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POLIMIOSITE-DERMATOMIOSITE PARTE I:
generalità, classificazione, eziopatogenesi, anatomia patologica


Con il termine polimiosite/dermatomiosite (PDM) si indentifica un gruppo eterogeneo di connettiviti caratterizzate dalla presenza di un processo infiammatorio cronico a carico della muscolatura scheletrica (il muscolo è un tessuto connettivo ben differenziato) e talvolta anche della cute.

Tradizionalmente viene distinta in base all’eziologia in:


In base all’interessamento muscolare e cutaneo viene distinta in:


Dal punto di vista epidemiologico in linea generale al PDM presenta predilezione per la razza negra e per il sesso femminile (rapporto femmine/maschi 2:1) con aclune categorie che presentano epidemiologia peculiare:


L’eziopatogenesi non è completamente nota, l’ipotesi più accredita è che in individui geneticamente predisposti (HLA-DRB1 e HLA-DRA1) l’intervento di un fattore esogeno (probabilmente di natura virale) determina attivazione della risposta immunitaria con citotossicità diretta (rilasciato di citochine miotossiche dai linfociti T), citossicità anticopomediata (produzione di anticorpi antinucleo ed antictipolasma dai linfociti T) e reazione da immunocomplessi (vasculite).

L’anatomopatologia nella PDM evidenzia reperti infiammatori insieme ad aree di degenerazione, aree necrotiche, aree fibrotiche, aree di rigenerazione tissutale ed alterazioni vasali.
Ciascuna forma di PDM presenta delle caratteristiche istopatologiche peculiari:



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