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LUPUS ERITEMATOSO SISTEMICO (LES) PARTE IV:
Anatomia patologica e clinica delle manifestazioni renali
(NEFROPATIA LUPICA)

Nel Lupus Eritematoso Sistemico l'interessamento del rene è presente a livello microspopico in tutti i pazienti e si manifesta a livello clinico nella metà dei pazienti.
L’estensione del processo lupico al rene prende il nome di nefropatia lupica. 

Le manifestazioni cliniche della nefropatia lupica sono differenti, possono presentarsi variamente associate tra di loro e si distinguono in:

• Nefrite interstiziale con tubolopatia; 


• Sindrome nefritica: caratterizzate da ematuria, proteinuria di grado variabile, ipertensione arteriosa ed insufficienza renale; 


• Sindrome nefrosica: caratterizzata da presenza di proteinuria, diprotidemia ed edemi, che differisce dalla sindrome nefrosica tipica per possibile associazione con ematuria, riduzione di filtrato ed iperazotemia e per assenza di ipoprotidemie ed ipogammaglobulinemia (normali o aumentate per eccessiva produzione di anticorpi nel LES); 


• Sindrome vascolare con ipertensione arteriosa.

Il processo patologico può interessare tutte le strutture renali (glomeruli, tuboli, interstizio e vasi) ma le manifestazioni più frequenti e significative si riscontrano a livello dei glomeruli, e sulla base della alterazioni glomerulari riscontrabili alla microscopia ottica (MO), elettronica (ME) ed all’immunofluorescenza (IF) si distinguono 6 classi immunoistologiche (classificazione OMS) a cui corrispondono differenti manifestazioni cliniche ed urinarie:

• Classe I (normale): la più rara, caratterizzata da assenza di reperti patologici ad MO, ME ed IF; clinicamente non sono presenti manifestazioni di alcun tipo;


• Classe II (mesangiale): caratterizzata da interessamento mesangiale con presenza di depositi nel mesangio; viene ulteriormente suddivisa in
  
  • sottoclasse IIa quando c'è evidenza di depositi nel mesangio al ME ed IF con MO normale; di norma mancano di norma segni clinici e urinari, salvo rare eccezioni con lieve ematuria e o proteinuria;
  • sottoclasse IIb quando oltre ad evidenza di depositi nel mesangio al ME ed IF vi è anche evidenza di interessamento mesangiale anche al MO con ipercellularità ed aumento della matrice mesangiale, spesso mancano i segni clinici ed urinari con eccezioni (ematuria e proteinuria) meno rare che possono accompagnarsi anche a lieve insufficienza renale;


• Classe III (glomerulonefrite focale e segmentaria): caratterizzata da aumento delle cellularità mesangiale ed endoteliale con evidenza di depositi mesangiali e sottoepiteliali che interessano meno della metà dei glomeruli, sono costantemente presenti ematuria e proteinuria, rara sindrome nefrosica e moderata insufficienza renale. Può andare incontro e remissione o ad evoluzione nella forma diffusa. 


• Classe IV (glomerulonefrite proliferativa diffusa): caratterizzata da aumento delle cellularità mesangiale ed endoteliale con evidenza di depositi mesangiale e sottoepiteliali che interessano più della metà dei glomeruli, il quadro clinico è grave con ematuria e proteinuria più marcate, sindrome nefritica e sindrome nefrosica, insufficienza renale ed ipertensione arteriosa. Può andare incontro a remissione o peggiorare con uricemia. 


• Classe V (glomerulonefrite membranosa): caratterizzata da ispessimento della membrana basale diffuso ed irregolare con depositi mesangiali, subepiteliali ed intermembranosi, la proteinuria è costante e si associa spesso ad ematuria e sindrome nefrosica che può andare incontro a remissione ma presenta poi sempre ricadute, possono essere presenti anche lieve insufficienza renale a lenta evoluzione ed ipertensione arteriosa.


• Classe VI (scleroialina): caratterizzata dalla presenza di glomeruli scleroialini, atrofia tubolare e fibrosi interstiziale; clinicamente il quadro e molto grave ed irreversibile con proteinuria, ipertensione ed insufficienza renale ad evoluzione verso l’insufficienza renale terminale.