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LUPUS ERITEMATOSO SISTEMICO (LES) PARTE V:
Anatomia patologica e manifestazioni cliniche a carico di
appareto digerente e respinatorio, sistema nervoso, organi linfoidi
Manifestazioni
a carico dell'apparato respiratorio: l’interessamento
dell'apparato respiratorio può coinvolgere la pleura e/o il parenchima
polmonare:
- Manifestazioni
pleuriche: anatomopatologicamente hanno le
caratteristiche
delle pleurite
sierofibrinosa, talvolta anche con versamento essaudatizio, raramente
massivo: le manifestazioni cliniche consistono in dolore
costodiaframmatico, reperto auscultatorio di sfregamenti, ed eventuali
segni di versamento infiammatorio. La pleurite è presente in circa la
metà dei casi e talora può rappresentare manifestazione d’esordio della
malattia.
- Manifestazioni
polmonari: il quadro più tipico è
rappresentato dalla polmonite
lupica acuta, rara, con una frequenza
variabile dall’1 al 10% dei pz affetti, caratterizzata
anatomopatologicamente
da infiltrati mononucleati alle basi e
clinicamente
da tosse, dispnesa, emotissi, cianosi, febbre, con
riscontro auscultatorio di rantoli basali a piccole bolle e riscontro
radiografico di opacità basali.
Più frequente ma meno tipica (riscontrabile anche in altre connettiviti
sitemiche) è la polmonite
interstiziale cronica caratterizzata anatomopatologicamente
da
essaudazione ed infiltrato di mononucleati a livello alverolare e
settale con edema mucinoso perivascolare e e peribronchiale ed
atelectasie; radiologicamente
da aspetto a nido d’ape, spirometricamente
da deficit ventilatorio di tipo restrittivo con riduzione
della compiance polmonare.
Frequente è pura la firbosi
polmonare
che
può seguire sia la polmonite interstiziale cronica che la polmoniti
lupica acuta.
Tipico, ma raro è anche lo shrinking
polmonare,
caratterizzato da insufficienza respiratoria restrittiva in assenza di
alterazioni parenchimali, dovuto a debolezza diaframmatica con scarsa
escursione polmonare.
A carico dell’apparato respiratorio sono
possibili anche ipertensione
polmonare che può accompagnarsi o meno ad
embolia
polmonare.
Manifestazioni
a carico dell’apparato digerente: le
più frequenti sono la gastrite e l’ulcera peptica, dovute più che alla
malattia in se alla terapia farmacologia. Le altre manifestazioni
gastroenteriche sono piuttosto rare e riconducibili
prevalentemente ad alterazioni delle mucosa.
L’
esofago è
coinvolto
in
circa il 5% dei casi con manifestazioni cliniche aspecifiche
quali disfagia e riduzione della peristalsi (come in
altre connettiviti), l'interessamento dello
stomaco
si estrinseca essenzialmente con gastrite ed ulcere peptica
(prevalentemente da farmaci), quello dell’
intestino
con enterite e colite.
L’
interessamento
pancreatico può essere silente con solo incremento
delle amilasi sieriche o configurare un quadro di vera e propria
pancreatite. Più frequente è invece l’interessamento del fegato con
incremento delle transaminasi (50% dei casi) ed epatomegalia.
L’
interessamento epatico
può essere iatrogeno (da farmaci) o da
localizzazione di malattia con alterazioni anatomopatoloiche
aspecifiche quali periepatite, vasculite, degenerazione e necrosi
cellulare o alterazioni di epatite cronica attiva con presenza di
fattore LE (epatite lupica).
Manifestazioni
neurologiche: l'interessamento del sistema nervoso può
essere primario per localizzazione del
processo lupico a livello del sistema nervoso e/o secondario ad effetti
sistemici dell’interessamento del processo lupico di altri organi ed
apparati, quali ipertensione ed uricemia, e/o secondario a terapia
farmacologica e/o a complicanza del LES (es. infezioni).
Le lesioni
neurologiche posso essere di tipo immunitario, dovute alla presenza di
anticorpi antineuroni o anticorpi anti proteina P ribosomiale (di
frequente risontro nel liquor), ad effetti indiretti degli anticorpi,
soprattutto anticorpiantifosfolipidi responsabili di fenomeni
trombotici con disturbi per lo più di tipo focale, a vasculite
lupica con fenomeni ischemici, emorragici ed alterazione dei plessi
corioidei con alterazione della barriera ematoencefalica.
L’interessamento del sistema nervoso può manifestarsi con
sindromi cerebrali organiche
dovute a generiche disfunzioni con disturbi mensici ed intellettivi,
psicosi dovute sia
a sindromi cerebrali organiche o disturbi funzionali che si
estrinsecano con sindrome depressiva, ansiosa, schizofrenica, paranoide
et simili;
manifestazioni
epilettiche di tipo tonico-clonico o assenze, disturbi dei
movimenti di tipo parkinsoniano, coreico o atetosico, cefalea, lesioni
focali dei nervi cranici (neurite ottica, paralisi del facciale,
nevralgia del trigemino etc.),
mielite
trasversa con parestesie e paralisi,
mononeuriti e
neuoropatia demielinizzante
sia acuta che cronica.
Manifestazioni
a carico degli organi linfoidi: è spesso interessata la
milza con
splenomegalia e tipiche lesioni anatomopatologiche con focolai
degeneratii del connettivo capsulare, lesioni “onion skin” (buccia di
cipolla) con fibrosi concentrica, restringimento del lume e
pseudostratificazione. Più raro è invece l'interessamento linfonodale
con focali necrotici
con proliferazine cellulare e corpi ematossilinici.
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