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POLIMIOSITE-DERMATOMIOSITE PARTE III:
Indici Bioumorali
Laboratoristicamente
si ha un incremento degli indici di necrosi muscolare.
La necrosi
muscolare determina incremento degli indici di necrosi muscolare con
liberazione in circolo di enzimi muscolari (CPK, LDH, GOT, GPT ed
aldolasi) e
proteine muscolari (creatina e mioglobina).
- La
ceatin fosfato chinasi (CPK), chiamata anche creatin
chinasi (CK) è
una transferasi che produce energia attraverso la reazione reversibile
ATP + creatina = ADP + fosfocreatina + H+. Esistono tre forme di CPK
(isoenzimi) di cui quella specifica per il muscolo scheletrico e
l’isoenzima MM. La CPK è l’enzima più specifico della PDM, molto
rappresentativo del grado di necrosi muscolare e molto utile per il
monitoraggio del decorso della malattia e della risposta alla terapia.
Nella PDM oltre all’incremento dell’isoenzima MM della CPK
(specifico della muscolatura scheletrica) si ha anche un incremento
dell’isoenzima MM (presente solo in minima quantità nel muscolo
scheletrico, generalmente indice di danno miocardico), considerando
indice di rigenerazione muscolare. Nonostante sia l’enzima più
specifico lo si rinviene anche in altre patologie con necrosi muscolare
(es. distrofia muscolare) e può talvolta risultare normale, soprattutto
nella MCI e nelle PDM associate ad altre connettiviti o
neoplasie.
- Anche la creatina, substrato
della CPK aumenta, in corso di PDM. La
creatina
è prodotta del fegato, riversata in circolo e captata dal
muscolo ove viene trasformata dalla PCK in creatinfosfato. Sempre a
livello muscolare la creatina e la creatinfosfato vengono trasformate
da reazione di ciclizzazione non enzimatica in creatinina. In caso di
necrosi muscolare si ha incremento della creatina, sia per rilascio
dalle cellule necrotiche che per mancato utilizzo da parte del muscolo
leso, e diminuzione della creatinina. L’incremento della creatinemia,
determina, per superamento della soglia di riassorbimento tubolare,
anche creatinuria (creatina nelle urine), che è un buon indice di
evoluzione del danno muscolare.
- Altra proteina che aumenta in corso di
necrosi muscolare (ma anche cardiaca) è la mioglobina, proteina
che
lega reversibilmente l’ossigeno e svolge all’interno del muscolo la
funzione di trasporto dell’ossigeno a livello mitocondriale
(“respirazione muscolare”). La mioglobinemia è molto frequente nella
PDM mentre la mioglobinuria, per via dell’elevato riassorbimento
tubolare renale è più rara. La mioglobinuria persistente può
determinare danno renale, fino all’insufficienza.
Le altre alterazioni bioumorali della PDM sono legate al ruolo
patogenetico dell’attivazione del sistema immunitario con incremento
degli
indici
di flogosi, come in tutti i processi infiammatori (VES
PCR, α2 globuline etc …) ed aumentata produzione di anticorpi (immunità
umorale).
Gli
autoanticorpi
nella PDM sono rivolti contro:
- Aminoacil-tRNA
sintetasi: enzima
coinvolto nella sintesi proteica
(traduzione a livello ribosomiale del mRNA) lega gli aminoacidi al
tRNA, ne esistono 20 (quanti sono gli aminoacidi) il cui nome cambia a
secondo dell’aminoacido che legano al tRNA (si sostituisce il suffisso
aminoacil con quello dell’amminoacido che lega). L’anticorpo con
maggiore specificità per la PDM e l’anti istidil-tRNA sintetasi
(JO-1)
- Mi-2:
è una proteina nucleare facente
parte di un complesso proteico
nucleare che regola la trascrizione del DNA. L’anticorpo anti Mi-2 è
considerato marker specifico di dermatomiosite (DM).
- SRP
(signal recognition particle): è un
complesso ribonucleoproteico
citoplasmatico che trasloca nel proteine sulla membrana del reticolo
endoplasmatico. La presenta di anticorpi anti-SRP è considerata un
fattore prognostico negativo poiché si rinviene spesso soggetti affetti
da polimiositie severa con scaarsa risposta alla terapia e
coinvolgimento cardiaco.
Frequente è anche il riscontro di autoanticorpi caratteristici di altre
connettiviti che possono associarsi a miosite primaria o secondaria,
tra i quali i più frequenti sono anti PM/scl, anti Ro/SSA ed anti
sn/RNP.
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