Правожелудочковая сердечная недостаточность

Статья подготовлена и отрецензирована Д-р Лука Моретти

Правожелудочковая сердечная недостаточность представляет собой синдром, при котором правый желудочек не способен обеспечить адекватный кровоток в малом круге кровообращения без патологического повышения давления наполнения со стороны большого круга. Она может проявляться изолированной правожелудочковой недостаточностью, доминировать при заболевании левых отделов сердца или остро возникать при тромбоэмболии легочной артерии, инфаркте правого желудочка, легочной гипертензии или кардиохирургических осложнениях. Она не тождественна периферическим отекам или отдельному эхокардиографическому показателю. Системный застой может быть обусловлен перегрузкой объемом, трикуспидальной регургитацией или констрикцией, тогда как тяжелая дисфункция правых отделов может вызвать шок до появления видимых отеков; диагностика и лечение требуют совместного учета преднагрузки, постнагрузки и сократимости. Физиология особенно чувствительна к легочной постнагрузке и взаимозависимости с левым желудочком. Небольшие повышения сосудистого сопротивления могут быстро снижать сердечный выброс, расширять желудочек, смещать перегородку и нарушать также наполнение левого желудочка.

Основные причины относятся к четырем группам: повышение постнагрузки, утрата сократимости, перегрузка объемом и ограничение наполнения. Легочная гипертензия, эмболия и гипоксия относятся к первой; инфаркт, миокардит и кардиомиопатии ко второй; шунты и регургитации к третьей; тампонада и констриктивный перикардит к четвертой. Правый желудочек при остром воздействии давления не переносит нагрузки, которые способен выдерживать хронически адаптированный желудочек. При острой правожелудочковой недостаточности преобладают дилатация, ишемия и низкий сердечный выброс; при хронической форме гипертрофия и ремоделирование обеспечивают начальную компенсацию с последующим нарушением желудочково-артериального сопряжения; эффективная терапия требует определения механизма. Диуретики, оксигенация, реперфузия, коррекция клапанного поражения и лечение легочной гипертензии не взаимозаменяемы; вмешательство, полезное при одном фенотипе, может вызвать коллапс при другом.

Этиология, патогенез и патофизиология

Легочная гипертензия является наиболее важной гемодинамической причиной. При прекапиллярных формах повышаются сопротивление и артериальный эластанс; при формах, обусловленных левыми отделами сердца, повышение давления в левом предсердии передается на легкие и может сопровождаться сосудистым ремоделированием. Катетеризация правых отделов сердца разграничивает среднее легочное давление, давление заклинивания, сердечный выброс и сопротивление, позволяя избежать классификации только по эхокардиограмме. Заболевания легких и гипоксия вызывают вазоконстрикцию, утрату сосудистого русла и гиперинфляцию; термин «легочное сердце» описывает изменение правых отделов вследствие респираторной патологии. Апноэ, хроническая тромбоэмболия и гиповентиляция могут вносить вклад и требуют специальной диагностики. При острой тромбоэмболии легочной артерии обструкция и медиаторы резко увеличивают постнагрузку; перегородка смещается, системное давление падает, перфузия правой коронарной артерии уменьшается и формируется порочный круг ишемии желудочка.

Инфаркт правого желудочка чаще всего возникает вследствие проксимальной окклюзии правой коронарной артерии и может сочетаться с нижним инфарктом. Утрата сократимости, брадикардия, блокада и потеря систолы предсердия делают сердечный выброс зависимым от ритма и преднагрузки; нитраты или неизбирательное усиление диуреза могут спровоцировать гипотензию. Миокардит, саркоидоз, болезнь Шагаса и аритмогенная кардиомиопатия могут поражать правый желудочек; аритмогенная кардиомиопатия сочетает фиброзно-жировое замещение, аритмии и дисфункцию, часто бивентрикулярную; МРТ и генетические данные следует интерпретировать по специальным критериям. Кардиотоксичность, сепсис и перипартальная кардиомиопатия могут вызывать поражение правых отделов, соразмерное поражению левых или превосходящее его; на дисфункцию правых отделов при сепсисе влияют также вентиляция, ацидоз и вазоплегия.

Перегрузка объемом возникает вследствие трикуспидальной или легочной клапанной недостаточности, межпредсердных шунтов и аномального венозного возврата. Вначале желудочек расширяется и сохраняет выброс; со временем увеличиваются напряжение стенки, функциональная регургитация и венозный застой; вторичная трикуспидальная недостаточность может быть желудочковой, вследствие дилатации кольца и натяжения створок, либо предсердной, связанной с фибрилляцией и дилатацией предсердия. Электроды могут мешать работе створок и хорд и требуют трехмерной оценки. После коррекции тетрады Фалло хроническая недостаточность клапана легочной артерии и рубцы приводят к дилатации и аритмиям; срок замены клапана зависит от объемов, функции, симптомов и риска, а не только от шума.

Тампонада, констрикция и повышение внутригрудного давления ограничивают наполнение. При тампонаде соотношение давления в перикарде и камерах вызывает коллапс и желудочковую зависимость; при констрикции жесткий перикард вызывает дыхательную диссоциацию давлений и усиленную взаимозависимость желудочков. Вентиляция с положительным давлением, высокая PEEP и гиперинфляция уменьшают венозный возврат и повышают легочное сопротивление, особенно при гиповолемии. Интубация пациента с тяжелой легочной гипертензией является этапом высокого риска из-за вазодилатации, ацидоза и потери преднагрузки; повышенное внутрибрюшное давление затрудняет почечный и портальный венозный отток. Напряженный асцит может усиливать почечную дисфункцию и уменьшать ответ на диуретики, делая полезной оценку состояния брюшной полости.

Нормальный правый желудочек имеет тонкую стенку, высокую податливость и выполняет преимущественно объемную работу. При повышении постнагрузки начальная гипертрофия сохраняет сопряжение; по мере прогрессирования сократимость перестает компенсировать артериальный эластанс и возникает нарушение правожелудочково-легочного сопряжения; дилатация увеличивает напряжение и потребление кислорода, тогда как низкое системное давление уменьшает коронарную перфузию. Ишемия и трикуспидальная регургитация ухудшают сократимость и объемную нагрузку, формируя самоподдерживающийся цикл; перегородка является частью обоих желудочков. Ее смещение влево снижает податливость и наполнение левого желудочка; следовательно, низкий системный сердечный выброс может быть следствием правожелудочковой недостаточности даже при нормальной фракции выброса левого желудочка.

Венозный застой повышает интерстициальное давление в почках, уменьшает градиент фильтрации и активирует задержку жидкости. В печени он вызывает дилатацию синусоидов, холестаз и центролобулярный фиброз; острое снижение сердечного выброса может дополнительно вызвать гипоксический некроз; венозный градиент органа имеет большее значение, чем одно артериальное давление. Отек кишечника нарушает всасывание препаратов и барьер слизистой оболочки, способствуя воспалению и недостаточности питания; потеря белка и насыщение вследствие асцита вносят вклад в саркопению. Активация симпатической и ренин-ангиотензиновой систем задерживает натрий, но чрезмерная преднагрузка может усиливать регургитацию и взаимозависимость желудочков. Поэтому представление о том, что правый желудочек всегда нужно «наполнять», опасно.

Клинические проявления

Начальные симптомы включают снижение переносимости нагрузки, утомляемость и одышку. Одышка может быть обусловлена причинным заболеванием легких, низким сердечным выбросом или неспособностью увеличить легочный кровоток; ортопноэ и крепитация предполагают левожелудочковый компонент, но не обязательны. Отеки в нижележащих участках тела, прибавка массы тела, напряжение живота, тошнота и раннее насыщение отражают системный застой. В далеко зашедших стадиях появляются асцит, анасарка, потеря мышечной массы и мальабсорбция, иногда при стабильной массе тела, поскольку кахексия маскирует задержку жидкости. Сердцебиение и обморок особенно значимы при легочной гипертензии и аритмогенных кардиомиопатиях; обморок при нагрузке указывает на неспособность увеличить сердечный выброс или на аритмию и сопряжен с высоким риском.

Осмотр яремных вен позволяет оценить давление в правом предсердии. Выраженная волна v предполагает трикуспидальную регургитацию, гигантская волна a указывает на препятствие наполнению или диссоциацию; симптом Куссмауля возникает, когда венозное давление повышается на вдохе из-за сниженной податливости правых отделов. Парастернальная пульсация, акцент P2 и усиливающийся на вдохе голосистолический шум ориентируют на перегрузку давлением и трикуспидальную недостаточность; могут присутствовать правожелудочковый третий тон и шум над клапаном легочной артерии. Пульсирующая гепатомегалия, гепатоюгулярный рефлюкс, асцит и отеки позволяют оценить выраженность системного застоя; отсутствие отеков не исключает острой формы с шоком.

При низком сердечном выбросе появляются холодные конечности, олигурия, изменение психического статуса, сниженное пульсовое давление и повышенный лактат; гипотензия является поздним признаком; тахикардия и ухудшение функции почек могут ей предшествовать. При инфаркте правого желудочка часто наблюдаются гипотензия, повышенное давление в яремных венах и относительно чистые легочные поля; классическая триада имеет ограниченную чувствительность, и ЭКГ в правых грудных отведениях следует регистрировать рано. При тромбоэмболии легочной артерии преобладают внезапная одышка, боль, тахикардия, гипоксемия и обморок. Признаки венозного тромбоза и предрасполагающие факторы дополняют оценку клинической вероятности.

При хронической легочной гипертензии прогрессирование проявляется уменьшением пройденного расстояния, предобмороками, отеками и возрастающей потребностью в диуретиках. Функциональный класс, ходьба, BNP и гемодинамические параметры определяют профиль риска при прекапиллярных формах. При заболеваниях легких цианоз, гиперкапния, свистящие хрипы или интерстициальные признаки помогают распознать причину, но тяжесть дыхательных нарушений и поражения правых отделов не всегда совпадает; внезапное ухудшение требует поиска эмболии, инфекции или аритмии. При форме, обусловленной левыми отделами сердца, часто имеется анамнез HFpEF, HFrEF или клапанного поражения; отсутствие отека легких во время осмотра не исключает хронически повышенного давления заклинивания.

Фибрилляция и трепетание предсердий плохо переносятся при выраженной дисфункции правых отделов, поскольку устраняют вклад предсердий и укорачивают наполнение; кажущаяся незначительной аритмия может вызывать непропорциональную гемодинамическую декомпенсацию. Желудочковая тахикардия характерна для аритмогенной кардиомиопатии и послеоперационных рубцов. Обморок или предшествующие кардиоверсии требуют электрофизиологической оценки. Брадикардия и блокада могут осложнять инфаркт, лекарственное воздействие или инфильтрацию; ритм следует интерпретировать вместе с давлением и перфузией, а не только по числовой частоте.

Обследование и диагностика

ЭКГ может выявлять отклонение электрической оси вправо, доминирующий R в V1, блокаду правой ножки, признаки перегрузки, P pulmonale или аритмии, но нормальная запись не исключает дисфункции. Отведения V3R-V4R выявляют подъем сегмента ST при инфаркте правого желудочка; паттерн S1Q3T3 при эмболии обладает низкими чувствительностью и специфичностью. BNP или NT-proBNP отражают напряжение стенки и имеют прогностическое значение, но зависят от функции почек, возраста и предсердий. Тропонин указывает на повреждение и позволяет стратифицировать риск при эмболии или легочной гипертензии, не определяя самостоятельно причину. Общий анализ крови, креатинин, электролиты, печеночные показатели, коагуляция, газы крови и лактат оценивают повреждение органов и провоцирующие факторы; выраженное повышение аминотрансфераз предполагает гипоперфузию, тогда как билирубин и щелочная фосфатаза отражают застой.

Эхокардиография оценивает размеры, толщину, кинетику, перегородку, предсердие, полую вену, трикуспидальный клапан и перикард. TAPSE, S’, фракционное изменение площади и деформация описывают разные аспекты и зависят от нагрузки; ни одно отдельное измерение не определяет недостаточность. Отношение TAPSE/PAPs является суррогатным показателем желудочково-артериального сопряжения и имеет прогностическое значение, но наследует ошибки обоих измерений; тяжелая трикуспидальная регургитация может делать оценку легочного давления ненадежной. УЗИ у постели пациента выявляет дилатацию, выпот и венозный застой, но требует учета контекста; расширенная полая вена при искусственной вентиляции легких не означает автоматически перегрузку, устранимую диурезом.

МРТ является эталоном для оценки объемов и фракции выброса правого желудочка и характеризует рубец, жир, воспаление, шунты и врожденные пороки сердца. Она занимает центральное место при подозрении на аритмогенную кардиомиопатию, но морфологические критерии нельзя применять изолированно у спортсменов. КТ-ангиография диагностирует эмболию и оценивает артерии, паренхиму и сдавление; вентиляционно-перфузионная сцинтиграфия является наиболее чувствительным скринингом хронической тромбоэмболической легочной гипертензии, а нормальный результат делает ее маловероятной. Исследование дыхательной функции, газов крови, полисомнография и КТ высокого разрешения определяют легочные причины; оценка должна разграничивать гипертензию, соразмерную респираторному заболеванию, и доминирующий сосудистый фенотип.

Катетеризация правых отделов сердца измеряет предсердное, желудочковое и легочное давление, давление заклинивания, сатурацию и сердечный выброс. Легочное сопротивление представляет собой отношение транспульмонального градиента к сердечному выбросу; ошибки установки нуля, измерения давления заклинивания или метода определения выброса могут изменить классификацию. Волна давления и поэтапное измерение сатурации выявляют регургитацию, констрикцию и шунты. При шоке серийные измерения направляют терапию, когда клиническая картина неясна, но катетер не заменяет физиологической интерпретации. Объемная нагрузка или физическое упражнение могут выявить патологическое давление заклинивания при подозрении на формы, обусловленные левыми отделами сердца. Проба на вазореактивность показана только при определенных формах легочной артериальной гипертензии, а не всем без разбора.

Дифференциальная диагностика включает цирроз, нефротический синдром, венозную недостаточность, лимфедему и лекарственные причины отеков. Альбумин, анализ мочи, визуализация брюшной полости и характер венозного кровотока помогают, но несколько механизмов могут сосуществовать. Констрикция и рестриктивная кардиомиопатия требуют анализа дыхательных изменений потоков, перегородки, тканевого допплера, КТ/МРТ и иногда одновременного исследования гемодинамики; дискордантность систолического давления в желудочках при дыхании поддерживает диагноз констрикции. Тампонада является клинико-гемодинамическим диагнозом: эхографический коллапс и дыхательные изменения зависят от давления и вентиляции. При нестабильном состоянии дренирование не следует откладывать ради необязательных исследований.

Лечение и прогноз

Лечение острого состояния направлено на поддержание системного давления, оптимизацию преднагрузки, снижение легочной постнагрузки и поддержку сократимости. Диапазон полезного объема узок: небольшое восполнение может помочь при инфаркте правого желудочка с гиповолемией, тогда как дополнительная нагрузка при расширенном желудочке ухудшает положение перегородки и регургитацию. Внутривенные диуретики имеют основное значение при правожелудочковом застое; дозу и комбинации определяют по диурезу, натрию мочи, функции почек и перфузии. Асцит и внутрибрюшное давление могут требовать дополнительных стратегий, но ультрафильтрацию не назначают автоматически. Норадреналин поддерживает давление и коронарную перфузию при шоке; можно добавить низкие дозы вазопрессина. Добутамин или милринон усиливают сократимость, но могут вызывать гипотензию и аритмии и требуют мониторирования.

Кислород корректирует гипоксемию; ацидоз, гиперкапния и гипотермия повышают легочное сопротивление и требуют коррекции; при вентиляции используют достаточное, но не чрезмерное давление, избегая гиперинфляции; индукция и интубация требуют гемодинамической подготовки. Ингаляционный оксид азота или ингаляционный простациклин могут избирательно снижать постнагрузку правого желудочка в критических ситуациях, особенно в периоперационном периоде или при легочной гипертензии, не заменяя этиологическую терапию. При эмболии высокого риска рассматривают системную, хирургическую или чрескожную реперфузию в зависимости от нестабильности и противопоказаний. При инфаркте правого желудочка необходимы реваскуляризация, поддержание ритма и осторожность с нитратами и диуретиками.

При легочной артериальной гипертензии специфическую комбинированную терапию подбирают по классу, риску и этиологии в экспертных центрах. При гипертензии вследствие поражения левых отделов сердца или заболевания легких вазодилататоры для PAH не назначают рутинно, поскольку они могут усиливать отек или ухудшать газообмен. При хронической тромбоэмболии специализированная команда сочетает легочную эндартерэктомию, ангиопластику и медикаментозную терапию; операбельность нельзя определять только по периферической анатомии. Лечение респираторного заболевания включает кислород по показаниям, терапию апноэ, бронходилатацию и реабилитацию. Коррекция гипоксии уменьшает вазоконстрикцию, но не всегда нормализует сформировавшееся сосудистое повреждение.

Хронический застой требует петлевых диуретиков, иногда последовательной блокады нефрона, с мониторированием калия, натрия и функции почек. Крайние ограничения могут ухудшать питание; цель состоит в устойчивом балансе и плане раннего распознавания. Тяжелую трикуспидальную недостаточность лечат после оптимизации объема жидкости и коррекции причины. Хирургическое или транскатетерное вмешательство рассматривают до необратимого повреждения правых отделов и органов; анатомический отбор включает коаптацию, натяжение створок, электроды и легочное давление. В отдельных случаях констрикции необходима перикардэктомия; шунтами и врожденными клапанными пороками занимаются специализированные команды; позднее закрытие шунта при необратимо повышенном легочном сопротивлении может быть вредным.

Стандартную терапию HFrEF используют при сопутствующей дисфункции левого желудочка, но валидированной четырехкомпонентной терапии изолированной правожелудочковой недостаточности не существует. Чрезмерная бета-блокада или системная вазодилатация могут снижать сердечный выброс при далеко зашедшей легочной гипертензии; каждый препарат должен иметь определенное показание; синусовый ритм особенно ценен при далеко зашедших формах. Могут потребоваться кардиоверсия и контроль ритма с запланированной анестезией; антикоагуляция определяется аритмией, тромбоэмболией и конкретными показаниями. Упражнения и реабилитация улучшают функциональную способность при стабильном состоянии, но обмороки, гипоксемия или декомпенсация требуют программ под наблюдением. Питание и силовые нагрузки противодействуют саркопении.

Временная механическая поддержка может включать веноартериальную ECMO или специальные устройства для правого желудочка как мост к восстановлению, принятию решения или трансплантации. Выбор зависит от легких, левого желудочка, причины и обратимости; увеличение легочного кровотока может перегрузить несостоятельный левый желудочек. Трансплантация сердца или комплекса сердце-легкие предназначена для отдельных случаев необратимого заболевания; высокое фиксированное легочное сопротивление повышает риск после трансплантации сердца и требует оценки обратимости. Прогноз зависит от правожелудочково-легочного сопряжения, предсердного давления, сердечного выброса, функции почек и печени, функционального класса и ответа на этиологическое лечение. Дисфункция правых отделов является мощным предиктором почти при любом фенотипе сердечной недостаточности.

Осложнения

Шок вследствие правожелудочковой недостаточности сопровождается гипоперфузией и низким сердечным выбросом, часто с гипотензией и повышенным венозным давлением; нарастание лактата, олигурия и неврологические нарушения могут развиваться быстро; задержки реперфузии или поддержки усиливают полиорганное повреждение. Ишемия правого желудочка усугубляется при снижении системного давления и растяжении стенки. Вазопрессоры, снижение постнагрузки и реваскуляризация разрывают этот круг в зависимости от причины. Остановка кровообращения при эмболии или легочной гипертензии имеет крайне тяжелый прогноз; реанимация требует рассмотрения реперфузии и экстракорпоральной поддержки в подготовленных системах оказания помощи.

Венозный кардиоренальный синдром вызывает диуретическую резистентность, гипонатриемию и гиперкалиемию; креатинин может снижаться при устранении застоя даже без увеличения сердечного выброса; напротив, чрезмерное уменьшение объема может вызвать истинное ишемическое повреждение. Хронический застой в печени приводит к застойной гепатопатии, фиброзу и нарушению коагуляции; гипоксический гепатит с очень высокими аминотрансферазами указывает на острый низкий сердечный выброс и тяжелый прогноз. Асцит и кишечный застой способствуют недостаточности питания, инфекциям и снижению всасывания. Парацентез требует оценки гемодинамики и этиологии и не заменяет контроля сердечного заболевания.

Прогрессирующая трикуспидальная недостаточность увеличивает объемную нагрузку и застой и может хуже поддаваться коррекции при натяжении створок и повреждении органов; отсрочка до тяжелой дисфункции уменьшает пользу вмешательств. Фибрилляция и трепетание предсердий вызывают нестабильность; желудочковые аритмии возникают при ишемии, аритмогенной кардиомиопатии и рубцах; внезапная смерть может быть следствием аритмии, эмболии или гемодинамического коллапса. Венозный тромбоз и эмболия могут быть причиной или следствием неподвижности. Профилактику и антикоагуляцию соотносят с функцией печени, почек и процедурами.

Плевральные выпоты, гипоксемия и дыхательная недостаточность усиливают постнагрузку; вентиляция может спасти жизнь, но вызвать коллапс, если заранее не учесть ее влияние на венозный возврат и легочное давление. Бивентрикулярная дисфункция возникает, когда перегородка и низкий сердечный выброс нарушают работу левого желудочка либо когда основное заболевание сердца поражает обе камеры. В таком случае изолированных стратегий для правого желудочка недостаточно. Саркопения, кахексия и старческая астения уменьшают пригодность к вмешательствам и трансплантации; ранняя оценка позволяет провести реабилитацию и принять решения до необратимого повреждения.

Ятрогенные осложнения включают избыток жидкости, неподготовленную интубацию, системные вазодилататоры, аритмии из-за инотропов и нарушения вследствие диуретиков; физиология правых отделов требует частой повторной оценки, поскольку промежуток между недостаточным и чрезмерным объемом узок. При легочной гипертензии внезапное прекращение простациклинов может вызвать фатальный синдром рикошета; непрерывность инфузий и обученный персонал необходимы во время госпитализаций и переводов; терминальная фаза сочетает застой, низкий сердечный выброс и органную недостаточность. Интегрированная паллиативная помощь направлена на одышку, боль и цели лечения, не исключая высокотехнологичной терапии, когда она уместна.