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LUPUS ERITEMATOSO SISTEMICO (LES) PARTE VI:
laboratorio, diagnosi, prognosi e terapia


Agli esami laboratoristici è costante l’elevazione della VES nelle fasi di attività della malattia, mentre la PCR è normale o aumentata di poco, meno frequente è il riscontro di aumento del fibrinogeno e delle α2 globuline.
Frequentemente si riscontra incremento delle gamma globuline, espressione della iperproduzione di anticorpi, e spesso anche riduzione della complementemia, per aumentato consumo della frazioni del complemento o per suo deficit congenito.

Gli anticorpi antinucleo (ANA) sono presenti in tutti i pazienti affetti: l’anti dsDNA è il più frequente (60-70%) si associa costantemente alle alterazioni renali, è considerato marker del LES e la sua presenza ad alto titolo si associa alle fasi di attività della malattia; l’anti-Sm è anch’esso altamente specifico per il LES ma si riscontra solo nel 15-30% dei casi, specifici ma poco frequenti sono anche l’anti rRNP (15-20%) e l’anti PCNA (3-5%); altri autoanticorpi presenti ma poco specifici sono l’anti-nRNP (25%-40%), presente anche nella connettivite mista, gli anti Ro/SSA (30-40%) ed anti La/SSB (10-15%), presenti anche nella sindrome di Sjogren, anticorpi antifosolipidi (anticoagulante lupico ed anticardiolipina), presenti anche in altre connettiviti, responsabili della sindrome da anticorpiantifosfolipidi, caratterizzata dalla presenza di fenomeni trombotici, anticorpi anti molecole di superficie delle cellule ematiche (anti eritrociti, leucociti, linfociti, piastrine) che si associano, quando presenti a deplezione delle rispettive cellule bersaglio (anemia, leucopenia, linfopenia e piastrinopenia), anticorpi antineuroni ed anti proteina P ribosomiale, espressione di interessamento del sistema nervoso.

In accordo ai criteri diagnostici stabiliti dalla American College of Rheumatology (ACR) si pone diagnosi di lupus eritematosi sistemico quando siano presenti almeno 4 dei seguenti 11 criteri:

  1. Rush malare 
  2. Rush discoide
  3. Fotosensibilità
  4. Ulcere orali
  5. Artrite (non erosiva interessante 2 o più articolazioni)
  6. Sierosite con evidenza clinica di pleurite (6a) e/o pericardite (6b), 
  7. Disturbi renali con proteinuria persistente superiore a 0,5 d/die o superiore a 3 nello stick (7a) o presenza di cilindri urinari (7b)
  8. Disturbi neurologici con convulsioni (8a) e/o psicosi (8b)
  9. Alterazioni ematologiche con anemia emolitica e reticolocitosi (9a) e/o leucopenia <4000/mm3 in due o più occasioni (9b) e/o linfopenia <1500/mm3 in due o più occasioni (9c) e/o trombocitopenia <100000/mm3 in assenza di causa farmacologica (9d)
  10. Disordini immunologici: anticorpi anti DNA nativo ad alto titolo (10a) e/o anti-Sm (10b) e/o positivita agli anticorpi antifosfolipidi (10c)
  11. Presenza di anticorpi antinucleo (ANA), dimostrabile all’immunofluorescenza o test equivalenti, non meglio giustificata da assunzione di farmaci. 

La prognosi è buona con sopravvivenza media a 10 anni dell’80-90%; fattori prognostici negativi sono correlati alla severità dell’interessamento renale ed alla presenza di interessamento neurologico.

Il LES da farmaci (idralazina, procainamide, isionazite) ha una prognosi migliore, non interessa mai il SNC e va incontro a remissione in seguito alla sospensione del farmaco.
Il LES neonatale anche ha prognosi migliore, è causato del passaggio di anticorpi materni attraverso la placenta durante la gravidanza, si risolve dopo alcune settimane senza necessità di terapia.
Il LES ad insorgenza tardiva, tipico dell’anziano si caratterizza per elevata presenza di anti SSA ed anti SSB, si associa ad un elevato impegno sistemico ed ha una prognosi peggiore.
Il LES psichiatrico è caratterizzato da interessamento precoce e prevalente del SNC con esordio subdolo, e manifestazioni di tipo ansioso depressivo, può essere confuso con patologie psichiatriche, la prognosi è peggiore.

L’approccio terapeutico prevede una terapia di fondo per il controllo della disfunzione immune di base ed una terapia della fase acuta riservata ai momenti di attività della malattia. Il trattamento farmacologico prevede schemi terapeutici differenti in relazione alla gravità della malattia.
Vengono definite forme lievi quelle prive di impegno viscerale e con alterazioni ematologiche modeste (anemia non emolitica, leucopenia che si mantiene superiore a 3000 mm3, trombocitopenia che si mantiene superiore a 100.000 mm3). In questi casi si usano come farmaci della fase acuta FANS o corticosteroidi e come farmaci di fondo prevalentemente antimalarici di sintesi ( i più usati idrossiclorochinia e clorochinia). In alternativa agli antimalarici si possono usare immunosoppressori nelle forme non responsive agli antimalarici e con manifestazioni articolari importanti; tamiloide nelle forme resitenti ad antimalarici e con manifestazioni cutanee importanti; deidroepiandosterone (DHEA) forme non responsive agli antimalarici e con importante astenia e facile stancabilità.
Vengono definite forme severe quelle con impegno viscerale e con alterazioni ematologiche più marcate (anemia emolitica, leucopenia < 3000 mm3, trombocitopenia <30.000 mm3) e vengono trattate con corticosteroidi ed immunosoppressori a cui si possono associare, in casi particolarmente gravi o resistenti anche immunoglobuline endovena ad alte dosi e plasmaferesi.


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