Далеко зашедшая сердечная недостаточность

Статья подготовлена и отрецензирована Д-р Лука Моретти

Далеко зашедшая сердечная недостаточность представляет собой персистирующую клиническую фазу, в которой тяжелые симптомы, эпизоды застоя или низкого выброса и значимая сердечная дисфункция продолжаются несмотря на соответствующую максимальную терапию, делая необходимой оценку возможности трансплантации, механической поддержки, интермиттирующей терапии или специализированной паллиативной помощи. Она не равнозначна очень низкой фракции выброса или одному классу NYHA IV. Определение Heart Failure Association требует сочетания тяжелого заболевания сердца, значимых симптомов, эпизодов ухудшения и выраженного объективного ограничения несмотря на попытки оптимизации. Формы с сохраненной фракцией выброса, правожелудочковой дисфункцией, врожденными, рестриктивными или клапанными заболеваниями сердца могут достигать той же стадии; своевременное распознавание имеет решающее значение, поскольку существует период сохранения пригодности для лечения. Функция почек и печени, легочное сосудистое сопротивление, инфекции, новообразования, старческая астения и социальная поддержка могут ухудшаться до степени, делающей невыполнимыми варианты, которые были бы возможны несколькими месяцами ранее.

Тревожные признаки обобщены такими инструментами, как «I NEED HELP»: инотропы, стойко сохраняющийся класс NYHA, органное повреждение, очень сниженная фракция выброса, разряды ICD, госпитализации, рефрактерные отеки, низкое давление и непереносимость препаратов, улучшающих прогноз. Даже один признак может оправдывать обсуждение со специализированным центром; не нужно ждать наличия всех. «Далеко зашедшая» не означает автоматически терминальная. Некоторые пациенты улучшаются после реваскуляризации, аблации, клапанной коррекции, CRT или дополнения терапии; другие достигают длительной выживаемости с LVAD или трансплантацией; оценка также служит обнаружению неиспользованной обратимости. Когда заместительные методы не показаны или нежелательны, тот же диагноз позволяет составить активный паллиативный план в отношении одышки, отеков, боли, тревоги, устройств и места помощи, избегая госпитализаций и процедур, не соответствующих целям.

Этиология, патогенез и патофизиология

Ишемическая болезнь сердца и дилатационная кардиомиопатия являются преобладающими причинами, но этиология меняется с возрастом и популяцией. Миокардиты, саркоидоз, амилоидоз, генетические заболевания сердца, клапанные заболевания, врожденные пороки и токсические поражения могут прогрессировать несмотря на лечение; определение субстрата остается важным и на далеко зашедшей стадии, поскольку может изменить тактику трансплантации, ведения аритмий и семейного скрининга. Прогрессирование нелинейно. Эпизоды ухудшения сердечной недостаточности вызывают миокардиальное и полиорганное повреждение, за которыми следует неполное восстановление; другие пациенты медленно ухудшаются с низким выбросом, старческой астенией и непереносимостью терапии без драматических госпитализаций. Кажущаяся необратимой причина может содержать поддающиеся лечению компоненты: ишемию, тахикардию, диссинхронию, функциональную регургитацию, нарушения обмена железа или апноэ; углубленная оценка проверяет, не были ли упущены эти возможности.

Снижение выброса и артериального давления активирует симпатическую систему, ренин-ангиотензин-альдостероновую систему и вазопрессин. Вазоконстрикция и задержка жидкости временно поддерживают перфузию, но повышают постнагрузку, застой, аритмии и потребление кислорода; на далеко зашедшей стадии нейрогормональный резерв становится дезадаптивным и ограничивает переносимость препаратов, противодействующих ему. Повышенное венозное давление уменьшает градиент перфузии почек и печени. Почечное повреждение, гипонатриемия, холестаз и коагулопатия являются не просто сопутствующими состояниями, а показателями гемодинамической тяжести и факторами, определяющими процедуры. Отек кишечника изменяет всасывание и барьер, тогда как воспаление и анорексия способствуют кахексии; пациент может терять ткани, одновременно прибавляя массу за счет воды.

Правый желудочек является ключевым прогностическим звеном. Легочная гипертензия, трикуспидальная регургитация и межжелудочковое взаимодействие снижают легочный кровоток и преднагрузку левого желудочка; значимая правожелудочковая дисфункция повышает риск LVAD и может требовать временной поддержки или исключать изолированную стратегию. Хронически повышенное легочное сосудистое сопротивление подвергает донорское сердце риску правожелудочковой недостаточности; катетеризация и пробы на обратимость отличают реактивный компонент от фиксированного ремоделирования и направляют выбор трансплантации сердца, комплекса сердце-легкие или других стратегий. При рестриктивных кардиомиопатиях или врожденных заболеваниях сердца небольшие полости и сложная анатомия могут ограничивать LVAD несмотря на тяжелую недостаточность; опыт центра является частью выполнимости.

Далеко зашедшее ремоделирование вызывает дилатацию, напряжение стенок, митральную и трикуспидальную регургитацию, субэндокардиальную ишемию и фиброз. Желудочковые аритмии и фибрилляция ухудшают выброс; разряды ICD являются маркерами как электрической нестабильности, так и прогрессирования. Непереносимость ARNI, ингибиторов АПФ, бета-блокаторов или MRA из-за гипотензии, почек или гиперкалиемии может быть признаком низкого резерва, а не основанием считать терапию «полной». Ищут возможности коррекции, но прогрессирующая утрата классов является сигналом направления; ингибитор SGLT2 слабо влияет на давление и часто остается применимым, однако шок, голодание, кетоацидоз или процедуры требуют соответствующих временных отмен.

Способность к нагрузке зависит от выброса, легочного давления, хронотропии и мышц. Пиковое VO2 снижается, вентиляционный наклон увеличивается и могут появляться осцилляции вентиляции; прогностические значения необходимо интерпретировать с учетом усилия, возраста, пола, ожирения и терапии бета-блокатором. Старческая астения обусловлена воспалением, неактивностью, госпитализациями, недостаточностью питания и когнитивным дефицитом. Некоторые компоненты обратимы при реабилитации и питании, другие отражают необратимую уязвимость; разграничение влияет на трансплантацию и LVAD. Низкое давление, сниженный резерв и периферическая вазоконстрикция вызывают непереносимость нагрузки до появления явной гипотензии; поэтому сообщаемое пациентом функциональное снижение является ранним сигналом.

При кардиогенном шоке критическое снижение выброса вызывает гипоперфузию и полиорганное повреждение; фенотип может быть левожелудочковым, правожелудочковым или бивентрикулярным и сочетаться с воспалительной вазодилатацией; лактат и давление сами по себе не описывают физиологию. Инотропы временно увеличивают выброс, но повышают риск аритмий и смерти и могут создавать инотропную зависимость; невозможность отмены определяет далеко зашедший профиль, требующий решения о мосте, окончательной терапии или паллиативной помощи. Временные средства механической поддержки прерывают гипоперфузию как мост к восстановлению или решению, но задержка, ошибочный отбор и сосудистые осложнения могут превратить поддержку в дополнительное повреждение.

Клинические проявления

Одышка при минимальной активности или в покое, ортопноэ, отеки, асцит и утомляемость распространены. Симптомы могут колебаться под действием диуретиков, но возрастающая потребность или все более короткий период эуволемии сигнализируют о рефрактерном застое; низкий выброс вызывает холодные конечности, узкое пульсовое давление, спутанность сознания, олигурию, анорексию и сонливость. Гипотензия может отсутствовать из-за вазоконстрикции, поэтому нельзя игнорировать почечное и функциональное ухудшение лишь потому, что систолическое давление остается выше порога. Стенокардия, сердцебиение, обморок и разряды ICD требуют поиска ишемии и аритмий. Повторные обоснованные срабатывания устройства указывают на высокий риск даже при небольшом застое.

Повторные госпитализации, неотложные обращения и амбулаторные инфузии являются проявлениями траектории. Каждый эпизод ухудшения имеет значение даже без госпитализации, поскольку сигнализирует об утрате стабильности и предсказывает события; уязвимый период после выписки характеризуется высоким риском. Остаточный застой, отсутствие терапии и позднее наблюдение способствуют возвращению, тогда как ранний пересмотр позволяет корректировать лечение и при необходимости направить в специализированный центр; у пациента, которого не госпитализируют, поскольку ему оказывают помощь дома, болезнь может быть столь же далеко зашедшей. Определение не должно зависеть от организации здравоохранения.

Объективные признаки включают изменения яремных вен, гепатоюгулярный рефлюкс, третий тон, функциональные шумы, крепитацию, выпоты, отеки и асцит; отсутствие находок после диуреза не устраняет диагноз, если ограничение и анамнез остаются тяжелыми. Кахексия, атрофия височных мышц, сниженная сила кистевого хвата и медлительность указывают на биологическую уязвимость. Высокий ИМТ не исключает потери мышц и может скрывать саркопеническое ожирение. Ортостатические нарушения, падения и делирий сигнализируют об уязвимости к препаратам и госпитализации. Когнитивные функции и способность управлять устройствами необходимо оценивать вместе с ухаживающим лицом.

Профили INTERMACS описывают тяжесть у кандидатов на поддержку: критический шок, прогрессирующее ухудшение, стабильность с зависимостью от инотропов, симптомы в покое или выраженное ограничение. Они являются клиническим языком, а не шкалой, автоматически определяющей устройство; амбулаторный профиль далеко зашедшей недостаточности может казаться стабильным, но означать жизнь с минимальной активностью, высокими дозами и низким давлением. Вмешательство до шока дает лучшие результаты и больше вариантов. При врожденных заболеваниях сердца, амилоидозе или HFpEF классические признаки дилатации могут отсутствовать. Асцит, аритмии, гепатопатия и низкое пиковое VO2 приобретают большее значение.

Психологическое бремя включает страх смерти, разрядов, зависимости, расходов и нагрузки на ухаживающее лицо. Депрессия и тревога влияют на решения, но их нельзя путать с информированным отказом; специализированная поддержка облегчает подлинный выбор; рефрактерная одышка может сохраняться несмотря на эуволемию из-за легочной гипертензии, слабости и тревоги. Морфин в низких дозах может рассматриваться в рамках избирательно назначенной паллиативной помощи, с вниманием к почкам и седации. Боль, бессонница, зуд, тошнота и запор являются важными и часто упускаемыми симптомами; помощь при далеко зашедшей недостаточности не ограничивается давлением и диуретиком.

Обследование и диагностика

Оценка подтверждает диагноз, тяжесть, обратимость и пригодность для лечения. ЭКГ и мониторинг выявляют ишемию, оценивают QRS и аритмии; эхокардиография определяет состояние обоих желудочков, клапанов, давление и тромбы; сравнение во времени полезнее отдельного среза. BNP или NT-proBNP, тропонин, общий анализ крови, железо, показатели почек, электролиты, печень, коагуляция, альбумин и моча определяют полиорганную нагрузку. ТТГ, показатели воспаления и этиологические тесты добавляют по подозрению; фракция выброса ниже 30% является возможным, но не обязательным критерием. Нарушения выброса, функции правого желудочка и давления могут соответствовать терминальному состоянию при менее нарушенной фракции выброса.

Кардиопульмональное тестирование измеряет пиковое VO2, процент от должного, VE/VCO2, давление и ритм. Пороги около 12 мл/кг/мин при бета-блокаде или 14 без нее являются историческими ориентирами для трансплантации, а не абсолютными разрешающими или запрещающими критериями; у молодых, женщин и при ожирении полезен процент от должного. Максимальное усилие проверяют по коэффициенту газообмена и клиническому поведению; субмаксимальный тест нельзя интерпретировать как доказательство хорошего резерва. Тест шестиминутной ходьбы проще и отслеживает траекторию, но зависит от мотивации и опорно-двигательного аппарата. Оба исследования объединяют с прогнозом и предпочтениями.

Катетеризация правых отделов сердца измеряет предсердное и легочное давление, давление заклинивания, выброс и сопротивление. Она необходима для трансплантации, при шоке и сомнениях в физиологии; состояние объема, подачу кислорода и препараты необходимо регистрировать, поскольку они меняют значения. Низкий сердечный индекс, высокие предсердное давление и давление заклинивания и повышенное легочное сосудистое сопротивление выявляют риск, но решение требует оценки обратимости и динамики. Пробы с вазодилататорами или устранением застоя проводят в опытном центре. Коронарографию, МРТ, ПЭТ или биопсию используют, когда поддающаяся лечению причина еще правдоподобна; углубленное обследование не должно превращаться в автоматическое повторение исследований, уже давших окончательный ответ.

Шкалы, такие как Seattle Heart Failure Model и Heart Failure Survival Score, оценивают риск, но являются дополнительными. Современные методы терапии, устройства и специфические популяции могут изменять их калибровку; ни одно значение не заменяет оценки клинической траектории; риск смерти без высокотехнологичного лечения сравнивают с процедурным риском и ожидаемой пользой. Хронологического возраста недостаточно: старческая астения, почки, печень, легкие и новообразования имеют разный вес для трансплантации и LVAD; нутритивная, стоматологическая, инфекционная, сосудистая и онкологическая оценка выявляет изменяемые риски. Вакцинацию и скрининг следует по возможности завершить до иммуносупрессивной терапии.

Для трансплантации определяют группу крови, HLA-сенсибилизацию, анатомию, легочное сосудистое сопротивление и экстракардиальные состояния; психосоциальная оценка включает понимание, приверженность, зависимости, поддержку и способность управлять лечением, с применением справедливых, а не карательных критериев. Для LVAD оценивают функцию правого желудочка, клапаны, аорту, коагуляцию, инфекции, анатомию грудной клетки и способность обеспечивать уход за чрескожным кабелем и управление антикоагуляцией. Перенесенный инсульт или сосудистое заболевание не исключают лечение автоматически, но изменяют риск. Потенциально обратимой старческой астенией можно заниматься с помощью преабилитации; тяжелая прогрессирующая уязвимость может сделать процедуру несоразмерной.

Паллиативная помощь требует параллельной оценки симптомов, прогноза, ценностей и нагрузки на ухаживающее лицо; беседа о реанимации и ICD не равнозначна отказу от диуретиков, паллиативных инотропов или переносимой терапии, модифицирующей заболевание. Совместное принятие решений повторяют, когда состояние и варианты меняются. Заранее выраженные медицинские распоряжения определяют представителя и предпочтения относительно поддержки, стационара и смерти дома. При высокой неопределенности ограниченная по времени лечебная проба с четкими целями может уточнить пользу. Критерии успеха и прекращения необходимо согласовать заранее.

Лечение и прогноз

Прежде чем определить рефрактерность, оптимизируют эффективную терапию согласно фенотипу. При HFrEF четыре основных компонента сохраняют в переносимых дозах; гипотензия побуждает корректировать объем, нитраты и необязательные препараты прежде, чем отказываться от целых классов. Петлевые диуретики, последовательная блокада и иногда инфузии контролируют застой. Раннее определение натрия мочи, диурез, масса тела, яремные вены и состояние органов направляют оценку ответа; ультрафильтрация предназначена для отобранных случаев и не заменяет грамотной лекарственной стратегии. Лечат дефицит железа, аритмии, ишемию, клапанную патологию, апноэ и инфекции. CRT и ICD применяют по критериям, но процедура не должна задерживать направление, если вероятность восстановления низка.

Внутривенные инотропы показаны при шоке или как мост у зависимых пациентов. Добутамин и милринон различаются по рецепторному действию, зависимости от почек и влиянию на давление; оба повышают аритмический риск; хроническое применение может быть мостом к трансплантации/LVAD или паллиативной помощью с четкой целью. Вазопрессоры поддерживают перфузию при шоке, тогда как временные средства поддержки выбирают по фенотипу; стратегия раннего усиления поддержки, основанная на ответе, позволяет избежать возрастающих доз катехоламинов без решения. Команда по лечению шока и быстрый перевод улучшают координацию реваскуляризации, устройства и решения, но обоснованность зависит от обратимости, неврологического статуса и состояния органов.

Трансплантация заменяет сердце и обеспечивает высокую выживаемость и качество жизни у отобранных кандидатов. Распределение органов учитывает срочность, пользу, время и доступность; донорство после смерти вследствие остановки кровообращения расширило пул с ранними результатами, не уступающими в современных исследованиях. Противопоказания могут быть абсолютными или относительными и меняются с терапией и рекомендациями. Активное новообразование, неконтролируемая инфекция, необратимое экстракардиальное повреждение или некорригируемое легочное сосудистое сопротивление могут сделать риск чрезмерным. После трансплантации отторжение, инфекции, васкулопатия трансплантата, новообразования и токсичность иммуносупрессии требуют пожизненного наблюдения. Это не излечение без лечения.

LVAD с непрерывным потоком могут быть мостом к трансплантации или окончательной терапией. Устройства с магнитной левитацией уменьшили тромбозы и повторные вмешательства по сравнению с предыдущими поколениями, но кровотечение, инсульт, инфекция и правожелудочковая недостаточность остаются важными осложнениями. Отбор и сроки определяют исход: предпочтительна имплантация до необратимого шока и тяжелого органного повреждения; поддержка на дому требует ежедневного управления, электропитания, перевязок, антикоагуляции и ухаживающего лица либо адекватной сети помощи. Контролируют артериальное давление, аорту, клапаны и функцию правого желудочка; поток устройства не заменяет физиологии, а чрезмерная скорость может вызвать спадение желудочка или смещение перегородки.

Вторичная митральная регургитация может получать пользу от транскатетерной пластики при отобранных анатомии и соотношениях после оптимальной терапии. Аортальный и трикуспидальный стеноз и коронарная болезнь ведутся Heart Team; процедуры должны давать реалистичную вероятность изменения симптомов или пригодности для дальнейшего лечения; аблация при фибрилляции предсердий может улучшить функцию при аритмической кардиомиопатии, но далеко зашедшие изменения предсердия и нестабильность снижают успех. Аблация желудочковых аритмий контролирует разряды, но не исправляет насосную функцию. При врожденных заболеваниях сердца, кровообращении Фонтена или рестриктивных заболеваниях хирургические стратегии, вспомогательное кровообращение и трансплантация высокоспециализированы; стандартные критерии не применяют без анатомической адаптации.

Паллиативная помощь контролирует одышку устранением застоя, вентиляцией, если она соответствует целям, избирательным применением опиоидов и психологической поддержкой; занимается болью, бессонницей, депрессией и поддержкой ухаживающих лиц. Хоспис уместен, когда на него указывают прогноз и цели, но паллиативная помощь может начинаться годами ранее; деактивация антитахикардитических функций ICD предотвращает болезненные разряды в терминальной фазе и не выключает электрокардиостимуляцию. Решение обсуждают и документируют с возможностью пересмотра; прогноз без заместительной терапии неоднороден. Госпитализации, инотропы, гипонатриемия, повреждение правого желудочка и органов, низкое VO2 и старческая астения указывают на риск; правильное сообщение о нем включает неопределенность и альтернативы.

Осложнения

Кардиогенный шок и полиорганное повреждение являются наиболее непосредственными осложнениями. Почки, печень, кишечник и мозг ухудшаются при низкой перфузии и высоком венозном давлении; за определенным порогом обратимость уменьшается, даже если выброс восстановлен. Инотропы вызывают тахиаритмии и ишемию, тогда как вазопрессоры повышают постнагрузку и периферическую ишемию. Мониторинг и план выхода необходимы. Временные средства поддержки могут вызывать кровотечение, гемолиз, ишемию конечностей, инсульт и инфекцию; отсутствие восстановления или пригодности для дальнейшего лечения требует соразмерной переоценки.

Предсердные и желудочковые аритмии вызывают нестабильность, разряды ICD и внезапную смерть; застой, ишемия и нарушения калия или магния повышают уязвимость; амиодарон и аблация имеют избирательные роли, но также токсичность. Аритмический шторм требует седации, коррекции триггеров, препаратов, программирования и аблации вместе с поддержкой насосной функции. Повторные разряды усиливают стресс и ухудшают прогноз. Брадикардия, блокада и нарушения работы устройств могут снижать выброс. Дистанционные и своевременные проверки предотвращают некоторые декомпенсации.

Кардиоренальный синдром вызывает диуретическую резистентность и электролитные нарушения. Диализ может быть необходим по почечным показаниям или из-за объема, но не корректирует низкий выброс; режим и скорость должны учитывать стабильность. Застойная гепатопатия, фиброз и гипоксический гепатит повышают риск кровотечения и операции. Визуализация, лабораторные исследования и иногда биопсия позволяют определить обратимость и необходимость комбинированной трансплантации. Гипонатриемия указывает на вазопрессиновую активацию и тяжесть; слишком быстрая коррекция опасна, а основным лечением остается коррекция лежащей в основе физиологии.

При LVAD желудочно-кишечное кровотечение, приобретенная болезнь фон Виллебранда, инсульт, тромбоз, инфекция чрескожного кабеля и аортальная недостаточность требуют наблюдения; антикоагуляцию адаптируют к устройству и доказательствам, а не отменяют произвольно. Правожелудочковая недостаточность после LVAD может требовать инотропов, ингаляционных вазодилататоров или поддержки правого желудочка и ухудшает исходы. Устранение застоя и предимплантационный отбор являются профилактическими, но не устраняют риск. Технические неисправности и перебои электропитания являются неотложными ситуациями. Пациент, ухаживающее лицо и службы должны знать контакты и процедуры.

После трансплантации клеточное или антителоопосредованное отторжение может быть бессимптомным или вызывать дисфункцию и шок. Оппортунистические инфекции и новообразования учащаются при иммуносупрессии; васкулопатия трансплантата может прогрессировать без стенокардии вследствие денервации. Нефротоксичность, диабет, гипертензия и старческая астения после трансплантации требуют междисциплинарной профилактики. Приверженность и лекарственные взаимодействия имеют решающее значение; ограниченная доступность органов обусловливает смертность в листе ожидания и необходимость моста. Об ухудшении необходимо сразу сообщать центру.

Кахексия, саркопения, депрессия и когнитивное ухудшение снижают выживаемость и самостоятельность; питание должно учитывать баланс натрия, белка, функцию почек и симптомы; добавок без контроля застоя недостаточно. Повторные госпитализации повышают риск инфекций, делирия и функциональной потери. Мобилизация и преабилитация сохраняют пригодность для лечения, пока это еще возможно; терминальная фаза может включать рефрактерные одышку и отеки, гипотензию и сонливость. Заранее составленный план относительно диуретиков, ICD, неотложных ситуаций и поддержки семьи уменьшает страдание и нежелательные вмешательства.