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POLIMIOSITE-DERMATOMIOSITE PARTE I:
generalità, classificazione, eziopatogenesi, anatomia patologica

Con il termine polimiosite/dermatomiosite (PDM) si indentifica un gruppo eterogeneo di connettiviti caratterizzate dalla presenza di un processo infiammatorio cronico a carico della muscolatura scheletrica (il muscolo è un tessuto connettivo ben differenziato) e talvolta anche della cute.

Tradizionalmente viene distinta in base all’eziologia in:

• PDM iodiopatica: da causa ignota 
• PDM infantile: associata a vasculite 
• PDM associata a neoplasie 
• PDM associata ad altre connettiviti 

In base all’interessamento muscolare e cutaneo viene distinta in:

• Polimiosite (PM): manifestazioni cliniche a carico della muscolatura, con risparmio della cute 
• Dematomiosite (DM): manifestazioni cliniche a carico di cute e mucosa 
• Miosite a corpi inclusi (MCI): così chiamata per il riscontro anatomopatologico di corpi inclusi nucleari e citoplasmatici; interessa la muscolatura come la PM, della quale fino a poco tempo fa era considerata una variante. Oggi viene considerata un’entità a se stante per la presenza di caratteristiche epidemiologiche, cliniche ed istopatologiche peculiari. 

Dal punto di vista epidemiologico in linea generale al PDM presenta predilezione per la razza negra e per il sesso femminile (rapporto femmine/maschi 2:1) con aclune categorie che presentano epidemiologia peculiare:

• La DM interessa tutte le fasce d’età; 
• La PM interessa prevalentemente soggetti con età superiore ai 18 anni; 
• La MCI interessa prevalentemente soggetti con più di 50 anni ed ha un rapporto femmine/maschi 1:3. 
• La PDM associata a neoplasia ha un rapporto femmine/maschi 1:2, 
• La PDM giovanile ha un rapporto femmine/maschi 1:1, 
• La PDM associata ad altre connettiviti ha un rapporto femmine/maschi 9:1.

L’eziopatogenesi non è completamente nota, l’ipotesi più accredita è che in individui geneticamente predisposti (HLA-DRB1 e HLA-DRA1) l’intervento di un fattore esogeno (probabilmente di natura virale) determina attivazione della risposta immunitaria con citotossicità diretta (rilasciato di citochine miotossiche dai linfociti T), citossicità anticopomediata (produzione di anticorpi antinucleo ed antictipolasma dai linfociti T) e reazione da immunocomplessi (vasculite).

L’anatomopatologia nella PDM evidenzia reperti infiammatori insieme ad aree di degenerazione, aree necrotiche, aree fibrotiche, aree di rigenerazione tissutale ed alterazioni vasali.
Ciascuna forma di PDM presenta delle caratteristiche istopatologiche peculiari:

• PM: caratterizzata da: 
• infiltrato infiammatorio con prevalenza di linfocitici CD8 e macrofagi, localizzati elettivamente in sede endomisiale, anche a livello delle fibre necrotiche; 
• aree di necrosi, degenerazione e rigenerazione muscolare diffuse o isolate, non necessatiamente nelle aree di infiammazione. 
• DM: caratterizzata da:
• infiltrato infiammatorio con prevalenza di linfociti CD4 e linfociti B localizzato prevalentemente in sede perivascolare, interfascicolare e perimisiale; 
• aree di necrosi, degenerazione e rigenerazione, racconte in gruppi con coinvolgimento di una sola porzione del fascicolo muscolare, spesso dovute a microinfarti. 
• MCI: infiltrato infiammatorio, necrosi e rigenerazione come PM, caratteri distintivi sono:
• inclusioni graniulari basofine alla periferia vacuolare (rimmed vacuoles), 
• corpi inclusi intranucleari e citoplasmatici, 
• depositi amiloidei all’interno o in prossimità dei vacuoli.