
le sequenze T1
pesate evidenziano la sostituzione
del tessuto muscolare con il tessuto adiposo e l’atrofia muscolare,
le sequenze T2 pesate
evidenziano le aree edematose (flogosi)
le sequenze STIR con soppressione del segnale
adiposo. mostrano anch'esse le aree di flogosi con maggior
dettaglio rispetto alle T2
La biopsia
muscolare
va eseguita in tutti i pazienti in una sede con
processo patologico in fase di attività (vanno scartate le aree
atrofiche) e fornisce indicazioni circa le alterazioni istopatologiche
del tessuto muscolare (vedere sezione relativa all’anatomia
patologica
per maggiori dettagli) è indicata in tutti i pazienti.
Agli accertamenti laboratoristici e strumentali
prima descritti ne vanno altri, in caso di sospetto impegno
viscerale, volti
all’indentifiacazione di alterazioni a carico degli organi che si
sospetta possano essere coinvolti dalla patologiai (Rx torace, ECG,
ecocardiogramma, etc …).
Per porre diagnosi di
polimiiosite e dermatomiosite si
utilizzano i
criteri
diagnostici di Bohan e Peter:
Aumento enzimi muscolari
Debolezza dei muscoli prossimali
Alterazioni dell’EMG
Alterazioni istopatologiche
(Biopsia
muscolare su tessuto in fase di attività)
Manifestazioni cutanee
caratteristiche.
In accordo ai suddetti criteri si pone diagnosi
di:
PM
definita in
presenza di 4 criteri,
PM
probabile in presenza di 3 criteri
PM
possibile
in presenza di 2 criteri
DM
definita in presenza del V
criterio più altri 3 criteri
DM
probabile in presenza del V criterio
più
altri 2 criteri
DM
possibile in presenza del V criterio
più un altro
criterio.
Nelle forme idiopatiche la prognosi è in genere buona, ad
eccezione di quelle con fibrosi polmonari, nelle forme associate ad
altra patologia la prognosi è in dipendenza della patologia associata.
Il trattamento si avvale di terapia farmacologica con corticosteroidi
ed immunosoppressori per il controllo dell’infiammazione e
dell’autoimmunità e
terapia fisica con chinesiterapia prima passiva poi anche attiva (da
evitare
quella attiva nelle fasi di acuzia della malattia).