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LUPUS ERITEMATOSO SISTEMICO (LES) PARTE III:
Anatomia patologica e clinica delle manifestazioni a carico di
apparato locomotore e cuore
- Manifestazioni a carico dell’apparato locomotore: sono le manifestazioni cliniche più frequenti e costanti del LES e costituiscono manifestazione d'esordio di malattia in oltre il 70% dei soggetti con LES. Si distinguono in:
- Manifestazioni
articolari: si
estrinsecano con atralgie
diffuse o franca artrite,
prevalentemente di
piccole articolazioni, polsi e ginocchia, con distribuzione più spesso
simmetrica (2/3 dei casi), nella maggior parte dei casi migrante, non
erosiva con completa restitutio ad integrum; nel 10-15% dei casi può
presentare sublussazioni, deformità, ed erosioni (Sindrome di Jaccoud).
Anatomopatologicamente si riscontrano depositi fibrinoidi, infiltrazioni stromali linfoistocitarie, corpi ematossilinici e vasculite. Nelle forme erosive è possibile riscontrare alterazioni della membrana sinoviale similreumatoidi con proliferazione dei sonoviociti. - Manifestazioni
muscolari: sono
piuttosto frequenti e variabili da mialgia
ed astenia a quadri di vera
e propria miosite,
con possibile sviluppo anche di miopatia da farmaci
(cortisone).
Anatomopatologcamente si riscontra necrosi fibrinoide con infiltrato di polimorfonucleati e linfociti e degenerazione della fibre muscolari. - Manifestazioni tendinee: sono possibili anche rotture tendine in occasione delle riaccensioni della malattia che interessano prevalentemente i tendini infrarotuleo ed achilleo.
- Manifestazioni cardiache: il coinvolgimento del cuore è piuttosto frequente e può interessare tutte le componenti del cuore
- Manifestazioni
pericardiche:
l'interessamto del pericardio si estrinseca con interessano
il pericardio con
segni anatomopatologici della pericardite sierofibrinosa, talvolta anche ematica;
manifestazioni cliniche consistenti in dolore toracico, esacerbantesi al respiro, sfregamenti, talvolta segni di versamento, raramente di tamponamento;
segni elettrocerdiografici di sovraslivellamento del tratto ST e t appuntite o negative,
reperti ecografici quali ispessimento dei foglietti e versamento che possono presentarsi anche in soggetti asintomatici; - Manifestazioni
miocardiche: l'interessamento del muscolo cardiaco e
varibile e polimorfo con quadri clinici differenti quali
miocardite da vasculite coronarica con tachicardia, galoppo, dilatazione fino alla scompenso ed eventuale riscontro di indici di necrosi miocardica;
alterazioni funzionali aritmiche a possibile evoluzione in scompenso anche in assenza di miocardite,
cardiopatia ischemica esprimentesi clinicamente con angina pectoris o infarto, sostenuta da lesioni coronariche per varie cause associate ad altre manifestazioni del LES quali sindrome nefrosica, sindrome trombotica da anticorpi fosfolipidi, aterosclerosi, ipertensione e da terapia farmacologica (steroidi).
Anatomopatologicamente l’estensione del processo lupico al miocardio si evidenzia con deposizione di sostanza fibrinoide nei setti intercellulari con infiammazione a tendenza fibrotica e cicatriziale o a depositi vascolari con alterazioni vasali e danno da ipoperfusione miocardica. - Manifestazioni
endocardiche: è
tipica l’endocardite verrucosa atipica (nota anche come endocardite di
Libman-Sacks in onore di Libman e Sacks che per primi la descrissero
nel 1924), caratterizzata dalla
presenza di verruche di circa 3-4 mm di diametro site sulle superfici
dei lembi valvolari (interessate in ordine di frequenza mitrale, aorta,
tricuspide e polmonare) con scarsa tendenza alla fibrosi ed alla
cicatrizzazione con rare deformità e retrazioni dei lembi con funzione
valvolare di norma conservata, senza quindi manifestazioni cliniche.
E’ dunque tipicamente asintomatica e la si riscontra prevalentemente come reperto autoptico e all’ecografia bidimensionale.
La presenza delle verruche può favorire, in associazione ad altre manifestazioni della malattia e/o ad effetti della terapia (cortisononici ed immunosoppressori) l’insorgenza di una endocardite batterica.
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