Сердечная недостаточность

Статья подготовлена и отрецензирована Д-р Лука Моретти

Сердечная недостаточность, или недостаточность сердца, представляет собой гетерогенный клинический синдром, при котором структурное или функциональное заболевание сердца нарушает наполнение желудочков, изгнание крови либо оба процесса, вызывая симптомы и признаки, обусловленные повышением внутрисердечного давления, застоем и, при наиболее тяжелых формах, снижением сердечного выброса. Она не сводится к одному заболеванию сердца, определенной фракции выброса или одному лишь наличию отеков: это общий конечный результат многих миокардиальных, клапанных, ишемических, перикардиальных, аритмических, врожденных и сосудистых заболеваний. Синдром следует рассматривать в рамках динамической траектории. Пациент может проходить через стадию риска без доказанных изменений сердца, иметь структурные аномалии или изменения биомаркеров при отсутствии симптомов, впоследствии развить клиническую сердечную недостаточность, достичь улучшения на фоне терапии, войти в ремиссию либо прогрессировать до далеко зашедшей формы. Улучшение функции желудочков не обязательно означает биологическое излечение, поскольку причинный субстрат и предрасположенность к рецидиву могут сохраняться. Современная классификация объединяет клиническое течение, фракцию выброса, преимущественно пораженный желудочек, гемодинамическое состояние, патофизиологический механизм, этиологию и тяжесть. Эти характеристики дополняют друг друга, а не являются альтернативами: например, у одного человека могут одновременно наблюдаться острая декомпенсация хронической сердечной недостаточности, сниженная фракция выброса, бивентрикулярный застой и низкий сердечный выброс вследствие ишемической кардиомиопатии. Полное обозначение состояния не является простым описательным упражнением, а определяет обследования, приоритеты лечения и прогноз.

Фракция выброса левого желудочка остается полезной для описания фенотипа и выбора методов лечения с доказанной эффективностью, однако этот показатель зависит от нагрузки, геометрии, качества изображения и аналитической вариабельности. Он не измеряет сократимость непосредственно, не описывает функцию правого желудочка и сам по себе не позволяет количественно оценить давление наполнения или способность увеличивать сердечный выброс при физической нагрузке. Поэтому нормальная фракция выброса не исключает сердечную недостаточность, а сниженная фракция при отсутствии текущих симптомов или признаков недостаточна для характеристики всех аспектов клинического синдрома. Термин «застойная сердечная недостаточность» подчеркивает частый, но не универсальный компонент. Застой может быть легочным, системным или одновременно обоими; он может быть обусловлен реальным увеличением объема внеклеточной жидкости, быстрым венозным перераспределением крови либо сочетанием этих двух механизмов. При формах с низким сердечным выбросом, напротив, могут преобладать астения, олигурия, изменение психического статуса, холодная кожа и органная дисфункция, иногда без явных периферических отеков. Клиническая значимость определяется высокой распространенностью, частотой госпитализаций, по-прежнему существенной смертностью и нарастающим взаимодействием с заболеваниями почек, хрупкостью, диабетом, ожирением, фибрилляцией предсердий, бронхолегочными заболеваниями и дефицитом железа. Пожилой возраст повышает сложность ведения, однако сердечная недостаточность не является неизбежным следствием старения: профилактика артериальной гипертензии, лечение причинных заболеваний сердца и ранняя терапия доклинических фенотипов могут существенно изменить ее естественное течение.

Клиническое значение, определение и траектория синдрома

Клиническое определение требует связать состояние пациента с патологией сердца, способной правдоподобно его объяснить. Одышка, отеки и повышенная утомляемость встречаются при многих заболеваниях; они приобретают значение для сердечной недостаточности, когда анамнез, физикальное обследование, натрийуретические пептиды, электрокардиография и визуализация доказывают или делают высоковероятным их сердечное происхождение. В неопределенных ситуациях, особенно при сохраненной фракции выброса, выявление повышенного давления наполнения в покое или при физической нагрузке может стать решающим. Профилактический континуум включает людей только с факторами риска и лиц со стадией пред-СН, у которых уже имеются структурное заболевание сердца, сердечная дисфункция или измененные биомаркеры без текущих или предшествующих симптомов, относимых к синдрому. Выявление этой стадии позволяет лечить артериальную гипертензию, диабет, ишемию, клапанные пороки и кардиомиопатии до того, как хроническое повышение давления наполнения или снижение сократительного резерва приведет к клиническим проявлениям. При наличии текущих или перенесенных симптомов либо признаков наступает стадия клинически выраженной сердечной недостаточности; степень функциональных нарушений варьирует от ограничений, выявляемых только при интенсивных нагрузках, до симптомов в покое. Класс NYHA описывает функциональное влияние в конкретный момент, но может быстро меняться при устранении застоя и лечении и не заменяет оценку этиологии, функции желудочков, биомаркеров и риска событий.

Далеко зашедшая стадия не сводится к низкой фракции выброса или эпизодически высокому классу NYHA. Далеко зашедшая сердечная недостаточность подразумевает тяжелые и стойкие симптомы, повторные госпитализации или эпизоды нестабильности и тяжелую сердечную дисфункцию, несмотря на оптимизированную терапию, с необходимостью рассмотреть механическую поддержку желудочков, трансплантацию, паллиативные стратегии либо соразмерное сочетание этих вмешательств. Траектория может включать улучшение, ремиссию и рецидив. При воспалительной, тахикардия-индуцированной, перипартальной или токсической кардиомиопатии возможно значительное восстановление после устранения причины и лечения; при других формах улучшение наступает без нормализации молекулярного субстрата. Необоснованная отмена лечения, позволившего добиться восстановления, подвергает часть пациентов риску рецидива, поэтому история функции желудочков должна оставаться документированной даже при нормальной картине последующей эхокардиографии.

Классификация по клиническому течению и фракции выброса

Декомпенсированная сердечная недостаточность представляет собой острое или постепенное ухудшение симптомов и признаков, требующее интенсификации лечения; наиболее тяжелые состояния могут потребовать внутривенной терапии или госпитализации. Она может быть первым проявлением ранее неизвестного заболевания сердца либо дестабилизацией уже существующего синдрома. Отек легких, острая правожелудочковая недостаточность, кардиогенный шок и обострение с застоем имеют разные механизмы и приоритеты, хотя входят в одну клиническую категорию. Хроническая сердечная недостаточность описывает стойкое состояние, при котором структура сердца, симптомы, терапия и нейрогормональные компенсаторные механизмы изменяются со временем. «Хроническая» не означает окончательно стабильная: длительные периоды равновесия могут чередоваться с подострым ухудшением, острыми эпизодами, скрытым прогрессированием органной дисфункции или клиническим улучшением после устранения причины и оптимизации терапии. При острой декомпенсации хронической сердечной недостаточности у пациента с ранее установленным диагнозом развиваются застой, гипоперфузия или оба состояния, выходящие за пределы его обычного равновесия. Инфекции, ишемия, аритмии, неконтролируемая артериальная гипертензия, прогрессирование клапанной патологии, препараты, способствующие задержке натрия и воды, неприем назначенной терапии и ухудшение функции почек являются частыми провоцирующими факторами, однако при многих госпитализациях одновременно действуют несколько факторов.

Фенотип со сниженной фракцией выброса характеризует систолическую дисфункцию левого желудочка и располагает наиболее обширной доказательной базой исследований, показавших снижение смертности и госпитализаций. Современная терапия, влияющая на прогноз, основывается на согласованном ингибировании ренин-ангиотензин-неприлизиновой системы, бета-блокаде, антагонизме минералокортикоидных рецепторов и ингибиторах SGLT2 с учетом артериального давления, функции почек, калия, ритма и переносимости. Сердечная недостаточность с LVEF 41-49% в настоящее время относится к HFrEF и занимает часть спектра HFrEF с более высокой фракцией выброса, образуя биологический континуум с HFpEF. Ее не следует считать «легкой» формой: симптомы, давление наполнения, правожелудочковая дисфункция и риск могут быть значительными. Ингибиторы SGLT2 имеют убедительную доказательную базу во всем диапазоне, тогда как другие методы лечения могут быть особенно полезны ближе к нижней границе фракции выброса и при отдельных фенотипах. При сердечной недостаточности с сохраненной фракцией выброса для постановки диагноза требуется больше, чем простое сочетание одышки и нормальной фракции выброса. Необходимо искать признаки повышенного давления наполнения, ремоделирования предсердий или желудочков, диастолической дисфункции, застоя и соответствующих сопутствующих заболеваний, исключая состояния со сходными проявлениями, такие как заболевания легких, анемия, ожирение с детренированностью, ишемия и прекапиллярная легочная гипертензия.

Сердечная недостаточность с улучшенной фракцией выброса сохраняет информацию о предшествовавшей систолической дисфункции; новое измерение необходимо интерпретировать вместе с исходным значением, абсолютным изменением, проводимым лечением и этиологией. Кажущаяся нормализация может отражать истинное обратное ремоделирование, изменение условий нагрузки или техническую вариабельность; непрерывность терапии в целом остается крайне важной.

Гемодинамические фенотипы, пораженный желудочек и связанные синдромы

Различие между преимущественно левожелудочковой недостаточностью, правожелудочковой сердечной недостаточностью и бивентрикулярной недостаточностью описывает отдел, определяющий клиническую картину. Однако из-за взаимозависимости желудочков часто наблюдается взаимное вовлечение: повышение давления в левых отделах вызывает посткапиллярную легочную гипертензию и перегрузку правых отделов, а дилатация правого желудочка может смещать перегородку, ограничивать наполнение левого желудочка и дополнительно снижать сердечный выброс. «Влажный» профиль указывает на застой, «холодный» на гипоперфузию; сочетания теплый-сухой, теплый-влажный, холодный-сухой и холодный-влажный помогают определить начальную тактику, особенно в острых фазах. Это клинические категории, а не результаты инвазивных измерений: артериальное давление, периферическую перфузию, диурез, психический статус, лактат, состояние яремных вен, крепитацию, отеки и ответ на лечение необходимо оценивать в совокупности, не полагаясь на один признак. При сердечной недостаточности с высоким сердечным выбросом сердце может выбрасывать нормальный или превышающий норму объем крови, который, однако, недостаточен при чрезвычайно высокой метаболической потребности или очень низком общем периферическом сосудистом сопротивлении. Типичными причинами являются тяжелая анемия, тиреотоксикоз, крупные артериовенозные фистулы, бери-бери и некоторые заболевания печени или миелопролиферативные заболевания; лечение должно устранять внесердечный механизм, а не ограничиваться диуретиками.

Кардиогенный отек легких развивается вследствие быстрого повышения гидростатического давления в легочных капиллярах с выходом жидкости в интерстиций и альвеолы. Он может возникать при гипертоническом кризе, ишемии, острой митральной недостаточности, тахиаритмии или перегрузке объемом; венозное перераспределение может вызвать тяжелую дыхательную недостаточность до выраженного увеличения массы тела. Кардиогенный шок сочетает первичную неспособность сердечно-сосудистой системы поддерживать адекватную перфузию с повреждением органов или риском такого повреждения. Гипотензия, вазоконстрикция и повышенный лактат встречаются часто, но на ранних стадиях не обязательны. Инфаркт, фульминантный миокардит, далеко зашедшая сердечная недостаточность, механические осложнения, аритмии и правожелудочковая недостаточность требуют разных стратегий и быстрого выявления обратимой причины; синдром низкого сердечного выброса может предшествовать развернутому шоку или сохраняться в хронической форме. Кажущееся сохранным артериальное давление не гарантирует адекватного сердечного выброса, поскольку повышение системного сосудистого сопротивления может поддерживать давление ценой снижения перфузии. Распознавание основывается на совокупности периферических и органных признаков, эхокардиографии и, при необходимости, инвазивной оценке гемодинамики.

Диагностический алгоритм и принципы лечения

Диагностический алгоритм начинается с клинической вероятности и должен ответить на четыре вопроса: действительно ли присутствует синдром, какой гемодинамический фенотип преобладает, какое заболевание сердца стало его причиной и какие факторы вызывают ухудшение. Электрокардиография, эхокардиография, общий анализ крови, оценка функции почек, электролитов, функции печени, гликемии, обмена железа, ТТГ и натрийуретических пептидов часто входят в первоначальное обследование с учетом контекста. BNP и NT-proBNP особенно полезны благодаря высокой способности исключать диагноз при низких значениях у нелеченого пациента с обоснованным клиническим подозрением. Повышенные значения неспецифичны: возраст, фибрилляция предсердий, почечная дисфункция, тромбоэмболия легочной артерии, легочная гипертензия и критическое состояние могут их повышать, а ожирение и лечение сакубитрилом/валсартаном меняют интерпретацию. Результат следует рассматривать вместе с симптомами, признаками и визуализацией; эхокардиография позволяет оценить объемы, систолическую и диастолическую функцию, клапаны, предсердия, правый желудочек, перикард, расчетное давление в легочной артерии и возможные механические причины. Магнитно-резонансная томография характеризует ткань, рубец, инфильтрацию, отек и функцию, когда эхокардиографии недостаточно; КТ и коронарная визуализация уточняют анатомию и ишемию; катетеризация правых отделов сердца, кардиопульмональное нагрузочное тестирование и генетическое обследование предназначены для отдельных диагностических задач.

Терапия включает коррекцию этиологии, устранение провоцирующих факторов, уменьшение застоя и лекарственные препараты или устройства, способные повлиять на прогноз при соответствующем фенотипе. Диуретики контролируют перегрузку и симптомы, но не заменяют нейрогормональную терапию; четыре базовых компонента лечения HFrEF следует назначать рано и согласованно титровать; ингибиторы SGLT2 снижают частоту событий также при HFrEF с LVEF 41-49% и при HFpEF; клапанные пороки, ишемия, аритмии и специфические кардиомиопатии требуют этиотропных вмешательств. Обучение, адаптированная физическая активность, реабилитация, вакцинация, отказ от курения, ограничение алкоголя при наличии показаний и контроль артериального давления, диабета, ожирения, функции почек и обеспеченности железом являются частью лечения. Неизбирательные и очень строгие ограничения натрия или жидкости подходят не каждому пациенту; их необходимо индивидуализировать в зависимости от застоя, гипонатриемии, потребностей, диуретической терапии и риска недостаточности питания. Ранний контроль после госпитализации представляет собой этап высокой терапевтической значимости. Массу тела, артериальное давление, частоту сердечных сокращений, симптомы, функцию почек, калий, выраженность застоя, приверженность и дозы препаратов необходимо оперативно переоценивать. У стабилизированных пациентов стратегия интенсивной оптимизации терапии и частого наблюдения снижает риск смерти или повторной госпитализации по сравнению с медленным и несогласованным титрованием.

Системное развитие, осложнения и преемственность помощи

Сердечная недостаточность является сердечно-сосудистым и системным синдромом; кардиоренальный синдром возникает из взаимодействия сниженной перфузии, высокого почечного венозного давления, нейрогормональной активации, воспаления, лекарственных препаратов и предшествующего заболевания почек. Умеренное повышение креатинина при эффективном устранении застоя не означает автоматически повреждения канальцев и не должно побуждать к прекращению полезной терапии без оценки общего клинического состояния. При кардиогепатальном синдроме венозный застой может вызывать холестаз, повышение билирубина и центролобулярный фиброз, тогда как резкая гипоперфузия может приводить к гипоксическому гепатоцеллюлярному повреждению с выраженным повышением аминотрансфераз. Печень, в свою очередь, может способствовать задержке натрия и воды и нарушениям гемостаза, что требует патофизиологической интерпретации анализов, а не простого обозначения «гепатопатия». Сердечная кахексия представляет собой непреднамеренную потерю тканей тела, которую нельзя объяснить только устранением отеков. Сниженное поступление питательных веществ, мальабсорбция вследствие застоя в кишечнике, воспаление, адренергическая активация, нарушения анаболизма и увеличение энергозатрат способствуют катаболизму. Ее следует отличать от саркопении и хрупкости, хотя все три состояния могут сосуществовать и ухудшать переносимость лечения и прогноз.

Фибрилляция предсердий, желудочковые тахикардии и брадиаритмии могут быть причиной, следствием или провоцирующим фактором. Функциональная митральная и трикуспидальная недостаточность усиливает застой; тромбоэмболия, инсульт, инфекции, дефицит железа, нарушения дыхания во сне и депрессия повышают инвалидизацию и частоту госпитализаций. Поэтому эффективное ведение требует мультидисциплинарной помощи, в центре которой остается причинное заболевание сердца, без упущения органов и состояний, изменяющих его течение. Индивидуальный прогноз широко варьирует. Повторные госпитализации, гипотензия, гипонатриемия, прогрессирующая почечная или печеночная дисфункция, нарушение функции правого желудочка, стойко повышенные натрийуретические пептиды, непереносимость лечения, аритмии и сниженная функциональная способность указывают на возрастающий риск. Ни один отдельный показатель сам по себе не предсказывает течение; последовательная оценка траектории информативнее единичного среза. Преемственность помощи должна включать планирование выписки, согласование лекарственной терапии, быстрый доступ к контрольным осмотрам, обучение распознаванию тревожных признаков, реабилитацию и пересмотр целей лечения. На далеко зашедших стадиях паллиативная помощь и контроль симптомов могут сочетаться с активным лечением, устройствами и оценкой возможности заместительных методов лечения. Обсуждение предпочтений, делегирования принятия решений и будущего ведения устройств не означает отказа от помощи, а делает ее соразмерной и согласованной с пациентом.