Сердечная недостаточность

Статья подготовлена и отрецензирована Д-р Лука Моретти

Сердечная недостаточность представляет собой сложный клинический синдром, при котором структурное или функциональное изменение сердца нарушает наполнение желудочков, изгнание крови либо оба процесса, вызывая симптомы и признаки, обусловленные повышением внутрисердечного давления, застоем и, при наиболее тяжелых формах, недостаточной перфузией тканей. Диагноз не сводится к одному инструментальному показателю: он требует согласованности клинических проявлений с объективным подтверждением заболевания сердца, способного их объяснить. Второе универсальное определение 2026 года рассматривает сердечную недостаточность как динамическое состояние, зависящее от этиологии, траектории и обстоятельств пациента, и выходит за рамки интерпретации, жестко привязанной к отдельным порогам фракции выброса. Течение может проходить от стадии риска к бессимптомной стадии пред-СН, становиться клинически выраженным, улучшаться при лечении, переходить в ремиссию или прогрессировать до далеко зашедшего заболевания. Восстановление функции и излечение не являются синонимами, поскольку биологический субстрат может оставаться активным. Термин «сердечная недостаточность» описывает неспособность сердечно-сосудистой системы адекватно удовлетворять потребности организма без патологически повышенного давления наполнения. Сердечный выброс может быть снижен в покое, казаться сохраненным благодаря нейрогормональной компенсации или становиться недостаточным только при физической нагрузке. Поэтому сердечно-сосудистый резерв и динамика давления наполнения при нагрузке могут выявлять синдром, когда показатели в покое мало изменены.

Фракция выброса левого желудочка позволяет распознавать фенотипы со сниженной или сохраненной функцией и, совместно с продольной траекторией, улучшенную функцию; она остается необходимой для применения терапевтических доказательств. Однако она зависит от преднагрузки, постнагрузки, геометрии, ритма и метода измерения; не равнозначна сократимости, не описывает правый желудочек и может быть нормальной при тяжелой диастолической дисфункции. Ее интерпретация должна включать объемы, ударный объем, деформацию миокарда, клапаны, предсердия, давление в легочной артерии и клиническую картину; застой является основной причиной симптомов и госпитализаций, но имеет разные механизмы. Постепенное увеличение общего содержания натрия в организме расширяет объем внеклеточной жидкости; быстрое венозное перераспределение, опосредованное преимущественно спланхнической вазоконстрикцией, может перемещать кровь в грудную клетку и резко повышать давление в малом круге без значительного увеличения массы тела. Интерстициальный, внутрисосудистый и органный застой не всегда изменяются параллельно и требуют мультимодальной оценки. В эпидемиологическом отношении распространенность увеличивается с возрастом и с выживаемостью после инфаркта, при клапанных пороках и кардиомиопатиях, тогда как артериальная гипертензия, диабет, ожирение и хроническая болезнь почек увеличивают прежде всего бремя фенотипов с сохраненной фракцией выброса. В отчете HF STATS 2024 число взрослых с заболеванием в США оценивается примерно в 6,7 миллиона, а риск в течение жизни приближается к одному случаю на четырех человек; глобальное распределение варьирует в зависимости от доступа к помощи, ревматических заболеваний сердца, инфекций, генетической этиологии и социальных детерминант.

Несмотря на терапевтический прогресс, синдром сохраняет высокую смертность и существенный риск повторных госпитализаций, функционального снижения и полиорганной недостаточности. Прогноз неоднороден: обратимая этиология, раннее назначение терапии, модифицирующей заболевание, и коррекция клапанных пороков могут приводить к обратному ремоделированию, тогда как стойкая гипотензия, правожелудочковая дисфункция, рефрактерный застой, ухудшение функции почек или печени и непереносимость препаратов указывают на неблагоприятную траекторию.

Этиология, патогенез и патофизиология

Сердечная недостаточность является точкой схождения многих заболеваний сердца. Коронарная болезнь может вызывать ее посредством острой или хронической утраты миокарда, повторной ишемии, постинфарктного ремоделирования, аневризмы желудочка, ишемической митральной недостаточности и аритмий. Дисфункция может отражать необратимый рубец, потенциально восстановимый гибернирующий миокард или их сочетание; одно лишь наличие коронарных стенозов не доказывает, что вся кардиомиопатия имеет ишемическое происхождение. Артериальная гипертензия создает хроническую перегрузку давлением. Увеличение систолического напряжения способствует концентрической гипертрофии, интерстициальному фиброзу, жесткости желудочка, замедлению расслабления и дилатации предсердия; на более поздней стадии могут появляться дилатация желудочка и снижение фракции выброса. Гипертонические кризы и резкое увеличение постнагрузки также могут провоцировать отек легких даже при нормальных размерах желудочка; клапанные пороки вызывают перегрузку давлением, объемом или обоими. Аортальный и легочный стенозы увеличивают работу соответствующих желудочков; аортальная и митральная недостаточность перегружают левый желудочек; трикуспидальная недостаточность и недостаточность клапана легочной артерии перегружают правый. Клапан может быть первичной причиной синдрома либо стать недостаточным вторично вследствие дилатации желудочка и клапанного кольца, создавая круг прогрессирования.

Дилатационные кардиомиопатии включают генетические, воспалительные, аутоиммунные, токсические, нутритивные, метаболические, перипартальные и идиопатические формы. Варианты TTN, LMNA, FLNC, DSP и многих других генов изменяют риск дисфункции и аритмий; пенетрантность вариабельна, а внешняя среда может выступать вторым повреждающим фактором. Отрицательный семейный анамнез не исключает генетическую причину, поскольку варианты de novo, небольшие семьи и малосимптомные фенотипы встречаются часто. Вирусный или иммунноопосредованный миокардит может вызывать повреждение миоцитов, отек, некроз и последующий фиброз; проявления варьируют от боли в груди при сохраненной функции до фульминантного миокардита с шоком, блокадами или желудочковыми аритмиями. Выявление воспаления при МРТ не устанавливает автоматически причинный агент, и иммуносупрессия показана не при каждой форме; эндомиокардиальная биопсия и специфическая терапия зависят от клинического контекста. Алкоголь, кокаин, метамфетамины, антрациклины, трастузумаб, ингибиторы иммунных контрольных точек и многие другие агенты могут вызывать дисфункцию посредством разных механизмов; кардиотоксичность может быть дозозависимой, идиосинкразической, воспалительной, ишемической или опосредованной гипертензией и аритмиями. Раннее выявление воздействия позволяет отменить или изменить агент, использовать кардиопротекцию и координировать онкологическую помощь, не приписывая любую дисфункцию препарату.

Стойкие тахикардии, высокая нагрузка желудочковыми экстрасистолами, фибрилляция предсердий с высокой частотой желудочковых сокращений и нефизиологическая правожелудочковая стимуляция могут вызывать аритмия-индуцированную кардиомиопатию. Восстановление после контроля ритма или коррекции диссинхронии ретроспективно подтверждает диагноз, но предшествующая миокардиальная предрасположенность могла способствовать аритмии. Выраженная брадикардия и утрата атриовентрикулярной синхронности также могут снижать сердечный выброс и усугублять повышение давления наполнения; гипертрофические и рестриктивные кардиомиопатии препятствуют наполнению, снижают податливость и могут нарушать резерв ударного объема. Транстиретиновый амилоидоз или амилоидоз легких цепей, саркоидоз, гемохроматоз, болезнь Фабри и другие инфильтративные кардиомиопатии требуют этиологической диагностики, поскольку прогноз и лечение радикально различаются. Увеличенная толщина стенки не обязательно означает гипертрофию кардиомиоцитов, поскольку может отражать внеклеточные отложения. Констриктивный перикардит, тампонада и значительные выпоты ограничивают наполнение посредством внесердечного механизма. При констрикции перикарда дыхательная межжелудочковая взаимозависимость и разобщение внутригрудного и внутрисердечного давления отличают состояние от рестриктивных кардиомиопатий, хотя они могут сосуществовать. Выявление необходимо, поскольку у подходящих пациентов перикардэктомия может устранить проблему.

Оперированные или неоперированные врожденные пороки сердца, шунты, системный правый желудочек, кровообращение Фонтена и коронарные аномалии создают фенотипы, которые не всегда адекватно описываются традиционными категориями. Физиология может зависеть от единственного желудочка, легочного сосудистого сопротивления, кондуитов, клапанов и хирургических рубцов; оценку следует проводить в центрах со специальной компетенцией в области врожденных пороков сердца у взрослых. При сердечной недостаточности с высоким сердечным выбросом исходная проблема часто находится вне сердца. Тяжелая анемия, тиреотоксикоз, крупные артериовенозные фистулы, бери-бери, сепсис, распространенная болезнь Педжета и некоторые заболевания печени снижают сопротивление или повышают потребность. Увеличение объема плазмы и стойкая потребность в кровообращении приводят к дилатации, повышению давления и в конечном счете относительной недостаточности сердца, несмотря на высокий абсолютный сердечный выброс. Исходное повреждение снижает производительность сердца или повышает давление наполнения, активируя компенсаторные системы, направленные на сохранение давления и перфузии. Артериальные барорецепторы воспринимают снижение эффективного объема и повышают симпатический тонус; почки и юкстагломерулярный аппарат активируют ренин-ангиотензин-альдостероновую систему; вазопрессин и эндотелиновые пути способствуют вазоконстрикции и задержке жидкости. Эти механизмы, полезные в краткосрочной перспективе, при длительном сохранении становятся дезадаптивными.

Норадреналин повышает частоту, сократимость и системное сосудистое сопротивление, но со временем увеличивает потребление кислорода, аритмии, снижение экспрессии бета-рецепторов, апоптоз и ишемию. Ангиотензин II и альдостерон способствуют вазоконстрикции, задержке натрия, фиброзу и ремоделированию; прогностическая эффективность бета-блокаторов, ингибиторов АПФ, антагонистов рецепторов, ARNI и антагонистов минералокортикоидных рецепторов является клиническим доказательством причинной роли нейрогормональной активации. В противовес этому натрийуретические пептиды, оксид азота, адреномедуллин и другие пути способствуют натрийурезу, вазодилатации и ограничению фиброза. BNP и NT-proBNP образуются при процессинге proBNP в ответ на напряжение стенки и нейрогормональные сигналы. Неприлизин расщепляет различные вазоактивные пептиды; его ингибирование необходимо сочетать с блокадой рецепторов ангиотензина, чтобы избежать эффектов сопутствующего увеличения ангиотензина II. Ремоделирование желудочков включает изменения размеров, формы, массы, матрикса и клеточного состава. После инфаркта истончение и дилатация некротического сегмента увеличивают напряжение оставшихся областей; при диффузных кардиомиопатиях удлинение миоцитов и утрата организованного матрикса способствуют сферической геометрии. Вызванное терапией обратное ремоделирование может уменьшать объемы и функциональную клапанную недостаточность, но не обязательно устраняет рубец и аритмический риск.

Закон Лапласа связывает напряжение стенки с давлением, радиусом и толщиной; дилатация увеличивает напряжение и потребность в кислороде, снижает механическую эффективность и способствует дальнейшей дилатации. Начальная гипертрофия уменьшает удельное напряжение, но увеличивает жесткость, расстояние диффузии кислорода и ишемическую уязвимость; эти адаптации объясняют, почему одно и то же повреждающее воздействие может приводить от компенсации к прогрессирующей недостаточности. Систолическая дисфункция заключается не только в сниженной силе сокращения. Нарушения сопряжения возбуждения и сокращения, обмена кальция, фосфорилирования саркомерных белков, энергетического метаболизма, плотности митохондрий и бета-адренергического резерва уменьшают способность выполнять работу. Механическая неэффективность возрастает, когда диссинхрония, митральная недостаточность или дилатация превращают часть энергии в работу, не обеспечивающую изгнание крови. Диастолическая дисфункция обусловлена замедленным активным расслаблением, повышенной пассивной жесткостью или обоими нарушениями. Ишемия и энергетический дефицит задерживают обратный захват кальция; гипертрофия, фиброз, изменения титина и отложения амилоида увеличивают жесткость. Для поддержания наполнения давление в предсердии должно повышаться и передается малому кругу кровообращения. При тахикардии или нагрузке укорочение диастолы выявляет ограниченный диастолический резерв.

При HFpEF ожирение, артериальная гипертензия, диабет, хроническая болезнь почек и старение формируют системный фенотип с воспалением, микроваскулярной эндотелиальной дисфункцией, артериальной жесткостью, нарушенной периферической вазодилатацией и миопатией скелетных мышц. Не у всех пациентов действует один механизм: амилоидоз, клапанные пороки, гипертрофическая кардиомиопатия и констрикция являются фенокопиями или специфическими причинами, которые необходимо распознавать, а не просто сопутствующими заболеваниями при обобщенном диагнозе HFpEF. Желудочково-артериальное сопряжение определяет эффективность. Жесткая артериальная система повышает позднюю систолическую нагрузку и делает давление очень чувствительным к небольшим изменениям объема; жесткий желудочек создает значительные подъемы давления при небольших изменениях наполнения. Взаимодействие жесткости желудочка и сосудов объясняет внезапное возникновение гипертензивного отека легких и плохую переносимость изменений преднагрузки. Правый желудочек работает против круга кровообращения с обычно низким сопротивлением и особенно чувствителен к острому повышению постнагрузки. Посткапиллярная легочная гипертензия, эмболия, заболевания легочных сосудов и вентиляция с высоким давлением могут снижать выброс правого желудочка; дилатация и трикуспидальная недостаточность повышают венозное давление. Межжелудочковая взаимозависимость через перегородку и перикард приводит к тому, что перегрузка правого желудочка также уменьшает наполнение левого.

Системный венозный застой вызывает органную дисфункцию независимо от сердечного выброса. Повышение давления в почках уменьшает фильтрационный градиент, интерстициальный отек повреждает паренхиму, застой в печени вызывает холестаз и фиброз, а отек кишечной стенки способствует мальабсорбции и транслокации микробных продуктов. Поэтому центральное венозное давление является патофизиологическим детерминантом, а не простым периферическим признаком; сниженный сердечный выброс активирует вазоконстрикцию и перераспределяет кровоток к сердцу и головному мозгу. На ранних стадиях давление может оставаться нормальным, маскируя почечную, мышечную и спланхническую гипоперфузию; при прогрессировании появляются холодная кожа, олигурия, спутанность сознания, лактатацидоз и шок. Значение сердечного выброса необходимо индексировать к площади поверхности тела и интерпретировать с учетом гемоглобина, потребления кислорода и метаболической потребности. Скелетные мышцы способствуют непереносимости нагрузки посредством снижения плотности капилляров и митохондрий, сдвига в сторону гликолитических волокон, эндотелиальной дисфункции и детренированности; эргорефлекс может непропорционально усиливать вентиляцию и вазоконстрикцию. Поэтому функциональная способность зависит не только от фракции выброса и может улучшаться при физических тренировках даже без значительных изменений эхокардиограммы.

Анемия и дефицит железа снижают транспорт и использование кислорода; железо необходимо также митохондриальным ферментам, поэтому его дефицит может ограничивать мышечную функцию независимо от гемоглобина. Воспаление, сниженное всасывание, желудочно-кишечные потери и заболевания почек способствуют дефициту. Коррекция внутривенным железом у отобранных пациентов улучшает симптомы и уменьшает некоторые события, тогда как стимуляторы эритропоэза не являются универсальной терапией сердечной недостаточности. Прогрессирование не обязательно линейно. Устранение тахикардии, алкоголя, ишемии, воспаления или клапанной перегрузки может обеспечить восстановление; нейрогормональная терапия уменьшает гибель клеток и гемодинамическую нагрузку; ресинхронизация корректирует диссинхронию при соответствующих фенотипах. Сохранение фиброза, мутаций, сосудистого заболевания и сопутствующей патологии, напротив, объясняет остаточный риск даже после кажущейся нормализации функции. Перипартальная кардиомиопатия возникает к концу беременности или в месяцы после родов при отсутствии другой выявляемой причины. Окислительный стресс, фрагменты пролактина, сосудистая восприимчивость и варианты генов кардиомиопатий могут сходиться в одном фенотипе. Восстановление вариабельно, а новая беременность может вызвать рецидив даже после нормализации функции, что делает необходимым мультидисциплинарное консультирование до зачатия.

Синдром такоцубо вызывает транзиторную региональную дисфункцию, часто запускаемую физическим или эмоциональным стрессом, с апикальным, среднежелудочковым, базальным или фокальным паттерном. Избыток катехоламинов, микроваскулярная дисфункция и нейрокардиальная уязвимость участвуют в патогенезе. Его могут осложнять отек легких, шок, динамическая обструкция, митральная недостаточность и аритмии; транзиторность не равнозначна доброкачественности, и терапия в острой фазе зависит от гемодинамики. Диабет и ожирение действуют не только через коронарную болезнь и артериальную гипертензию. Инсулинорезистентность, липотоксичность, митохондриальные нарушения, продукты гликирования, воспаление жировой ткани и микроваскулярная дисфункция способствуют фиброзу и жесткости; эпикардиальное и висцеральное накопление жира может ограничивать растяжимость перикарда и усиливать межжелудочковую взаимозависимость, формируя кардиометаболический фенотип, особенно частый при HFpEF. Хроническая болезнь почек увеличивает объем, давление, анемию, уремические токсины, воспаление и сосудистую кальцификацию. Артериовенозная фистула для гемодиализа может добавлять нагрузку с высоким сердечным выбросом; доступ с очень высоким кровотоком требует гемодинамических измерений и оценки отношения кровотока в доступе к сердечному выбросу. Решение о коррекции доступа нельзя принимать лишь на основании наличия дилатации сердца.

Эндокринные нарушения включают тиреотоксикоз, гипотиреоз, феохромоцитому, акромегалию, гиперкортицизм, гиперальдостеронизм и диабет; избыток тиреоидных гормонов повышает частоту сердечных сокращений, сердечный выброс и риск фибрилляции; гипотиреоз замедляет расслабление и может вызывать выпот. Катехоламины при феохромоцитоме могут вызывать гипертензию, ишемию или стрессовую кардиомиопатию; лечение гормональной причины может обеспечить существенное восстановление. Дефицит тиамина нарушает работу пируватдегидрогеназы и окислительный метаболизм, вызывая периферическую вазодилатацию, задержку жидкости и сердечную недостаточность с высоким сердечным выбросом; фульминантная форма может проявляться лактатацидозом и шоком. Недостаточность питания, алкоголизм, бариатрическая хирургия и длительная диуретическая терапия повышают риск. При высоком подозрении тиамин вводят своевременно, не ожидая результатов малодоступных тестов. Гемохроматоз и трансфузионная перегрузка приводят к отложению железа в миоцитах, вызывая окислительный стресс, диастолическую дисфункцию, дилатацию и аритмии. T2* при МРТ количественно оценивает железо в миокарде и направляет хелаторную терапию в соответствующих популяциях. Изолированное повышение ферритина при воспалении или застое не доказывает перегрузку и должно отличаться от распространенного функционального дефицита железа.

Саркоидоз сердца может вызывать атриовентрикулярную блокаду, желудочковую тахикардию, аневризмы и дисфункцию. ПЭТ с фтордезоксиглюкозой оценивает воспалительную активность, когда подготовка адекватно подавляет физиологическое накопление; МРТ выявляет рубец. Иммуносупрессию, антиаритмические препараты и устройства выбирают с учетом активности, проводимости, функции и риска внезапной смерти; нервно-мышечные и митохондриальные заболевания сочетают кардиомиопатию, нарушения проводимости и слабость дыхательных или скелетных мышц. Дистрофии Дюшенна и Беккера, миотоническая дистрофия, атаксия Фридрейха и ламинопатии требуют специального наблюдения; ограничение нагрузки может одновременно отражать состояние сердца, мышц и вентиляции, делая один лишь класс NYHA недостаточным. Сепсис и системное воспаление могут вызывать обратимое угнетение миокарда, вазоплегию, правожелудочковую дисфункцию и нарушение микроциркуляции. Повышение тропонина и пептидов встречается часто, но не определяет автоматически миокардит или первичную сердечную недостаточность. Жидкость, вазопрессоры и вентиляция изменяют преднагрузку и постнагрузку; септическую кардиомиопатию необходимо интерпретировать в контексте дистрибутивного шока в целом.

Обструктивное апноэ сна вызывает интермиттирующую гипоксию, колебания давления и симпатическую активацию, способствуя гипертензии, фибрилляции и дисфункции. Центральное апноэ и дыхание Чейна-Стокса, напротив, могут быть следствием застоя и нестабильности регуляции вентиляции; обе формы могут сосуществовать и требуют характеристики посредством исследования сна перед выбором вентиляции. Социальные и экологические факторы не являются второстепенными для патофизиологии. Социальная депривация, непостоянный доступ к препаратам, низкое качество питания, загрязнение окружающей среды, экстремальная жара, изоляция и грамотность в вопросах здоровья изменяют воздействия, приверженность и своевременность лечения. Второе универсальное определение признает, что траектория сердечной недостаточности отражает также условия оказания помощи, а не только состояние миокарда.

Клинические проявления

Одышка является наиболее частым симптомом, но неспецифична. Повышение легочного венозного давления снижает податливость, стимулирует интерстициальные рецепторы и увеличивает работу дыхания; эндотелиальная дисфункция, нарушенный газообмен, слабость дыхательных мышц и чрезмерный вентиляционный ответ на нагрузку способствуют ее ощущению. Корреляция между интенсивностью одышки и выраженностью застоя в покое несовершенна, особенно у адаптированных пациентов с хроническим заболеванием; одышка при нагрузке первоначально возникает после определенного порога, который может снижаться при прогрессировании. Ортопноэ возникает в положении лежа на спине из-за увеличения венозного возврата и перераспределения жидкости из конечностей и описывается числом подушек или необходимостью спать сидя. Пароксизмальная ночная одышка пробуждает пациента через один или несколько часов сна и требует времени для уменьшения, отличаясь от простой немедленной ортопноэ. Ночной кашель, свистящее дыхание и чувство стеснения могут отражать отек бронхиальной стенки, так называемую сердечную астму. Розовая пенистая мокрота, выраженное тахипноэ, потливость и гипоксемия указывают на альвеолярный отек и требуют неотложного ведения. Отсутствие крепитации не исключает повышенного давления наполнения у пациентов с хроническим заболеванием, у которых лимфатический дренаж и адаптация легких могут ограничивать аускультативные признаки.

Повышенная утомляемость и сниженная переносимость нагрузки обусловлены недостаточным увеличением сердечного выброса, нарушенной периферической экстракцией кислорода, мышечной дисфункцией, анемией, дефицитом железа, детренированностью и сопутствующими заболеваниями. Пациент может сообщать о замедлении повседневной деятельности, частых паузах, неспособности подниматься по лестнице или утрате самостоятельности, а не о специфическом ощущении со стороны сердца. Количественная функциональная оценка должна опираться на конкретные примеры и при необходимости стандартизированные тесты; системный застой вызывает увеличение массы тела, отеки в нижерасположенных частях тела, распирание живота, раннее насыщение и тошноту. Асцит и застойная гепатомегалия могут вызывать боль в правом верхнем квадранте живота, а отек кишечника и сниженная перфузия способствуют анорексии и мальабсорбции. У пожилых или кахектичных пациентов значительная задержка жидкости может маскироваться одновременной потерей безжировой ткани и не приводить к явному увеличению массы тела. Никтурия возникает, когда положение лежа улучшает почечную перфузию и мобилизует отечную жидкость; на далеко зашедших стадиях может преобладать олигурия. Спутанность сознания, сонливость, возбуждение и снижение концентрации могут отражать гипоперфузию, гипоксемию, гипонатриемию, действие препаратов или делирий при остром заболевании; обморок требует поиска аритмий, аортального стеноза, динамической обструкции, гипотензии, тромбоэмболии легочной артерии и других причин высокого риска.

При физикальном обследовании давление, частота, ритм, сатурация, температура и состояние перфузии определяют контекст; нормальное давление не исключает низкого сердечного выброса, тогда как сниженное пульсовое давление может указывать на низкий ударный объем. Холодные конечности, удлиненное время капиллярного наполнения, мраморность, олигурия и изменение психического статуса указывают на гипоперфузию; теплая кожа не исключает тяжелого застоя; яремное венозное давление является одним из наиболее информативных признаков правостороннего застоя. Его следует оценивать при приподнятом положении туловища пациента, выявляя пульсацию внутренней яремной вены и измеряя ее высоту относительно угла грудины. Стойкий гепатоюгулярный рефлюкс при давлении на живот указывает на ограниченную способность правого желудочка принимать увеличенный венозный возврат. Ожирение, короткая шея и измененная вентиляция могут затруднять оценку. Третий тон, обусловленный быстрым наполнением дилатированного желудочка или желудочка с высоким давлением, относительно специфичен, но малочувствителен и зависит от опыта исследующего. Четвертый тон отражает сокращение предсердия против жесткого желудочка и отсутствует при фибрилляции предсердий. Шумы митральной или трикуспидальной недостаточности могут быть функциональными и меняться с нагрузкой и терапией; тихий шум не исключает тяжелой регургитации при низком сердечном выбросе.

Смещенный латерально верхушечный толчок предполагает дилатацию желудочка, тогда как длительный толчок может указывать на гипертрофию; парастернальное приподнимание свидетельствует о перегрузке правых отделов. Акцент P2, расщепления тонов, шум трения и звуки протезов направляют к конкретным причинам или осложнениям; обследование сердечно-сосудистой системы всегда должно включать периферические пульсы, признаки сосудистого заболевания и поиск асимметричной гипоперфузии или острых аортальных состояний. Двусторонняя базальная крепитация, плевральный выпот и снижение сатурации поддерживают наличие легочного застоя, но крепитация может быть связана с пневмонией или интерстициальным заболеванием легких. Двусторонние отеки в нижерасположенных частях тела также часто встречаются при венозной недостаточности, приеме вазодилататоров, циррозе и нефротическом синдроме. Специфичность возрастает при согласованности нескольких признаков повышенного давления наполнения. Левожелудочковая недостаточность обычно вызывает одышку и легочный застой; правожелудочковая вызывает набухание яремных вен, отеки, асцит, застой в печени и сниженное наполнение левого желудочка. На практике фенотипы часто бивентрикулярны. Тяжелое нарушение функции правого желудочка может проявляться низким сердечным выбросом при относительно свободных легких, особенно при инфаркте правого желудочка, прекапиллярной легочной гипертензии или эмболии.

Класс NYHA разделяет ограничение, вызываемое физической активностью, от I до IV и сохраняет прогностическое и терапевтическое значение, но субъективен и изменчив. Тест шестиминутной ходьбы измеряет субмаксимальную работоспособность, зависящую от возраста, мотивации и сопутствующих заболеваний; кардиопульмональный тест количественно оценивает потребление кислорода, наклон VE/VCO2 и ограничивающие механизмы. Ни один отдельный метод не заменяет оценку функциональной способности в реальной жизни. Хрупкость, саркопения, депрессия и когнитивное снижение могут доминировать в гериатрической картине. Падения, снижение аппетита, потеря массы тела или неспособность управлять приемом препаратов могут предшествовать явному застою. Эти факторы меняют приверженность, пригодность к имплантации устройств и риск госпитализации и должны рассматриваться как части синдрома, а не просто сопутствующие проблемы. Признаки нестабильности включают одышку в покое или быстро прогрессирующую одышку, боль в груди, обморок, гипоксемию, гипотензию, спутанность сознания, олигурию, устойчивую аритмию и быстрое нарастание отеков. Появление таких признаков требует отличить обострение от коронарного синдрома, тромбоэмболии легочной артерии, инфекции, тампонады, расслоения аорты или другого неотложного состояния; распознавание сроков развития столь же важно, как интенсивность отдельного симптома.

Проявления могут изменяться в зависимости от фенотипа. При амилоидозе часто встречаются гипотензия, автономная нейропатия, синдром запястного канала, разрыв сухожилия двуглавой мышцы и непереносимость вазодилататоров; при саркоидозе могут доминировать блокады и аритмии; при гипертрофической кардиомиопатии одышка, стенокардия и обморок зависят также от обструкции. Эти внесердечные признаки не позволяют сводить каждый случай к неспецифическому застою. Боль в груди может указывать на эпикардиальную или микроваскулярную ишемию, перикардит, эмболию или увеличение напряжения стенки. У пациента с сердечной недостаточностью и коронарной болезнью недавнее изменение порога возникновения боли или длительная боль требуют оценки на коронарный синдром; отсутствие боли не исключает ишемии, особенно у пожилых, пациентов с диабетом или низким сердечным выбросом. Сердцебиение может отражать экстрасистолию, фибрилляцию предсердий или устойчивую тахикардию, но также усиленное восприятие нормального адренергического ответа; внезапное начало с частым регулярным пульсом ориентирует иначе, чем стойко нерегулярная частота. Сопоставление симптома и ритма посредством ЭКГ, телеметрии или амбулаторного мониторирования позволяет не приписывать каждое сердцебиение причинной аритмии.

Альтернирующий пульс, при котором амплитуда меняется от сокращения к сокращению при регулярном ритме, предполагает тяжелую систолическую дисфункцию; выраженный парадоксальный пульс указывает на тампонаду, тяжелую астму или значительную межжелудочковую взаимозависимость. Эти традиционные признаки ищут реже, но они сохраняют ценность при правильном выявлении и сопоставлении с гемодинамической физиологией. Периодическое дыхание Чейна-Стокса чередует нарастание и убывание вентиляции с центральными апноэ, особенно при далеко зашедшей сердечной недостаточности с повышенной чувствительностью к CO2 и удлиненным временем кровообращения. Оно может быть ночным или наблюдаться в бодрствовании и связано с неблагоприятным прогнозом. Его не следует путать с терминальным нерегулярным дыханием или обструктивным апноэ. При правожелудочковой недостаточности выраженная яремная волна v указывает на трикуспидальную регургитацию; симптом Куссмауля, повышение или отсутствие снижения венозного давления на вдохе, предполагает ограниченное наполнение правого желудочка, как при констрикции, рестрикции или инфаркте правого желудочка. Его отсутствие не исключает эти состояния, а наличие следует интерпретировать с учетом ритма, вентиляции и внутригрудного давления.

Класс NYHA не описывает застой: пациент может относиться ко II классу, но иметь выраженную гиперволемию, либо к III классу из-за заболевания легких без повышенного давления. Аналогично стадия по ACC/AHA не снижается просто при улучшении симптомов, поскольку сохраняет информацию о заболевании сердца. Различение стадии и текущего состояния делает клиническую коммуникацию точнее; непреднамеренная потеря массы тела, уменьшение окружности плеча, слабость и гипорексия указывают на катаболизм; отеки и асцит могут их скрывать. Нутритивная оценка должна проводиться после устранения застоя и включать силу кистевого захвата, мышечную массу и поступление питательных веществ; ожирение не защищает от саркопении: фенотип саркопенического ожирения может сочетать высокий ИМТ с низким функциональным резервом.

Обследования и диагностика

Диагностика начинается с оценки предтестовой вероятности. Известное заболевание сердца, инфаркт, артериальная гипертензия, диабет, кардиотоксическое воздействие, семейный анамнез кардиомиопатии, ортопноэ, повышенное яремное венозное давление и третий тон увеличивают вероятность; другое полное объяснение симптомов ее снижает. Необходимо одновременно проверять наличие синдрома, этиологию, гемодинамический фенотип, тяжесть и провоцирующие факторы; электрокардиограмма может показывать перенесенный или острый инфаркт, гипертрофию, блокады ножек пучка Гиса, задержки проводимости, фибрилляцию предсердий, тахикардии, брадикардии и признаки инфильтрации. Полностью нормальная ЭКГ делает сердечную недостаточность со сниженной фракцией менее вероятной, но не исключает HFpEF. Длительность и морфология QRS необходимы для оценки возможности ресинхронизации, тогда как QT и нарушения проводимости влияют на терапию и аритмический риск. Рентгенография грудной клетки может выявлять кардиомегалию, сосудистое перераспределение, линии Керли, альвеолярный отек и выпоты; она также позволяет распознать пневмонию, пневмоторакс или другую патологию. Нормальная тень сердца не исключает сердечной недостаточности, особенно острых, рестриктивных форм или форм с сохраненной фракцией; признаки зависят от времени развития, и рентгенологический застой может сохраняться или разрешаться в сроки, отличающиеся от динамики симптомов.

BNP и NT-proBNP высвобождаются в ответ на миокардиальный стресс и при низких значениях обладают высокой ценностью для исключения диагноза. Значения повышаются с возрастом, при фибрилляции предсердий, почечной недостаточности, легочной гипертензии, эмболии и сепсисе; снижаются при ожирении и могут быть менее высокими при очень быстро развившемся отеке легких или некоторых вариантах констрикции. Сакубитрил/валсартан может транзиторно повышать BNP вследствие сниженного распада, тогда как NT-proBNP не является субстратом неприлизина. Пороги пептидов различаются в неостром и остром контексте и не должны применяться без учета ритма, функции почек и индекса массы тела. Повышенное значение поддерживает наличие гемодинамического стресса, но не выявляет причину; нисходящая динамика часто сопровождает устранение застоя, не являясь сама по себе терапевтической целью. Биологическая вариабельность требует осторожности при интерпретации небольших различий последовательных измерений; общий анализ крови выявляет анемию, инфекцию и гематологические изменения; ферритин и насыщение трансферрина определяют дефицит железа по критериям, использованным в исследованиях. Креатинин, расчетная СКФ, мочевина, натрий, калий, бикарбонат и магний направляют диуретическую и нейрогормональную терапию; повышение билирубина и щелочной фосфатазы предполагает застой в печени, тогда как очень высокие аминотрансферазы могут указывать на гипоксическое повреждение.

Гликемия, гликированный гемоглобин, липидный профиль и ТТГ выявляют модифицируемые причины и сопутствующие заболевания. Тропонин может быть повышен при коронарном синдроме, миокардите, тахикардии, эмболии или хроническом повреждении миокарда; требуется оценка его динамики, тогда как для диагностики инфаркта миокарда необходим ишемический контекст. Электрофорез сыворотки и мочи с иммунофиксацией и свободные легкие цепи необходимы при подозрении на AL-амилоидоз, прежде чем связывать положительную сцинтиграфию с транстиретином. Трансторакальная эхокардиография является основным исследованием. Она должна количественно определять объемы и фракцию выброса подходящим методом, описывать региональную кинетику, толщину стенок, массу, предсердия, клапаны, перикард и визуализируемую аорту и оценивать правый желудочек и полую вену. Двумерная фракция выброса вариабельна; эхоконтрастирование, трехмерная эхокардиография или МРТ могут повышать точность, когда решение зависит от терапевтического порога. Диастолическую функцию оценивают, объединяя митральный поток, тканевую скорость e’, отношение E/e’, объем предсердия, скорость трикуспидальной регургитации и другие признаки. Ни один индекс не измеряет давление наполнения идеально при всех условиях; митральная недостаточность, фибрилляция предсердий, электрокардиостимуляция, кальцификация кольца и клапанные пороки меняют сигналы. Оценка должна согласовываться с возрастом, ритмом и индивидуальной физиологией.

Правый желудочек требует нескольких измерений: размеры, систолическая экскурсия трикуспидального кольца, скорость S’, фракционное изменение площади, деформация, форма перегородки и оценка давления в легочной артерии. Сопряжение правого желудочка и легочной артерии можно приближенно оценивать отношениями, такими как TAPSE/PASP, но оно зависит от точности обоих компонентов; эхокардиографическая оценка не заменяет катетеризацию, когда необходимо точное разграничение пре- и посткапиллярной гипертензии. Глобальная продольная деформация может выявлять субклиническую дисфункцию при сохраненной фракции и демонстрирует характерные паттерны, например относительную сохранность верхушки при амилоидозе. Однако она не является этиологически специфичной и зависит от качества изображения и программного обеспечения; серийные изменения полезны в кардиоонкологии и при кардиомиопатиях, если получение и анализ данных остаются сопоставимыми. Ультразвуковое исследование легких выявляет B-линии и выпоты с высокой чувствительностью к внесосудистой воде, но B-линии возникают также при интерстициальных заболеваниях легких, ОРДС и инфекциях. Диаметр полой вены и ее спадение зависят от дыхания, вентиляции, внутрибрюшного давления и функции правого желудочка. Оценка у постели пациента повышает быстроту, когда интегрируется с клиническим обследованием, а не когда сводит диагноз к отдельному изображению.

Магнитно-резонансная томография обеспечивает воспроизводимые измерения объемов и функции и характеристику тканей посредством позднего накопления гадолиния, T1/T2-картирования и внеклеточного объема. Субэндокардиальный или трансмуральный паттерн указывает на ишемию; среднемиокардиальное, субэпикардиальное, диффузное или многоочаговое распределение указывает на разные кардиомиопатии. Отек и фиброз помогают распознавать миокардит, саркоидоз, амилоидоз, болезнь Фабри и перегрузку железом, но окончательный диагноз требует клинической интеграции; коронарная оценка зависит от вероятности заболевания, симптомов, функции почек, анатомии и возможности реваскуляризации. КТ-ангиография полезна при низкой или промежуточной вероятности и благоприятной анатомии; стресс-визуализация оценивает ишемию и жизнеспособность; инвазивная коронарография показана, когда результат может изменить стратегию. Выявление коронарной болезни необходимо сопоставить с распределением дисфункции и объемом рубцового поражения, прежде чем определять ишемическую этиологию; кардиопульмональный тест различает сердечный, вентиляционный, периферический и мотивационный компоненты ограничения. Пиковое VO2, процент от должного значения, наклон VE/VCO2, осцилляторная вентиляция, кислородный пульс и реакция давления имеют диагностическое и прогностическое значение. У кандидатов на трансплантацию или механическую поддержку значения следует интерпретировать с учетом бета-блокады, пола, возраста, ожирения, протокола и максимального усилия, подтвержденного коэффициентом газообмена.

Катетеризация правых отделов измеряет давление в правом предсердии, легочной артерии и давление заклинивания, сердечный выброс и сопротивление. Она необходима не каждому пациенту, но показана при неясном объемном статусе, отсутствии ответа шока на лечение, подозрении на легочную гипертензию, рассмотрении передовых методов лечения или клинико-инструментальном несоответствии. Ошибки нулевой отметки, избыточного или недостаточного заклинивания, вентиляции и выбора метода измерения сердечного выброса могут существенно изменять гемодинамическую интерпретацию. При HFpEF с неоднозначными данными в покое нагрузочная эхокардиография или катетеризация с нагрузкой могут выявить патологическое повышение давления. Шкалы H2FPEF и HFA-PEFF систематизируют вероятность и отбирают пациентов, нуждающихся в функциональных тестах; они не взаимозаменяемы и не заменяют поиск фенокопий. Ожирение может снижать пептиды и делать диагноз особенно зависимым от ответа на физическую нагрузку. Эндомиокардиальная биопсия предназначена для ситуаций, в которых своевременный гистологический диагноз меняет лечение, например при некоторых фульминантных, эозинофильных, гигантоклеточных миокардитах, саркоидозе или инфильтрации. Забор материала может не захватить очаговые поражения и сопряжен с рисками. Это не рутинный тест при стабильной дилатационной кардиомиопатии без специфических признаков.

Генетическое тестирование показано при многих кардиомиопатиях и должно сопровождаться консультированием до и после теста. Патогенный вариант может направлять семейный скрининг, оценку аритмического риска и иногда лечение; вариант неопределенного значения не должен определять необратимые вмешательства. Семейный фенотип следует восстанавливать посредством родословной, ЭКГ и визуализации у соответствующих родственников, обновляя интерпретацию вариантов со временем; дифференциальная диагностика одышки включает ХОБЛ, астму, интерстициальные заболевания легких, тромбоэмболию легочной артерии, анемию, ожирение, детренированность, ишемию, дисавтономию и нервно-мышечные нарушения. Отеки возникают также при венозной недостаточности, циррозе, нефрозе и приеме препаратов; повышенные пептиды встречаются при многих состояниях. Правильный диагноз позволяет избежать как гипердиагностики HFpEF у каждого пожилого человека с одышкой, так и пропуска синдрома с менее заметными признаками. После подтверждения синдрома необходимо определить его стадию: фракцию и траекторию, функциональный класс, застой, перфузию, ритм, функцию почек и печени, давление в легочной артерии, клапаны и сопутствующие заболевания. Этиологическая оценка должна быть явно сформулирована и не ограничиваться обозначением «неишемическая»; полный фенотипический диагноз позволяет согласованно выбирать терапию, устройства, наблюдение и семейный скрининг.

Амбулаторное мониторирование ритма выбирают в зависимости от частоты симптомов: кратковременное холтеровское мониторирование при ежедневных эпизодах, длительные записи при более редких событиях и петлевой регистратор при необъяснимом обмороке или подозрении на редкую аритмию. Нагрузку фибрилляцией и экстрасистолами необходимо количественно оценивать, поскольку тахикардия-индуцированная кардиомиопатия может не выявляться на случайной ЭКГ; оценка застоя не должна основываться только на массе тела. Яремное давление, отеки, ортопноэ, ультразвуковое исследование легких, полая вена, биоимпеданс и биомаркеры описывают разные компартменты; снижение массы тела может быть минимальным при эффективном устранении застоя из-за перераспределения и одновременных нутритивных изменений. Многопараметрический подход снижает риск выписки пациента с сохраняющимся застоем. Сцинтиграфия с костным радиофармпрепаратом может неинвазивно диагностировать транстиретиновый амилоидоз сердца при наличии миокардиального накопления соответствующей степени и исключении моноклональных белков. Наличие гаммапатии, напротив, требует гематологической характеристики и часто биопсии, поскольку AL и ATTR могут сосуществовать с возрастной моноклональной гаммапатией. Типирование амилоида обязательно перед терапией.

При саркоидозе МРТ и ПЭТ предоставляют взаимодополняющую информацию о рубце и воспалении. ПЭТ без надлежащей подготовки может показывать диффузное физиологическое накопление и оказаться неинтерпретируемой; внесердечная биопсия часто безопаснее эндомиокардиальной. Аритмический риск может быть высоким даже при незначительно сниженной фракции в присутствии обширного позднего контрастирования. При перегрузке железом ферритин и насыщение трансферрина определяют дальнейшие обследования, но воспаление и заболевание печени изменяют значения; миокардиальный T2* измеряет магнитный эффект железа и предсказывает дисфункцию при трансфузионных формах. Биопсия печени не обязательно количественно отражает железо в сердце, поскольку два компартмента могут иметь разную кинетику. При подозрении на феохромоцитому, заболевание щитовидной железы, акромегалию или другую эндокринопатию тесты должны учитывать условия забора материала, препараты и предтестовую вероятность. Умеренно повышенные метанефрины при критическом состоянии не подтверждают опухоль; измененный ТТГ может отражать действие препаратов или синдром нетиреоидного заболевания; целенаправленный этиологический поиск позволяет избежать неизбирательной панели ложноположительных результатов.

При перипартальной кардиомиопатии исключают преэклампсию, эмболию, ишемию, сепсис и предшествующие заболевания сердца; МРТ может уточнять альтернативные диагнозы, но применение гадолиния и сроки необходимо обсуждать при беременности. Генетическое консультирование обоснованно, особенно при семейном анамнезе или неполном восстановлении, поскольку у некоторых пациенток имеются варианты, общие с дилатационной кардиомиопатией; клапанная оценка должна количественно определять тяжесть при надлежащем состоянии нагрузки. Функциональная регургитация может уменьшаться после диуреза и терапии, тогда как низкий сердечный выброс может создавать видимость небольших градиентов при тяжелом стенозе. Чреспищеводная эхокардиография, нагрузочные исследования, КТ и катетеризация разрешают несоответствия. Перед вмешательством необходимо отличить первичное клапанное заболевание от следствия ремоделирования. Расчетное давление в легочной артерии выводится из скорости трикуспидальной регургитации и оценки давления в правом предсердии, обе величины подвержены ошибкам. Катетеризация разграничивает среднее давление, давление заклинивания, градиент и сопротивление и может включать провокацию нагрузкой или жидкостью. Гемодинамическое определение необходимо перед установлением пациенту диагноза легочной артериальной гипертензии и назначением специфических препаратов.

При подозрении на констрикцию эхокардиография ищет смещение перегородки, дыхательные вариации потоков, сохраненную или повышенную медиальную e’ и диастолический обратный кровоток в печеночных венах; КТ и МРТ оценивают толщину и воспаление. Неутолщенный перикард не исключает констрикции; инвазивная гемодинамика документирует дыхательную желудочковую дискордантность, когда визуализация остается неопределенной. Оценка жизнеспособности миокарда выявляет рубец и дисфункциональный, потенциально восстановимый миокард, но не должна автоматически служить основанием для реваскуляризации. Необходимо объединять коронарную анатомию, симптомы, ишемию, процедурный риск и доказательства исследований; восстановление сократимости может требовать месяцев, и его отсутствие не обязательно означает отсутствие пользы в отношении ишемии при прогностически значимой анатомии. Повторная эхокардиографическая оценка уместна после назначения и титрования терапии, клинического изменения, реваскуляризации или клапанной коррекции, особенно если результат меняет решения об устройствах. Слишком частая серийная визуализация у стабильного пациента редко добавляет ценность. В результатах измерения следует указывать метод и условия, поскольку изменение на несколько пунктов может находиться в пределах вариабельности между исследованиями.

Лечение и прогноз

Цели состоят в предотвращении прогрессирования, лечении причины, снижении смертности и госпитализаций, уменьшении застоя и симптомов, сохранении функции органов и качества жизни. Стратегия должна сочетать вмешательства с прогностической пользой, симптоматическую терапию, устройства и ведение сопутствующих заболеваний. Концепция терапии, основанной на доказательствах, подразумевает раннее воздействие на несколько взаимодополняющих путей в переносимых дозах, а не ожидание последовательной неэффективности отдельных препаратов. Профилактика начинается до симптомов. Контроль гипертензии, лечение диабета ингибиторами SGLT2 у подходящих пациентов, профилактика ишемии, отказ от курения и лечение ожирения снижают риск сердечной недостаточности. На стадии пред-СН со сниженной фракцией ингибиторы АПФ и бета-блокаторы показаны в определенных ситуациях, особенно после инфаркта; своевременная коррекция клапанных пороков и кардиотоксичности может предотвратить переход к клинической стадии. Петлевые диуретики снижают давление наполнения и объем внеклеточной жидкости. Доза должна обеспечивать эуволемию, избегая как остаточного застоя, так и чрезмерного уменьшения объема; после компенсации подбирают минимальную эффективную дозу с самоконтролем массы тела и индивидуальными инструкциями. Фуросемид, торасемид и буметанид различаются по биодоступности и длительности действия, но окончательных доказательств универсального улучшения выживаемости одним препаратом по сравнению с другими нет.

Резистентность к диуретикам может быть обусловлена сниженным кишечным всасыванием, почечной перфузией, гипертрофией дистального отдела нефрона, высоким венозным давлением, гипоальбуминемией, НПВП, избытком натрия или неприверженностью. Увеличение дозы, внутривенное введение и последовательная блокада нефрона тиазидным диуретиком, метолазоном или ацетазоламидом в соответствующих ситуациях могут восстановить натрийурез. Натрий, калий, магний, функция почек и кислотно-основное состояние требуют частого контроля. При HFrEF первым базовым компонентом является ингибирование ренин-ангиотензиновой системы с предпочтением сакубитрила/валсартана у подходящих пациентов. ARNI снижает частоту событий по сравнению с эналаприлом; его можно начинать с 24/26 или 49/51 мг два раза в сутки и титровать до 97/103 мг два раза в сутки в зависимости от давления, функции почек и калия. После ингибитора АПФ необходим интервал не менее 36 часов для ограничения риска ангионевротического отека; ингибитор АПФ или БРА остается альтернативой, когда ARNI неприменим. Ангионевротический отек в анамнезе, связанный с ингибитором АПФ, беременность и значимый двусторонний стеноз почечных артерий требуют особой осторожности или являются противопоказаниями к определенным направлениям терапии. Умеренное повышение креатинина после блокады РААС может отражать ожидаемый гемодинамический эффект и должно отличаться от гиповолемии, гипотензии, действия НПВП или клинически значимой гиперкалиемии.

Бета-блокаторами с доказанной прогностической эффективностью являются бисопролол, карведилол и метопролола сукцинат пролонгированного высвобождения; небиволол располагает данными у пожилых и имеет место в европейских рекомендациях. Их следует начинать у клинически стабильных пациентов без тяжелого застоя с низких доз и затем титровать; транзиторное усиление утомляемости не означает окончательной непереносимости; симптомная брадикардия, гипоперфузия или блокада высокой степени требуют переоценки. Антагонисты минералокортикоидных рецепторов, спиронолактон или эплеренон, снижают смертность и госпитализации при симптомной HFrEF. Обычно их применяют при расчетной СКФ выше 30 мл/мин/1,73 м² и калии ниже 5,0 ммоль/л на момент начала, с ранним и последующим серийным контролем. Гинекомастия и сексуальные нарушения чаще встречаются при спиронолактоне; гиперкалиемию не следует предотвращать ненужной отменой всех препаратов, влияющих на прогноз. Дапаглифлозин и эмпаглифлозин в дозе 10 мг один раз в сутки быстро снижают сердечно-сосудистую смерть или ухудшение сердечной недостаточности при HFrEF независимо от наличия диабета. Ингибиторы SGLT2 вызывают умеренное начальное снижение расчетной СКФ, которое обычно стабилизируется, и защищают почки и сердце в долгосрочной перспективе. Их следует временно отменять при длительном голодании или критическом состоянии из-за риска эугликемического кетоацидоза; необходимо лечить генитальные инфекции и контролировать объемный статус.

Четыре базовых компонента следует вводить в течение недель, не обязательно доводя каждый по отдельности до максимальной дозы перед добавлением следующего. Бессимптомное низкое давление не требует автоматического снижения доз; необходимо отменять необязательные вазодилататоры, корректировать гиповолемию и распределять прием доз. Индивидуальная последовательность учитывает частоту, калий, функцию почек, давление, застой и доступ к препаратам, сохраняя цель быстро охватить все пути. Ивабрадин уменьшает госпитализации у отобранных пациентов с фракцией выброса не выше 35%, синусовым ритмом и частотой не менее 70/мин, несмотря на максимально переносимую бета-блокаду. Комбинация гидралазина и изосорбида динитрата полезна у чернокожих пациентов с далеко зашедшей HFrEF, несмотря на оптимальную терапию, и когда блокада РААС противопоказана. Верицигуат может рассматриваться после недавнего ухудшения у стабилизированных пациентов высокого риска. Дигоксин может уменьшать госпитализации при симптомной HFrEF и контролировать частоту при фибрилляции предсердий, когда других вариантов недостаточно, но не улучшает выживаемость. Функция почек, возраст, безжировая масса, калий и взаимодействия определяют риск токсичности; предпочтительны низкие концентрации. Тошнота, зрительные нарушения, брадиаритмии и тахиаритмии могут указывать на дигиталисную интоксикацию.

Нестероидные противовоспалительные препараты, тиазолидиндионы и некоторые блокаторы кальциевых каналов могут усиливать задержку жидкости или ухудшать прогноз при HFrEF. Верапамил и дилтиазем обычно избегают при систолической дисфункции из-за отрицательного инотропного эффекта. Нитраты нельзя сочетать с ингибиторами фосфодиэстеразы-5; добавки, растительные средства и безрецептурные препараты необходимо включать в согласование лекарственной терапии. При HFrEF с LVEF 41-49% и HFpEF дапаглифлозин и эмпаглифлозин снижают риск комбинированного исхода ухудшения сердечной недостаточности или сердечно-сосудистой смерти во всем исследованном диапазоне фракции, причем польза обусловлена преимущественно снижением событий сердечной недостаточности. Финеренон снизил общее число событий ухудшения и сердечно-сосудистой смерти у пациентов с фракцией не менее 40% в исследовании FINEARTS-HF и был одобрен в США для этого показания; он требует контроля калия и почек. Выбор должен учитывать национальные разрешенные показания, противопоказания и доступность. ARNI или БРА могут быть полезны в подгруппах с фракцией ближе к нижней границе, гипертензией или другими показаниями; антагонисты минералокортикоидных рецепторов рекомендованы при симптомной сердечной недостаточности независимо от фракции выброса. Диуретики лечат застой при любом фенотипе. Контроль давления необходим и должен избегать как перегрузки, так и гипотензии, тогда как фибрилляция предсердий, ишемия, апноэ сна, анемия и хроническая болезнь почек требуют комплексного ведения.

При связанном с ожирением фенотипе HFpEF намеренное снижение массы тела может улучшать симптомы и физическую способность. Семаглутид улучшил состояние здоровья и функцию в исследованиях STEP-HFpEF; тирзепатид в исследовании SUMMIT снизил комбинированный исход сердечно-сосудистой смерти или событий ухудшения и улучшил качество жизни. Эти методы лечения требуют внимания к желудочно-кишечной переносимости, холелитиазу, потере безжировой массы, хрупкости и регуляторным показаниям; фибрилляция предсердий требует контроля частоты или ритма, антикоагуляции согласно тромбоэмболическому риску и устранения провоцирующих факторов. Катетерная аблация может улучшать исходы у отобранных пациентов с HFrEF, особенно когда аритмия вызывает или усугубляет кардиомиопатию. Амиодарон часто является антиаритмическим препаратом, который можно использовать при систолической дисфункции, но обладает тиреоидной, легочной, печеночной, глазной и неврологической токсичностью, требующей наблюдения. Реваскуляризацию, клапанные вмешательства и лечение специфических кардиомиопатий необходимо выбирать с учетом механизма; реваскуляризация не показана лишь потому, что фракция снижена, но может улучшать прогноз или симптомы при соответствующей анатомии. Транскатетерная пластика митрального клапана методом «край в край» уменьшает события у отобранных пациентов с тяжелой вторичной недостаточностью, сохраняющимися симптомами, подходящей анатомией и не чрезмерно дилатированным желудочком после оптимизированной терапии.

Имплантируемый дефибриллятор предотвращает аритмическую смерть у отобранных пациентов с ишемической или неишемической HFrEF, стойко сниженной фракцией, несмотря на не менее примерно трех месяцев лечения, и ожидаемой продолжительностью жизни с сохраненной функциональной способностью более одного года. Его не имплантируют рутинно в первые 40 дней после инфаркта. Возраст, этиология, рубец, сопутствующие заболевания и риск неаритмической смерти должны учитываться при совместном принятии решения. Ресинхронизация обеспечивает максимальную пользу при синусовом ритме, фракции не выше 35%, блокаде левой ножки пучка Гиса и QRS не менее 150 мс, несмотря на оптимальную терапию. Польза уменьшается при менее широком QRS или морфологии, отличной от LBBB, и зависит от положения электродов, процента стимуляции, ритма и рубца. У пациентов с показанием к высокой доле стимуляции физиологические стратегии или CRT могут предотвращать кардиомиопатию вследствие диссинхронии. Адаптированная аэробная физическая активность и силовые упражнения улучшают функциональную способность и качество жизни у стабильных пациентов; реабилитация сочетает тренировки, обучение, питание и поддержку. Длительная неактивность ускоряет детренированность и саркопению. В нестабильных фазах нагрузку временно уменьшают, но ранняя мобилизация после стабилизации ограничивает ухудшение, особенно у пожилых.

Ограничение натрия должно быть разумным и индивидуальным: избыток способствует задержке жидкости, но крайнее ограничение может ухудшать аппетит и качество питания и активировать нейрогормональные ответы. Ограничение жидкости предназначено прежде всего для гипонатриемии или трудно контролируемого застоя. При алкогольной кардиомиопатии алкоголь следует исключить; вакцинация, отказ от курения и профилактика инфекций уменьшают предотвратимые провоцирующие факторы; дефицит железа выявляют по ферритину и насыщению трансферрина. Внутривенный карбоксимальтозат или деризомальтозат железа улучшал функциональное состояние и уменьшал госпитализации в отобранных популяциях, тогда как пероральное железо часто малоэффективно при сердечной недостаточности. Трансфузии, эритропоэтин и добавки без дефицита не являются универсальными стратегиями и несут специфические риски; наблюдение должно контролировать симптомы, массу тела, давление, частоту, застой, почки, электролиты, железо, приверженность и доступ к помощи. Телемониторинг одной лишь массы тела не давал одинаковой пользы; организованные системы и гемодинамический мониторинг давления в легочной артерии могут уменьшать госпитализации у отобранных пациентов. Технология работает, когда включена в клинический маршрут, способный интерпретировать данные и своевременно вмешиваться.

После госпитализации уязвимая фаза требует контрольного осмотра в течение одной или двух недель, часто раньше, и быстрой оптимизации. STRONG-HF показало, что высокоинтенсивная стратегия с ранним титрованием терапии и частыми визитами снижает смерть или повторную госпитализацию через 180 дней у отобранных и контролируемых пациентов. Модель не следует копировать без соблюдения ее критериев стабильности и лабораторной безопасности. При далеко зашедшей сердечной недостаточности ранняя оценка предотвращает переход почечной, печеночной, легочной дисфункции или хрупкости в необратимое состояние. Непрерывные инфузии инотропных препаратов могут служить мостом к трансплантации или механической поддержке, поддержкой до принятия решения либо паллиативной мерой, но увеличивают аритмии и не являются обычной хронической терапией. Устройства поддержки желудочков и трансплантация требуют мультидисциплинарного отбора, психосоциальной оценки и планирования ведения долгосрочных осложнений; паллиативная помощь уместна на всей траектории при наличии симптоматического бремени, а не только в последние дни. Контроль одышки, боли, тревоги, депрессии и бессонницы может сочетаться с препаратами, влияющими на прогноз, и устройствами. На терминальных стадиях обсуждают реанимацию, госпитализации, инотропные препараты, отключение разрядов дефибриллятора и место оказания помощи, уважая ценности и цели пациента.

Прогноз оценивают по клинической траектории, госпитализациям, функциональному классу, давлению, натрию, функции почек и печени, пептидам, потреблению кислорода, функции правого желудочка и переносимости лечения. Модели, такие как Seattle Heart Failure Model и MAGGIC, помогают, но могут быть менее точными в популяциях, отличающихся от тех, на которых они разрабатывались; честное общение использует интервалы и сценарии, избегая превращения вероятностной оценки в индивидуальный срок жизни. Оптимизация требует различать истинное противопоказание, управляемое нежелательное действие и временную связь. Повышение креатинина после диуреза, низкое систолическое давление без симптомов или однократное небольшое повышение калия не обязательно оправдывают постоянный отказ от терапии. Повторный забор крови, пересмотр питания и препаратов и избирательное использование калийсвязывающих средств могут сохранять лечение, влияющее на прогноз. Функция почек не является единообразным ограничением для ингибиторов SGLT2, поскольку исследования и показания допускают применение вплоть до низкой расчетной СКФ в зависимости от препарата и контекста. Начальное снижение отражает изменение клубочковой гемодинамики и не должно смешиваться с прогрессированием нефропатии. При диализе, беременности, диабете типа 1 или кетоацидозе в анамнезе применение требует исключения либо специализированной оценки.

При симптомной гипотензии ищут гиповолемию, инфекцию, кровотечение и необязательные препараты. Первоначально уменьшают нитраты, блокаторы кальциевых каналов или альфа-блокаторы без прогностического показания и пересматривают дозу диуретика, если пациент эуволемичен. Сохранение небольших доз нескольких классов может обеспечивать более широкое биологическое воздействие по сравнению с полным прекращением воздействия на один путь; высокая частота при синусовом ритме может отражать застой, анемию, гипертиреоз или сниженную дозу бета-блокатора. Перед ивабрадином необходимо лечить эти причины и проверять ритм и приверженность. Очень низкая частота требует поиска блокады, взаимодействий бета-блокатора, дигоксина и амиодарона и рассмотрения электрокардиостимуляции только при наличии самостоятельного показания. Контроль диабета должен отдавать предпочтение препаратам с сердечно-сосудистой безопасностью; SGLT2 занимают центральное место; метформин обычно применим при стабильной сердечной недостаточности с адекватной функцией почек; тиазолидиндионы избегают из-за задержки жидкости. Инсулин может способствовать увеличению массы тела и задержке натрия, но остается необходимым по показаниям. Гликемическая цель должна избегать гипогликемии у хрупких пациентов с ограниченным прогнозом.

Гипертензию при HFpEF лечат препаратами, выбранными также с учетом сопутствующих заболеваний: ингибиторами РААС, диуретиками, MRA и другими подходящими средствами; чрезмерно низкое давление может снижать перфузию и переносимость нагрузки, особенно при жестких желудочках и у пожилых. Домашние и ортостатические измерения различают истинный контроль, эффект белого халата и постуральную гипотензию; коронарная болезнь требует статинов и антитромботической профилактики по коронарным показаниям, а не из-за одной лишь сердечной недостаточности. Бета-блокада может лечить стенокардию и дисфункцию; нитраты облегчают симптомы, но не показали пользы рутинного применения при HFpEF и могут уменьшать активность. Выбор ЧКВ или шунтирования должен основываться на анатомии, ишемии, функции и решении Heart Team. Тяжелые первичные клапанные пороки корректируют до необратимого повреждения желудочков и легочной гипертензии. TAVI или операция при аортальном стенозе, пластика или протезирование митрального клапана, трикуспидальные процедуры и транскатетерные вмешательства зависят от возраста, анатомии, риска и ожидаемой длительности пользы. Диуретики уменьшают застой, но не останавливают тяжелое механическое поражение.

При ATTR-амилоидозе тафамидис стабилизирует транстиретин и снижает смертность и госпитализации у подходящих пациентов; методы подавления экспрессии генов расширяют возможности в соответствии с фенотипом и разрешенными показаниями. При AL приоритетом является быстрое подавление плазмоклеточного клона совместно с гематологами. Бета-блокаторы, ингибиторы АПФ и вазодилататоры могут плохо переноситься из-за низкого сердечного выброса и автономной нейропатии; активный саркоидоз может требовать кортикостероидов и стероидсберегающих иммуносупрессоров с учетом активности, функции и аритмий, без гарантии устранения рубца. Гигантоклеточный, эозинофильный или связанный с ингибиторами контрольных точек миокардит требует срочных специфических протоколов. При предположительно вирусном лимфоцитарном миокардите всеобщая эмпирическая иммуносупрессия не обоснована без надлежащего диагноза. При перипартальной кардиомиопатии применяют терапию, совместимую с беременностью или грудным вскармливанием, в зависимости от фазы; ингибиторы АПФ, БРА, ARNI, MRA и SGLT2 противопоказаны во время беременности. Бромокриптин используется в отдельных протоколах и требует рассмотрения антитромботических мер. Контрацепцию и риск новой беременности следует обсуждать после восстановления с кардиоакушерской командой.

Лечение форм с высоким сердечным выбросом является этиотропным: коррекция анемии без перегрузки объемом, контроль тиреотоксикоза, тиамин при бери-бери, лечение сепсиса или фистулы и ведение заболевания печени. Нейрогормональные вазодилататоры могут усугублять уже крайнюю вазодилатацию; измерение сердечного выброса и сопротивления позволяет не принимать гипердинамическое кровообращение за обычную HFrEF. Постоянное положительное давление лечит обструктивное апноэ и улучшает сонливость и давление, но влияние на события сердечной недостаточности зависит от приверженности и фенотипа. При центральном апноэ с HFrEF адаптивную сервовентиляцию не применяют неизбирательно из-за сигналов вреда в одной исследованной популяции. Оптимизация сердечной недостаточности остается первым вмешательством в отношении периодического дыхания; вакцины против гриппа, пневмококка, COVID и другие по возрасту и риску уменьшают инфекции, способные провоцировать сердечную недостаточность. Лихорадка, тахикардия и воспалительный ответ увеличивают потребность и изменяют объем; профилактика особенно важна у пожилых. Вакцинацию следует включать в план выписки, а не откладывать до неопределенного будущего наблюдения.

Депрессия и тревога требуют скрининга и совместимого психологического или медикаментозного лечения. Трициклические антидепрессанты могут ухудшать проводимость, гипотензию и аритмии; СИОЗС имеют в целом более благоприятный профиль, но непосредственно не улучшают сердечную недостаточность. Реабилитация и поддержка ухаживающего лица уменьшают изоляцию и улучшают самостоятельное управление заболеванием; самопомощь включает распознавание одышки, отеков и быстрого увеличения массы тела, приверженность, контроль давления и план связи. Схемы самостоятельной коррекции диуретика подходят только обученным пациентам при определенных порогах, избегая автоматических ответов на каждое изменение массы тела. Весы, приложения и устройства не заменяют доступный канал медицинской помощи; полипрагмазию пересматривают при каждом переходе между этапами помощи. Дублирование блокады РААС, более не нужные добавки калия, НПВП, симпатомиметические деконгестанты и препараты, удлиняющие QT, являются частыми проблемами. Клинический фармацевт может проверять дозы, взаимодействия и упаковки, превращая согласование терапии из формального списка в профилактику событий.

Помощь на дому, дневной стационар и амбулаторное введение диуретиков могут предотвращать некоторые госпитализации у отобранных пациентов, но не подходят при гипоксемии, шоке, ишемии, нестабильных аритмиях или отсутствии поддержки. Место оказания помощи должно отражать клинический риск и возможности мониторинга, а не только предпочтение уменьшить госпитализацию. Ответ на терапию оценивают по выживаемости, госпитализациям, симптомам, функциональной способности, качеству жизни, застою, функции органов и ремоделированию; препарат может улучшать события без значительного изменения фракции, а симптоматическая терапия может не менять смертность. Разделение клинических конечных точек и суррогатных показателей позволяет избежать неверных выводов об индивидуальной пользе. У пациента с улучшенной фракцией терапию, способствовавшую восстановлению, обычно продолжают. TRED-HF показало частые рецидивы после отмены при восстановившейся дилатационной кардиомиопатии; давление, ритм, пептиды и визуализация могут ухудшаться до симптомов; поэтому ремиссия требует постоянного наблюдения, а не окончательного прекращения кардиологической помощи.

Осложнения

Наиболее частым осложнением является обострение с застоем, которому нередко предшествует повышение внутрисердечного давления за дни или недели до симптомов. Ишемия, аритмии, инфекции, гипертензия, прогрессирование клапанной патологии, почечная дисфункция, препараты и неприверженность могут его провоцировать; сохранение застоя при выписке связано с повторной госпитализацией и смертью, что делает необходимым подтверждение фактической эуволемии. Острый отек легких вызывает тяжелую гипоксемию, увеличение работы дыхания и возможное истощение вентиляции. При гипертонических кризах он может зависеть преимущественно от перераспределения и постнагрузки, тогда как при формах с повышенным объемом требует более длительного устранения застоя. Острую митральную недостаточность, инфаркт и аритмии необходимо распознавать, поскольку одно лишь лечение отека не устраняет механическую причину; прогрессирование низкого сердечного выброса может завершиться кардиогенным шоком. Гипоперфузия вызывает анаэробный метаболизм, ацидоз, воспаление, эндотелиальную дисфункцию и полиорганную недостаточность; начальная вазоконстрикция дополнительно увеличивает постнагрузку. У некоторых пациентов систолическое давление на ранних стадиях остается кажущимся приемлемым, поэтому лактат, диурез, психический статус и периферические признаки необходимо оценивать серийно.

Почечная дисфункция определяется венозным застоем, сниженным перфузионным давлением, активацией РААС, препаратами и предшествующей нефропатией. Повышение креатинина при эффективном удалении жидкости может быть функциональным и совместимым с лучшим прогнозом, чем стабильный креатинин при остаточном застое. Стойкая олигурия, патологический мочевой осадок или соответствующие биомаркеры, напротив, предполагают паренхиматозное повреждение почек. Хронический застой в печени вызывает центролобулярный фиброз, холестаз и, в далеко зашедших случаях, кардиальный цирроз; острая гипоперфузия вызывает гипоксический гепатит с очень высокими аминотрансферазами. Коагулопатия, гипоальбуминемия и асцит могут одновременно отражать сердце, печень, питание и антикоагулянты; MELD-XI и другие индексы помогают при оценке далеко зашедшего заболевания, но не заменяют этиологического анализа. Гипонатриемия разведения обусловлена вазопрессином и сниженным выведением свободной воды и является маркером тяжелого заболевания. Гиперкалиемия ограничивает ингибиторы РААС и MRA; гипокалиемия и гипомагниемия вследствие диуретиков увеличивают аритмии. Слишком быстрая коррекция натрия создает риск осмотической демиелинизации, тогда как рутинное применение антагонистов вазопрессина не показало общей пользы для выживаемости.

Фибрилляция предсердий уменьшает предсердный вклад, ускоряет частоту и увеличивает тромбоэмболию; желудочковая тахикардия и фибрилляция желудочков вызывают внезапную смерть. Брадикардия, блокада и дисфункция узла могут быть спонтанными или лекарственными. Рубец миокарда представляет собой аритмический субстрат, который может сохраняться даже после улучшения фракции, поэтому риск не пересматривают по одному лишь показателю выброса. Внутрисердечные тромбы и стаз увеличивают эмболический риск, особенно при фибрилляции предсердий, апикальной аневризме или тяжелой дисфункции. Сердечная недостаточность при синусовом ритме сама по себе не является универсальным показанием к антикоагуляции, поскольку снижение ишемических событий может уравновешиваться кровотечением. Документированный желудочковый тромб требует отдельной стратегии, основанной на морфологии, этиологии и последующей визуализации. Вторичная митральная и трикуспидальная недостаточность может прогрессировать с дилатацией и диссинхронией, дополнительно увеличивая объем и давление; тяжелая трикуспидальная недостаточность снижает точность некоторых эхокардиографических индексов и способствует рефрактерному застою. Выбор времени вмешательства сложен: слишком позднее лечение клапана может не обратить вспять уже далеко зашедшую желудочковую дисфункцию.

Плевральные выпоты и асцит могут ограничивать вентиляцию; асцит и массивные отеки могут ограничивать подвижность; периферические отеки способствуют повреждениям кожи и инфекциям, а отек кишечника может изменять всасывание препаратов. В отдельных случаях могут быть необходимы парацентез или торакоцентез, но механическое удаление не заменяет контроля венозного давления. Односторонние выпоты, лихорадка или атипичные характеристики требуют дифференциальной диагностики. Хрупкость, саркопения и сердечная кахексия снижают силу, иммунокомпетентность и переносимость лечения; потеря массы тела может скрываться отеками и становиться очевидной только после устранения застоя. Изолированные нутритивные вмешательства часто недостаточны, если сохраняются кишечный застой, воспаление и нейрогормональная активация; необходимо сочетать силовые упражнения и лечение причины. Нарушения дыхания во сне, легочная гипертензия и правожелудочковая дисфункция ухудшают прогноз. Адаптивная сервовентиляция не рекомендуется при HFrEF с преобладающим центральным апноэ; при преобладающем обструктивном апноэ она может рассматриваться для улучшения качества сна, качества жизни и симптомов. Легочные вазодилататоры не показаны рутинно при посткапиллярной гипертензии и могут вызывать отек легких.

Депрессия, тревога, когнитивное снижение и социальная изоляция увеличивают неприверженность, госпитализации и смертность. Полипрагмазия, стоимость, грамотность в вопросах здоровья и возможности ухаживающего лица определяют реальную эффективность терапии; теоретически оптимальное, но недоступное назначение не является эффективным лечением; упрощение, социальная поддержка и совместные решения являются компонентами клинической безопасности. Повторные госпитализации ускоряют детренированность, потерю мышц и риск делирия. Каждый эпизод может обозначать траекторию прогрессирования, но не все госпитализации указывают на необратимость: устранимый провоцирующий фактор и недостаточно используемая терапия дают возможности восстановления. Однако отсутствие повторной оценки для передовых методов лечения у подходящих пациентов может закрыть полезное окно. Смерть может быть обусловлена прогрессированием насосной недостаточности, аритмией, инфарктом, инсультом, инфекцией или полиорганной недостаточностью, и механизм варьирует с фенотипом и этиологией. Современное лечение снижает внезапную смерть и смерть от насосной недостаточности при HFrEF, но повышает значимость сопутствующих заболеваний и несердечно-сосудистых причин у пожилых пациентов. Поэтому прогноз необходимо периодически обновлять вместе с целями помощи.

Неокклюзионная мезентериальная ишемия является редким, но разрушительным осложнением низкого сердечного выброса и интенсивной вазоконстрикции. Непропорциональная боль в животе, нарастающий лактат, вздутие и непереносимость питания требуют неотложной оценки. Более частый кишечный застой может вызывать сходные, но менее фульминантные симптомы; задержка визуализации при тревожных признаках создает риск некроза кишечника; хронический застой и неподвижность способствуют кожным язвам, целлюлиту и венозной тромбоэмболии. Антитромботическую профилактику применяют у госпитализированных пациентов с риском и без противопоказаний, но она не заменяет мобилизацию. Массивные отеки делают кожу уязвимой, а быстрое удаление объема может менять ее натяжение; перевязки и уход за конечностями входят в ведение. Инсульт может быть обусловлен фибрилляцией предсердий, желудочковым тромбом, атеросклерозом или процедурами; острый неврологический дефицит нельзя относить к глобальной гипоперфузии без визуализации, поскольку реперфузия зависит от времени. После инсульта давление, глотание и антикоагуляция требуют баланса между головным мозгом и сердцем и нейрокардиологической координации.

Инфекции являются одновременно провоцирующими факторами и осложнениями. Отек легких, аспирация, катетеры и детренированность увеличивают пневмонию и бактериемию; у пожилого человека лихорадка может отсутствовать. Повышенные воспалительные биомаркеры встречаются также при неинфекционной сердечной недостаточности, а рентгенологические инфильтраты могут быть отеком. Посевы и антибиотики должны определяться обоснованной вероятностью инфекции; чрезмерный диурез может вызывать гипотензию, метаболический алкалоз, гипокалиемию, ухудшение функции почек и подагру. Уменьшение объема и повышение бикарбоната снижают натрийуретический ответ; ацетазоламид может корректировать часть патофизиологических нарушений в отдельных ситуациях. Целью является не максимальное число удаленных литров, а достижение безопасной эуволемии с сохранением перфузии; имплантируемые устройства имеют собственные осложнения: инфекцию, гематому, пневмоторакс, перфорацию, неисправность электродов, необоснованные разряды и ухудшение трикуспидальной функции. Неэффективная бивентрикулярная стимуляция вследствие фибрилляции или экстрасистол уменьшает пользу. Дистанционные и амбулаторные проверки должны оценивать не только батарею, но и фактически проведенную терапию, аритмии и процент стимуляции.

Поддержка желудочков сопряжена с кровотечением, тромбозом насоса, инсультом, инфекцией приводного кабеля, аортальной недостаточностью, аритмиями и правожелудочковой недостаточностью; потеря пульсативности изменяет гемостаз и васкуляризацию; антикоагуляция и давление требуют специальных протоколов. Пациент и ухаживающее лицо должны обладать техническими навыками и планом действий при перебоях электропитания и неотложных ситуациях. После трансплантации отторжение, васкулопатия трансплантата, инфекции, новообразования, нефротоксичность и метаболические осложнения заменяют часть риска недостаточности собственного сердца; денервация изменяет ответ на нагрузку и восприятие ишемии. Иммуносупрессия и наблюдение постоянны, поэтому трансплантация является заместительной терапией, а не завершением помощи. Внезапная смерть может наступить вследствие тахиаритмии, брадиаритмии, электромеханической диссоциации или ишемического события. При далеко зашедших фенотипах увеличивается доля смерти, не предотвращаемой разрядом, что снижает относительную пользу ICD. Это объясняет, почему ожидаемая продолжительность жизни, хрупкость и предпочтения являются неотъемлемой частью отбора и будущего отключения разрядов.

Терминальная фаза может характеризоваться рефрактерной одышкой, неконтролируемым застоем, гипотензией, полиорганной недостаточностью и частыми госпитализациями. Опиоиды в низких дозах могут использоваться при рефрактерной одышке в паллиативной помощи с надлежащим мониторингом; кислород показан прежде всего при гипоксемии. Паллиативная седация предназначена для рефрактерных симптомов в соответствии с этическими протоколами и не должна смешиваться с намеренным ускорением смерти.