Cerca nel sito...
Google Ricerca personalizzata
FENOMENO DI RAYNAUD
Il fenomeno di Raynaud è un disturbo vasospastico causato da stimoli
vasocostrittivi di varia natura (esposizione al freddo, emozioni,
stress, traumi etc …) che si manifesta elettivamente alle dita delle
mani, può essere isolato o rappresentare un sintomo di un'altra
patologia.
E’ molto frequente nella popolazione generale con predilezione per il
sesso femminile (rapporto F/M di 4:1) e l’età adolescenziale.
La
patogenesi
non è completamente nota, coinvolge i meccanismi in grado di
generare vasospamo presentando una iper attività del sistema nervoso
simpatico e, soprattutto, una iper reattività delle arterie ungueali
agli stimoli simpatici (aumento dei recettori α2 adrenergici ad
attività vasocostrittrice).
Il vasospasmo passa attraverso 3 fasi:
- Ischemica:
la
vasocostrizione determina ischemia con dita che appaiono pallide e
fredde
- Congestizia:
l’arresto della circolazione determina accumulo di CO2 che fa apparire
le dita cianotiche e causa vasodilatazione dei microvasi.
- Iperemica:
la vasodilatazione dei microvasi determina una abbondante apporto di
sangue nel letto capillare (iperperfusione) che fa apparire le dita
eritematose (arrossamento)
Il periodo vasospastico dura in genere dai 10 a 15 minuto dopo la fine
dello stimolo e le dita tornano alla condizione normale (o evenduale
residuo con arrossamento o chiazze).
Il ciclico fenomeno di ischemia e riperfusione può determinare
fissurazioni, ulcere, cangrena fino ad amputazione delle falangi
distali.
Il fenomeno di Raynaud più spesso è di tipo primitivo senza
modificazioni vascolari e danni ischemici, nel 5% dei casi evolve verso
altre connettiviti, soprattutto la sclerodermia.
In assenza di autoimmunità antinucleare, negatività degli indici di
flogosi, erosioni, ulcere raramente evolve in sclerodermia.
Si distingue pertanto un Raynaud primitivo ed un Raynaud sclerodermico
che differiscono sul piano clinico, laboratoristico e strumentale.
Il Raynaud sclerodermico, sul
piano
clinico, rispetto al primitivo presenta insorgenza più
tardiva (dopo i 25 anni), più spiccata predilezione per il sesso
femminile (rapporto F/M 20:1), maggiori attacchi giornalieri, maggiore
sensibilità al freddo, maggior frequenza di danno ischemico, fibrosi
tissutale ulcere digitali e amputazioni.
In caso di presenza di fenomeno di Raynaud è opportuno ricorrere alla
ricerca degli
anticorpi
specifici della sclerodermia (anti centromero, anti scl70,
anti RNA polimerasi) al fine di individuare il Raynaud a potenziale
evoluzione sclerodermia.
Per lo studio del microcircolo ungueale le
indagini
strumentali
classiche sono la capillaroscopia e la videocapillaroscopia che
studiano i capillari.
I capillari meglio esplorabili sono quelli della plica periungueale
delle dita delle mani.
In condizioni fisiologiche i capillari periungueali hanno la forma di
una forcina con branca afferente più sottile di quella efferente, hanno
tutti la stessa lunghezza e sono disposti a pettine su un fondo rosato
e trasparente e presentano flusso continuo.
Abitualmente si studiano tutte le dita (una alla volta) di entrambe le
mani, ponendo particolare attenzione al IV e V dito della mano non
dominante, poichè meno soggette a traumatismi.
La
capillaroscopia
studia la morfologia dei capillari, valutandone forma e dimensioni, e
consente di cogliere le alterazioni iniziali quali slargamento,
tortuosità, disarragngiamento, megacapillari fino a perdita di
capillari e comparsa di zone avascolari. Non consente però ne
valutazioni quantitative ne funzionali.
La
videocapillaroscopia,
evoluzione della capillaroscopia consente una migliore visualizzazione
(maggiori ingrandimenti) dei dettagli morfologici e reologici del
microcircolo e di valutare anche il flusso capillare, fisiologicamente
laminare, che in condizioni patologiche può essere rallentato o
granulare.
Alcune alterazioni minori come tortuosità delle anse e granularità del
flusso possono non essere indice di patologia se in quantità modesta.
Altre
indagini
strumentali di più recente introduzione sono
la Teletermografia digitale, la Laser Doppler Perfusion
Imaging e la
termofotoplestimografia. Possono essere eseguite in condizioni basali e
dopo stress (cold test esposizione delle
mani a temperature di 10° per 2 minuti) ed hanno il vantaggio di:
consentire lo studio
contemporaneo di tutte le dita, dare informazioni
sulla funzionalità del microcircolo, consentire diagnosi
differenziale tra Raynaud primitivo e Raynaud sclerodermico.
La
Teletermografia
digitale (TTD) sfrutta una telecamera ad infrarossi che
misura la temperatura cutanea. Consente di distinguere tra:
- Condizioni
fisiologiche:
normale presenza di gradiente termico prossimale distale, distribuzione
omogenea, temperatura globale media variabile
- Raynaud
primitivo: assenza di gradiente termico prossimale
distale, distribuzione omogeneea, temperatura globale media
bassa
- Raynaud
sclerodermico: assenza di gradiente termico prossimale
distale solo in alcune dita, distribuzione disomogeneea, temperatura
globale media variabile con presenza di aree fredde ed aree calde.
La
Laser Doppler
Perfusion Imaging (LDPI) sfrutta l’effetto termico doppler
dei GR nel microcircolo per ottenere una mappa bidimensionale del
flusso (rappresentata con colori dal blu scuro al rosso) e consente la
valutazione della perfusione in termini di distribuzione (omogenea o
disomogenea) ed in termini quantitativi (minima, media e massima).
Consente di valutare oltre ai capillari anche arteriole terminali,
sfinteri precapillari.
Consente di distinguere tra:
- Condizioni
fisiologiche:
normale gradiente prossimale-distale, distribuzione omogenea,
perfusione globale media variabile
- Raynaud
primitivo: riduzione del gradiente prossimale-distale,
distribuzione omogenea, perfusione globale media bassa
- Raynaud
sclerodermico: assenza del gradiente prossimale-distale,
distribuzione disomogenea, perfusione globale media variabile con aree
ischemiche ed aree flogistiche.
La
Termofotoplestimografia
(TFPG) valuta la pressione a livello delle microcircolo
ungueale, tramite appositi sensori registra l’ondasfigmica delle
arteriole. Consente di distinguere tra:
- Condizioni
fisiologiche: omogeneità delle onde sfigmiche
- Raynaud
primitivo: omogenea riduzione d’ampiezza di tutte le onde
sfigmiche
- Raynaud
sclerodermico: disomogenea riduzione d’ampiezza delle onde
sfigmiche
Per il
trattamento
del fenomeno di Raynaud si possono utilizzare calcio antagonisti a
lento rilascio (Nifedipina), N-acetilsisteina ed analoghi delle
prostacicline a cui si aggiunge termoprofilassi, astensione dal fumo,
divieto di uso di oggetti vibranti.