Бивентрикулярная сердечная недостаточность

Статья подготовлена и отрецензирована Д-р Лука Моретти

Бивентрикулярная сердечная недостаточность является синдромом, при котором оба желудочка имеют недостаточный насосный резерв и/или патологическое давление наполнения, с сочетанием легочного застоя, системного застоя и сниженного сердечного выброса. Это не простая сумма левожелудочковой и правожелудочковой недостаточности: перегородка, перикард, малый круг кровообращения и клапаны связывают две камеры, поэтому ухудшение одной изменяет нагрузку и геометрию другой. Фенотип может формироваться одновременно, как при диффузных кардиомиопатиях, либо последовательно, чаще при прогрессировании заболевания левых отделов сердца до легочной гипертензии и дисфункции правых отделов. Существуют и обратные траектории, при которых хроническая перегрузка правого желудочка уменьшает наполнение левого и в итоге нарушает общую функцию; фракция выброса левого желудочка может быть сниженной, умеренно сниженной или сохраненной. Поэтому диагноз требует двусторонней комплексной оценки объемов, сердечного выброса, давления, клапанов и перфузии органов, а не использования одной LVEF.

Распространенная ишемическая болезнь сердца, дилатационная кардиомиопатия, миокардит, токсическое воздействие, генетические заболевания, множественные клапанные поражения и врожденные пороки сердца являются частыми причинами. При далеко зашедших формах вторичная митральная и трикуспидальная регургитация усиливает объемную нагрузку и давление, тогда как почки и печень задерживают натрий и снижают переносимость терапии. Проявления варьируют от отека легких с признаками системного венозного застоя до отеков и асцита с немногочисленными крепитирующими хрипами, вплоть до бивентрикулярного шока; распределение застоя зависит от податливости, легочного давления, функции предсердий, перикарда и скорости развития. Лечение должно устранять причину, уменьшать застой без утраты необходимой преднагрузки, применять улучшающую прогноз терапию левожелудочкового фенотипа, контролировать постнагрузку правого желудочка и рано оценивать возможности устройств, клапанных вмешательств и высокотехнологичной терапии.

Этиология, патогенез и патофизиология

Дилатационная кардиомиопатия часто вовлекает обе камеры вследствие генетических изменений, воспаления, токсического воздействия или тахикардии. Варианты LMNA, DSP, FLNC, RBM20 и генов десмосом могут сочетать бивентрикулярную дисфункцию, нарушения проводимости и аритмии; поэтому этиологическая характеристика важна и тогда, когда конечная картина кажется неспецифичной. Ишемическая болезнь сердца вызывает утрату функции левого желудочка и, при инфаркте правого желудочка или ишемии в бассейне правой коронарной артерии, прямое повреждение правой камеры. Даже без некроза правого желудочка повышение легочного давления и снижение коронарной перфузии могут вызывать вторичную дисфункцию. Фульминантный миокардит, саркоидоз, болезнь Шагаса, амилоидоз и гемохроматоз могут диффузно поражать миокард. МРТ, сцинтиграфию, генетическое исследование или биопсию выбирают с учетом того, что для некоторых причин существует специфическое лечение.

При HFrEF повышенное давление в левом предсердии передается на легочные вены и увеличивает постнагрузку правого желудочка. Вначале гипертензия является пассивной посткапиллярной; хроническое воздействие может вызвать вазоконстрикцию и ремоделирование, создавая прекапиллярный компонент и повышенное легочное сосудистое сопротивление; правый желудочек гипертрофируется, а затем расширяется. Когда сократимость перестает возрастать пропорционально нагрузке, снижается сопряжение с легочной артерией, повышаются давление в правом предсердии и трикуспидальная регургитация и ухудшается прогноз. При HFpEF жесткий левый желудочек и пораженное предсердие могут вызывать такое же прогрессирование. Поэтому нормальная LVEF не препятствует развитию тяжелой бивентрикулярной формы.

Межжелудочковая перегородка передает силу и определяет форму полостей. Перегрузка правого желудочка давлением уплощает ее в систолу, перегрузка объемом в диастолу; смещение уменьшает податливость левого желудочка и может снижать сердечный выброс даже без дополнительного повреждения его миокарда. Перикард ограничивает общий объем. Когда оба желудочка расширены, небольшое увеличение объема одной камеры отнимает пространство у другой: эта диастолическая конкуренция делает ответ на жидкость непредсказуемым и объясняет, почему восполнение объема может ухудшить сердечный выброс. Внутригрудное давление и вентиляция изменяют венозный возврат и трансмуральный градиент. Высокая PEEP может уменьшать отек, обусловленный левыми отделами, но повышать постнагрузку правого желудочка, требуя индивидуального баланса.

Вторичная митральная регургитация увеличивает объем левого предсердия и легочное давление; трикуспидальная регургитация увеличивает объем правых отделов и венозное давление. Два поражения образуют клапанный порочный круг, в котором дилатация колец и натяжение створок прогрессируют, даже если исходная причина была желудочковой. Фибрилляция предсердий устраняет их вклад в наполнение, делает сердечный выброс нерегулярным и способствует предсердным формам регургитации. В желудочках с низкой податливостью гемодинамическая цена утраты синусового ритма высока. Диссинхрония из-за блокады ножки пучка Гиса или правожелудочковой стимуляции снижает эффективность левого желудочка, изменяет перегородку и может ухудшать функцию правых отделов; CRT может улучшить обе камеры у ответивших пациентов, но рубец и заболевание легких ограничивают эффект.

Снижение сердечного выброса активирует симпатическую, ренин-ангиотензин-альдостероновую системы и вазопрессин; венозное давление уменьшает почечную фильтрацию. Почки воспринимают низкий эффективный артериальный объем как дефицит, задерживая натрий, несмотря на отеки: это двойное повреждающее воздействие на почки делает застой более резистентным. Печень испытывает синусоидальный стаз из-за давления в правых отделах и центролобулярную гипоксию из-за сниженного сердечного выброса. Билирубин, INR и альбумин отражают разные компоненты и влияют на процедурный риск и пригодность к высокотехнологичной терапии. Отек кишечника, воспаление и насыщение вызывают недостаточность питания; саркопения снижает функцию мышечной венозной помпы и функциональную способность, поддерживая малоподвижность и дальнейшую задержку жидкости.

При бивентрикулярном шоке сосуществуют гипоперфузия и сниженный сердечный выброс, с возможной гипотензией и повышенным давлением наполнения правых и левых отделов в зависимости от гемодинамического фенотипа. Отношение давления в правом предсердии к давлению заклинивания, индекс пульсации легочной артерии и мощность сердечного выброса помогают определить доминирующую камеру, но не заменяют совокупную клиническую оценку. Фенотип с преобладанием правожелудочкового поражения может требовать снижения легочной постнагрузки и поддержки правого желудочка; при преобладании левожелудочкового поражения нужна большая разгрузка левого желудочка; изолированное устройство LV может оказаться неэффективным, если правый желудочек не поддерживает кровоток через легкие. Ацидоз, гипоксия и вентиляция дополнительно увеличивают нагрузку на правый желудочек; поэтому реанимационные мероприятия должны одновременно корректировать системное давление, оксигенацию и застой.

Клинические проявления

Одышка при нагрузке, ортопноэ и ночная одышка обусловлены левожелудочковым компонентом; отеки, увеличение живота, насыщение и тошнота правожелудочковым; сочетание типично, но распределение симптомов меняется в зависимости от терапии и длительности заболевания. Утомляемость, спутанность сознания, олигурия и ощущение холода указывают на низкий сердечный выброс. Давление может оставаться нормальным благодаря вазоконстрикции, пока резерв не исчерпан; снижение привычного давления значимо и при значении выше 90 мм рт. ст. Сердцебиение, обморок и разряды ICD предполагают аритмию. Обморок может также быть обусловлен легочной гипертензией или клапанным стенозом и требует быстрой оценки.

Повышенное давление в яремных венах, гепатоюгулярный рефлюкс и волна v документируют давление в правых отделах; крепитация, третий тон и выпоты поддерживают наличие легочного застоя; отсутствие хрипов обычно при хроническом застое и не исключает повышенного давления заклинивания. При осмотре могут выявляться бивентрикулярная пульсация, латерально смещенный верхушечный толчок, парастернальный толчок и митральный и трикуспидальный шумы. Акцент P2 ориентирует на легочную гипертензию. Гепатомегалия, асцит, отек крестцовой области и анасарка указывают на выраженный стаз. Холодная кожа и узкое пульсовое давление отличают компонент гипоперфузии от изолированного застоя.

Масса тела сама по себе не определяет объем жидкости. Асцит, выпоты и потеря мышечной массы могут маскировать изменения; субклинический застой может сохраняться при выписке, несмотря на снижение массы тела. УЗИ легких и вен у постели пациента дополняет осмотр, но B-линии, полая вена и характер венозного кровотока зависят от легких, вентиляции и регургитации; результат должен изменять клиническую вероятность, а не становиться изолированной целью. Сниженный ответ на диуретик проявляется малым диурезом и отсутствием регресса симптомов. Он может быть обусловлен недостаточной дозой, всасыванием, функцией почек, внутрибрюшным давлением или канальцевой адаптацией.

Обострение может провоцироваться ишемией, аритмией, инфекцией, эмболией, гипертоническим кризом, прогрессированием клапанного поражения, НПВП или пропусками терапии. Часто взаимодействуют несколько факторов, и доминирующий провоцирующий фактор следует устранять, не пренебрегая остальными; быстро развивающийся отек легких часто указывает на перераспределение жидкости и постнагрузку; прогрессирующая анасарка отражает накопление натрия. При бивентрикулярной форме они могут сосуществовать и требовать вазодилатации и устранения застоя в разных соотношениях; ухудшение с гипотензией, повышением лактата, олигурией или изменением психического статуса является неотложным состоянием и требует оценки шока и необходимости поддержки.

Класс NYHA измеряет ограничение активности, но не разграничивает механизмы. KCCQ, тест шестиминутной ходьбы и кардиопульмональное нагрузочное тестирование количественно оценивают бремя заболевания и ответ; наклон VE/VCO2 может быть особенно высоким при дисфункции правых отделов и легочной гипертензии. Старческая астения и когнитивная функция влияют на приверженность и прогноз. Повторные госпитализации вызывают детренированность, потерю самостоятельности и делирий, которые могут сохраняться после устранения застоя. Депрессия, нарушения сна и изоляция часты; многомерная оценка необходима перед сложными процедурами и высокотехнологичной терапией.

Обследование и диагностика

ЭКГ выявляет ишемию, фибрилляцию, блокады, широкий QRS, гипертрофию и аритмии; рентгенография оценивает отек, выпоты, кардиомегалию и легочные артерии, но может быть малочувствительной при хроническом застое. BNP или NT-proBNP подтверждают напряжение, но не определяют, какая камера его испытывает. Тропонин, общий анализ крови, функция почек, электролиты, печеночные показатели, ТТГ, показатели обмена железа, газы крови и лактат определяют причину и тяжесть системных нарушений. Анализ мочи и альбумин разграничивают почечный или печеночный компоненты отеков; повышенный билирубин в сочетании с набуханием яремных вен и регургитацией поддерживает наличие застоя, тогда как резкое повышение аминотрансфераз предполагает гипоксию.

Эхокардиография должна быть полной: фракция выброса и объемы левого желудочка, деформация, диастола, предсердия, клапаны, TAPSE, S’, площадь правого желудочка, деформация его свободной стенки, легочное давление, полая вена и перикард. Описания «сниженная функция правых отделов» без измерений недостаточно для отслеживания траектории; тяжесть функциональной регургитации меняется с объемом и давлением; многопараметрические методы и трехмерная визуализация улучшают оценку. Электроды и особенности акустических окон могут потребовать чреспищеводной эхокардиографии. TAPSE/PAPs оценивает правожелудочково-легочное сопряжение. При массивной регургитации и очень низком давлении он может выглядеть ложно благоприятным, поэтому его следует сопоставлять с сердечным выбросом и признаками стаза.

МРТ точно измеряет оба желудочка и выявляет фиброз, инфаркт, инфильтрацию, миокардит, некомпактность и аритмогенную кардиомиопатию; позднее контрастирование имеет этиологическое и прогностическое значение, особенно когда решение об ICD не объясняется фракцией выброса. Коронарная КТ или ангиография уточняют ишемию; КТ грудной клетки и вентиляционно-перфузионная сцинтиграфия выявляют легочные и тромбоэмболические заболевания; клинический вопрос определяет выбор, позволяя избежать неизбирательной последовательности исследований. Генетическое тестирование показано при отдельных кардиомиопатиях и должно сопровождаться консультированием и семейным скринингом. Генотип высокого риска может изменить защиту от аритмий.

Катетеризация правых отделов сердца полезна, когда гемодинамический профиль неясен, нет ответа на терапию, имеется шок или рассматриваются трансплантация, механическая поддержка либо легочная гипертензия. Она измеряет предсердное давление, давление заклинивания, сердечный выброс, сопротивление и сатурацию при строгом соблюдении техники. Повышенное давление в обоих кругах подтверждает бивентрикулярный застой; непропорциональное повышение справа может указывать на недостаточность правого желудочка или значимую регургитацию; давление заклинивания может искажаться волнами v, вентиляцией или положением. Катетер при шоке позволяет отслеживать ответ, но статические значения не определяют идеальный объем жидкости. Динамика и осторожная терапевтическая проба полезнее.

Кардиопульмональное нагрузочное тестирование количественно оценивает пиковое VO2, вентиляционную эффективность и прогноз. При оценке для высокотехнологичного лечения одного низкого пикового значения недостаточно: следует учитывать приложенное усилие, терапию, ожирение, анемию и легочный компонент; нагрузочное исследование гемодинамики может выявить патологическое давление, когда показатели в покое не объясняют симптомы. Измерение отношения давления к потоку характеризует резерв двух кругов кровообращения. Эндомиокардиальная биопсия предназначена для подозреваемых миокардитов, инфильтративных процессов или заболеваний, при которых гистология меняет лечение. Она не требуется всем без отбора пациентам с хронической бивентрикулярной недостаточностью.

Дифференциальная диагностика включает констрикцию, тампонаду, цирроз, нефроз, заболевания легких и состояния с высоким сердечным выбросом. Констрикция может имитировать двусторонний застой и требует допплеровской оценки дыхательных изменений, визуализации перикарда и иногда одновременного измерения давления. После определения синдрома заключение должно указывать доминирующую камеру, застойный или гипоперфузионный профиль, фракцию выброса левого желудочка, функцию правых отделов, легочное давление, состояние клапанов и причину. Такое описание направляет терапию лучше общего обозначения; при мониторировании сопоставляют массу тела, признаки, пептиды, функцию почек и печени и визуализацию. Клинические изменения часто предшествуют значимому изменению фракции выброса.

Лечение и прогноз

Устранение застоя петлевыми диуретиками является основным симптоматическим лечением. Внутривенную дозу, ранний ответ и последовательную блокаду нефрона адаптируют к функции почек, давлению и натрию мочи; цель состоит в снижении давления в обоих кругах без недостаточного наполнения левого желудочка или гипоперфузии. Умеренное повышение креатинина при эффективном устранении застоя не всегда означает структурное повреждение, тогда как остаточный застой неблагоприятен; признаки со стороны органов и общий ответ направляют действия больше, чем отдельное значение. Напряженный асцит и выпоты могут требовать дренирования в отдельных случаях для уменьшения симптомов или давления, в сочетании с контролем сердечного заболевания и оценкой коагуляции и инфекции.

При наличии HFrEF ARNI или ACEi/ARB, бета-блокатор с доказанной эффективностью, MRA и SGLT2 назначают рано с учетом стабильности. При HFpEF или HFrEF применяют специфическую терапию, сохраняя принцип, что функция правых отделов не отменяет пользу для левого желудочка. Гипотензия и функция почек требуют отмены ненужных препаратов, коррекции объема и рациональной последовательности. Одновременное сокращение всех классов может ускорить ухудшение. При фибрилляции предсердий назначают антикоагуляцию по риску и индивидуализируют контроль частоты или ритма. При фенотипе, зависимом от систолы предсердий, сохранение ритма может обеспечивать значимое гемодинамическое преимущество.

При ишемии выполняют реваскуляризацию по показаниям; миокардит, амилоидоз, саркоидоз и метаболические кардиомиопатии требуют специальной терапии. Эмболия и легочная гипертензия требуют правильной классификации до назначения сосудистых препаратов; снижение легочной постнагрузки путем коррекции гипоксии, ацидоза, эмболии или давления в левых отделах часто важнее инотропа. Специфические легочные вазодилататоры не являются общей терапией бивентрикулярной формы, обусловленной левыми отделами сердца. В острой ситуации норадреналин поддерживает давление; добутамин или милринон предназначены для гипоперфузии. Тахикардия и гипотензия диктуют применение минимальной эффективной дозы.

CRT показана пациентам, соответствующим критериям фракции выброса, QRS, морфологии и терапии, и может вызывать ремоделирование обеих камер. ICD предотвращает аритмическую смерть при соответствующих профилях; генотип и рубец могут расширить оценку за пределы фракции выброса. Вторичную митральную регургитацию можно лечить транскатетерно у отобранных пациентов после максимальной терапии и CRT; вмешательство на трикуспидальном клапане требует оценки легочного давления, функции правых отделов, печени, почек и анатомии, поскольку слишком далеко зашедшая стадия ограничивает пользу. Первичные клапанные поражения ведет Heart Team. Коррекция одного клапана может изменить нагрузку другого и требует повторной оценки в динамике.

При шоке временную поддержку выбирают по доминирующей камере. Внутриаортальная баллонная контрпульсация, левожелудочковые насосы, устройства поддержки правого желудочка и ECMO оказывают разные эффекты; сбалансированная разгрузка предотвращает легочный застой или недостаточное опорожнение устройства; длительная поддержка LVAD требует функции правого желудочка, способной обеспечить преднагрузку. Повышенное предсердное давление, регургитация, нарушения функции почек и печени увеличивают риск правожелудочковой недостаточности после имплантации и могут потребовать профилактических стратегий или бивентрикулярной поддержки. Трансплантацию оценивают до того, как легочное сопротивление, цирроз или старческая астения станут необратимыми. Паллиативную помощь включают на протяжении всего пути, а не только после исключения из кандидатов.

Реабилитация, питание, вакцинация и контроль диабета, апноэ, ожирения и обмена железа улучшают резерв; упражнения адаптируют к стабильности и легочному давлению; сила и равновесие защищают от старческой астении. Прогноз хуже, чем при изолированной дисфункции, и зависит от функции правого желудочка, госпитализаций, сердечного выброса, предсердного давления, функции почек и печени, натрия и функциональной способности. Улучшение LVEF без восстановления правых отделов сохраняет высокий риск. Частое наблюдение после госпитализации позволяет оптимизировать диуретик и терапию; возрастающая потребность в дозах, гипотензия или непереносимость указывают на далеко зашедшую сердечную недостаточность.

Осложнения

Обострения вызывают отек легких, асцит, выпоты и анасарку; остаточный застой способствует повторной госпитализации; выписка, основанная только на уменьшении одышки, может оставить повышенное системное венозное давление. Диуретическая резистентность обусловлена функцией почек, перфузией, венозным застоем, кишечным всасыванием и адаптацией нефрона. Стратегии последовательной блокады увеличивают риск гипонатриемии, гипокалиемии и алкалоза и требуют частого лабораторного контроля; чрезмерное уменьшение объема может снизить наполнение левого желудочка и сердечный выброс, особенно при легочной гипертензии и выраженной взаимозависимости желудочков.

Бивентрикулярный шок приводит к почечной недостаточности, гипоксическому повреждению печени, ишемии кишечника и неврологическим нарушениям. На лактат могут влиять адренергические препараты и печень, но динамика и клиренс дополняют оценку перфузии; правожелудочковая недостаточность после LVAD является опасным осложнением и может требовать инотропов, ингаляционных вазодилататоров или поддержки. Периоперационная профилактика начинается с отбора и устранения застоя; устройства поддержки могут вызывать гемолиз, кровотечение, ишемию, тромбоз и инфекцию. Соотношение пользы и риска пересматривают ежедневно.

Фибрилляция предсердий и желудочковые аритмии снижают сердечный выброс и вызывают внезапную смерть. Нарушения калия и магния, ишемия и инотропные препараты повышают риск; электрическое мониторирование необходимо в нестабильные периоды. Внутрисердечные тромбы и тромбоэмболия могут возникать при расширенных камерах и низком сердечном выбросе; антикоагуляция определяется установленными показаниями и учитывает застой в печени, функцию почек и процедуры. Эндокардит, связанный с устройствами или клапанами, может вызвать острую регургитацию и сепсис. Лихорадка и внезапное ухудшение требуют посевов крови и соответствующей визуализации.

Кардиоренальный и кардиогепатический синдромы становятся хроническими при длительном венозном воздействии. Выраженный фиброз печени, гипоальбуминемия и коагулопатия снижают пригодность к лечению и повышают риск кровотечений; повреждение может быть частично обратимым, если его скорректировать до структурной стадии. Отек кишечника, сердечная кахексия и саркопения нарушают всасывание, иммунитет и реабилитацию. Масса тела и альбумин не позволяют легко разграничить воду и ткань и должны дополняться оценкой питания. Старческая астения и снижение когнитивных функций увеличивают ошибки терапии. Ухаживающие лица и внебольничная помощь становятся частью профилактики повторных госпитализаций.

Прогрессирование клапанного поражения может делать регургитации массивными и менее поддающимися лечению; позднее вмешательство после тяжелой дисфункции правых отделов или повреждения органов дает худшие результаты; наблюдение должно опережать точку невозврата. Фиксированная легочная гипертензия может исключить изолированную трансплантацию сердца; ранняя оценка для высокотехнологичной терапии позволяет проверить обратимость и выбрать стратегии до повышения сопротивления и нарастания старческой астении. В терминальной фазе одышка, отеки, боль и тревога требуют паллиативного лечения вместе с планированием ведения устройств и реанимации. Ясность целей позволяет избежать не соответствующих им процедур.